disfunções e neoplasias da adrenal

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DISFUNCÇÕES E NEOPLASIAS 
DA ADRENAL 
Amanda Liberato – 4° período 
GLÂNDULA SUPRARRENAL 
 
 
 
→ Zona glomerulosa: maior porção do 
córtex 
→ Principal glicocorticoide: cortisol 
→ Zona reticular: menor porção do córtex. 
Principal hormônio: androgênios 
→ Medula: células cromafins. Produção de 
epinefrina. 
→ Controle: 
 
 
 
→ Baixa de ACTH, espera-se uma atrofia 
das células da zona fasciculada. 
→ Alta de ACTH, espera-se hipertrofia da 
das células da zona fasciculada. 
HIPERFUNCIONAMENTO 
ADRENOCORTICAL OU 
HIPERADRENALISMO 
→ Síndromes causadas pela 
superexpressão dos hormônios principais: 
cortisol, aldosterona e androgênios. 
→ Síndrome de Cushing: excesso de 
cortisol (hipercotisoismo); 
→ Hiperaldosteronismo: excesso de 
aldosterona; 
→ Síndrome androgênicas ou virilizantes: 
excesso de androgênios. 
SÍNDROME DE CUSHING 
→ Elevação dos níveis de glicocorticoides. 
→ Exógena: mais comum. Aplicação de 
glicocorticoides. 
 
→ Endógena: dependente de ACTH, 
adenoma hipofisário secretor de ACTH 
(microadenoma e macroadenoma); 
independente de ACTH, adenoma adrenal 
produtor de cortisol. 
→ Dependente de ACTH: 
 
→ Independente de ACTH: hiperplasia 
micro e macronodular (incomum). ↑ Cortisol 
↓ ACTH 
 
SINAIS CLÍNICOS 
→ Obesidade; 
→ Equimose (eritema malar) e acne; 
→ Estrias violáceas; 
→ Hirsutismo (aumento na quantidade de 
pelos no corpo da mulher); 
→ Hipogonadismo; 
→ Impotência sexual masculina / 
amenorreia; 
→ Osteoporose; 
→ Hipertensão arterial sistêmica; 
→ Transtornos psiquiátricos; 
→ Redução de tolerância à glicose. 
 
HIPERALDOSTERONISMO 
→ Excesso de aldosterona de forma 
crônica; 
→ Primária: 
 
- Causas: 
* Idiopática: hiperaldosteronismo idiopático 
bilateral, é uma hiperplasia nodular bilateral 
(mais comum) 
* Adenoma adrenal secretor de aldosterona. 
* Adenoma solitário produtor de aldosterona 
(síndrome de Conn). 
* Responsivo do glicocorticoide: rearranjo 
do cromossomo 8. Mutação no gene 
CYP11B2 (codifica a aldosterona sintase). 
Fazendo com que a aldosterona sintase 
fique sob controle do promotor CYP11B1. 
Esse gente é responsável pela liberação de 
ACTH. 
* Hiperaldosteronismo responsivo ai 
corticoide (rara). 
→ Secundária a uma externa a adrenal: 
associada a ativação do sistema renina 
angiotensina. 
- Causas: Redução da perfusão renal / 
hipovolemia / gravidez (estrogênio estimula 
a renina). 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
 → HAS: IAM; AVC. 
→ Hipocalemia: distúrbios 
neuromusculares, fraquezas, parestesias, 
tetania. 
SÍNDROMES ANDROGENITAIS 
→ Distúrbios de diferenciação sexual, o que 
proporciona a virilização ou a feminilização. 
→ Causas: 
* Neoplasias adrenocorticais: carcinoma 
secretores de andrógenos; 
* Hiperplasia adrenal congênita: erros 
metabólicos (enzimas que se relacionam 
com a biossíntese de esteroides), ausência, 
poucas enzimas ou deficiências. 
Comprometimento da enzima 21-
hidroxilase (90% dos casos). 
 
→ Deficiência na 21, todo substrato é 
direcionado para formação de androgênicos 
(testosterona). 
→ Deficiência na 21 pode gerar: 
* Androgenitalismo com perda de sal: em 
casos de ausências total da enzima. 
Sintomas: hiponatremia, hipercalemia, 
hipotensão, virilização. 
* Androgenitalismo virilizante simples: 
ambiguidade genital. 
* Androgenitalismo não clássico: deficiência 
leve/parcial. Início tardio Pode ser 
assintomáticos. Hirsurtismo, Acne, 
irregularidade menstrual. 
HIPOFUNCIONAMENTO 
ADRENOCORTICAL OU 
INSUFICIÊNCIA 
ADRENOCORTICAL 
→ Redução da produção hormonal: ↓ 
cortisol, ↓ androgênio, ↓ aldosterona. 
→ Hipoadrenalismo: 
* Primário: Aguda – Crise adrenal/ Crônica 
– doença de Addison. 
* Secundário: ↓ ACTH. 
→ Crise adrenal: suspenção abrupta de 
cortocóide exógeno (cortisol elevado reduz 
a produção de ACTH, fazendo a atrofia nas 
células. Essa suspensão imediata, impede 
que as células consigam voltar a produzir o 
cortisol, devido à atrofia celular); 
- Síndrome de Waterhouse Friderichsen: 
infecção bacteriana disseminada 
proporciona uma hemorragia adrenal 
maciça (destruição rápida). Infecção 
(toxinas) → Lesão endotelial e ativação da 
coagulação → Hemorragia adrenal com 
isquemia vascular → insuficiência. 
→ Crônica: doença de Addison: 
* Incomum. 
* Sintomas aparecem quando há 90% do 
córtex destruído. 
* Destruição progressiva do córtex. 
* Adrenalite autoimune; Infecções crônicas 
e metástase. 
* Infecção Crônica: tuberculosa; 
Paracoccidiomicose; Histoplasma. 
* Metástase: carcinoma pulmonar, 
carcinoma de mama, carcinoma gástrico e 
melanoma. 
* Adrenalite Autoimune: 60-70% dos casos. 
Autoanticorpos. Causas: 
- Síndrome poliendócrina autoimune do tipo 
1 (APS1): produção de autoanticorpo contra 
IL-17 e IL-22. Mutações do gente AIRE. 
Candidíase mucocutânea + Distrofia 
ectodérmica + Adrenalite autoimune. 
- Síndrome poliendócrina autoimuno do tipo 
2 (APS2): Insuficiência adrenocortical + 
tireoidite autoimune (Hashimoto) ou 
diabetes do tipo 1. 
DOENÇA DE ADDISON 
→ Sintomas da deficiência de glicorticóides: 
fadiga, perda de peso, náusea, vômito, dor 
abdominal, dores musculares e dores 
articulares. 
→ Hiperpigmentação cutânea. 
→ Sintomas de deficiência de 
mineralcorticoides: hipotensão arterial, 
desejo por sal, anemia, hipercalemia, 
hiponatremia. 
→ Deficiência de androgênios adrenais: ↓ 
da pilificação axilar e corporal em mulheres. 
INSUFICIÊNCIA 
ADRENOCORTICAL 
SECUNDÁRIA 
→ Tumor hipofisário; 
→ Tumor hipotalâmico; 
→ Doença de Sheehan.