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FPM - Reumato 1 -Lupus

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MEDCURSO + AULA DA JOARA + ARTIGO 
http://conitec.gov.br/images/Protocolos/LupusEritematoso_Sistemico.pdf
Síndrome de Raynaud: mudança de cor das mãos – primária, quando não está relacionada a nenhuma patologia e secundária quando relacionada a doença (maioria reumática). 
Squeeze test +: compressão das metacarpofalangeanas, gerando dor – avaliar artrite.
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO 
1. INTRODUÇÃO
É uma doença crônica, autoimune, com múltiplas apresentações clínicas. Geralmente acomete mulheres jovens, com gravidade variável e vários diagnósticos diferenciais.
Epidemiologia: início 16-50 anos, 9m:1h, afro-americanos e hispânico-americanos. Em homens a mortalidade é maior. Mortalidade precoce está relacionada a manifestações graves (renal e neuro) e a tardia é devido aterosclerose (risco cardiovascular aumentado devido ao estado inflamatório) e toxicidade de tratamento. Cursa com períodos de atividade e períodos de latência. 
2. FISIOPATOLOGIA 
Genética: mais de 100 genes, 10% de qualquer paciente com LES pode ter outro membro da família com a mesma doença. HLA DR2 e DR3. 
Indivíduos que possuem deficiência de complemento (C2 e C4) tem mais probabilidade de desenvolver lúpus. As células apoptóticas (células que sofreram morte celular, que expõe componentes do plasma na superfície da membrana, e devem ser “clareadas”, devendo ser retirada da circulação para dificultar a criação de autoanticorpos) ficam mais tempo no organismo. 
Epigenética (ex: hipometilação do DNA secundário a drogas);
Meio ambiente: 
· Raios UV exacerbam tanto manifestações cutâneas como sistêmicas, pois exercem efeitos imunogênicos nos queratinócitos cutâneos, induzindo a apoptose dessas células, promovem lesão direta no DNA e modificam as proteínas nucleares que serão expressas na membrana. Também aumentam a liberação de IL-1, IL-3, IL-6 e TNF-alfa;
· Tabagismo;
· Vírus (“trigger”) como epstein bar vírus, herpes vírus e citomegalovírus podem levar à doença. Podem promover modificações antigênicas e simular autoantígenos (mimetismo molecular).
Fatores hormonais: receptor de estrogênio-1, aumentam a atividade dos linfócitos B, sendo imunoestimulantes. A gestação pode piorar a doença. 
Medicações podem induzir uma demetilação do DNA, processo que permite a expressão exagerada de alguns genes. Geralmente está relacionado com uso de minociclina, procainamida, hidralazina e penicilina. Pode ter lúpus induzido por drogas, a síndrome melhora com a suspensão da medicação, é um quadro mais leve, anticorpos anti histona.
 Alteração da função do sistema imune, como a existência de receptores de reconhecimento de padrões moleculares anômalos (“TLR”), que são a base da imunidade inata e estão presentes em vários tipos celulares. Eles reconhecem padrões moleculares constantes em espécies de microrganismos. Ao entrarem em contato com esses padrões, desencadeiam a ativação do mecanismo de defesa inespecífico e imediato e também os específicos e tardios. 
3. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Pode iniciar de forma aguda ou insidiosa, mas é uma doença crônica, remitente e recidivante. Sua apresentação pode revelar comprometimento de apenas um sistema orgânico, o que pode dificultar o diagnóstico. Independente da forma clínica, a maioria dos doentes tem períodos de exacerbações intercalados por períodos de relativa melhora ou inatividade. 
Manifestações gerais sistêmicas: febre, fadiga, linfoadenomegalia, anorexia, perda de peso.
Pele e mucosas: classificadas em específicas e não específicas, em função da presença ou não de dermatite de interface na biópsia de pele (infiltrado inflamatório distribuído ao longo da junção dermoepidérmica). 
· Específicas agudas: 
· Erupção malar ou “asa de borboleta”: nas bochechas e nariz, elevada, dolorosa, pruriginosa, precipitada por exposição solar. Pode persistir de horas a dias e é recorrente. Deve ter ausência de pápulas e pústulas e não acometimento dos sulcos nasolabiais. 
· Fotossensibilidade: surgimento de erupção cutânea eritematosa após exposição à luz solar, estão associadas à presença do anti-Ro. 
· Específicas subagudas: 
· Lúpus cutâneo subagudo: é uma entidade específica, que pode ou não estar associada ao lúpus sistêmico. São lesões eritematodescamativas difusas, não ulcerativas, predominando em membros superiores e parte superior do tronco. A face geralmente é poupada. Está associado à presença de anti-Ro. 
· Pode apresentar erupção papuloescamosa (lenticular) que simula psoríase ou lesões eritematoanulares, policíclicas, que simulam eritema anular centrífugo. 
· Há envolvimento do dorso das falanges de forma a poupar os nós articulares das interfalangianas, em espécie de “espelho” do sinal de Gottron da polimiosite. 
· Crônicas:
· Lúpus discoide, que pode ocorrer na ausência de sintomas sistêmicos. Predomina na face, pescoço, couro cabeludo e pavilhão auricular, caracterizada por placas eritematosas, infiltradas e hiperpigmentadas, que evoluem lentamente com uma cicatriz despigmentada e atrófica, principalmente no centro da lesão. Telangectasias, rolhas (ou plugs) foliculares e hiperceratose podem ser encontrados. Pode deixar cicatrizes e alopecia irreversível. 
· Paniculite de Kaposi: nódulos firmes e dolorosos no tecido subcutâneo, as vezes evoluindo com atrofia. Causado por vasculite das arteríolas do tecido adiposo, com formação de infiltrados mononucleares perivasculares. 
· Não específicas: 
· Alopecia não discoide: aumento das taxas de apoptose celular nos folículos pilosos.
· Vasculite cutânea: lesões purpúricas/petequiais ou lesões urticariformes. 
· Livedo reticular e telangiectasias: presença de vasoespasmo das arteríolas ascendentes da derme intercaladas com regiões onde essas arteríolas encontram-se dilatadas. 
· Fenômeno do Raynaud: vasoespasmo episódico das pequenas artérias digitais, manifestando palidez-cianose-rubor nos dígitos. É achado típico da esclerose sistêmica. 
· Lúpus bolhoso
· úlceras mucosas: palato, lábios, septo nasal, vagina, etc. são ulceras aftosas não dolorosas. 
Sintomas gastrointestinais e oftalmológicos:
· anorexia, náusea, vômito;
· ceratoconjuntivite seca (síndrome de Sjogren), associada ou não à xerostomia;
· vasculite retiniana: complicação grave mas menos frequente, pode causar amaurose por isquemia ou hemorragia. Presença de exsudatos algodonosos na fundoscopia;
· neurite óptica;
Musculares e articulares: 
· poliartralgia e poliartrite, sendo as artralgias transitórias. A artrite lúpica costuma seguir um padrão simétrico, distal e migratório, com sintomas durando 1-3 dias em cada articulação. Rigidez matinal é geralmente inferior a 1h. Articulações mais envolvidas são das mãos, punhos e joelhos. Tem pouco ou nenhum derrame articular. 
· Artrite é não erosiva, mas tem um padrão deformante (artropatia de Jaccoud) (frouxidão ligamentar, não é uma lesão fixa relacionada ao osso).
· Miosite é raro, fibromialgia (30%).
· Osteonecrose avascular deve ser suspeita em pacientes que apresentares dor persistente em poucas topografias articulares após a resolução de um quadro de poliartrite. Mecanismo é a obliteração de microvasos que suprem o osso medular, causando infarto. Esta relacionada a presença de anticorpos antifosfolipidios e ao uso de corticoesteroides. Osteoporose (pelo uso de corticoide que diminui formação óssea e aumento da reabsorção).
Cardiovasculares:
· Pericardite, leva a dor pericárdica e não costuma causar grandes repercussões. Derrame pericárdico (leve a moderado) é muito comum;
· Miocardite pode ser caracterizada com taquicardia sinusal sem outra causa aparente ou taquipneia aos esforços, associadas com aumento da área cardíaca no RX e alterações eletrocardiográficas específicas;
· Endocardite de Libman-Sacks é o depósito de imunocomplexo nas valvas cardíacas, principalmente na mitral. Pode causar insuficiência mitral e aórtica de grau leve a moderado, justificando o aparecimento de sopro orgânico;
· Aterosclerose. 
Pulmonares:
· Pleurite lupica é a mais comum, podendo ser unilateral ou bilateral (mais comum). É um exsudato com níveis de glicose