Tumores ósseos

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Tumores ósseos 
Os tumores ósseos primários representam 1% dos 
casos ambulatoriais de ortopedia e 3% dos casos 
diagnosticados de neoplasias. 
Nos países desenvolvidos, a média de tempo para 
diagnóstico é de 6 semanas, tempo que é pelo menos 
2x maior no Brasil. Isso ocorre, pois eles iniciam sua 
sintomatologia de forma insidiosa, sendo confundidos 
com problemas musculoesqueléticos corriqueiros. 
As etapas da abordagem incluem estadiamento por 
imagem, diagnóstico anatomopatológico e o 
tratamento. 
Os tumores benignos contêm uma cápsula verdadeira, 
formada por células não tumorais, e não 
unicompartimentais. 
Os tumores malignos possuem uma pseudocápsula 
cercada por uma zona fibrovascular de tecido reativo e 
apresentam potencial de invadir e ultrapassar essa 
pseudocápsula para formar lesões satélites no osso. 
Eles tendem a ser extra ou multicompartimentais, 
destruindo a cortical do osso de origem e crescendo em 
direção aos tecidos moles adjacentes. 
Os principais tumores malignos primários 
diagnosticados são osteossarcomas, seguidos por 
condrossarcomas, Ewing, fibrossarcomas, 
fibrohistiocitoma maligno, cordoma e angiossarcoma. 
• Osteossarcoma 
É um tumor maligno caracterizado pela produção de 
osteoide pelas células malignas (câncer que multiplica 
tecido ósseo imaturo). 
É a 1ª neoplasia óssea primária, acometendo 
principalmente homens adolescentes e adultos jovens 
(10-25 anos). Os osteossarcomas parosteal e 
secundário podem acometer indivíduos mais velhos, 
sendo o primeiro mais comum de 30-40 anos e o 
segundo, em idosos. 
Ocorrem geralmente na metáfise de ossos longos, por 
serem locais de crescimento rápido, principalmente 
fêmur distal, tíbia proximal e úmero proximal. 
Podem ser classificados em primários, que podem ser 
subdivididos em convencional, intramedular de baixo 
grau, parosteal, periosteal, alto grau de superfície, 
teleangiectásico e de pequenas células, ou secundários, 
decorrentes de doença de Paget ou radioterapia prévia. 
Outra classificação diz respeito ao local de origem. 
A apresentação clínica é marcada por dor progressiva, 
presente na maioria dos casos de alto grau, relacionada 
ao crescimento rápido dos tumores, que não é 
acompanhada pelo crescimento de vasos, provocando 
microinfartos responsáveis pela dor. Em tumores de 
baixo grau, a principal queixa é a presença de uma 
massa indolor. 
Como ocorre multiplicação de tecido ósseo imaturo, 
exames laboratoriais podem demonstrar aumento da 
fosfatase alcalina. 
No exame de imagem, podem estar presentes o 
triângulo de Codman (neoformação óssea eleva o 
periósteo) e lesão em raios de sol pelas reações 
periosteais. A lesão geralmente é agressiva e apresenta 
aspecto misto, com áreas de produção de osso e áreas 
de destruição, e bordas mal definidas. 
A RNM é importante para avaliação da extensão do 
tumor no interior do osso e para partes moles 
adjacentes. A TC de tórax é importante para realização 
de estadiamento e a cintilografia avalia metástases 
ósseas. 
O tratamento consiste em cirurgia e quimioterapia 
neoadjuvante (reduz a magnitude da cirurgia, pois 
reduz o tumor). Na realização de cirurgia isolada, o risco 
de recidiva ultrapassa 80%. 
→ Osteossarcoma convencional 
É o tipo mais comum e apresenta alto grau. Seu aspecto 
radiográfico é clássico e a lesão é inicialmente 
intramedular. 
Na histologia, a lesão pode ser primariamente 
osteoblástica, fibroblásticas ou condoblástica, 
apresentando hipercelularidade e pleomorfismo 
nuclear. 
→ Osteossarcoma intramedular de baixo grau 
É mais raro. Apresenta curso indolente, crescendo 
lentamente e com aspecto radiográfico e histológico é 
relativamente benigno. 
A histologia é marcada por atipias leves, produzindo 
trabéculas ósseas irregulares, inicialmente 
intramedulares. 
→ Periosteal 
Também chamado de osteossarcoma condroblástico, é 
um tumor de superfície que apresenta malignidade 
intermediária. 
Principalmente localizado nas diáfises do fêmur e da 
tíbia, em uma faixa etária mais avançada. 
A histologia é marcada por cordões de células 
fusiformes produtoras de osteoide irradiando entre 
lóbulos de cartilagem. 
→ Parosteal 
Também chamado de osteossarcoma justacortical, é 
uma lesão de baixo grau, localizada na superfície. 
A apresentação típica é uma massa ossificada e 
lobulada no aspecto posterior do fêmur distal. A 
histologia é semelhante ao intramedular de baixo grau. 
O diagnóstico diferencial deve ser feito com miosite 
ossificante e osteocondroma. 
→ Alto grau de superfície 
É o tipo menos comum de osteossarcoma. Tumor 
altamente agressivo, que emerge da superfície, e é 
caracterizado por uma lesão invasiva sem bordas 
definidas no rx e por histologia semelhante ao 
convencional. 
Apresenta invasão medular precoce. 
→ Teleangiectásico 
Lesão puramente lítica que pode ter aparência invasiva 
ou insuflativa no raio x, com aspecto macroscópico de 
cisto cheio de sangue com pequena porção sólida. 
Na histologia, em baixo aumento lembra COA (cisto 
ósseo aneurismático), com espaços cheios de sangue 
separados por septos finos, e em grande aumento 
apresenta aparência francamente maligna das células 
nos septos. 
→ De pequenas células 
É raro e se comporta como sarcoma de Ewing e lnfoma. 
Presença de pequenas células azuis, com material 
fibrina-like. Geralmente é necessária a imuno-
histoquímica para o diagnóstico diferencial. 
• Sarcoma de Ewing 
Acomete principalmente crianças e adolescentes (5-15 
anos), homens, da raça branca. É a malignidade 
primária mais comum no osso em < 10 anos, a segunda 
em < 30 anos e a quarta em geral. 
As lesões são mais comuns na diáfise de ossos longos, 
principalmente femoral, e na pelve. É raro em coluna, 
pés e mãos. 
A dor de início insidioso é a queixa mais comum e pode 
responder a tratamento inicial, dando falsa sensação de 
melhora. Por isso, é sempre importante pedir raio x 
para crianças com queixa de dor óssea. Pode 
apresentar febre baixa associada a astenia, eritema e 
edema, simulando a osteomielite. 
O aspirado de agulha é semelhante ao pus. É necessário 
enviar para cultura e citológico. 
O hemograma tem anemia normo normo e leucocitose. 
LDH, fosfatase alcalina, PCR e VHS estão aumentados. 
O padrão de imagem é de lesão salpicada e permeativa, 
descrita como roído de traças, ou de reação periosteal, 
com lesão destrutiva na diáfise, caracterizada como 
casca de cebola. Também são vistas áreas líticas ao lado 
de áreas blásticas. 
A RNM deve sempre ser solicitada, pois avalia a 
extensão da lesão e o acometimento de partes moles. 
Rx e TC de tórax também devem ser realizadas em 
todos os pacientes para avaliar metástases, que 
ocorrem mais comumente nos pulmões. A cintilografia 
também é útil na avaliação das metástases. 
A histologia é marcada por pequenas células azuis, com 
pouca matriz intercelular. A imuno-histoquímica pode 
ser necessária para diagnóstico diferencial com tumor 
de pequenas células e é capaz de detectar antígeno 
CD99, específico para Ewing. 
O prognóstico depende da presença de metástases a 
distância (pior fator), tamanho da lesão primária e 
localização. Diagnóstico precoce tem uma chance de 
cura de 75-80%, que cai para 20% quando é feito em 
fase de metástase. 
O tratamento consiste em quimioterapia 
neoadjuvante, cirurgia e quimioterapia adjuvante. A 
radioterapia pode ser realizar, se a margem cirúrgica 
não for livre. 
A classificação de Huvos avalia a ação da quimioterapia 
nas células tumorais. 
Grau I Mínimo ou nenhum efeito nas células 
tumorais (50% céulas viáveis) 
Grau II Resposta parcial com 50-90% de 
necrose 
Grau III Mais do que 90% de necrose (focos de 
tumor viáveis são vistos em algumas 
lâminas) 
Grau IV Nenhuma área de tumor viável 
• Condrossarcoma 
Tumor maligno derivado de tecido cartilaginoso que 
corresponde a 9% das neoplasias ósseas primárias 
malignas, acometendo principalmente pacientes 
homens de 40-60 anos. Ocorre geralmente napelve, no 
fêmur ou no úmero proximais e é o tumor maligno mais 
comum na mão. 
Tem crescimento lento e apresenta-se com dor 
progressiva ou massa palpável. 
O condrossarcoma secundário ocorre em local de lesão 
cartilaginosa benigna pré-existente. 
No raio x é possível visualizar calcificações em pipoca, 
salpicas ou em formato de vírgula. Também são 
visualizadas áreas de destruição óssea, erosão cortical 
e reação periosteal. A lesão emerge do canal medular, 
com matriz calcificada irregular, sendo a invasão de 
partes moles mais rara. 
 
 
Na histologia é possível visualizar células malignas com 
matriz cartilaginosa abundante. 
O diagnóstico diferencial deve ser feito entre 
condrossarcoma de baixo grau e encondroma, que 
apresenta hipercelularidade, núcleos grandes, muitas 
células binucleadas, padrão permeativo e 
aprisionamento de trabéculas. 
O tratamento do condrossarcoma baixo grau é 
controverso, mas geralmente curetagem ampla e 
tratamentos adjuvantes intraoperatórios são 
suficientes. 
Para tumores de alto grau, é realizada a ressecção com 
margem oncológica. As células cartilaginosas 
sobrevivem ao transplante, portanto apresenta altas 
taxas de recorrência por contaminação intraoperatória. 
Os tumores não são responsivos à quimio e 
radioterapia. 
 
Clínica 
Devem ser suspeitados em pacientes dor óssea e 
proeminência, com evolução de semanas a meses. 
A história geralmente não é relacionada a nenhum 
trauma e apresenta como queixa mais comum a dor, 
que inicialmente pode ser relacionada a atividades, 
mas aparece mais frequentemente ao repouso ou à 
noite (osteoma osteoide). 
Não costumam causar sintomas constitucionais, exceto 
o sarcoma de Ewing. 
Também podem se apresentar com uma fratura 
patológica, geralmente em locais atípicos e gerada por 
pequenos traumas. 
A história familiar é importante, pois alguns tumores 
são mais incidentes quando há história em parentes de 
1º grau. 
Alguns tumores são mais raros em determinadas 
etnias, como o sarcoma de Ewing em negros. 
A idade é fator isolado mais importante no diagnóstico 
diferencial. 
Ao exame físico, deve-se avaliar as medidas da massa, 
sua localização, forma, consistência, mobilidade, dor, 
temperatura e vascularização e se há presença de 
atrofias, manchas e sinais de síndromes associadas. 
Exames 
Na maioria das vezes, somente o anatomopatológico 
pode dar certeza do diagnóstico e da escolha 
terapêutica correta. 
O raio X é o exame mais útil na investigação de tumores 
ósseos. Deve-se avaliar detalhadamente o local da 
lesão, a zona de transição (área entre a lesão tumoral e 
o osso doente, para avaliar a agressividade), a reação 
do organismo à lesão e os aspectos da lesão (se há 
calcificação, cistos, etc). 
As lesões benignas apresentam demarcação distinta, 
podendo haver área de esclerose ao redor. As malignas 
tem maior tendência a limites mal definidos. 
 
Em tumores benignos agressivos, é possível observar 
alterações como expansão, abaulamento e afilamento, 
como ocorre nos encondromas, na displasia fibrosa e 
no cisto aneurismático. 
 
A reação cortical representa a transição entre a lesão 
tumoral e o osso sadio. Tumores muito agressivos 
crescem muito rápido e causam descolamento do 
periósteo, que irá calcificar, formando o triângulo de 
Codman. Outros sinais de reação cortical são a casca de 
cebola, em que há deposições laminares de cálcio, e os 
raios de sol, que são imagens transversas em relação à 
diáfise do osso. 
 
Sempre que a radiografia indicar tumor maligno, 
devem ser solicitadas TC, RNM e cintilografia antes da 
realização da biópsia. 
A TC auxilia a identificação de acometimento de tecidos 
moles e a presença ou não de metástases pulmonares. 
A RNM revela a extensão intra e extramedular de um 
tumor, além de avaliar a invasão de tecidos moles 
adjacentes. É importante no estadiamento local, 
avaliando o tamanho, a extensão e a relação anatômica 
com partes moles. 
A cintilografia óssea é útil na avaliação de metástases e 
da atividade osteoblástica do tumor, mas pode ser 
negativa em alguns tumores, como granuloma 
eosinofílico, mieloma múltiplo, câncer de células renais 
e sarcomas intensamente anaplásicos. 
 
A USG ajuda a diferenciar tecidos císticos de sólido. A 
TC avalia ossificação heterotópica, a integridade 
cortical e a presença de metástases. 
 
Os exames laboratoriais, como hemograma, aumento 
de VHS e de PCR falam mais a favor de quadros 
infecciosos, leucemia, linfoma e histiocitose. 
A eletroforese de proteínas e proteinúria de Bence 
Jones são positivas em mielomas múltiplos, assim como 
a hipercalcemia. 
Fosfatase alcalina pode estar aumentada em casos de 
metástases, alterações metabólicas, osteossarcoma, 
Paget, Ewing ou linfoma. 
Aumento de PTH pode falar a favor de tumores 
marrons de hiperparatireoidismo. 
Diagnóstico diferencial 
O diagnóstico diferencial de lesões não tumorais inclui 
fraturas por estresse, miosite ossificante, doenças 
metabólicas, infarto ósseo, distúrbios sinoviais como 
condromatose sinovial e sinovite vilonodular 
pigmentada e infecções, como osteomielite aguda. 
Estadiamento 
Existem duas classificações mais utilizadas: padrão de 
comportamento GTM (grau, topografia e metástase) e 
Enneking. 
O estadiamento tem como finalidade a descrição dos 
riscos progressivos de recorrência local e de metástase 
à distância, a estratificação de estágios e o 
planejamento dos tratamentos. 
• GTM 
Graduação 
G0 
(benigno) 
G1 (baixo 
grau) 
G2 (alto grau) 
Clínica 
Sem 
metástase 
Crescimento 
lento e raras 
metástases 
Crescimento 
rápido e 
metástases 
frequentes 
Radiografia 
Bem 
delimitada 
Invasão 
indolente 
Destrutiva 
Histologia 
Bem 
diferenciado 
Diferenciação 
moderada 
Pouca 
diferenciação 
São descritos como T1 quando intracompartimentais e 
T2 quando extracompartimentais. 
• Enneking 
É uma das mais utilizadas. 
→ Tumores benignos 
Para tumores benignos, usa-se B. 
B1 se refere a um achado acidental, com uma lesão 
latente, intracapsular, em que o paciente se encontra 
assintomático. No raio X, a imagem é bem definida, 
com esclerose ao redor, sem erosão ou destruição 
cortical. Não requer tratamento. 
 
B2 é classificado como benigno ativo. Ainda é uma lesão 
intracapsular, mas o crescimento é ativo e o paciente 
pode apresentar sintomas. No raio X, as margens são 
bem definidas, a cortical geralmente é fina e pode ser 
expansivo. O tratamento consiste na curetagem. 
 
B3 é um benigno agressivo, com expansão 
extracapsular, geralmente ultrapassando a cortical. O 
tratamento consiste na curetagem extensa ou 
ressecção. Há alta taxa de recidiva e é possível que eles 
gerem metástases. 
 
B1: latentes 
Crescimento lento, 
assintomáticos, descobertos por 
acaso e não deformam as 
barreiras do compartimento do 
osso cortical ou cartilagem 
articular 
B2: ativos 
Crescimento moderado, 
geralmente sintomáticos, 
possuindo uma fina camada de 
tecido areolar frouxo como zona 
reativa e podem expandir o osso 
por deformação do osso cortical 
B3: agressivos 
Crescimento rápido, penetrando a 
cápsula como extensões 
digitiformes, protraindo 
diretamente na zona ao redor. 
→ Tumores malignos 
A classificação de tumores malignos é dividida em I, II e 
III. 
Grau I é referente a uma lesão de baixo grau, sendo 
dividida em A, intracompartimental, e B, 
extracompartimental. São massas indolores, de 
crescimento lento, que apresentam baixo risco de 
metástases. 
O crescimento ocorre mais por erosão do que por 
destruição. No raio x, as lesões são similares e até 
menos agressivas do que alguns B3, podendo haver um 
halo de esclerose e presença de triângulo de Codman. 
 
Na histologia, as células são bem diferenciadas, pouca 
presença de mitose e moderadas atipias celulares. 
Podem haver áreas de necrose, hemorragia e invasão 
vascular. 
As metástases para nódulos regionais são infrequentes 
e pulmonares são raras,tardias e únicas. 
As lesões de grau II são de alto grau, sendo divididas em 
A e B da mesma forma que as de grau I. As lesões são 
destrutivas, sintomáticas e frequentemente associadas 
a fraturas patológicas. Elas estimulam a formação de 
grandes quantidades de osso reativo, crescem rápido, 
rapidamente se tornando extracompartimentais, e 
envolvem o feixe vásculo-nervoso. Além disso, cruzam 
a placa de crescimento. 
Ao raio X, as margens são indefinidas, há presença de 
destruição cortical importante, invasão de tecidos 
moles e pode haver triângulo de Codman. Na 
cintilografia há concentração além das margens. 
Na histologia há um alto índice de célula/matriz, com 
matriz imatura, mitoses abundantes, invasão vascular, 
necrose e destruição de tecidos moles. 
O grau III é caracterizado por metástases. Carcinomas 
de disseminação linfática são mais frequentes. A 
disseminação é sanguínea, podendo haver 
envolvimento pulmonar nos estágios precoces e 
quando a metástase é não pulmonar, o prognóstico é 
pior. 
A biópsia deve ser planejada de acordo com o 
tratamento cirúrgico, apenas avaliação clínica, 
laboratorial e de imagem e seu trajeto é considerado 
contaminado. 
Deve-se evitar incisões transversas e realizar violando 
apenas um compartimento, sem ser sobre um futuro 
acesso cirúrgico. 
Se precisar perfurar o osso, realizar uma perfuração 
oval ou circular para diminuir a chance de fraturas 
patológicas. 
A hemostasia deve ser rigorosa, pois o hematoma pode 
disseminar essas células, principalmente em casos de 
condrossarcoma (célula cancerosa que produz 
cartilagem, que não necessita de circularização 
intensa). 
Estadio Grau Localização Metástase 
IA Baixa Intracompartimental Não 
IB Baixa Extracompartimental Não 
IIA Alta Intracompartimental Não 
IIB Alta Extracompartimental Não 
III Baixa 
ou alta 
Intra ou extra Regional 
ou distante 
 
Tratamento 
Os avanços nos diversos campos de tratamento 
geralmente permitem a salvação do membro. Ao 
avaliar amputação ou preservação, pensar se a 
sobrevida será afetada pelo tratamento escolhido, na 
morbidade a curto e a longo prazo e se haverá 
consequências psicossociais. 
A margem intralesional é no interior da área reacional, 
a marginal resseca toda a área reacional, a ampla retira 
tecidos saudáveis e a radical retira o compartimento 
todo. 
 
- Intralesional: margem dentro do tumor, com tumor 
retirado em fragmentos. Feita em casos de tumores 
benignos sintomáticos, em que teria que sacrificar 
estruturas importantes. 
 
- Marginal: o plano é da pseudocápsula, deixando uma 
parte da zona reativa, podendo conter células viáveis. É 
realizado para a maioria dos tumores benignos ou até 
mesmo para malignos de baixo grau. A terapia 
adjuvante tornou uma modalidade aceitável. 
 
- Ampla: o plano é o tecido normal. Utilizados em 
malignos de alto grau 
 
- Radical: retira todo o compartimento que contém o 
tumor. É pouco usado. 
As técnicas realizadas são curetagem, curetagem 
estendida, ressecção e reconstrução e amputação.