Insuficiência adrenal

Prévia do material em texto

Priscilla Prado – turma 22 B 1 
 Insuficiência adrenal 
DEFINIÇÃO 
Comprometimento da produção de esteroides pela adrenal. 
 
FISIOPATOLOGIA 
Hipotálamo : CRH ⇾ hipófise : ACTH ⇾ córtex da adrenal : zona fasciculada e zona reticular ⇾ cortisol + 
andrógenos ⇾ cortisol inibe ACTH 
Renina ⇾ angiotensina II ⇾ córtex da adrenal : zona glomerulosa ⇾ aldosterona 
 
IA primária : Cortisol reduzido ⇾ feedback positivo : estimula hipotálamo e hipófise : aumenta CRH e ACTH 
IA secundária : ACTH e cortisol reduzidos ⇾ feedback positivo : estimula hipotálamo : aumenta CRH 
IA terciária : CRH, ACTH e cortisol reduzidos 
 
ETIOLOGIAS 
IA primária : córtex adrenal irresponsivo ao ACTH por conta da destruição ≥ 90% de sua massa, de origem 
autoimune. Leva à deficiência de glicocorticoides e mineralocorticoides e aumento de ACTH e de renina. 
• Síndrome poliglandular autoimune tipo 1 : doença de Addison + hipopara autoimune e/ou candidíase 
esofagiana; 
• Síndrome poliglandular autoimune tipo 2 : doença de Addison + doença autoimune tireoideana (Graves, 
Hashimoto) e/ou DM 1. 
• Atrofia adrenal idiopática : adrenalite autoimune = doença de Addison. Pode se associar à outras doenças 
autoimunes, como vitiligo; 
• Causas fúngicas como criptococo e histoplasma; 
• Hiperplasia adrenal congênita : mutação genética que leva à deficiência da enzima 21 hidroxilase, 
reduzindo a produção hormonal na glomerulosa e na fasciculada (deficiência de aldosterona e cortisol). 
- Forma clássica : 21 hidroxilase não funciona = acumula 17 hidroxiprogesterona e progesterona, levando 
ao aumento de testosterona e redução de aldosterona e cortisol. Desencadeia hipotensão e virilização. 
- Forma clássica virilizante : 12hidroxilase funciona 5%, suficiente para formar a aldosterona, mas não o 
cortisol. Leva ao aumento de 17 hidroxiprogesterona que aumenta a testosterona. Desencadeia 
virilização. 
- Forma clássica perdedora de sal : perde mais aldosterona. 
- Forma não clássica : enzima hipofuncionante, levando à um menor acúmulo de 17OHprogesterona e 
consequentemente à uma menor produção de andrógenos. Tem uma clínica branda, mas pode ter 
hirsutismo, infertilidade e irregularidade menstrual. É diagnóstico diferencial de síndrome do ovário 
policístico. 
Priscilla Prado – turma 22 B 2 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
• Doenças granulomatosas : TB, sarcoidose, hanseníase, micoses, AIDS, citomegalovírus; 
• Adrenolecodistrofia : doença genética que acomete homens com cromossomo X defeituoso, levando ao 
acúmulo de ácidos graxos no córtex da adrenal e SNC; 
• Fármacos que impedem a formação do cortisol endógeno, como o cetoconazol (micose). 
 
IA secundária : problema hipofisário levando à uma deficiência de ACTH, mais comum em idosos. Causas : 
trauma, tumor, apoplexia hipofisária (necrose hipofisária), síndrome de Sheehan (hemorragia hipofisária pós 
parto), doenças infiltrativas, uso de corticoides em excesso (> 3 semanas leva à inibição do eixo e atrofia das 
células produtoras de ACTH). Leva à deficiência apenas de glicocorticoides, por atrofia da zona fasciculada e 
reticular, porém com ACTH baixo e renina normal. 
 
IA terciária : problema hipotalâmico levando à uma deficiência de CRH, mais comum em idosos. 
 
QUADRO CLÍNICO 
• Deficiência dos glicocorticoides : perda de peso, fadiga, náuseas, febre, hipotensão (vasodilatação), 
aumento de TSH, hipoglicemia, artralgia, hiperpigmentação mucocutânea difusa (exclusivo da IA 1ª = 
decorre do hiperestímulo dos melanócitos pelo MSH, metabólito do ACTH, que não encontra-se presente 
na IA 2ª). O cortisol é um hormônio de resposta, e sua deficiência pode levar a paciente à morte. 
• Deficiência dos mineralocorticoides : hipotensão arterial, hipotensão postural (quando Ps diminui > 
20mmHg, OU Pd diminui ≥ 10mmHg, OU FC aumenta ≥ 15bpm), hiponatremia, hipercalemia. 
• Deficiência dos andrógenos : sintomas mais evidentes nas mulheres, uma vez que os homens possuem a 
testosterona como hormônio majoritário. Ocorrerá redução da libido, pele seca e redução pilífera. 
 
CRISE ADDISONIANA ⇾ choque hipovolêmico + dor abdominal / vômitos / febre / hipoglicemia / convulsão. 
Pode acontecer em um paciente que desconhece seu diagnóstico de doença de Addison, ou em paciente com 
infecção que não ingeriu dose suficiente de corticoide. 
Priscilla Prado – turma 22 B 3 
DIAGNÓSTICO 
 
 
 
VR do cortisol : 5 – 25 mcg/dL. Valor 
de diagnóstico : cortisol < 3 mg/dL. 
 
VR do ACTH : < 46 pg/mL. É 
altamente degradável, por isso a 
coleta deve ser com muito cuidado. 
O diagnóstico necessita de 2 
dosagens de ACTH. 
 
 
 
 
 
Quando cortisol plasmático entre 3 e 19 mcg/dL ⇾ teste de estímulo adrenal com glucagon ou insulina. 
- Se cortisol aumentar : descartamos IA. 
- Se cortisol continuar < 18 mcg/dL : confirmamos IA. 
 
Diagnóstico de IA primária fechado = investigar doenças autoimunes, dosar TSH. 
 
• Diagnóstico de hiperplasia adrenal congênita : dosagem de 17OHprogesterona. O teste do pezinho faz um 
diagnóstico precoce, e dependendo da forma a criança já nasce com sintomas. 
 
TRATAMENTO 
• Crise addisoniana : hidrocortisona EV (de 8 em 8h, por 24h) + reposição volêmica. Após liberar a VO, 
administrar hidrocortisona VO com dose dobrada; 
• IA primária : hidrocortisona (glico) + fludrocortisona (mineralo). 
- Hiperplasia adrenal congênita : antiandrogrênicos + cortisol. 
• IA secundária : hidrocortisona (glico). 
 
Nas mulheres, repor o hormônio DHEA. 
 
Os pacientes com insuficiência adrenal precisam reajustar a dose do corticoide sempre que tiverem alguma 
infecção, uma vez que o organismo usa mais cortisol para barrar o processo.