MÓD 2 LOCOMOÇÃO E PREENSÃO 7ª FASE SP 05 IDADE ÓSSEA E TUMORES ÓSSEOS

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MÓD 2 LOCOMOÇÃO E PREENSÃO 7ª FASE SP 05 IDADE ÓSSEA E TUMORES ÓSSEOS
Resumo do caso clínico: 
Edson, 14 anos, estudante, sedentário. Diagnosticado com osteossarcoma.
Dor na perna esquerda, progressiva, sem trauma prévio. Teve uma queda relacionada à dor, sem conseguir se levantar, a perna estava intumescida. 
Fez RX com alteração em fêmur esquerdo, próximo ao joelho, sem fratura. Foi encaminhado ao serviço de referência para realizar uma biópsia – apresentou tumor localizado. 
Fez TC e RMN e biópsia mediante a incisão mínima – osteossarcoma. Sem disseminação conforme exames.
Indicada a ressecção do tumor e quimioterapia e acompanhamento em serviço de referencia para câncer. Deambula com auxílio de muletas. 
Objetivos
1 – Explicar a avaliação da idade óssea e os fatores que interferem no crescimento da placa de crescimento.
https://www.spsp.org.br/site/asp/recomendacoes/021609_Rec_38_IdadeOssea.pdf
A idade óssea (IO) é um método diagnóstico auxiliar na avaliação dos distúrbios do crescimento e da puberdade. A maturação óssea pode ser influenciada por fatores genéticos, ambientais e endócrinos. As possíveis situações em que a IO pode auxiliar na prática clínica são: alteração na curva de crescimento, ascendente ou descendente; complementação diagnóstica nos casos de distúrbios do crescimento e/ou puberdade; pressão familiar e/ou social. 
É utilizada a radiografia de punho e mão, pois o desenvolvimento ósseo dessas estruturas dar-se-á paralelas às demais regiões do corpo. A escolha por esta área é devido ao grande número de centros de ossificação em uma área relativamente pequena, associado à facilidade da técnica radiográfica, adequada proteção do indivíduo e do profissional contra as radiações ionizantes e o baixo custo do procedimento.
A mão esquerda ficou convencionada como padrão para a avaliação da IO, pois a maioria da população é destra e a mão esquerda é menos sujeita a lesões e agressões. Importante lembrar que a mão deve estar alinhada com o punho para evitar erros de interpretações. O ideal é que, além disso, o dedo polegar faça um ângulo de 30º com o dedo indicador. A IO é feita por meio da análise do aparecimento de núcleos de ossificação do rádio/ulna, metacarpos/falanges e carpo. Algumas vezes, os ossos do carpo podem apresentar alterações no aparecimento de seus núcleos. Neste caso, priorizam-se os ossos do rádio/ulna e metacarpo/falanges na avaliação da IO. 
Os métodos mais comumente utilizados para avaliação da IO são: ► de Greulich-Pyle e de Tanner-Whitehouse 
O método de GreulichPyle foi obtido a partir de radiografias de crianças brancas de bom nível socioeconômico de ancestrais da Europa do Norte recrutadas da cidade de Cleveland Ohio, na década de 40. As radiografias mostram a IO a cada três meses no primeiro ano, a cada seis meses de um até cinco anos, e depois anualmente. Tem como vantagem ser um método mais fácil e mais rápido, sendo um bom método de triagem. Porém, é um método de baixa precisão, já que não permite análise contínua da IO. Tem uma correlação linear com a idade cronológica (IC), mas, em caso de assincronismo do aparecimento dos núcleos ósseos, pode haver dúvidas. Além disso, pode haver diferenças com outros grupos populacionais. É um método com alto índice de subjetivismo visto que a comparação é feita com radiografias-padrão. PARA VISUALIZAR AS IMAGENS: https://pt.slideshare.net/endocbh/idade-ossea 
O método de Tanner-Whitehouse (TW2), tem como característica a avaliação de índices de maturação óssea dando peso a cada um deles. A população estudada é a de classe média e baixa de vários centros britânicos da década de 50 (grupos transversais e longitudinais). O TW2 é um método mais preciso, tem boa correlação com a variação linear da IC, não sendo prejudicado pelo assincronismo no aparecimento dos núcleos epifisários. Tem uma menor variação entre dois observadores, pois analisam-se 20 núcleos dos ossos da mão esquerda.
A maturação óssea pode estar atrasada nas seguintes situações clínicas: • Atraso de causa familiar • Atraso constitucional do crescimento e da puberdade • Hipotireoidismo • Hipopituitarismo • Desnutrição prolongada • Doenças crônicas de modo geral • Doenças de depósito – Mucopolisacaridoses – síndrome de Hurler • Hipogonadismo • Doença de Addison • Uso crônico de corticóide exógeno ou hiperprodução endógena (síndrome de Cushing).
Situações em que a IO pode avançar → Avanço de causa familiar → Puberdade precoce central – idiopática, tumores hipotalâmicos/hipofisários → Puberdade precoce periférica – carcinomas virilizantes da supra-renal, tumores de ovários e testiculares → Síndrome adrenogenital (Hiperplasia adrenal congênita) → Obesidade simples (exógena) associada à estatura elevada → Adrenarca precoce → Síndrome de McCuneAlbright → Hipertireoidismo
Principais critérios de ossificação: 
- O surgimento de material calcificado nos centros de ossificação (diáfise e/ou epífase de ossos longos).
- Estreitamento e desaparecimento da linha radiotransparente (escura) que representa a placa epifisária – a fusão de cada epífase ocorre em épocas diferentes MENINAS 1 a 2 anos antes que os meninos).
 
2 – Caracterizar os mecanismos do crescimento ósseo.
R., M.K.L.D.A.F.A.A. M. Anatomia Orientada para Clínica, 8ª edição. Rio de Janeiro: Grupo GEN, 2018. 9788527734608. Disponível em: https://integrada.minhabiblioteca.com.br/#/books/9788527734608/. Acesso em: 24 Oct 2020
Desenvolvimento ósseo: A ossificação começa no fim do período embrionário (8ª semana) e se completa aos 20 anos. Todos os ossos derivam do mesênquima (tec. Conj. Embrionário) por dois processos: ossificação intramembranosa (diretamente do mesênquima) e ossificação endocondral (a partir da cartilagem derivada do mesênquima).
Na ossificação intramembranosa (formação de osso membranoso), há formação de modelos mesenquimais dos ossos durante o período embrionário, e a ossificação direta do mesênquima começa no período fetal. Já na ossificação endocondral (formação de osso cartilaginoso), há formação de modelos cartilaginosos dos ossos a partir do mesênquima durante o período fetal, e depois a maior parte da cartilagem é substituída por osso.
Descrição da ossificação endocondral (mais comum) ajuda a explicar como crescem os ossos longos. As células mesenquimais se condensam e diferenciam em condroblastos, células que se multiplicam no tecido cartilaginoso em crescimento e formam um modelo cartilaginoso do osso. Na região intermediária do modelo, a cartilagem calcifica (é impregnada com sais de cálcio) e há crescimento de capilares periosteais (capilares da bainha fibrosa que circunda o modelo) para o interior da cartilagem calcificada do modelo ósseo, que irrigam seu interior. Esses vasos sanguíneos, junto com células osteogênicas (formadoras de osso) associadas, formam um broto periosteal. Os capilares iniciam o centro de ossificação primário, assim denominado porque o tecido ósseo formado substitui a maior parte da cartilagem no corpo principal do modelo ósseo. O corpo de um osso ossificado a partir do centro de ossificação primário é a diáfise, que cresce enquanto o osso se desenvolve.
A maioria dos centros de ossificação secundários surge em outras partes do osso em desenvolvimento após o nascimento; as partes de um osso ossificadas a partir desses centros são as epífises. Os condrócitos situados no meio da epífise sofrem hipertrofia, e a matriz óssea (substância extracelular) entre eles se calcifica. As artérias epifisiais crescem para o interior das cavidades em desenvolvimento com células osteogênicas associadas. A parte alargada da diáfise mais próxima da epífise é a metáfise. Para que o crescimento continue, o osso formado a partir do centro primário na diáfise não se funde àquele formado a partir dos centros secundários nas epífises até o osso atingir seu tamanho adulto. Assim, durante o crescimento de um osso longo, lâminas epifisiais interpõem-se entre a diáfise e as epífises. Essas lâminas de crescimento acabam sendo substituídas por osso nos dois lados, diafisário e epifisário.Quando isso acontece, o crescimento ósseo cessa e a diáfise funde-se com as epífises. A bainha formada durante esse processo de fusão (sinostose) é bastante densa e pode ser reconhecida no osso seccionado ou em radiografias como uma linha epifisial. A fusão epifisial dos ossos ocorre progressivamente entre a puberdade e a maturidade. A ossificação dos ossos curtos é semelhante àquela do centro de ossificação primário dos ossos longos, e apenas um osso curto, o calcâneo, desenvolve um centro de ossificação secundário.
Principais estágios no desenvolvimento de um osso endocondronal:
3 – Relacionar fraturas ósseas com consolidação precoce da cartilagem de crescimento.
DE PAULA, Emygdio José Leomil; MATTAR JUNIOR, Rames; AZZE, Ronaldo Jorge. Tratamento das deformidades do punho em crianças após o fechamento precoce da placa epifisária distal do rádio. Rev. bras. ortop, v. 37, n. 5, p. 182-186, 2002.
https://www.msdmanuals.com/pt-pt/profissional/les%C3%B5es-intoxica%C3%A7%C3%A3o/fraturas/fraturas-fis%C3%A1rias-infantis-placa-de-crescimento 
O osso cresce à medida que tecido é acrescentado ao disco epifisário (placa de crescimento), emoldurado proximalmente pela metáfise e distalmente pela epífise.
Antes do fechamento, a placa de crescimento consiste na parte mais frágil do osso e, por isso, é frequentemente rompida quando se aplica força. As fraturas da placa de crescimento podem se estender para a metáfise e/ou a epífise; os diferentes tipos são classificados pelo sistema de Salter-Harris. O risco de comprometimento do crescimento é maior à medida que as fraturas progridem do tipo I ao tipo V. Uma técnica mnemônica útil para os tipos é a sigla RAAAI:
RAAAI I: R = Reto (a linha de fratura atravessa toda a placa de crescimento)
RAAAI II: A = Acima (a linha da fratura se estende acima ou para longe da placa de crescimento)
RAAAI III: A = Abaixo (a linha da fratura se estende abaixo da placa de crescimento)
RAAAI IV: A = Através (a linha de fratura se estende através da metáfise, da placa de crescimento e da epífise)
RAAAI V: I = Imprensada (a placa de crescimento foi esmagada)
Crianças com lesões atingindo a epífise, bem como a placa de crescimento (Salter tipos III e IV) ou que comprimam a placa de crescimento (Salter tipo V) tendem a ter pior prognóstico.
O fechamento precoce da placa epifisária pode resultar em deformidade que se instala com a discrepância de comprimento que ocorre entre os ossos (ex: frat da placa epifisário do rádio e a ulna progride com o crescimento), o que torna difícil sua correção e manutenção até a maturidade esquelética. 
Prognóstico: A classificação de Salter-Harris permite fazer um prognóstico da gravidade da lesão: os tipos I e II o prognóstico é bom, já nos tipos III, IV e V existe a possibilidade de complicações. Na fratura que envolva a cartilagem de crescimento, pode ocorrer eventuais riscos de distúrbios de crescimento (a complicação duma epifisiólise a eventual lesão da cartilagem de crescimento. Desde a formação de pontes ósseas, desvios axiais até à completa paragem de crescimento do membro atingido todas podem acontecer. 
Tratamento: Utiliza a mesma classificação: tipos I e II o tratamento conservador é aconselhado, já nos tipos III e IV há a hipótese de tratamento cirúrgico para se conseguir uma boa redução da fratura.
Consolidação óssea: Se houver fratura, a consolidação adequada desta exige a aproximação (redução da fratura) das extremidades fraturadas de sua posição normal. Durante a consolidação óssea, os fibroblastos (células de tecido conjuntivo) adjacentes proliferam e secretam colágeno, com formação de um calo ósseo para manter os ossos unidos. Há remodelagem óssea na área de fratura e o calo se calcifica. Finalmente, o calo é reabsorvido e substituído por osso. Depois de alguns meses, restam poucos sinais da fratura, principalmente em jovens. Muitas vezes são fraturas em galho verde (rupturas incompletas causadas por curvatura dos ossos). Nos ossos em crescimento, a consolidação das fraturas é mais rápida do que nos ossos de adultos.
4 – Quadro clínico, fisiopatologia, diagnóstico relacionado à faixa etária, diagnóstico diferencial e tratamento dos tumores ósseos.
Gomes, HSBFTEPXRPJA Ortopedia e Traumatologia . São Paulo : Grupo A, 2017. 9788582713778. Disponível em: https://integrada.minhabiblioteca.com.br/#/books/9788582713778/. Acesso em: 24 out 2020
Kliegman, R. Nelson - Tratado de Pediatria . Barueri, SP : Grupo GEN, 2017. 9788595153707. Disponível em: https://integrada.minhabiblioteca.com.br/#/books/9788595153707/. Acesso em: 24 out 2020
Os tumores ósseos representam < 1% de todos os tumores diagnosticados. Nos EUA, as estatísticas apontam para cerca de 10 casos novos de tumores ósseos primários malignos por ano a cada milhão de habitantes. Entre eles, o mieloma é o mais frequente, seguido por osteossarcoma, condrossarcoma e sarcoma de Ewing. Contudo, se forem considerados todos os tumores ósseos malignos, os secundários ou metastáticos são os mais frequentes, sobretudo os oriundos de mama, próstata, pulmão, rim e tireoide.
Entre os tumores benignos, os mais frequentes são fibroma não ossificante, osteocondroma, condroma, tumor de células gigantes e osteoma osteoide.
Diagnóstico
Clínico: Os tumores benignos costumam acometer indivíduos nas três primeiras décadas da vida ou aparecem como achado radiológico de uma lesão antiga. Sua tendência, em regra, é para a involução. Já os tumores malignos acometem qualquer idade, ainda que cada tipo prefira uma determinada faixa etária. Sua tendência é evolutiva e tem a capacidade de emitir metástases.
Qualquer dor, atraumática ou não, que não ceda aos métodos convencionais de tratamento, como repouso e anti-inflamatório, deve ser considerada como possibilidade de tumor ósseo. O trauma, em geral, é referido como fator causal em 30% dos casos, mas sabe-se que esse fator é somente “descobridor” de uma lesão subjacente pré-existente.
Escala da dor - 0 a 10: nas lesões malignas costuma variar de 6 a 9. As benignas estão entre 2 e 4 ou são indolores.
No Brasil, os tumores malignos são descobertos com uma média de 3 a 6 meses do sintoma inicial. Os benignos o são entre 6 e 12 meses do início ou através de achado radiológico. Nos malignos, esse tempo é intoleravelmente longo e deve-se a inúmeros fatores, inclusive médicos, como o atraso na investigação e conduta ou no encaminhamento tardio a serviço de referência oncológica. Esse tempo faz com que sarcomas passem de localizados a sistêmicos, com prognóstico bem reservado.
O “inchaço” é queixa frequente, mas pode estar mascarado nas lesões profundas. A fratura patológica pode ser o primeiro evento que leva o indivíduo ao ortopedista. Essa é uma condição que ocorre com mais frequência nas metástases ósseas e no cisto ósseo simples. Quando ocorrer em um sarcoma primário, há forte comprometimento do tratamento e do prognóstico. A febre pode estar presente no sarcoma de Ewing e na osteomielite aguda. 
A diminuição da mobilidade e da força é mais frequente nas lesões próximas à articulação. O emagrecimento está presente nos sarcomas já sistêmicos e, muitas vezes, nas metástases.
Obs: História de doença local prévia ou doença em outro local, tratada ou não, pode sugerir doença mais agressiva local ou metástase de carcinoma. Ao exame físico, os achados averiguados são aumento de volume, dor à palpação, estado e temperatura da pele, cicatrizes, mobilidade articular e efusão articular, principalmente.
O aumento de volume pode estar mascarado até atingir grande tamanho, como ocorre na pelve, na coxa proximal e no ombro. Os tumores malignos, com volumes maiores que 300 cm3, têm muito mau prognóstico.
A dor só é grande nos sarcomas de alto grau. Isso faz com que muitos pacientes demorem a procurar atendimento médico. Nos tumores benignos, pode estar ausente.
Nas lesões de crescimento rápido, a pele pode apresentar-se lisa, brilhante e com rede venosa aumentada. O calor local é maior nos sarcomas de alto grau, mas costuma ser mais baixo que em uma infecção aguda. O sarcomade Ewing pode ser uma exceção. A presença de cicatrizes relacionadas à lesão pode indicar biópsia ou cirurgia prévia, algumas vezes prejudicando o planejamento final de tratamento.
A limitação de mobilidade articular ocorre, muitas vezes, nas lesões epifisárias, bem como em algumas metafisárias. A efusão articular apresenta um dilema, pois tanto pode ser hiperérgica como significar invasão articular.
Por imagem - A radiografia continua sendo o melhor exame de imagem para o diagnóstico dos tumores ósseos. É o que fornece ao médico o maior número de dados que apontam a condição. A radiografia mostra:
•Local da lesão no esqueleto (alguns tumores apresentam-se em ossos longos, e outros, em ossos chatos).
•Local no osso acometido (a maioria está na metáfise, outros apresentam-se ou são exclusivos da epífise ou da diáfise).
•Densidade da lesão (lítica, blástica ou mista) e calcificações intralesionais.
•Bordas calcificadas (finas, largas), ou não, nas lesões geográficas, e ausência de bordas nas lesões permeativas.
•Estado da cortical (erodida, insuflada, destruída).
•Reação periosteal (em “raios de sol”, enevoada, em “capas múltiplas”) grosseira ou fina e interrompida ou contínua.
•Estado da fise (íntegra, penetrada ou destruída).
•Número de lesões (única ou múltipla).
•Fratura patológica ou estado pré-fraturário.
Cada tumor ou lesão pseudotumoral tem características próprias, podendo apresentar, de maneira constante, vários desses sinais descritos.
A TC e a RM são também exames para o estudo local dos tumores, mostrando melhor os seus limites periféricos e no canal medular, além de propiciar um estudo mais completo devido aos inúmeros cortes que proporcionam nos diversos planos. A TC é mais empregada para o estudo dos tumores cujo componente calcificado é maior. Já a RM mostra melhor as partes moles periféricas e o canal medular, além de poder sugerir, com técnicas apropriadas, o tipo de tecido que compõe o tumor.
A cintilografia é um exame que aborda o estado dinâmico da lesão, mais no sentido da resposta do hospedeiro ao tumor do que da agressividade da lesão. É usada para o estudo local, mas principalmente para a investigação de outras lesões no esqueleto, do mesmo tumor ou de metástases de carcinomas.
A arteriografia, apesar de menos usada, ainda tem valor, sobretudo nas regiões como oco axilar, região inguinal, oco poplíteo e outras dobras. Deve ser realizada em dois planos. Os tumores de alto grau tendem a rechaçar os vasos, enquanto os de baixo grau tendem a englobá-los.
Obs: o pulmão é o local preferencial de disseminação dos sarcomas, a radiografia e a TC de pulmão são os exames de escolha para a investigação de metástases, em primeiro lugar.
Laboratorial: é de pouca utilidade no diagnóstico dos tumores ósseos. Vários testes são positivos, mas inespecíficos, pois estão alterados em muitas outras patologias. Podem ser citados os seguintes testes: VHS elevada, PCR elevada, FA elevada e hemoglobina sérica baixa. Outros são um pouco mais específicos, como desidrogenase láctica elevada no sarcoma de Ewing e no osteossarcoma. Poucos são bem específicos, como eletroforese de proteínas com “pico” em gamaglobulina no mieloma e antígeno prostático elevado no carcinoma de próstata metastático ou não.
Histológico: A biópsia define o diagnóstico em quase 100% dos casos. Algumas lesões não requerem biópsia, tal a evidência clínica e radiológica que aponta para o diagnóstico correto. Elas são tratadas ou observadas sem necessidade desse exame. Contudo, a maioria das lesões exige a realização de biópsia. A questão recai, então, em quando, onde, como e quem a realiza. O ideal é fazer a biópsia após terem sido feitos os exames de imagem, pois, usualmente, apontam para o melhor local a fazê-la. Entretanto, às vezes, em função de atrasos ou de não serem necessários exames mais elaborados, a biópsia pode ser feita após a radiografia simples. Quanto ao método, a biópsia por agulha ou de forma aberta é uma decisão a ser tomada levando-se em conta que a quantidade de tecido deve ser representativa. 
Classificação histológica: A OMS classifica os tumores ósseos e as lesões pseudotumorais pelo tipo histológico predominante nos diversos tipos. A última revisão, de 2013, classifica-os da seguinte forma:
Tumores osteogênicos – principais
Benigno: Osteoma e Osteoma osteóide
Intermediário (localmente agressivo): Osteoblastoma
Maligno: Osteossarcoma central de baixo grau, convencional, condroblástico, fibroblástico, osteoblástico
e secundário.
Tumores condrogênicos
Benigno: Osteocondroma, Condroma, Encondroma, Condroma periosteal, Osteocondromixoma, Exostose subungueal, 
Osteocondromatose parosteal bizarra, Condromatose sinovial
Maligno: Condrossarcomas de graus II e III, desdiferenciado, mesenquimal, de células claras.
Neoplasias hematopoiéticas Malignas: Mieloma de células plasmáticas, Mieloma solitário do osso e Linfoma não Hodgkin do osso.
Miscelânia tumoral: Sarcoma de Ewing, Adamantinoma, Sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grau do osso.
O estadiamento dos tumores ósseos, proposto por Enneking e colaboradores, em 1980, é adotado no mundo todo. Leva em conta o comportamento biológico do tumor e a resposta do hospedeiro, bem como o estado em que o tumor se encontra no paciente (isolado, múltiplo ou metastático). O comportamento aqui citado refere-se à clínica, radiologia e histopatologia juntas, não de modo isolado. Em geral, uma clínica agressiva corresponde a uma radiologia e uma patologia agressivas (grau 3 ou 4), mas nem sempre isso ocorre. A classificação de Enneking avalia justamente o conjunto dos três fatores, pois disso depende o prognóstico, apontando o tratamento. Além do critério aqui descrito, a classificação baseia-se em três fatores: grau (G), local (T) e ausência ou presença de metástases (M).
TRATAMENTO
O objetivo primário no tratamento dos tumores ósseos é a ressecção oncológica da lesão, ou seja, a eliminação de todas as células tumorais no hospedeiro. Já o objetivo secundário é a reconstrução do aparelho locomotor. 
Osteossarcoma
É um tumor ósseo maligno caracterizado pela formação direta de osso ou osteoide pelas células tumorais. Após o mieloma, é o mais frequente sarcoma primário do osso, com cerca de 20% dos casos. Abrange 0,2% das neoplasias malignas humanas, com dois a três casos novos para cada milhão de habitantes por ano.
O período de maior risco de desenvolvimento de osteossarcoma é durante o estirão de crescimento da adolescência, o que sugere uma associação entre crescimento ósseo rápido e transformação maligna. Pacientes portadores de osteossarcoma são mais altos do que seus semelhantes da mesma idade. Seu pico de incidência é na adolescência, com predomínio (1,5:1) no sexo masculino. Dos casos, em torno de 75% estão na faixa etária entre os 10 e os 30 anos. É mais recorrente nas metáfises próximas ao joelho e ao ombro. 
O osteossarcoma pode se desenvolver secundariamente em doença de Paget, infarto ósseo, osteomielite crônica, displasia fibrosa, osteogênese imperfeita, tumor de células gigantes, osteoblastoma e irradiação prévia. Ocorre também na síndrome de Li-Fraumeni, que é uma síndrome de câncer familiar associada a mutações da linhagem germinativa do gene P53.
Manifestações Clínicas: Dor, claudicação e edema são as manifestações de osteossarcoma mais comumente apresentadas. Devido ao fato de que estes tumores ocorrem mais frequentemente em adolescentes ativos, as queixas iniciais podem ser atribuídas a lesões e distensões pela prática de esportes; qualquer dor óssea ou articular que não responda à terapia conservadora dentro de um prazo razoável deve ser minuciosamente investigada. Outros achados clínicos podem incluir limitação de movimentos, derrame articular, sensibilidade e calor local. Os resultados de exames laboratoriais de rotina, como hemograma completo e outros exames químicos, geralmente são normais, embora os valores de fosfatase alcalina ou lactato desidrogenase possam estar elevados.
Diagnóstico: Deve-se suspeitar de tumor ósseo em pacientes que se apresentemdor óssea profunda, geralmente causando despertares noturnos, presença de uma massa palpável e radiografias que demonstrem lesão. A lesão pode ter aparência tanto lítica quanto blástica, porém a formação de osso novo geralmente é visível. A aparência radiográfica clássica do osteossarcoma é o padrão em raios de sol. Quando há suspeita de osteossarcoma, o paciente deve ser encaminhado a um centro com experiência em tratamento de tumores ósseos. A biópsia e a cirurgia devem ser realizadas pelo mesmo cirurgião de forma que o local da incisão da biópsia possa ser determinado de forma a não comprometer um eventual procedimento de salvação do membro. Normalmente, é retirado tecido para exames moleculares e biológicos no momento da biópsia inicial. Antes da biópsia, deve-se realizar exame de RM da lesão primária e de todo o osso para avaliar o tumor em relação à sua proximidade a nervos e vasos sanguíneos, tecidos moles e extensão articular, e quanto a lesões disseminadas. A avaliação de metástase, que deve ser realizada antes da biópsia, inclui TC do tórax e cintilografia óssea com radionuclídeo para verificar se há metástases em pulmão ou em ossos, respectivamente. O diagnóstico diferencial de uma lesão óssea lítica inclui histiocitose, sarcoma de Ewing, linfoma e cisto ósseo.
Esse tumor abarca uma larga variedade de lesões com características clínicas e patológicas distintas. Dois grupos fundamentais podem ser bem separados, os centrais (medulares) e os periféricos (de superfície ou justacorticais). Os que possuem maior prevalência, são o tipo central, “osteossarcoma central convencional”, e o periférico, “osteossarcoma parosteal”.
Osteossarcoma central convencional - Esse é um osteossarcoma de alto grau de malignidade que surge na porção medular do osso e, rapidamente, destrói a cortical e invade os tecidos vizinhos. É a variante mais comum. Acomete mais as metáfises de fêmur distal, tíbia proximal e úmero proximal, podendo, também, acometer as diáfises e qualquer osso. Prevalece no sexo masculino. 
A maioria dos casos ocorre entre os 10 e os 20 anos, sendo infrequente abaixo dos 10 anos e muito raro antes dos 5 e após os 40 anos. Clinicamente, tem história de crescimento rápido, em semanas, com dor persistente de média intensidade e massa palpável de consistência óssea ou firme. Pele luzidia e lisa, com rede venosa aumentada, está presente nos casos mais avançados. Pode ocorrer aumento de volume articular hiperérgico ou por invasão tumoral.
A radiografia revela diferentes graus de ossificação da lesão, desde uma osteólise intensa até esclerose exuberante. Em geral, o aspecto enevoado da medular, a erosão intensa da cortical, as imagens em “raios de sol” e o “triângulo de Codman” periféricos apontam para o caráter agressivo da lesão. A fise costuma não ser rompida na fase inicial, mas é invadida nos casos mais antigos. A RM mostra os limites com boa precisão, permitindo ressecções mais econômicas, sem comprometer as margens, com mais osso e função.
 RX: Osteossarcoma proximal da tíbia, com cinco meses de evolução. Observa-se ruptura cortical, “raios de sol”, triângulo de Codman e comprometimento da epífise.
RM de osteossarcoma proximal da tíbia com pequena área de invasão epifisária.
Peça de ressecção mostrando a área da epífise comprometida, revelada pela ressonância.
Tratamento: é sensível à quimioterapia, como a maioria das lesões de alto grau. O tratamento atual está definido dentro de protocolos que compreendem três fases: quimioterapia* (quimioterapia neoadjuvante), cirurgia e quimioterapia pós-operatória (adjuvante). O papel desse tratamento é, fundamentalmente, aniquilar possíveis células neoplásicas circulantes e provocar o máximo de necrose no tumor primário. 
* A quimioterapia provoca necrose e ossificação da lesão, tornando-a mais firme, e sua ressecção, mais segura.
A cirurgia visa eliminar o tumor com margens amplas ou radicais. Isso pode ser obtido através de cirurgias ablativas, como amputações e desarticulações, ou por cirurgias preservadoras de membro. 
Endopróteses nos procedimentos preservadores, em paciente jovens - enxerto autólogo (próprio do paciente) e homólogos (banco de ossos e dos pais), dentre outras opções. 
Osteossarcoma parosteal - é de baixo grau e origina-se na superfície externa do osso. Perfaz 10% de todos os osteossarcomas. Acomete indivíduos em uma faixa etária mais elevada que o convencional e tem incidência levemente maior no sexo feminino. Seu crescimento é lento, sem dar sintomas, até atingir maiores proporções. Costuma envolver o osso, a partir de uma base de implantação menor, e acomete mais a região posterior do fêmur distal e o úmero proximal.
Radiograficamente, aparece como uma massa esclerótica, lobulada, com aspecto de “couve-flor”, observando, muitas vezes, uma linha radiolúscida entre partes do tumor e a cortical do osso. A medular costuma ser preservada, embora possa ser invadida, fato observado, principalmente, na TC, e não na radiografia, mormente nas lesões circunferenciais. 
Como tumor de crescimento lento, pode englobar vasos e nervos, ao contrário de rechaçá-los, como acontece no osteossarcoma convencional. Esse fato pode levar o paciente à amputação.
Como todo sarcoma bem diferenciado, não há boa resposta à quimioterapia, sendo o tratamento essencialmente cirúrgico. As recidivas locais podem ocorrer em casos de ressecções marginais. As metástases pulmonares são raras e tardias.
Prognóstico - Ressecção cirúrgica isoladamente é curativa apenas em pacientes com osteossarcoma parosteal. Osteossarcomas convencionais requerem quimioterapia com múltiplos agentes. Até 75% dos pacientes portadores de osteossarcoma de extremidade não metastático são curados com os atuais protocolos de tratamento com múltiplos agentes. O prognóstico não é tão favorável para pacientes com tumores pélvicos quanto para os que apresentam tumores primários nas extremidades. De 20-30% dos pacientes que apresentam números limitados de metástases pulmonares também podem ser curados com quimioterapia agressiva e ressecção dos nódulos pulmonares. Pacientes com metástases ósseas e aqueles com metástases pulmonares disseminadas apresentam um prognóstico extremamente desfavorável. O acompanhamento em longo prazo de pacientes com osteossarcoma é importante para monitorar os efeitos tardios da quimioterapia, como cardiotoxicidade por antraciclina e perda de audição pela cisplatina. Pacientes com metástases pulmonares tardias e isoladas desenvolvidas podem ser curados apenas com ressecção cirúrgica das lesões metastáticas.
Sarcoma de Ewing - é um tumor ósseo altamente maligno, de origem neuroectodérmica, formado por pequenas células de núcleos redondos, ricas em glicogênio. O termo tumores da Família Ewing refere-se a um grupo de tumores de células pequenas, arredondadas e não diferenciadas considerado como originários da crista neural e que geralmente carregam a mesma translocação cromossômica. Essa família de tumores inclui o sarcoma de Ewing ósseo e de partes moles e o tumor neuroectodérmico primitivo periférico.
Patogênese: A coloração imuno-histoquímica auxilia no diagnóstico de sarcoma de Ewing diferenciando-o de tumores de células pequenas, redondas e azuis como linfoma, rabdomiossarcoma, e neuroblastoma. Colorações histoquímicas podem reagir positivamente a certos marcadores neuronais nas células tumorais (enolase neurônio-específica e S-100), principalmente em tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos. Não há reatividade a marcadores musculares (p.ex., desmina, actina). Além disso, a coloração de MIC-2 (CD99) também é normalmente positiva. Uma translocação cromossômica específica, a t(11;22), ou uma variante desta é encontrada na maioria dos tumores da família do sarcoma de Ewing. Utilizam-se rotineiramente para fins de diagnóstico as análises de translocação por FISH (hibridização fluorescente in situ) ou análises de reação em cadeia polimerase para os produtos genéticos de fusão quimérica EWS/FLI1 ou EWS/ERG.
Manifestações Clínicas: Os sintomas de sarcoma de Ewingsão semelhantes aos do osteossarcoma. Dor, edema, limitação de movimentos e sensibilidade sobre o osso ou nas partes moles envolvidas são sintomas comumente demonstrados. Pacientes com tumores primários muito grandes na parede torácica podem apresentar dificuldade para respirar. Pacientes com tumores primários paraespinhais ou vertebrais podem apresentar sintomas de compressão medular. O sarcoma de Ewing normalmente está associado a manifestações sistêmicas, como febre e perda de peso; os pacientes podem ter sido submetidos a tratamento de diagnóstico presumido de osteomielite ou de febre de origem desconhecida. Também pode haver um atraso no diagnóstico dos pacientes quando sua dor ou edema são atribuídos a lesões esportivas.
Diagnóstico: Deve-se suspeitar de diagnóstico de sarcoma de Ewing em pacientes que apresentam dor e edema, com ou sem sintomas sistêmicos, e com aparência radiográfica de lesão óssea, principalmente lítica com reação periosteal, a característica cebola descascada. Geralmente, pode-se visualizar uma massa grande de partes moles associadas na RM ou na TC. O diagnóstico diferencial inclui osteossarcoma, osteomielite, histiocitose de célula de Langerhans, linfoma ósseo primário, neuroblastoma metastático ou rabdomiossarcoma no caso de lesão de partes moles pura. Os pacientes devem ser encaminhados a um centro com experiência no tratamento de tumores ósseos para avaliação e biópsia. Uma avaliação minuciosa de doença metastática inclui tomografia computadorizada do tórax, cintilografia óssea com radionuclídeo e aspirado e biópsia de medula óssea de pelo menos 2 locais. RM do tumor e de toda a extensão do osso envolvido deve ser realizada para determinar a extensão exata da massa óssea e de partes moles e a proximidade do tumor com estruturas neurovasculares. Tomografia por emissão de pósitrons com fluorodesoxiglicose está sendo incorporada para aperfeiçoar o estadiamento. Estudos também estão usando a tomografia por emissão de pósitrons com fluorodesoxiglicose para avaliar a resposta à terapia.
Para evitar comprometer uma última chance de salvação do membro devido a uma incisão mal planejada de biópsia, o mesmo cirurgião deverá realizar a biópsia e o procedimento cirúrgico. A biópsia guiada por TC geralmente proporciona tecido diagnóstico. É importante obter tecido adequado para colorações e estudos moleculares especiais.
 Imagem 1: Radiografia de um sarcoma de Ewing na tíbia apresentando elevação periosteal ou “cebola descascada”.
Imagem 2: Lesão permeativa, osteolítica, metafisodiafisária, em indivíduo da primeira década de vida. Observa-se reação periosteal em “camadas” e interrompida.
Tratamento: Tumores da família sarcoma de Ewing são mais bem tratados por meio de uma abordagem multidisciplinar abrangente na qual o cirurgião, o oncologista clínico e o radioterapeuta planejam a terapia. Quimioterapia com múltiplos agentes é importante, pois pode reduzir o tamanho do tumor rapidamente, sendo normalmente administrada antes de se tentar o controle local. Na América do Norte, a quimioterapia padrão para sarcoma de Ewing não metastático inclui vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, etoposide e ifosfamida. A quimioterapia normalmente causa uma redução drástica da massa de partes moles e alívio rápido e significativo da dor. O estudo randomizado mais recentemente publicado com pacientes de sarcoma de Ewing não metastático demonstrou um resultado estatístico significativamente melhor quando os pacientes eram tratados em um regime de 14 dias do que de 21 dias. Estudos atuais estão avaliando a adição de inibidores da topoisomerase à quimioterapia padrão, e já existem planos para investigar o papel dos inibidores dos receptores do fator de crescimento semelhante à insulina para determinados grupos de pacientes. Um grupo cooperativo internacional está avaliando se a quimioterapia mieloablativa e o resgate de células-tronco são superiores à quimioterapia com irradiação pulmonar para pacientes com metástases pulmonares. O sarcoma de Ewing é considerado um tumor radiossensível, e o controle local pode ser obtido através de irradiação ou cirurgia. A radioterapia está associada ao risco de neoplasias malignas secundárias induzidas por radiação, principalmente osteossarcoma, bem como a falhas de crescimento ósseo em pacientes esqueleticamente imaturos. Muitos centros preferem a ressecção cirúrgica, se possível, para obtenção do controle local. É importante fornecer muletas para os pacientes caso o tumor esteja localizado em um osso de sustentação do corpo a fim de evitar fraturas patológicas antes do controle local definitivo. A quimioterapia deve ser reiniciada assim que possível após a cirurgia.
Prognóstico: Pacientes com tumores pequenos, de extremidades, distais não metastáticos têm o melhor prognóstico, com uma taxa de cura de até 75%. Pacientes com tumores pélvicos têm tido, até recentemente, resultados muito piores. Pacientes com doença metastática ao diagnóstico, principalmente metástases ósseas ou em medula óssea, têm um prognóstico insatisfatório, com <30% de sobrevida no longo prazo. Novas abordagens, como quimioterapia superintensiva com resgate de células-tronco sanguíneas periféricas, estão sendo investigadas nesses pacientes.
O acompanhamento de pacientes com sarcoma de Ewing no longo prazo é importante devido à possibilidade de efeitos tardios do tratamento, como cardiotoxicidade por antraciclina; neoplasias malignas secundárias, principalmente no campo de radiação; e recaídas tardias, mesmo até 10 anos depois do diagnóstico inicial.
Tumores Benignos - Lesões ósseas benignas em crianças são comuns em comparação às neoplasias malignas relativamente raras dos ossos. Elas representam desafios diagnósticos. Embora histologicamente benignas, algumas podem ser potencialmente fatais. Nenhum elemento isoladamente no histórico ou no exame diagnóstico é suficiente para descartar doenças malignas ou sugerir a existência de condições não neoplásicas. Uma ampla gama de possibilidades diagnósticas deve ser considerada quando o médico se depara com uma lesão óssea não diagnosticada. Lesões benignas podem ser indolores ou dolorosas, principalmente na iminência de uma fratura patológica. Dor noturna que faz a criança acordar sugere doença maligna, mas o alívio dessa dor com aspirina é comum em lesões benignas, como em osteomas osteoides. Lesões que aumentam rapidamente geralmente estão associadas à neoplasia maligna, mas várias lesões benignas, como cistos ósseos aneurismáticos, podem aumentar mais rápido do que a maioria dos tumores malignos. Várias condições, como a osteomielite, podem simular a aparência de tumores ósseos benignos.
Muitos tumores ósseos benignos são diagnosticados incidentalmente ou após uma fratura patológica. O tratamento dessas fraturas é semelhante ao de fraturas não patológicas no mesmo local. É incomum que tumores ósseos benignos interfiram na cicatrização de fraturas. Da mesma maneira, as fraturas raramente resultam em alterações ou cicatrização destes tumores, que geralmente são tratados depois da consolidação da fratura.
Deve-se sempre obter radiografias de qualquer lesão óssea suspeita em 2 planos. Outros estudos podem ser necessários para ajudar a chegar a um diagnóstico correto e para orientar o tratamento. Embora essas lesões sejam benignas, muitas de fato requerem intervenção.
Osteocondroma (exostose): é um dos tumores ósseos benignos mais comuns em crianças. Pelo fato de que muitos são completamente assintomáticos e não reconhecidos, a verdadeira incidência dessa lesão é desconhecida. A maioria dos osteocondromas se desenvolve na infância, originando-se na metáfise de um osso longo, especialmente no fêmur distal, úmero proximal, e tíbia proximal. A lesão vai aumentando conforme a criança cresce até atingir a maturidade esquelética. A maioria é descoberta entre 5-15 anos de idade, quando a criança ou os pais percebem uma massa óssea indolor. Alguns são descobertos por ficarem irritados pela pressão exercida durante atividades esportivas ou de outras naturezas.Radiograficamente, os osteocondromas têm aparência de pedúnculos ou projeções de base ampla na superfície do osso, geralmente na direção contrária da articulação adjacente. Invariavelmente, a lesão é radiograficamente menor do que sugere a palpação porque a capa de cartilagem que reveste a lesão não é observada. Esta capa de cartilagem pode ter uma espessura de até 1 cm. Tanto o córtex do osso quanto o espaço medular do osso envolvido são contínuos à lesão. Degeneração maligna de um condrossarcoma é rara em crianças, mas ocorre em até 1% dos adultos. Não necessita de remoção de rotina a menos que a lesão seja suficientemente grande para causar sintomas ou crescer rapidamente.
Osteoma osteóide: é um pequeno tumor ósseo benigno. A maioria desses tumores é diagnosticada entre os 5-20 anos de idade. O padrão clínico é característico, consistindo de dor constante e gradativamente crescente que geralmente piora à noite e é aliviada com aspirina. Meninos são mais frequentemente afetados do que meninas. Qualquer osso pode estar envolvido, mas os locais mais comuns são o fêmur proximal e a tíbia. Lesões vertebrais podem causar escoliose ou sintomas que imitam transtorno neurológico. O exame pode revelar claudicação, atrofia e fraqueza quando há envolvimento da extremidade inferior. Palpação e amplitude de movimento não alteram o desconforto. As radiografias são distintas, mostrando lucência metafisiária ou diafisária arredondada ou oval (0,5-1,0 cm de diâmetro) cercada por osso esclerótico. A lucência central, ou nicho, mostra intensa captação na cintilografia óssea. Aproximadamente 25% dos osteomas osteoides não são visualizados em radiografias simples, mas podem ser identificados através de tomografia computadorizada. Devido à pequena dimensão da lesão e de sua localização adjacente ao osso cortical espesso, ressonância magnética não consegue detectar satisfatoriamente osteomas osteoides. O tratamento é direcionado à remoção da lesão. Isto pode envolver excisão em bloco, curetagem ou ablação percutânea da lesão guiada por tomografia computadorizada. Pacientes com dor leve podem ser tratados com salicilatos. Algumas lesões desaparecem espontaneamente após alcançar a maturidade esquelética.
METÁSTASES
A metástase óssea é a forma mais frequente de neoplasia maligna do esqueleto. Na disseminação do tumor, é superada apenas pela metástase pulmonar e hepática. As metástases do esqueleto a partir dos carcinomas abrangem mais de 95% dos casos. Os sarcomas geram metástases ósseas com pouca frequência, sendo o sarcoma de Ewing o mais prevalente. Mais de 80% das condições ósseas originam-se em mama, próstata, pulmão, rim e tireoide, nessa ordem. Dos carcinomas, 15 a 30% geram metástase óssea.
Essa condição pode surgir sem suspeita do tumor primário, com história de tumor tratado no passado ou concomitante com o tumor primário. Pode surgir após 15 anos da cirurgia no foco primário. Geralmente, após o surgimento da primeira metástase óssea, o óbito ocorre dentro de dois anos. O prognóstico costuma ser mais arrastado a partir da mama, em pacientes com mais de 50 anos, e da próstata. Metástases de hipernefroma e folicular de tireoide podem ser solitárias por longo tempo.
Locais preferenciais incluem coluna vertebral (corpo), pelve, fêmur proximal e úmero proximal. São raras abaixo do joelho e cotovelo, e aí as de pulmão são prevalentes. Metástases de mama e tireoide acometem mais o tronco e o crânio; as de próstata e útero apresentam-se com mais frequência em coluna lombar, sacro e pelve.
À semelhança do mieloma, as metástases predominam em indivíduos entre 50 e 70 anos. Cada tipo prevalece de acordo com a idade do tumor primário. A sintomatologia focal inclui dor, déficit funcional, aumento de volume, fratura patológica e compressão radicular. Evoluem de forma sistêmica, com disseminação e piora do estado geral. Metástases ósseas costumam ser silenciosas nas lesões blásticas e mistas, assim como a dor, que costuma preceder alterações radiográficas nas lesões líticas.
O laboratório é de pouca valia, mas é comum mostrar calcemia e calciúria elevadas nas lesões líticas disseminadas, fosfatase alcalina elevada nas metástases blásticas e fosfatase ácida e antígeno prostático elevados nas metástases prostáticas. Na suspeita metastática, o exame clínico de mama, próstata, tireoide, tórax e abdome é essencial. Geralmente, é conduzido pelo oncologista clínico.
No diagnóstico diferencial, incluem-se os sarcomas osteoliticos, o mieloma, a doença de Paget, o osteossarcoma e o linfoma, principalmente. Na radiografia, as lesões costumam ser líticas nas lesões de rim, pulmão (FIG. 30.27), mama, tireoide e trato gastrintestina1, além de serem blásticas na próstata (FIG. 30.28) e na mama. Como é possível perceber, a mama pode ter uma manifestação variável.
A cintilografia óssea auxilia na detecção de outros focos no esqueleto. CT e RM têm pouca utilidade nessa patologia, exceto nas compressões radiculares ou de outras estruturas nobres. A biópsia por agulha costuma ser necessária para o diagnóstico. Muitas vezes, entretanto, a patologia não é capaz de revelar o foco primário. Vários pacientes vão a óbito sem terem o diagnóstico do tumor primário revelado.
Tratamento
O tratamento das metástases é quase sempre paliativo. Vários medicamentos são usados, mais no sentido de dar conforto à sobrevida do paciente do que com fins curativos. Entre os fármacos, incluem-se antiblásticos, hormônios, corticosteroides, iodo 131, analgésicos e narcóticos, difosfonados e alcoolização de raízes.
A radioterapia é muito empregada na redução da massa, para estancar ou diminuir o crescimento e parar ou diminuir a dor. É preciso lembrar-se, contudo, de que não é isenta de complicações e as mais sérias são necrose óssea e fratura, radiculopatias e déficit circulatório.
Tal como no mieloma, a atuação ortopédica no esqueleto sobrepõe-se, por assim dizer, à oncológica. São duas exceções, nas quais margem não é o mais importante. Nessas duas patologias, o fundamental é dar ao paciente soluções ortopédicas que lhe ofereçam sobrevida. Nos ossos longos, há critérios para fixação ortopédica de fraturas iminentes, sendo o mais utilizado o índice de Mirels (TAB. 30.1). Fraturas patológicas devem ser fixadas ou, melhor ainda, substituídas, uma vez que não se espera sua consolidação normal.
As metas do tratamento visam, em ordem decrescente, à deambulação independente, deambulação com suporte, movimentação sem marcha, alívio da dor e higiene. Na coluna vertebral, o tratamento busca a descompressão de raiz ou do canal medular e a estabilização. Muitas vezes, essa solução pode ser apenas uma ressecção artroplástica, por exemplo, em pacientes em mau estado geral, para aliviar a dor, permitir a higiene, sentar; dar melhor qualidade de sobrevida, enfim.
Os meios cirúrgicos, estabilizadores e/ou restauradores, nos membros mais empregados são endopróteses, hastes com cimento, placas e parafusos. Na coluna vertebral, hastes variadas e próteses de corpo vertebral são as mais empregadas.
5 – Caracterizar a importância da equipe multidisciplinar no tratamento dos tumores ósseos. 
ABRALE, R. Equipe multidisciplinar, direito de todos os pacientesRevista Online ABRALE, 20 abr. 2020. Disponível em: <https://revista.abrale.org.br/equipe-multidisciplinar-e-um-direito/>. Acesso em: 24 out. 2020
Para um tratamento oncológico bem sucedido, o paciente precisa ser acompanhado não somente por um oncologista, mas sim por toda uma equipe multidisciplinar. O ideal é que nessa equipe estejam incluídos profissionais da Psicologia, Fisioterapia, Farmácia, Odontologia, Enfermagem, Nutrição e Serviço Social. Dessa forma, o paciente pode ser tratado como um todo em vez de focar somente na doença. Além disso, esses cuidados também evitam que outras condições de saúde se instalem, tornando o tratamento oncológico mais complexo.
Seja no tratamento radioterápico, tratamento quimioterápico, cirurgia ou qualquer outra forma de tratamento, um planejamento completo é necessário. A eficácia do tratamentovai depender das condições do paciente e do tumor, além do planejamento e análise de toda a equipe. Cada profissional é essencial para que o tratamento seja eficiente e seu papel não pode ser substituído.