Via das pentoses

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- Via das pentoses, também denominada de desvio da 
hexose-monofosfato, é uma importante via anaeróbica 
alternativa da utilização da glicose. 
 
- Esta via não é produtora de ATP, mas sim de NADPH. 
 
- Esta via é reguladora da glicemia. 
 
As células que se dividem rapidamente, como aquelas 
da medula óssea, da pele e da mucosa intestinal, assim como 
aquelas de tumores, utilizam a pentose ribose-5-fosfato para 
fazer RNA, DNA e coenzimas como ATP, NADH, FADH2 e 
coenzima A. 
1. Produção de pentoses para a biossíntese de 
nucleotídeos. (D-ribose) → Síntese de riboses 
 
2. Produção de NADPH, agente redutor utilizado para 
biossíntese de ácidos graxos e esteroides (colesterol e 
seus derivados), bem como para a manutenção da 
integridade das membranas dos eritrócitos. → Equilibrar 
o potencial redutor: produzir algumas moléculas que 
vão atuar dentro de sistemas antioxidantes para evitar o 
estabelecimento de estresse oxidativo dentro das 
células. 
 
-- A via das pentoses é uma via citoplasmática 
anaeróbica, ocorrendo no fígado, glândulas mamarias, 
tecido adiposo e nas hemácias. 
 
 
-- A via das pentoses fosfato ocorre no CITOSOL. 
 
 
 
 
 
 
 
Etapa 1: FASE OXIDATIVA 
Ocorre a produção de pentoses - oxidação da glicose-
6-fosfato pela glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD) 
para formar 6-fosfoglicona- -lactona, um éster 
intramolecular. 
Etapa 2: FASE NÃO OXIDATIVA 
Ocorre a interconverção de pentoses intermediários da 
via glicolítica. Esta fase ocorre em tecidos que 
requerem, fundamentalmente, NADPH. 
 
---- De início, a GLICOSE precisa estar dentro da 
célula!! → fosforilada na sua posição 6.. → Glicose-6-
fosfato (hexoquinase) 
 
 
Equação global 
 
 
 
O resultado líquido é a produção de NADPH, agente 
redutor para as reações biossintéticas, e ribose-5-
fosfato, precursor para a síntese de nucleotídeos. 
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REAÇÕES OXIDATIVAS DA VIA DAS PENTOSES-FOSFATO. 
Os produtos finais são ribose-5-fosfato, CO2 e NADPH. 
 
 
 
 
 
 
A fase não oxidativa recicla as pentoses-fosfato a 
glicose-6-fosfato! 
 
Quando as pentoses não são usadas elas irão se 
combinar e voltar à via glicolítica usando as enzimas 
transaldolase e transacetilase. 
 
 
 
A síndrome de Wernicke-
Korsakoff é exacerbada por 
um defeito na transcetolase 
 
 
A síndrome de Wernicke-Korsakoff é um distúrbio 
causado por uma deficiência grave de tiamina, 
componente da TPP (pirofosfato de tiamina). A 
síndrome é mais comum entre pessoas alcoólatras do 
que na população em geral porque o consumo crônico 
e intenso de álcool interfere com a absorção intestinal 
de tiamina. A síndrome pode ser exacerbada por uma 
mutação no gene da transcetolase que resulta em uma 
enzima com baixa afinidade por TPP – uma afinidade 
dez vezes menor que a normal. Esse defeito torna os 
indivíduos muito mais sensíveis à deficiência de tiamina: 
mesmo uma deficiência moderada de tiamina 
(tolerável por indivíduos com transcetolase não 
mutada) faz o nível de TPP cair abaixo daquele 
necessário para saturar a enzima. O resultado é uma 
redução da velocidade de toda via das pentoses-
fosfato. Em pessoas com a síndrome de Wernicke-
Korsakoff isso resulta no agravamento dos sintomas, que 
podem incluir perda severa da memória, confusão 
mental e paralisia parcial. 
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Por que Pitágoras não comia falafel: 
deficiência da glicose-6-fosfato -
desidrogenase 
 
 
O filósofo e matemático grego Pitágoras proibia seus 
seguidores de alimentar-se de fava, talvez porque ela 
deixasse muitas pessoas doentes com uma condição 
chamada de favismo, que pode ser fatal. No favismo, 
os eritrócitos começam a sofrer lise 24 a 48 horas após a 
ingestão dos feijões, liberando hemoglobina livre no 
sangue, podendo resultar em icterícia e algumas vezes 
em falência renal. 
 
→ A deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase 
(G6PD). 
 
Condição que provoca o rompimento dos glóbulos 
vermelhos em resposta a certos medicamentos, 
infecções ou outros fatores de estresse. 
A deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase 
(G6PD) é uma doença hereditária, ligada ao 
cromossomo X, que ocorre geralmente em homens. É 
mais comum em descendentes de africanos e 
mediterrâneos. Os fatores desencadeantes incluem 
infecções, estresse, favas, aspirina e outros 
medicamentos. Quando os sintomas se desenvolvem, 
incluem febre, urina escura, dor abdominal e nas costas, 
fadiga e palidez na pele. A maioria das pessoas se 
recupera em poucos dias sem tratamento. No entanto, 
os pacientes correm o risco de episódios recorrentes. 
Assim, é fundamental evitar os fatores desencadeantes. 
 
O que são corpos de Heinz? 
 
Os corpos de 
Heinz (também 
chamados de 
"corpos Heinz-
Ehrlich") são 
inclusões dentro 
das hemácias 
compostas de 
hemoglobina 
desnaturada. 
Recebe este nome devido ao médico alemão Robert 
Heinz (1865-1924), que em 1890 descreveu essas 
inclusões na conexão com casos de anemia hemolítica. 
As hemácias com corpos de Heinz apresentam 
dificuldade de fluir pela microcirculação do baço, 
sendo fagocitadas por macrófagos e ocasionando 
hemólise. 
 
 
A anemia hemolítica é 
uma condição 
autoimune na qual os 
anticorpos do 
organismo destroem os 
glóbulos vermelhos. 
A anemia 
hemolítica autoimune (AHAI) é uma doença que se 
caracteriza pela destruição de glóbulos vermelhos 
causada pelos próprios anticorpos do organismo, os 
chamados “autoanticorpos”. 
-- A via oxidativa das pentoses-fosfato (via do 
fosfogliconato ou via da hexose-monofosfato) realiza a 
oxidação e a descarboxilação da glicose-6-fosfato em 
C-1, reduzindo NADP+ em NADPH e produzindo as 
pentoses-fosfato. 
-- O NADPH fornece a força redutora para as reações 
biossintéticas, e a ribose-5-fosfato é um precursor para a 
síntese de nucleotídeos e ácidos nucleicos. Tecidos em 
crescimento rápido e tecidos realizando biossíntese 
ativa de ácidos graxos, colesterol ou hormônios 
esteroides enviam mais glicose-6-fosfato para a via das 
pentoses-fosfato do que os tecidos com menor 
demanda por pentoses-fosfato e poder redutor. 
-- A primeira fase da via das pentoses-fosfato consiste 
em duas oxidações, que convertem glicose-6-fosfato a 
ribulose-5-fosfato e reduzem NADP+ a NADPH. A 
segunda fase compreende etapas não oxidativas que 
convertem pentoses-fosfato a glicose-6-fosfato, que 
inicia o ciclo novamente. 
-- Na segunda fase, a transcetolase (com TPP como 
cofator) e a transaldolase catalisam a interconversão 
de açúcares de três, quatro, cinco, seis e sete átomos 
de carbono, com a conversão reversível de seis 
pentoses- -fosfato a cinco hexoses-fosfato. Nas reações 
de fixação de carbono da fotossíntese, as mesmas 
enzimas catalisam o processo inverso, a via redutora das 
pentoses-fosfato: a conversão de cinco hexoses-fosfato 
a seis pentoses-fosfato. 
-- Um defeito genético da transcetolase provoca a 
diminuição da sua afinidade por TPP e agrava a 
síndrome de Wernicke-Korsakoff. 
-- A entrada de glicose-6-fosfato na via glicolítica ou na 
via das pentoses-fosfato é basicamente determinada 
pelas concentrações relativas de NADP+ e NADPH.