TUMORES ÓSSEOS

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TUMORES ÓSSEOS
Benigno:
- Acometimento nas 3 primeiras décadas de vida;
- Tende a involuir;
- Pouca dor ou nenhuma;
Maligno:
- Dor: geralmente acorda no meio da noite por dor;
- Achado incidental;
- Deformidades;
- Fraturas patológica;
- Potencialmente metastático;
Diagnóstico:
Primeiro exame de imagem: Radiografia simples;
Ressonância Magnética é o exame de escolha para
avaliação adicional de tumores ósseos, permitindo
adequada caracterização da extensão do tumor.
Tomografia computadorizada proporciona melhor
avaliação da cortical óssea, reações periosteais e matriz
de mineralização, permitindo a caracterização de
pequenas calcificações.
Tratamento: Ressecção cirúrgica.
OSTEOMA
O osteoma é definido como uma neoplasia benigna latente
(B1), formadora de tecido ósseo benigno, maduro, bem
diferenciado, com uma estrutura laminar e de crescimento
lento.
Aspectos Clínicos:
É dividido em três tipos:
1. Osteoma clássico convencional (“exostose de
marfim”). Geralmente assintomático, o osteoma clássico
convencional acomete a superfície externa dos ossos de
formação intramembranosa, preferencialmente ossos do
crânio, seios paranasais e maxilares.
2. Osteoma paraosteal (justacortical). O osteoma
paraosteal acomete os ossos longos e chatos e se
apresenta como uma lesão ossificada séssil localizada na
superfície do osso. Nos ossos longos, deve ser
diferenciado do osteossarcoma paraosteal tendo em vista
seu aspecto densamente ossificado e lobulado.
3. Osteoma medular (enostose). O osteoma
intramedular, também chamado de enostose ou ilhota
óssea, consiste em nódulos densos e bem delimitados,
geralmente assintomáticos e com menos de 2 cm. Apesar
de ser considerado uma lesão hamartomatosa sem
significância clínica, pode aumentar de tamanho, e,
nesses casos, deve ser diferenciado de outros tumores
osteoblásticos.
A incidência estimada, por tratar-se de uma lesão
assintomática na maioria dos casos, é de 0,03% dos
tumores ósseos primários. Apresentam maior prevalência
no sexo feminino (2:1) e acometem indivíduos em
qualquer faixa etária.
A síndrome de Gardner é uma entidade hereditária
autossômica dominante que se caracteriza por múltiplos
osteomas, principalmente nos ossos do crânio, mandíbula
e ossos longos, associados a pólipos intestinais,
fibromatose e cistos cutâneos.
Diagnóstico por Imagem
O aspecto radiográfico caracteriza-se por uma lesão
densa e opaca, bem delimitada, lobulada e com menos de
2 cm. Os osteomas de localização paraosteal são de
tamanho maior, alongados e lobulados. Os principais
diagnósticos diferenciais são osteossarcoma paraosteal,
osteocondroma séssil, miosite ossificante, displasia fibrosa
calcificada e melorreostose.
Tratamento
Os osteomas em geral são lesões latentes e
assintomáticas. O tratamento consiste em
acompanhamento clínico, sem necessidade de cirurgia. O
tratamento cirúrgico é indicado em pacientes sintomáticos
e com lesões maiores, principalmente naquelas de
localização nos seios da face. Nos osteomas paraosteais
dos ossos longos a cirurgia de ressecção marginal está
indicada, incluindo a cortical óssea, devido à dificuldade
clinicorradiológica de se diferenciar do osteossarcoma
paraosteal, cujo diagnóstico definitivo é feito com o estudo
histopatológico da peça ressecada. O prognóstico é bom e
raramente há recidiva local.
Osteoma osteóide:
- Mais em esqueleto apendicular
- < 2 cm
- Melhora com AINES
Osteoblastoma:
- Mais em coluna vertebral (em parte dorsal) →
esqueleto axial
- > 2 cm
- Não melhora com medicamento (muita
inflamação)
- Piora a noite (abaixa o cortisol e aumenta
prostaglandina)
OSTEOSSARCOMA
O osteossarcoma é uma neoplasia maligna agressiva, de
origem mesenquimal, caracterizada por formação irregular
de osso imaturo, produção de matriz osteoide e células
fusiformes estromais malignas.
Epidemiologia
É o mais comum tumor maligno primário do osso em
crianças e adolescentes. É mais comum na fase inicial da
vida, podendo acometer qualquer faixa etária. Poucos
casos são relatados num segundo pico (bimodal) em
pacientes idosos. Nessa neoplasia existe uma leve
predileção pelo gênero masculino. Cerca de 20% dos
pacientes com osteossarcoma possuem alguma evidência,
por imagem, de metástase no momento do diagnóstico. A
região anatômica mais afetada por esses tumores, a
literatura evidencia o fêmur (metáfise distal) como o sítio
mais frequente, seguido pelas metáfises proximais da tíbia
e úmero, respectivamente. Contudo, podem ocorrer em
qualquer osso do esqueleto humano.
- Bimodal: criança (genético), adulto (exposição).
Diagnóstico Clínico
Clinicamente, esses tumores manifestam-se, no início, por
dor local, em geral inespecífica, com ou sem tumor visível
associado, podendo variar de semanas a meses. Com a
evolução do processo neoplásico, a tumoração tende a ser
progressiva. Tumores de maiores volumes podem
apresentar neovascularização local. Ocasionalmente, o
indivíduo pode apresentar a perda de função do segmento
acometido, com pouca ou nenhuma sintomatologia prévia.
Nesses casos, pode-se observar uma fratura patológica,
variando de 7% a 17%, nas séries de osteossarcomas. A
dor, frequentemente encontrada, em geral está presente
no processo como forma de alerta, exceto nos casos de
fratura patológica. Pode haver uma história de trauma
local prévio, contudo não há evidências de que este
evento venha a desencadear a lesão. Nenhuma
sintomatologia sistêmica tem sido associada à doença.
Diagnóstico por Imagem
Radiografias simples são necessárias e úteis para
identificar o tumor; contudo, não mostram a extensão do
acometimento das partes moles nem o envolvimento
intraósseo. A aparência radiográfica usual do tumor é de
uma lesão agressiva (com reação periosteal) na metáfise
do osso longo. As lesões são usualmente radiopacas, mas
podem ser radiotransparentes ou mistas (ambas as
primeiras numa mesma região). A tomografia
computadorizada do local pode adicionar informação
sobre o tecido mineralizado, mas a extensão do
envolvimento pelo tumor é mais bem avaliada pela
ressonância magnética.
Tratamento
Uma combinação de quimioterapia e cirurgia parece ser a
escolha padrão de tratamento do osteossarcoma de alto
grau de malignidade.
Osteossarcoma
- Maligno (agressivo);
- Metáfise de ossos longos;
- RX → raios de sol (triângulo de codman);
- Etiologia: distribuição bimodal (criança → genética
e idoso → tempo de exposição à radiação) →
Duas curvas (primeira cresce na adolescência e
depois nos idosos);
Osteos
sarcom
a
Adolescen
te e adulto
jovem
Metáfise
osso
longo
Triângulo de
codman e raio
de sol
Sarcom
a de
Ewing
Criança e
adolescen
te
Pelve,
diáfise
de osso
longo
Lesão
permeativa,
casca de
cebola
Condro
ssarco
ma
Adulto Pelve e
fêmur
proximal
Cortical
espessa
SARCOMA DE EWING
O sarcoma de Ewing é um tumor ósseo altamente
maligno, de origem neuroectodérmica, formado por
pequenas células de núcleos redondos, ricas em
glicogênio. A etiologia celular é controversa, e o
diagnóstico diferencial entre outros tumores de células
redondas do osso, como o linfoma e o neuroblastoma
metastático, pode ser difícil. A presença do glicogênio
intracelular nas biópsias fixadas em álcool, coradas pelo
PAS (corante usado pela Patologia para fazer a lâmina
com o diagnóstico), assim como a imuno-histoquímica,
auxilia muito o diagnóstico.
É menos frequente que o osteossarcoma, mas duas vezes
mais frequente quando observa-se a faixa etária abaixo
dos 10 anos. Corresponde a cerca de 10 a 15% dos
sarcomas ósseos abaixo dos 20 anos e 3% de todas as
neoplasias malignas pediátricas. Acomete mais as diáfises
e metáfises dos ossos longos (fêmur, tíbia, úmero e
fíbula), ainda que possa atingir ossos chatos, como a
pelve e a escápula. Nesses últimos, o prognóstico
costuma ser pior.
Trata-se de um tumor muito consumptivo; 80% dos
pacientes têm micrometástases e cerca de 25% têm
metástases detectáveis na apresentação, pulmonares ou
ósseas. Dor, tumefação, febre, sintomas semelhantes aos
de virose e fratura patológica são achados frequentes. A
radiografia costuma revelar lesão muito permeativa,lítica,
destrutiva, com focos de ossificação reativa discretos,
além de reação periosteal em “casca de cebola”,
descontínua e fina, nem sempre presente.
Os quadros clínico e radiológico confundem-se amiúde
com a osteomielite aguda hematogênica, devendo-se,
necessariamente, fazer a diferenciação em função da
conduta, que é muito diferente. Alguns casos de sarcoma
de Ewing comparecem ao serviço de referência,
infelizmente, drenados como osteomielite, comprometendo
o prognóstico. Um exame citológico e um bacterioscópico
na sala cirúrgica são de valia inestimável, pois apontam
para a conduta adequada.
A cintilografia é de grande importância na detecção das
metástases ósseas, pois o sarcoma de Ewing é dos
sarcomas que mais gera metástase em osso.
A RM é de grande utilidade na avaliação dos limites do
sarcoma e da resposta à quimioterapia. A TC pulmonar na
realização de cortes finos detecta pequenas lesões.
Anemia, leucocitose e taxas elevadas de desidrogenase
láctica (DHL) sugerem lesão agressiva. A queda nos
índices de DHL indica boa resposta à quimioterapia. O
sarcoma de Ewing é um tumor muito radiossensível e, por
muito tempo, a radioterapia foi o tratamento de eleição,
associada à quimioterapia. Contudo, o surgimento de
sarcomas secundários em locais antes irradiados tornou o
método uma exceção. Hoje, protocolos de quimioterapia,
cirurgia e, novamente, quimioterapia, são os mais
utilizados, ficando a radioterapia para tumores de difícil
acesso e ressecção, como coluna e alguns em pelve.
São obtidos índices de cura de 80% nas lesões
localizadas do esqueleto apendicular, e de 40 a 50% no
esqueleto axial. As soluções cirúrgicas biológicas, à
semelhança do osteossarcoma, são as mais empregadas.
Sarcoma de Ewing:
- 5 a 15 anos
Mimetiza infecção (sinais flogísticos), diáfise (+ em
crianças);
DD: osteomielite → epífise (em criança);
RX: lesão permeativa (ruído de traça), reação periosteal
(casca de cebola);
TTO: radioterapia, quimioterapia, ressecção cirúrgica.
METÁSTASE
Tumor ósseo mais comum.
Tumores secundários
Principalmente: mama, próstata, pulmão, rim e tireóide
Locais mais comuns: coluna, pelve, fêmur proximal, úmero
proximal
Tratamento mais paliativo, cirúrgico → só duas indicações:
risco iminente de fratura e dor óssea intratável
clinicamente.
ESTADIAMENTO
A classificação baseia-se em três fatores: grau (G), local
(T) e ausência ou presença de metástases (M).
O grau refere-se à intensidade de crescimento da lesão e
divide-se em:
- G0 – Tumores benignos em geral (B).
- G1 (I) – Tumores malignos de baixo grau. São os
que crescem devagar, quase não dão sintomas. A
radiografia revela destruição e invasão tópica
indolente, muitas vezes com osso reacional ao
redor. A histologia mostra boa diferenciação
celular, com poucas mitoses e matriz distinta;
metástases são raras ou aparecem tardiamente.
- G2 (II) – Tumores malignos de alto grau. São os
que crescem rápido, apresentando sinais e
sintomas referidos ao início, de forma explícita. A
radiografia mostra destruição tópica de aspecto
permeativo, com destruição cortical, reação
periosteal e invasão de tecidos vizinhos. A
histologia é indiferenciada, com muitas mitoses,
células aberrantes e matriz imatura. As
metástases são frequentes.
O local (T) refere-se a se o tumor está ou não confinado a
um espaço anatômico (compartimento) cercado por
barreiras naturais. Divide-se em:
- T0 – Lesões benignas B1 e B2. São contidas por
membrana, cápsula ou osso reacional.
- T1 – Lesões malignas contidas em um
compartimento (A) e algumas B3
- T2 – Lesões malignas que saíram de seu
compartimento original e invadiram outro ao redor
(B) e algumas B3
A metástase (M), se estiver ausente, é classificada como
M0, ou Ml (III) se estiver presente. Conforme os fatores
descritos anteriormente, os tumores benignos são
classificados como:
- B1 (inativo ou latente) – Tumores
assintomáticos, que costumam ser descobertos
como achado radiológico ou por uma fratura
patológica. A maioria não requer tratamento.
- B2 (ativo) – Tumores sintomáticos, com
crescimento local lento e dor leve. A radiografia
mostra lesão geográfica, com afilamento e/ou
expansão cortical. O tratamento usual é a
curetagem associada à terapia adjuvante local.
- B3 (agressivo) – Lesões benignas que crescem
rápido e dão sinais e sintomas muito claros,
simulando, muitas vezes, uma lesão maligna. A
radiologia revela muita destruição óssea, com
expansão acentuada, contudo, na maioria das
vezes, contida pelo periósteo. O tratamento pode
ser intralesional com adjuvantes locais ou
ressecção segmentar e reconstrução quando
necessária.
Os tumores malignos são classificados da seguinte forma:
I (baixo grau), II (alto grau) e III (qualquer grau com
metástase). Faz-se também a subdivisão
A-intracompartimental, ou B-extracompartimental.
Muitas lesões malignas de alto grau intracompartimentais
(IIA) ab initio aparecem na primeira consulta já como IIB,
devido ao seu comportamento agressivo e/ou ao atraso no
diagnóstico. Um exemplo típico dessa situação é o
osteossarcoma convencional. Ele compromete o
tratamento e, algumas vezes, o prognóstico.
Grau Localização Metástase
IA Baixo - G1 T1 -
Intracompartimental
M0
IB Baixo - G1 T2 -
Extracompartimental
M0
IIA Alto - G2 T1 -
Intracompartimental
M0
IIB Alto - G2 T2 -
Extracompartimental
M0
III Metástase
(qualquer
grau)
T1 -
Intracompartimental M1 (regional
ou distante)
T2 -
Extracompartimental
B1 Latente, sem sintomas
+ achado RX
Encondroma,
osteocondroma
B2 Ativo, com sintomas
(dor)
Osteoma osteóide
B3 Agressivo (destruição
importante dos ossos)
Tumores de células
gigantes
EXAMES DE IMAGENS ÚTEIS PARA AVALIAÇÃO DE TUMORES ÓSSEOS
Diversos métodos de imagem podem ser utilizados para a
avaliação de tumores ósseos, incluindo radiologia
convencional, TC, RM e exames de medicina nuclear. No
entanto, a radiografia simples permanece sendo o método
mais importante para o diagnóstico de tumores ósseos.
A radiografia permite caracterizar a distribuição, matriz e
agressividade dos tumores ósseos. Muitas lesões ósseas
têm achados radiográficos característicos (p. ex., doença
de Paget, osteocondromas e displasia fibrosa), outras têm
localizações típicas (p. ex., tumor de células gigantes e
fibroma não ossificante) e outras acometem faixas etárias
específicas (p. ex., granuloma eosinofílico e cisto ósseo).
Quando uma lesão clássica de baixa agressividade é
identificada na radiografia (p. ex., fibroma não ossificante,
ilhota óssea/enostose, cisto ou infarto ósseo e herniação
sinovial/pit), exames adicionais não são necessários, a
não ser que esteja indicada intervenção cirúrgica.
TC ou RM podem ser utilizadas para avaliação
pré-operatória e caracterização adicional nos casos em
que os achados da radiografia sejam indeterminados ou
em lesões agressivas, potencialmente malignas.
Após a radiografia simples, a RM é o exame de escolha
para avaliação adicional de tumores ósseos, permitindo
adequada caracterização da extensão do tumor. A RM tem
elevada sensibilidade para avaliação do envolvimento da
medula óssea e de partes moles adjacentes. Este método
também está mais indicado para pesquisa de lesões em
pacientes com suspeita de fratura patológica. No entanto,
frequentemente não é possível distinguir entre lesões
ósseas benignas e malignas com base apenas nas
características do sinal de RM.
A TC também pode ser utilizada para avaliação de
tumores ósseos. Este método proporciona melhor
avaliação da cortical óssea, reações periosteais e matriz
de mineralização, permitindo a caracterização de
pequenas calcificações, que podem ser importantes para o
diagnóstico diferencial. A TC é melhor que a RM para
caracterização do nidus central em pacientes com
suspeita de osteoma osteoide na radiografia. A TC
também pode ser útil para guiar biópsias percutâneas nos
casos em que a avaliação por imagem não defina o
diagnóstico.
Exames de medicina nuclear são frequentemente
utilizados nos tumores ósseos, principalmente para
pesquisa e avaliação de resposta terapêutica de lesões
metastáticasem pacientes com neoplasias malignas
conhecidas, por permitirem o rastreamento do corpo
inteiro num único exame. A cintilografia óssea é o método
mais comumente utilizado, no entanto tem baixa
especificidade, permitindo a identificação de lesões
osteogênicas benignas e malignas. Quando a cintilografia
apresenta lesão única suspeita, avaliação adicional com
radiografia, TC, RM e/ou biópsia é necessária para
confirmar malignidade. A PET-CT com 18F-FDG tem sido
cada vez mais utilizada na prática clínica para a avaliação
de pacientes com lesões metastáticas, inclusive ósseas.
Este método tem maior sensibilidade que a cintilografia
para o diagnóstico de lesões osteolíticas e de alta
agressividade. Recentemente, a PET-CT com
18F-Fluoreto também tem sido utilizada para a avaliação
de lesões osteogênicas, com maiores sensibilidade e
especificidade que a cintilografia óssea.
Achados radiográficos
Felizmente, os tumores ósseos malignos não são muito
comuns. No entanto, todo médico deve ser capaz de
reconhecê-los e de estabelecer um diagnóstico diferencial
útil. Primeiramente, como se reconhece um tumor maligno
e como é possível diferenciá-lo de um processo benigno?
Pode não ser muito simples, isso quando não é
impossível.
Que critérios da radiologia convencional são úteis para
determinar se o achado é maligno ou benigno?
Classicamente são descritos quatro aspectos de uma
lesão que devem ser examinados:
· Destruição cortical
· Periostite
· Orientação ou eixo da lesão
· Zona de transição
Gostaria de discutir cada um desses critérios e mostrar por
que apenas o último – a zona de transição – é
considerado preciso em uma taxa superior a 90%. É
importante reconhecer que esses são critérios
empregados para radiografia simples e que, em muitos
casos, não se aplicam à TC ou à RM.
Destruição cortical
Lesões fibro-ósseas benignas e lesões cartilaginosas
podem apresentar alterações que dão a falsa impressão
de destruição cortical nas radiografias convencionais ou
em TC. Além disso, processos benignos, como infecção e
granuloma eosinofílico, podem causar destruição cortical
extensa e mimetizar um tumor maligno. Por tais motivos, a
destruição cortical é, ocasionalmente, uma característica
enganosa. Destruição da cortical sempre remete a lesão
maligna, mas a lesão também deve preencher outros
critérios de um processo maligno, como uma ampla zona
de transição.
Periostite
A reação periosteal ocorre de maneira inespecífica sempre
que o periósteo sofre irritação, seja ela provocada por
tumor maligno ou benigno, infecção ou traumatismo. A
formação de calo ósseo em uma fratura, na verdade, é
apenas uma reação periosteal do tipo mais benigno.
Podem ocorrer dois tipos de reação periosteal: benigna ou
agressiva, com base mais no momento em que surge a
irritação que no fato de se tratar de um processo maligno
ou benigno que causa a periostite. Um tumor benigno de
crescimento lento, por exemplo, causa periostite espessa,
ondulada, uniforme ou densa, porque é uma reação
irritativa crônica de baixo grau, que dá tempo ao periósteo
de produzir um novo osso espesso e remodelá-lo para um
córtex de aspecto mais normal. Um tumor maligno provoca
reação periosteal de alto grau e mais aguda e, por isso, o
periósteo não tem tempo para consolidar. O periósteo tem
aspecto lamelar (como as camadas de uma cebola),
amorfa ou ainda como “espículas em raios de sol”.
Orientação ou eixo da lesão
Este é um determinante insatisfatório para diferenciar
lesões benignas de agressivas e raramente ajuda a definir
em que categoria a lesão deve ser classificada. Diz-se que
se uma lesão cresce no eixo longitudinal de um osso
longo, em vez de ser circular, é benigna. Há tantas
exceções a essa regra que ela não é útil. Por exemplo, o
sarcoma de Ewing, uma lesão extremamente maligna,
geralmente tem seu eixo ao longo da diáfise de um osso
longo. Por outro lado, muitos defeitos corticais fibrosos são
circulares, mas totalmente benignos. Sendo assim, o eixo
não é útil na avaliação, de benignidade e malignidade.
Zona de transição
Este é sem dúvida o indicador mais confiável para
diferenciar lesões benignas de malignas em radiografias
convencionais. Infelizmente, também apresenta algumas
desvantagens. Zona de transição é a fronteira entre a
lesão e o osso normal. É chamada “estreita” se for tão
bem definida, que pode ser desenhada com uma caneta
de ponta fina. Se for imperceptível e não puder ser
claramente descrita, é chamada “ampla”. Obviamente,
existem todos os tons de cinza entre uma e outra, mas a
maioria das lesões pode ser caracterizada como tendo
uma zona de transição estreita ou ampla. Se a lesão tiver
uma borda esclerótica, naturalmente, tem uma zona de
transição estreita. Se uma lesão tiver uma zona de
transição estreita, um processo benigno deve ser
considerado o mais provável.
São raras as exceções a esta regra. Se a lesão tiver uma
zona de transição ampla, ela é agressiva, ainda que não
necessariamente maligna. Como acontece com a
periostite agressiva, muitas lesões benignas, bem como
lesões malignas, podem causar uma zona de transição
ampla. Alguns desses mesmos processos podem causar
periostite agressiva e, assim, mimetizar um tumor maligno
e ter uma zona de transição ampla (i. e., infecção e
granuloma eosinofílico). Eles têm aspecto radiográfico
agressivo porque geralmente são lesões de ação rápida e
agressivas. A zona de transição geralmente é mais fácil de
caracterizar que a periostite, além de estar sempre
evidente para ser avaliada, enquanto muitas lesões,
benignas ou malignas, não apresentam periostite. Por
esse motivo, a zona de transição é o indicador mais
importante para diferenciar lesões benignas de malignas.
Uma vez decidido que determinada lesão provavelmente é
maligna, o diagnóstico diferencial é bastante simples. Em
primeiro lugar, a lista de tumores ósseos malignos é
relativamente curta, e, em segundo lugar, a maioria dos
tumores ocorre em determinadas faixas etárias. Jack
Edeiken, um dos radiologistas mais proeminentes dos
últimos tempos, avaliou 4 mil tumores ósseos malignos e
descobriu que poderiam ser diagnosticados corretamente
em 80% dos casos empregando como único critério a
idade do paciente. Basicamente, ele divide os tumores em
décadas de vida nas quais os tumores geralmente afetam
o paciente. Por exemplo, osteossarcoma e sarcoma de
Ewing são os únicos tumores malignos primários dos
ossos que se desenvolvem na infância; depois dos 40
anos de idade, são comuns apenas doença metastática,
mieloma e condrossarcoma. Embora certamente existam
discrepâncias, elas são raras, essas diretrizes com base
na idade do paciente são extremamente úteis.
Faixa etária de pacientes com tumor ósseo maligno.
Tumores
Osteossarcoma
Osteossarcoma é o tumor ósseo primário maligno mais
comum. Ocorre quase exclusivamente em crianças e
adultos jovens (com menos de 30 anos – distribuição
bimodal, idosos também podem ter devido a exposição do
osso aos RX). Estas lesões são habitualmente destrutivas,
com óbvia esclerose pela formação de osso novo no tumor
ou esclerose reativa. Ocasionalmente, entretanto, um
osteossarcoma é inteiramente lítico.
Osteossarcoma parosteal
Um tipo de osteossarcoma que deve ser distinguido do
osteossarcoma central é o osteossarcoma parosteal. Um
osteossarcoma parosteal se origina no periósteo e se
desenvolve fora do osso. Muitas vezes, envolve toda a
diáfise sem romper o córtex. Ocorre em uma faixa etária
mais avançada que os osteossarcomas centrais e não é
tão agressivo nem tão letal, desde que não se estenda até
a porção medular do osso. O tratamento utilizado consiste
simplesmente na retirada do tumor do osso no qual se
originou. Entretanto, as taxas de recorrência têm se
mostrado tão altas que atualmente são realizadas
excisões em bloco. Quando um osteossarcoma parosteal
invade o córtex do osso adjacente, é considerado tão
agressivo quanto um osteossarcoma central e deve
receber tratamento semelhante, isto é, com amputação ou
cirurgia radical. É importante que o radiologista avalie alesão para verificar se houve invasão do córtex adjacente
e auxiliar na determinação do tratamento e prognóstico.
Para isso, TC ou RM são mais eficientes. A localização
mais comum para o surgimento de um osteossarcoma
parosteal é a parte posterior do fêmur, próximo ao joelho.
Sarcoma de Ewing
O sarcoma de Ewing clássico é uma lesão permeativa
(vários orifícios pequenos) na diáfise de um osso longo de
uma criança. Entretanto, apenas cerca de 40% desses
tumores ocorrem na diáfise, com o restante sendo
metafisário, diafisário e em ossos chatos. Tendem a
ocorrer principalmente em crianças e adolescentes,
embora um número significativo possa se desenvolver em
pacientes na terceira década de vida, especialmente nos
ossos chatos. Embora na maioria das vezes tenha aspecto
permeativo, pode provocar a formação de osso novo
reativo, que pode conferir à lesão um aspecto
parcialmente esclerótico ou “irregular”. Frequentemente,
os sarcomas de Ewing mostram um tipo de periostite em
“casca de cebola”, mas também podem apresentar reação
periosteal do tipo “espículas em raios de sol” ou de caráter
amorfo. Raramente um sarcoma de Ewing apresenta
periostite de aspecto benigno (espessa, uniforme ou
ondulada). Quanto mais novo, maior probabilidade de ser
osteomielite, se paciente mais velho com quadro
arrastado, é sarcoma. Não tem VHS nem PCR elevado.
Condrossarcoma
Condrossarcomas têm aspecto muito variável, o que
muitas vezes dificulta o diagnóstico. Ocorrem mais
frequentemente em pacientes com mais de 40 anos.
Condrossarcomas raramente se desenvolvem em
crianças, embora, ocasionalmente, possam ser
encontrados a partir da degeneração maligna de um
osteocondroma. Pode ser extremamente difícil diferenciar
histologicamente um condrossarcoma de baixo grau de
um encondroma. O diagnóstico de condrossarcoma
geralmente conduz a excisão radical e terapia, embora
seja discutível (e um tanto controverso) se um
condrossarcoma de baixo grau é um tumor maligno. Por
esse motivo, um diagnóstico de “possível
condrossarcoma” deve ser reservado para lesões
dolorosas, ou que mostrem características agressivas
definidas, como periostite e destruição. A verdade é que
nem radiologistas, nem patologistas conseguem distinguir
de maneira confiável encondroma do condrossarcoma de
baixo grau. A RM pode ser muito útil para estabelecer a
distinção entre encondroma benigno e condrossarcoma.
Se houver massa de tecidos moles ou edema, é pouco
provável tratar-se de um encondroma.
Histiocitoma fibroso maligno
Histiocitomas fibrosos malignos (HFM), anteriormente
denominados fibrossarcomas, são tumores malignos
líticos que não produzem matriz osteoide ou condroide.
Normalmente não apresentam osso novo reativo, portanto
quase sempre têm aspecto lítico, que pode assumir
qualquer forma, podendo ser permeativo, com aspecto de
roído de traças, ou uma área razoavelmente definida de
lise. A faixa etária para manifestação de fibrossarcomas é
bastante ampla, mas eles tendem a predominar na quarta
década de vida. Esse é um dos poucos tumores malignos
que, de vez em quando, apresentam sequestro ósseo.
Tumor maligno de células gigantes
Acredita-se que aproximadamente 15% dos tumores de
células gigantes são malignos, no entanto, isso se baseia
em sua taxa de recorrência, e não na existência de
doença metastática, que é rara. Infelizmente, não parece
haver um meio de prever se um tumor de células gigantes
se tornará maligno. Radiologicamente, os tumores de
células gigantes benignos e malignos têm aspecto
idêntico. Histologicamente, tumores de células gigantes
benignos e malignos têm o mesmo aspecto. Se ocorrer
metástase (geralmente para o pulmão), o tumor é
considerado pela maioria dos oncologistas como maligno.
Contudo, isso é muito raro. Tumores de células gigantes
malignos tendem a ocorrer principalmente durante a
quarta década de vida.
Linfoma primário do osso
Essa neoplasia, anteriormente denominada sarcoma de
células reticulares, tem aspecto radiológico idêntico ao
sarcoma de Ewing, isto é, um padrão permeativo ou em
“roído de traças”. Um linfoma primário do osso tende a
ocorrer em uma faixa etária acima do sarcoma de Ewing,
e, enquanto o sarcoma de Ewing tipicamente apresenta
sintomas sistêmicos, os pacientes com linfoma primário do
osso frequentemente são assintomáticos. Acredita-se ser
o único tumor maligno que pode envolver uma grande
quantidade de osso, embora o paciente permaneça
assintomático.
Doença metastática
Lesões metastáticas devem ser incluídas em qualquer
diagnóstico diferencial de uma lesão óssea em paciente
com mais de 40 anos de idade. Podem ter praticamente
qualquer aspecto. Podem simular uma lesão benigna ou
um tumor ósseo primário agressivo. Pode ser difícil, se
não impossível, avaliar a origem do tumor com base no
aspecto do foco metastático, embora alguns tenham um
aspecto razoavelmente característico. As metástases
podem ser classificadas em líticas ou blásticas, o que
muda a possível abordagem terapêutica para a lesão.
Metástase lítica
Mieloma
Como as metástases, um mieloma somente deve ser
considerado em pacientes com mais de 40 anos de idade,
embora alguns radiologistas empreguem 35 anos como
limite inferior de idade para casos de mieloma.
Tipicamente, o mieloma tem aspecto permeativo difuso,
que pode mimetizar um sarcoma de Ewing ou linfoma
primário do osso. Por causa dos critérios de idade, no
entanto, sarcoma de Ewing e mieloma não estão incluídos
no mesmo diagnóstico diferencial. Raramente, se
apresenta com vários focos de esclerose, que se
assemelham a doença metastática difusa. O mieloma é
uma das únicas lesões que não é tipicamente
hipercaptante na cintigrafia óssea, portanto exames
radiológicos são realizados no lugar da cintigrafia óssea
quando há evidências clínicas de mieloma múltiplo.