Aminoácidos

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Gabriela Lopes - TXXX 
Estrutura fundamental dos 
aminoácidos 
 
Alguns aminoácidos 
 
Importante para a leitura 
de mutação: 
 Asp352Lys 
Asp: é o aa original 
352 é a mutação 
Lys: aa em que a mutação se encontra 
Classificação dos 
Aminoácidos 
Apolares  Gly Leu Pro Ala Ile Val Met 
Polares sem carga  Ser Cys Thr Gln Asn 
Carga negativa  Asp Glu 
Carga Positiva  Lys Arg His 
Aromáticos  Phe Tyr Trp 
 
Aminoácido essenciais 
 Não são sintetizados “de novo” pelo 
organismo 
 Precisam ser obtidos por meio da dieta 
 Essenciais: Val Leu Ile Thr Lys Phe Trp Met His 
 
Condicionalmente 
essenciais 
 Tyr Gys Arg Gly Gln 
Não essenciais 
 Ser Asp Glu Asn Pro Ala 
Ionização de aminoácido 
 Os aminoácidos possuem dois grupos 
ionizáveis ligados ao carbono α, o grupo 
carboxila (COOH) e o grupo amino (N+H3) 
e podem ainda, em alguns aminoácidos 
conter alguns destes grupos na cadeia 
lateral (grupos R carregados positivamente 
e negativamente). Esses grupos podem ter 
seus prótons (H+) removidos em função do 
pH, tornando-se desprotonados. 
 
 A ionização (perda de prótons) dos seus 
grupos funcionais e das cadeias laterais, 
conferem aos aminoácidos a capacidade 
de comportarem-se como bases ou ácidos 
fracos em função do pH. 
 
 Cada aminoácido tem seus grupos 
funcionais ionizados em diferentes faixas 
de pH, o que quer dizer que cada 
aminoácido tem uma curva de titulação, 
valores de pka e PI característicos 
 
 PI (ponto isoelétrico) = é o ponto onde o 
aminoácido permanece na forma bipolar, 
zwtteriônica ou com carga zero. PI = Pka1 
+ Pka2/ 2 
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Curva de titulação da 
glicina 
 
Na ionização deve lembrar que: 
 
 
PK1 = Grupo Carboxila 
PK2 = Grupo Amina 
PKR= Cadeia Lateral 
 
Doenças que envolvem os 
aminoácidos 
Fenilcetonúria 
 Deficiência da enzima: 
fenilalaninahidroxilase, que causa o 
acúmulo de metabólicos prejudiciais 
 Se não tratada pode levar a 
comprometimento cognitivo, convulsões, 
psicoses, eczema e odor característico 
 É uma doença genética (autossômica 
recessiva) 
 Pode ser diagnosticada na infância 
através do exame de sangue, 
popularmente conhecido como exame 
do pezinho 
Alcaptonúria 
 Erro no metabolismo de fenilalanina e 
tirosina 
 Deficiência da enzima: Diaxogenase do 
homogentisato, que leva ao acúmulo de 
ácido homogentísico 
 A doença se manifesta na infância por 
meio da mudança de cor na urina que 
passa a ficar preta 
 Algumas pessoas se tornam sintomáticas a 
partir dos 40 anos, o que dificulta o 
tratamento 
 Sintomas: urina escura, manchas na pele, 
surdez, dor nas articulações 
 Tratamento principal é no controle da 
dieta 
Albinismo 
 No albino a tirosina encontra-se inativa, 
havendo assim pouca ou nenhuma 
produção de melatonina 
 É uma condição genética hereditária 
 O diagnostico é feito através da 
observação os sintomas como: ausência 
de cor na pele, olhos, pelos e cabelos. Mas 
também pode ser diagnosticada por meio 
de testes genéticos 
 Não há cura 
Doença de Parkinson 
 Decorre devido a um desgaste da região 
do cérebro onde se produz a dopamina 
um importante neurotransmissor cerebral 
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 Para controlar são usador medicamentos 
que ajudam a repor a dopamina e outras 
substancias necessárias 
 Os sinais e sintomas são graduais, entre 
eles encontramos: tremor, rigidez dos 
músculos, movimentos mais lentos, perda 
de equilíbrio e de reflexos 
 
 
 
Importância fisiológica dos aminoácidos 
 
 
Lembrando: 
Aminoácidos = fonte de nitrogênio 
 
Fígado São responsáveis por produzir, 
Músculos sintetizar os aminoácidos 
Pâncreas