Deficiência da G6PD

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DEFICIÊNCIA DA GLICOSE-6-FOSFATO DESIDROGENASE
Discente: Brenda Maria
DEFICIÊNCIA DA GLICOSE-6-FOSFATO DESIDROGENASE 
A glicose, na hemácia, é metabolizada pela via glicolítica e pela via das pentoses-fosfato. 
A G6PD age na segunda via, oxidando glicose-6-fosfato em 6-fosfoglucolactona, reduzindo NADP a NADPH. 
 
O NADPH gerado irá atuar nas reações de desintoxicação celular, que eliminam radicas livres e peróxido (H2O2).
A G6PD é uma enzima presente no citoplasma de todas as células, que atua especialmente na manutenção da integridade das hemácias, evitando a oxidação da Hb e de outras proteínas celulares.
O eritrócito maduro não possui organelas e não é capaz de realizar fosforilação oxidativa ou síntese proteica. Utiliza GLICOSE como sua principal fonte para gerar ATP e potencia redutor (NADP E NADPH). 
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A remoção dos peróxidos é catalisada pela enzima Glutatião Peroxidase que, ao se conjugar com Glutatião reduzido (GSH), torna-o oxidado (GSSH), e na sequência, recebe um átomo de hidrogênio do NAPH, retornando ao seu estado reduzido. O NADPH é, então, oxidado a NADP, que na presença de G6PD, é reduzido novamente a NADH.
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DEFICIÊNCIA DA GLICOSE-6-FOSFATO DESIDROGENASE
O Glutatião é importante para a preservação dos grupos sufidril em numerosas proteínas e, para a prevenção de danos oxidativos em geral;
Esse papel é imprescindível nos eritrócitos, pois transportam oxigênio e correm o risco direto de sofrerem danos causados por radicais de oxigênio.
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A deficiência de G6PD uma doença é hereditária, que afeta +400 milhões de pessoas no mundo. É transmitida como caráter recessivo ligado ao cromossomo X. Os homens têm a deficiência da enzima, enquanto as mulheres são as transmissoras genéticas da doença, mas também podem apresentar a condição de deficiência, em casos raros em que herdem dois genes para a doença.
A deficiência foi descoberta nos anos 50, quando se estudava o fenômeno hemolítico decorrente da administração do antimalárico PRIMAQUINA.
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A deficiência de G6PD reduz a energia disponível para manter a integridade da membrana dos eritrócitos, o que diminui sua sobrevida e, pode causar Anemia Hemolítica.
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A hemólise ocorre, normalmente, devido a estresse oxidativo, que pode ser
causado por infecções virais ou bacterianas, febre, por alguns alimentos, como a fava, que contém divicina e isouramil como desencadeantes da oxidação, e por 
medicamentos ou substâncias que produzam peróxido.
A anemia hemolítica ocorre quando as hemácias são perdidas e a medula óssea não consegue produzir novas a tempo, então o indivíduo fica com quantidade de eritrócitos deficiente.
Primaquina
Seu mecanismo básico de ação envolve o aumento da quantidade de peróxido de hidrogênio (H2O2), responsável por ações antimicrobianas, já que o plasmódio causador da malária é sensível a radicais livres.
DEFICIÊNCIA DE GLICOSE-6-FOSFATO DESIDROGENASE
Anemia hemolítica em deficientes de G6PD
O aumento dos radicais livres causa um estresse oxidativo nas hemácias que, sem a G6PD não vão conseguir realizar a reação de desintoxicação, sofrendo lise e, desencadeando uma anemia hemolítica no paciente.
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Diagnóstico
Teste de atividade da G6PD em eritrócitos comparando com a atividade de outras enzimas , como a hexoquinase.
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Sintomas
Geralmente, se apresenta assintomática, mas pode desencadear quadros de palidez, ictéricia e hemoglobinúria.
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Tratamento
Não existe uma cura. O tratamento baseia-se apenas em evitar agentes oxidantes.