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Carcinoma adenoide cístico CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS • Palato: localização mais comum. • 50% a 60% dos casos acontecem nas glândulas salivares menores. • Uma das lesões malignas mais comuns e reconhecidas. • Já foi chamado de cilindroma. • Pode ser comum nas glândulas parótidas e submandibular (12-17%). • 8% a 15 % de todos os tumores de glândulas salivares. • Comum em pacientes adultos de meia-idade e raro em jovens com idade abaixo de 20 anos de idade. • Aumento de volume e crescimento lento. • Achado comum: dor (devido a invasão perineural). • Superfície lisa ou ulcerada. • Pode ocorrer destruição óssea. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Existem diferentes tipos de padrões histopatológicas • Padrão cribriforme. • Padrão tubular. • Variante sólida. PADRÃO CRIBRIFORME • Mais clássico e de aparência mais bem reconhecida. • Presença de ilhas de células basalóides que contém múltiplos espaços cilíndricos, semelhantes a espaços císticos. • Material hialinizado. • Células bastante uniformes e a atividade mitótica é raramente vista. • Pequenos cordões tumorais podem estar permeados por estroma hialino. • Células tumorais são pequenas e cuboidais e apresentam núcleo basofíico e pouco citoplasma. Ilhas de células hipercromáticas formando estruturas cribriformes e tubulares. Células tumorais circundadas por material hialinizado. PADRÃO TUBULAR • Células tumorais são semelhantes, porém podem ocorrer como múltiplos pequenos ductos ou túbulos dentro de um estroma hialinizado. • Tanto a camada de células ductais quanto as células mioepiteliais podem ser identificadas. VARIANTE SÓLIDA • Grandes ilhas ou lençóis de células tumorais que demonstram pouca tendência para criar ductos ou cistos. • Pleomorfismo celular. • Atividade mitótica. • Focos centrais de necrose nos centros das ilhas tumorais. Invasão perineural TRATAMENTO • Tende a recidivas locais. • Comum metástases a distância. • Excisão cirúrgica + radioterapia (melhorar a qualidade de vida do paciente). • Tumores grandes com metástases: cuidado contra o inútil tratamento cirúrgico agressivo e mutilante. • A taxa de sobrevida em cinco anos pode ser tão alta quanto 70 %. • A sobrevida em 10 anos é de aproximadamente 50 %, já de 20 anos é de 25% dos pacientes que ainda estarão vivos. • Os tumores de padrão sólidos estão associados a um pior prognóstico. • A morte, geralmente, resulta das metástases e recidiva do tumor. Os tumores de palato e seio maxilar podem invadir a base do crânio e chegar até o cérebro. • Em 30% dos casos ocorre metástases (pulmões e ossos principalmente). Carcinoma mucoepidermóide • Uma das neoplasias malignas de glândulas salivares mais comuns. • Mais comum em glândulas parótidas (45%). • Comum em crianças. • Tumores tem associação com história prévia de radioterapia. • Dor/ parestesia (pode afetar o nervo facial). • Tumefação exofítica. • Endurecido. • Coloração: azulada ou avermelhada. • Localização mais comum: palato duro. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS • Mistura de células escamosas e células produtoras de muco. • Pode ser encontrada células intermediárias. • Não é incomum a presença de infiltrado linfoide. • São classificados em três graus histopatológicos que levam os seguintes critérios: → Quantidade de formação cística. → Grau de atipia celular. → Número relativo de células escamosas, epidermoides e intermediárias. Baixo grau Grau intermediário Alto grau → Formação cística proeminen te. → Atipia mínima. → Proporção de células mucosas elevadas. → Presença de três células (escamosas, intermediária s e mucosas). → Formação cística. → Atipia celular pode estar evidente. → Ilhas sólidas escamosas e intermediária s. → Elevado pleomorfismo → Atividade mitótica. Neoplasia moderadamente bem diferenciada que exibe espaços ductais e císticos circundados por células epidermoides e mucosas. Lençol de células epiteliais epidermoides pleomórficas permeadas por células mucosas e intermediárias. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO → Remoção das glândulas salivares (estágios mais avançados ou intermediários) + remoção do nervo facial). → Estágios iniciais: parotidectomia com preservação do nervo facial. → Pacientes com CME de grau baixo possui um prognóstico melhor. → Recidiva local e metástases a distância não são comuns. → CME de glândulas submandibulares apresentam um pior prognostico em relação aos de parótida.
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