DOENÇAS ADRENAIS

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DOENÇAS ADRENAIS 
 
SBCM 1: Endócrino – 2020.2 
 
ANATOMIA E FISIOLOGIA DAS GLÂNDULAS ADRENAIS 
• Temos 02 adrenais, que ficam localizadas uma em cima de cada rim 
• Dividem-se em 02 porções: córtex e medula 
o Medula: produção de catecolaminas 
▪ Doença: feocromocitoma 
o Córtex: divide-se em zona glomerulosa, fasciculada e reticular 
▪ Zona glomerulosa: produção de aldosterona 
• Doença: hiperaldosteronismo primário 
▪ Na zona fasciculada há produção de cortisol 
• Doença: Cushing adrenal 
 
FEOCROMOCITOMA 
Definição: tumor benigno de células cromafins da medula adrenal, produtor de 
catecolaminas (adrenalina e noradrenalina) 
Epidemiologia: 
• Acometimento de adultos jovens (30-40 anos) 
• Geralmente associado a uma hipertensão grave e/ou refratária ao tratamento com 
anti-HAS 
Quadro Clínico: é representado clinicamente pela tríade clássica composta por 
• Cefaleia 
• Palpitações 
• Sudorese 
Rastreamento: é realizado através da dosagem de metabólitos das catecolaminas na urina 
- Metanefrinas Fracionadas na Urina de 24h. 
• Quem? 
o Hipertensos jovens 
o Hipertensos graves 
o Incidentaloma adrenal (nódulo de adrenal) 
• Resultado? 
o Metanefrinas aumentadas = Feocromocitoma 
▪ Fechado o diagnóstico, solicita-se ressonância de abdome para 
identificação da lesão nas suprarrenais. 
Tratamento: é cirúrgico, através de uma Adrenalectomia, que é a retirada da glândula 
acometida. 
• O paciente evolui com cura da hipertensão 
 
HIPERALDOSTERONISMO 
Definição: produção excessiva e autônoma de Aldosterona independente da sequência do 
SRAA 
Etiologia: 
• Hiperplasia adrenal bilateral (HAB): corresponde a 2/3 dos casos, não existe um 
tumor identificado, somente o hiperfuncionamento da adrenal 
• Adenoma produtor de Aldosterona (APA): corresponde ao 1/3 restante, consiste na 
presença de um tumor na zona glomerulosa do córtex da adrenal 
Fisiologia da Aldosterona e Fisiopatologia da doença: 
• Fisiologicamente, a Aldosterona é produzida pela ação do sistema Renina-
Angiotensina-Aldosterona 
• A Aldosterona tem como ação aumentar a retenção de Sódio nos túbulos renais e 
favorecer a excreção de Potássio 
• Pela presença do tumor ocorre um aumento acentuado das concentrações de 
Aldosterona, logo há uma retenção maior de Sódio o que favorece a hipertensão 
arterial, e uma excreção maior de Potássio, levando à hipopotassemia 
Quadro Clínico e Epidemiologia: 
• Adultos jovens (30-40 anos) 
• Na maioria dos casos assintomáticos 
• Os pacientes sintomáticos são hipertensos 
• A associação Hipertensão + Hipopotassemia fala muito a favor do diagnóstico, está 
presente em até 40% dos casos 
• A dosagem de Sódio é normal 
Rastreamento: é feito através da relação entre a Aldosterona plasmática e a atividade 
Renina plasmática (ALDO/ARP) 
• Se tivermos uma produção autônoma independente de Aldosterona, a dosagem de 
Aldosterona vai estar elevada, tanto que bloqueia a produção de renina, então o 
paciente terá a concentração de Aldosterona alta com atividade da Renina baixa 
• Quem? 
o Hipertensão refratária 
o Hipertensão + Potássio baixo 
o Nódulo na adrenal com hipertensão 
• Resultado? 
▪ Se > 30 = provável HAP, segue-se a partir daqui com uma investigação 
mais específica através de exames de imagem 
Tratamento: 
• Se HAB: tratamento medicamentoso com Espironolactona, que reduz a atividade da 
Adrenal - controle da hipertensão e normalização do Potássio 
• Se APA: tratamento cirúrgico com Adrenalectomia unilateral 
 
SÍNDROME DE CUSHING 
Definições: 
• Síndrome de Cushing Exógena: excesso de cortisol pela exposição crônica a 
quantidades excessivas de glicocorticoides exógenos, por exemplo pelo uso de 
pomadas de assaduras e imunossupressores 
• Síndrome de Cushing Endógena: excesso de cortisol pela exposição crônica a 
quantidades excessivas de glicocorticoides endógenos 
Fisiologia do Cortisol - eixo HHA: 
• O hipotálamo secreta CRH, que vai atuar na hipófise estimulando a produção de 
ACTH 
• O ACTH vai atuar na zona fasciculada do córtex da adrenal e vai estimular a produção 
de Cortisol 
Fisiopatologia da Síndrome de Cushing Endógena: 
• Adenoma Produtor de ACTH - Doença de Cushing: presença de um tumor na hipófise 
que leva ao aumento da produção de ACTH, e consequentemente ao aumento do 
estimulo para a produção de cortisol pela adrenal 
o Cushing endógeno ACTH Dependente - 80% dos casos 
• Tumor de Adrenal: aumento da produção do próprio Cortisol pela presença de uma 
tumoração na zona fasciculada da suprarrenal 
o Cushing endógeno ACTH Independente 
Quadro Clínico: 
• Ganho de peso 
• Hipertensão 
• Face em lua cheia 
• Estrias violáceas 
• Fraqueza muscular 
• Alterações menstruais 
• Redução da libido 
• Contusões fáceis 
• Equimoses 
• Diabetes tipo 2 
• Fraturas 
 
Diagnóstico: 
• Primeiramente existe a suspeita clínica - o paciente relata sintomas que remetem à 
Síndrome de Cushing 
• Então solicita-se 01 ou mais dos seguintes exames: 
o Cortisol pós 1mg de Dexametasona: 
▪ Administração de 1mg de Dexametasona às 23h de um dia, e coleta o 
sangue na manhã seguinte 
▪ VR < 2mg 
▪ Essa dose de Dexametasona bloqueia a produção de cortisol em 
condições normais, mas não bloqueia a ação do tumor, então a 
dosagem aumentada indica presença de tumor 
o Cortisol salivar às 00h: 
▪ Perto da 00h o nosso cortisol está em um nível muito mais baixo do 
que no restante do dia 
▪ Uma concentração aumentada de cortisol na saliva nesse horário já é 
diagnóstico para Cushing 
o C.L.U na urina de 24h 
• Se qualquer resultado vier alterado temos a confirmação da hipótese diagnóstica de 
Síndrome de Cushing, só então solicitamos a dosagem de ACTH 
o Se ACTH < 10, provável Síndrome de Cushing Adrenal, que será confirmada 
através de tomografia de adrenal 
o Se ACTH > 20, provável Doença de Cushing, que será confirmada através de 
ressonância de hipófise 
Cushing ACTH-independente: 
• Extremamente raro 
• Mais presente no sexo feminino 
• Idade média de 35 anos 
• Incidência: 0,6 casos/1 milhão hab./ano 
• Adenomas < 03 cm 
• Tratamento: adrenalectomia 
 
INSUFICIÊNCIA ADRENAL PRIMÁRIA 
Definição: destruição do córtex da suprarrenal, especialmente as zonas glomerulosa e a 
fasciculada, em decorrência de alguma patologia. Logo, não temos a síntese e secreção de 
aldosterona e cortisol. 
• A destruição de mais de 90% do córtex, leva ao aparecimento dos sintomas 
• Quais as doenças relacionadas? 
o Adrenalite auto-imune (Doença de Addison) 
▪ É a causa mais comum, corresponde a 70% dos casos 
o Tuberculose 
o Paracoccidioidomicose 
Quadro Clínico: 
• Fraqueza 
• Hipotensão postural 
• Náusea e vômitos 
• Dor abdominal 
• Hiperpigmentação de pele e mucosas 
o O ACTH degradado é convertido em alfa-MSH que é um hormônio melanócito 
estimulante. Pela falta de aldosterona e cortisol, o ACTH vai aumentar muito 
e, consequentemente, a síntese de melanina pelos melanócitos. Logo, o 
paciente vai apresentar esse escurecimento da pele. 
 
Padrão Bioquímico Clássico: redução de Sódio e aumento de Potássio 
• A Aldosterona tem como ação a retenção de Na+ e a excreção de K+, se não temos 
Aldosterona essa ação fica inibida e o perfil bioquímico fica alterado 
Diagnóstico: 
• Clínico inicialmente, levando-se em consideração as queixas e outros possíveis 
diagnósticos 
• Laboratorial: cortisol sérico basal + ACTH 
▪ Cortisol < 3 e ACTH > 100 = insuficiência adrenal confirmada 
▪ Cortisol > 18 e ACTH normal = insuficiência adrenal descartada 
Tratamento: dupla terapia, uso diário 
• Falta de Cortisol => Glicocorticoides 
o Prednisona, Dexametasona, Prednisolona... 
• Falta de Aldosterona => Mineralocorticoide 
o Fludrocortisona