SO2- 6-Malformações do aparelho faríngeo -Prof Priscilla

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1 SO 2 – Malformações do Aparelho Faríngeo - Prof. Priscilla Prates 
Eduarda Gonzalez 
Malformações do Aparelho Faríngeo 
 
Arcos Faríngeos 
 
Os arcos faríngeos são estruturas que irão fazer a formação da estrutura óssea, cartilaginoso e muscular 
da nossa cabeça (face) e pescoço. 
Os arcos faríngeos vão começar a se desenvolver entre a 3ª e 
8ª semanas de desenvolvimento, por meio do processo de 
organogênese, que é o processo que forma as 3 camadas 
germinativas, o endoderma, mesoderma e ectoderma, que 
darão origem a nossos órgãos. 
 
Formação do aparelho faríngeo: 
Na primeira imagem temos um embrião com 25 dias, que se dobrou, pois antes era um disco e agora 
que se dobrou vai formar uma abertura cranial (neuroporo cranial) e uma abertura caudal (neuroporo 
caudal). Além disso, podemos ver nessa primeira imagem o brotamento do pericárdio, o ducto vitelínico 
e o pedúnculo embrionário. 
A partir de 28 dias, podemos ver na segunda imagem, com a formação das estruturas como placórdio 
ótico (ouvido), plocórdio cristalino (formará o olho), brotamento cardíaco e os arcos faríngeos se 
tornando mais visíveis. 
Na terceira imagem o embrião está na 8ª semana de formação, com os arcos faríngeos se formando, as 
fendas faríngeas entre os arcos faríngeos. 
 
Temos algumas estruturas que chamamos de aparelho faríngeo: 
Os arcos faríngeos, que possuem em sua conformação o núcleo mesenquimal (recoberto pelo 
ectoderma e endoderma). 
As bolsas faríngeas são a parte de endoderma, são evaginações. 
Os sulcos ou bolsas faríngeas são as que separam cada arco, sulcos ou fendas faríngeas. 
 
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As membranas faríngeas formadas de ectoderma e endoderma 9dupla camada). 
 
Os Arcos Faríngeos 
• A região amarela é o endoderma, que forma a 2ª bolsa faríngea. A bolsa é a parte de endoderma 
entre um arco e outro. 
• Núcleo mesenquimal em rosa 
• Ectoderma região azul. 
Cada bolinha (delimitado em 
azul) é um arco faríngeo e em 
cada arco teremos uma 
cartilagem (em cima), nervo 
(região lateral), musculo 
(região inferior) e uma artéria 
(na parte central). 
Componentes do arco: Artéria, 
nervo, cartilagem e 
componente muscular. 
 
• No corte coronal do primeiro arco faríngeo podemos ver a aorta dorsal, o fechamento do sulco 
faríngeo, a proeminência mandibular (originara a maxila, mandíbula, martelo e bigorna). Para 
ocorrer essa transformação do tecido mesenquimal em tecido ósseo, deve ocorrer a migração 
das células da crista neural, para que dispare o sinal de transformação do tecido cartilaginoso 
em ósseo. 
• Cada arco faríngeo possui um nervo principal, no caso do 1º arco é o trigêmeo, e cada arco 
formará uma estrutura muscular. 
 
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No primeiro arco também teremos as tumefações linguais, que vão estar sendo formados na parte 
medial e na base desse arco, haverá a formação do forame cego (onde teremos o divertículo tireóideo 
que vai migrar para o pescoço). 
Na última figura da direita podemos ver um corte sagital de um embrião, o prosencéfalo, a boca (antigo 
estomodeu) e o coração. Além de ter a primeira bolsa faríngea (maxila e mandíbula). 
Com 28 dias, o embrião vai ter a migração das células da crista neural para as futuras regiões da cabeça 
e do pescoço, para que ocorra essa formação óssea e muscular. 
Com 26 dias o embrião já tem a capacidade de engolir, porque vai ter o rompimento da membrana 
orofaríngea e permitindo a comunicação da faringe com o intestino anterior. 
 
 
 O primeiro arco, abaixo do estomodeu é o arco 
mandibular. Além de ter a formação da maxila e uma 
porção escamosa do osso temporal. além de formar 
alguns componentes do ouvido a partir da região dorsal. 
O segundo arco, é o “arco hióide “, que forma o estribo e 
apófise estiloide do osso temporal. 
O terceiro arco forma o corno maior do osso hióide. 
O quarto e sexto arco vão formar todas as cartilagens 
laríngeas, (tireóide, cricoide e artitenóide) menos a 
epiglote. 
O quinto arco regride, então não tem estruturas, é 
rudimentar. 
 
 
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Na imagem abaixo podemos ver um embrião com 4 semanas, onde podemos ver: 
• A primeira cartilagem faríngea, a cartilagem de Meckel vai formar o martelo, bigorna e estribo. 
• O segundo arco cartilaginoso é a cartilagem de Reichert, que vai formar o estribo, processo 
estiloide da mandíbula, ligamento estio-hioideo e o corno menor do osso hióide. 
• O terceiro arco cartilaginoso vai formar o corno maior do osso hioide. 
• O quarto e sexto arcos cartilaginosos vão formar as cartilagens tireoide e cricoide. 
Os miótomos occipitais vão se deslocar para o primeiro arco. 
• O 1º arco é responsável pela formação dos músculos temporais, masseter e Milo-hióideo 
(músculos da mastigação). 
 
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• O 2º arco vai originar os músculos da mímica facial, como o M. Frontal, M. Orbicular da boca, M. 
Bucinador. 
• O 3º arco originará o M. Estilofaríngeo. 
• O 4º arco e 6º vão formar as estruturas da faringe, então nesse caso formará os músculos 
faríngeos. 
 
Cada arco vai estar relacionado com um nervo, uma cartilagem e um músculo. E é importante 
compreender as estruturas que cada arco vai originar. 
 
Bolsas Faríngeas 
As bolsas são a parte interna, formadas por invaginações 
do endoderma. São arcos aos pares, bilateralmente. 
A sequência de desenvolvimento é crânio-causal. 
Os quatro pares são bem definidos e o 5º arco pode ser 
rudimentar ou nem existir. 
A 1ª bolsa faríngea vai desenvolver estruturas do ouvido, 
como o recesso tubo timpânico, na porção distal vai 
formar a membrana timpânica, que é uma estrutura que 
possui conexão com a faringe, chamada de tuba auditiva. 
A 2ª bolsa vai formar basicamente as tonsilas palatinas, 
que são estruturas que irão se fragmentar e se soltar para 
formar as tonsilas palatinas (mecanismos de defesa da 
boca). Para que isso aconteça, é necessário diferenciar o 
mesênquima em tecido linfoide. 
 
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A 3ª bolsa é responsável pela formação da paratireoide inferior e timo. 
A 4ª bolsa vai formar na sua parte dorsal, a paratireoide superior e, na sua parte ventral, será formado 
o corpo ultimobranquial (que vai se fusionar com a tireoide e formar as células C da tireoide, que são 
responsáveis pela formação do cálcio). 
A 5ª bolsa, se existir, vai formar junto com a 4ª o corpo ultimobranquial. 
 
 
Anomalias do primeiro Arco: 
Saberemos quais anomalias podem acontecer a partir do que o arco vai formar, então se o 1º arco vai 
apresentar anomalias nas estruturas que ele irá originar. 
Pode ter anomalias de formação da órbita, mandíbula, implantação da orelha, ouvido, nervos faciais, 
tecidos moles e musculatura. 
 
Síndrome de Treacher – Collins: 
Má formação facial em que não há o osso zigomático e por não ter 
essa fixação óssea e muscular (disostose mandibulofacial), o rosto 
ficará “caído”. 
Apresentará pálpebras descendentes e oblíquas, defeito nas 
pálpebras inferiores, deformações na orelha externa (tende a ser 
mais baixa), pode ter também anomalias da orelha média e interna.
 
 
 
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Síndrome de Pierre Robin: 
Há uma má formação da mandíbula, a língua tende a 
ficar inferior (glossoptose) e a fenda palatina não vai 
ser fechada corretamente, ficará com o palato aberto. 
 
 
Anomalias da 3ª e 4ª Bolsas: 
Síndrome DiGeorge: 
Aplasia de timo e paratireoide, ou seja, não tem uma formação adequada da paratireoide e do timo e 
por isso vai desenvolver um hipoparatireoidismo congênito. 
Apresentaalgumas mal formações como: 
A deleção parcial do cromossomo 22, doença do “CATCH 22”, além de 
apresentar anomalias cardíacas, fácies anormais; 
A orelha será alterada (entalhada – formato diferente), com implantação 
baixa, a implantação do nariz é alta e em formato de “bola”, apresenta aplasia 
do timo (mais predisposição a infecções, pelo defeito funcional dos linfócitos 
T), fenda palatina e uma hipocalcemia relacionada ao hipotireoidismo. 
Pode apresentar micrognatia (deformação da mandíbula inferior, se 
apresentando de forma menor que o normal). 
Pode ter além das fendas palatinas, a fenda facial. 
 
 
Anomalias da tireóide 
Cisto do tireoglosso: 
Pode ocorrer durante a migração do ducto tireoglosso, o que ocorre é que ele pode 
persistir e formar um cisto, porque em vez dele colabar ele vai ficar uma bolsa. 
Esses cistos podem ser apenas um cisto ou pode conter tecido tireoidiano ou 
neoplásico, e a presença desses tecidos vão ser avaliados 
na USG e na TC. Além disso, o tratamento é cirúrgico. 
 
 
 
 
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Tireóide lingual: 
É uma tireoide ectópica, sendo muitas vezes a única tireoide que 
o paciente possui. Então pode ser necessário fazer uma 
reimplantação da tireoide no local correto, para que não 
desenvolva um hipotireoidismo. Não podendo ser factível 
cirurgicamente, o paciente terá essa hipotireoidismo e terá a 
necessidade de repor T4 pelo resto da vida. 
 
 
 
Tireoide Ectópica: 
Quando a tireoide não migra completamente e fica no meio do ducto 
tireoglosso. 
 
 
 
 
Anquiloglossia: 
Principal mal formação da região cabeça- pescoço, onde a criança 
apresenta o freio da língua muito curto, “língua presa”. É uma má 
formação que vai dificultar a amamentação e pode ser feito um 
procedimento cirúrgico.