AULA 10 - INTRODUÇÃO AO ESTUDO DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS

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CONCEITO 
K São as cardiopatias congênitas nas quais a 
cianose está sempre presente. 
K ORIGEM GREGA “CYANOS”: azul-escuro. 
K PELE E MUCOSA EM CONDIÇÕES CLÍNICAS 
ESPECIAIS: cinzenta violeta. 
K MECANISMO: 
K COLORAÇÃO DA PELE: Pigmentação → alteração 
x Vascularização → aumento da hemoglobina 
reduzida. 
Adulto normal= 12,5-15g Hb/100Ml → 5g Hb 
reduzida= cianose. 
 
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS 
K “Shunt” D → E. 
K Crises de cianose → arritmias; crises 
convulsivas. 
K Unhas em vidro relógio. 
K Dedos em baqueta de tambor. 
K Posição de cócoras. 
K Policitemia → tromboembolismo; abscessos. 
 
 
 
CIANOSE 
K RESPIRATÓRIA: Desequilíbrios da relação 
ventilação/perfusão do pulmão. 
K TRANSITÓRIAS: Quando infecciosos/sépticos, 
distúrbios metabólicos e neurológicos. 
K Meta-hemoglobina e intoxicações. 
TIPOS DE CIANOSE: 
K CENTRAL: Ventilação inadequada; Transt. De 
perfusão → Sg → Desox-Hg (capilales). 
K PERIFÉRICO: Fen. De Raynaud; ICC; TVP. 
K HEMOGLOBINAS: Methemoglinemia. 
 
SEMIOLOGIA DA CIANOSE 
K LOCAIS MAIS COMUNS: Leito ungueal, 
extremidades digitais, lábios e lobos da 
orelha. 
K NEGROS: Coloração da língua e mucosa oral. 
→ Por conta da coloração da pele nós podemos 
subestimar/superestimar a cianose. 
K Referir se a cianose é generalizada ou 
localizada. 
K ACHADOS CONCOMINTANTES: Unhas em vidro 
relógio, sopro cardíaco, assimetria de 
pulsos periféricos e edemas de MMII. 
 
RN CIANÓTICO 
CIANOSE PERIFÉRICA OU CENTRAL: 
K ACROCIANOSE: Cianose de extremidades. → Vai 
melhorar com o aquecimento: cobre o bebê, 
INTRODUÇÃO AO ESTUDO DAS CARDIOPATIAS 
CONGÊNITAS CIANÓTICAS – AULA 10 
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enxuga, coloca no berço aquecido e assim ele 
vai melhorando. 
K Monitorizar SaO2%. → Se o bebê evoluir com 
saturação muito baixa, com desconforto 
respiratório ou piora do padrão, nós fazemos 
o ABC normal, se não realizamos o teste de 
hiperóxia (após a estabilização do 
paciente). 
K Realizar TESTE DE HIPEROXIA: Coleta de 
gasometria arterial (de preferência pós 
ductal), com o bebê em ar ambiente ou com a 
menor FiO2 possível, se ele estiver 
entubado, a gente reduzir a FiO2 para 21% 
(pois é melhor do que deixar no ventilador). 
Colhemos a gasometria e medimos a PaO2. Após 
a coleta, ofertamos oxigênio a 100%, se 
estiver entubado, em ventilação mecânica a 
gente aumenta a FiO2, se estiver em ar 
ambiente a gente faz um cateter para um alo 
e também aumenta a FiO2, ofertamos oxigênio 
a 100% por 5 a 10 minutos e vamos colher 
novamente a gasometria e avaliar a PO2. 
o PaO2 > 25%: Cardiopatia congênita 
cianogênica pouco provável. → Temos que 
ir atras de outras causas de cianose 
(causas pulmonares, hiperplasia 
pulmonar). 
o PaO2 inalterada/reduzida: Possibilidade 
de cardiopatia congênita. 
o PORQUE AVALIAMOS A PaO2? Nas cardiopatias 
congênitas cianogênicas críticas 
(cardiopatias dependentes de canal 
arterial) eu vou entender que a saturação 
adequada desse bebê depende da 
persistência do canal arterial. Por 
exemplo: Se eu tenho uma atresia 
pulmonar, eu preciso que o sangue chegue 
no pulmão de alguma forma e vai ser 
através do canal arterial. 
Se eu ofertei O2 a 100% eu promovi uma 
constricção desse canal arterial e por 
isso eu vou ter uma redução na PaO2. 
K Quando eu tenho um bebê que não passa no 
teste de hiperóxia (não aumenta a PaO2) eu 
tenho uma autorização mesmo sem o 
diagnóstico ecocardiográfico, diagnóstico 
fetal de cardiopatia congênita de introdução 
de PROSTAGLANDINA até confirmação 
diagnóstica. → Substancia utilizada para 
manter essa latência arterial. 
K Outra dica é o observar o padrão 
respiratório: 
K Cardiopatias congênitas cianóticas → 
TAQUIPNEIA. 
K Pneumopatias → DISPENIA. Se eu tenho uma 
hiperplasia pulmonar, hernia diafragmática 
que acaba evoluindo para uma hiperplasia 
funcional do pulmão, pneumotórax. 
K Presença de SOPROS cardíacos. 
K TESTE DO CORAÇÃOZINHO: É a triagem neonatal 
de cardiopatia congênita critica de 
oximetria de pulso. Ela é utilizada em bebês 
que estejam em alojamento conjunto a cima de 
36 semanas, entre 24-48h de vida, sempre 
antes da alta hospitalar. 
K Hoje é LEI que seja realizada em toda 
maternidade pública ou privada independente 
de realização previa de ecocardiograma 
fetal. 
K TÉCNICA: Esse bebê deve ter a sua oximetria 
medida em MSD e um dos MMII, ou seja, uma 
oximetria pré-ductal e oura pós-ductal. O 
bebê deve estar aquecido, o sensor do 
oxímetro deve ser de tamanho adequado para 
o tamanho do RN e a gente deve ter uma curva 
adequada no monitor (sempre homogênea). 
K Quando temos uma SpO2 maior ou igual a 95% 
e uma diferença <3% entre as medidas, p.ex. 
eu tenho 97% de SpO2 em MSD e 95% em MI, eu 
vou dar seguimento neonatal de rotina. 
“passou no teste do coraçãozinho”. 
K No entanto, se eu tiver uma SpO2 menor a 95% 
e uma diferença > ou igual 3% entre as 
medidas, eu vou realizar outra oximetria em 
1h. Se ele regularizar (exemplo do tópico a 
cima), eu vou dar seguimento neonatal de 
rotina. “passou no teste do coraçãozinho”. Caso se 
mantenha igual, devemos realizar um ECO 
(para afastar cardiopatia) e não dar alta 
até esclarecimento diagnóstico. 
K Esse é um exame de alta sensibilidade, com 
especificidade razoável, em que vamos 
conseguir fazer uma suspensão da maioria das 
cardiopatias criticas que por algum acaso 
não foram observados cianose importante a 
olho nu, ou, ainda tem o canal arterial 
mantendo esse RN estável. É um exame de baixo 
custo, ele é realizado pela enfermagem. 
 
K A única cardiopatia crítica que ele mostra 
que tem uma falha um pouco maior é para 
coarctação de aorta e as cardiopatias de 
hiperfluxo. Mas elas também não são 
cardiopatias críticas que vão precisar de 
intervenção ainda no período neonatal. 
 
 
 
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CARDIOPATIAS CIANÓTICAS 
K Tem o mecanismo de shunt D→E. 
 
K Ou ainda alterações de conexão entre 
ventrículo arterial com discordância, 
atresia ou estenose importante. 
 
K Ou ainda circulação em paralelo. Na imagem 
abaixo podemos observar a transposição das 
grandes artérias. 
 
PRINCIPAIS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 
CIANÓTICAS 
K Por circulação pulmonar e sistêmica 
INDEPENDENTES → Cianose severa PaO2= 20 e 
50mmHg. 
o TGA sem CIV. 
K Por fluxo sanguíneo pulmonar INADEQUADO → 
Cianose severa. 
o Atresia da valva tricúspide. 
o Atresia da valva pulmonar sem CIV. 
o T4F. 
o Anomalia de Ebstein. 
K Por mistura de sangue venoso com arterial → 
Cianose moderada, PaO2 entre 50 e 80mmHg. 
o Drenagem anômala das veias pulmonares não 
obstrutiva. 
TETRALOGIA DE FALLOT – T4F 
K Cardiopatia CIANOGÊNNICA mais comum. 
K 3,5 a 6% das cardiopatias congênitas. 
K T4F: 32% cianóticas. 
K 2/10.000 nascidos vivos. 
K H/M: 1/1. 
K É caracterizada por um desvio 
anterossuperior do septo infundibular. A 
valva pulmonar se apoia em componentes 
musculares, sendo que a valva aórtica se 
apoia em componentes musculares e 
membranosos. 
K Na região infundibular há uma anteriorização 
desse septo infundibular (ele vai para 
frente e para cima). Então as câmaras 
direitas são anterossuperiores e as 
esquerdas póstero-superiores. Quando a gente 
tem esse desvio anterossuperior do septo a 
gente obrigatoriamente vai ter uma CIV 
(comunicação interventricular). Quando o 
septo vai pra frente, ou seja, arrasta a 
aorta, acaba fazendo o cavalgamento da aorta 
do septo interventricular. 
 
K Associado a esse desvio eu vou ter uma 
estenose infundibular, uma obstrução 
subpulmonar por estenose, hipertrofia do 
infundíbulo e em consequente a essa 
obstrução infundibular eu vou ter 
hipertrofia do ventrículo direito. 
QUATRO DEFEITO DA TETRALOGIA DE FALLOT: 
Comunicação interventricular, cavalgamento,estenose infundibular e hipertrofia do 
ventrículo direito. 
K Se eu tenho uma obstrução do fluxo pulmonar, 
nós podemos ter vários graus de hipoplasia 
tanto da valva pulmonar, quanto do tronco, 
quanto dos ramos pulmonares. Quando temos 
qualquer alteração de hipodesenvolvimento de 
valva, tronco e ramos eu vou ter uma 
tetralogia de Fallot de má anatomia. Se eu 
não tiver essa hipoplasia eu vou de 
tetralogia de Fallot de boa anatomia. 
 
 
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FISIOLOGIA: 
K O retorno venoso sistêmico chega pelo AD e 
vai para o VD. Lembrando que na imagem abaixo 
estamos com uma CIV, não estamos com o 
cavalgamento da aorta só para vocês 
entenderem a diferença. 
 
K Então a gente tem uma obstrução ao fluxo 
pulmonar, dependendo do grau dessa obstrução 
ao fluxo pulmonar, a minha resistência 
aórtica vai ser maior do que a minha 
resistência sistêmica, tendo assim, shunt 
D→E e dai o motivo da minha cianose. Além 
disso eu vou ter um hipofluxo pulmonar com 
retorno venoso diminuído pelas veias 
pulmonares de sangue oxigenado, então são 
esses os dois mecanismos. 
K Qual maior o grau de obstrução pulmonar 
maior vai ser o shunt D→E. 
K Se eu tiver qualquer coisa que faça 
hipotensão que reduza minha resistência 
vascular sistêmica eu também vou favorecer 
o shunt D→E. Ou seja, se eu tiver um choque 
séptico com hipotensão, tomar banho muito 
quente e fazer uma vasodilatação importante, 
uso de captopril inadvertidamente. Podendo 
gerar uma crise de hipoxia. 
QUADRO CLÍNICO: 
K Cianose. 
K Sopro→ Secundário ao 
grau de obstrução da via 
de saída do VD, por conta 
anteriorização da 
dextroposição da aorta, 
não conseguindo ouvir 
desdobramento fixo da 
bulha, eu vou ouvir 
apenas o componente 
aórtico. 
K Policitemia→ aumento da produção de 
hemácias. 
K Baqueteamento digital. 
K Posição de cócoras→ Na tentativa de 
aumentar a pressão em cavidade abdominal, 
aumentar a resistência vascular sistêmica, 
reduzindo o shunt D→E e também aumentando 
esse retorno venoso do lado direito 
melhorando o DC. 
DIAGNÓSTICO: 
K ECG. 
K Radiografia, 
K ECO→ Cavalgamento da aorta, tamanho da CIV, 
grau de estenose infundibular, grau de 
hipertrofia do VD e fazer uma suspeita de 
hipoplasia de ramos pulmonares porque a 
gente consegue medir, tronco, ramos e etc. 
K Angiotomografia→ Na suspeita de uma má 
anatomia, a gente obrigatoriamente pede uma 
angiotomografia para melhor avaliação da 
arvore pulmonar. 
K Cateterismo→ Casos muito específicos de 
pacientes que não tiveram diagnostico, teve 
alteração de coronária (muito comum) e etc. 
 
K Falei de hipertrofia de VD, hipertrofia 
infundibular, VAMOS TER SOBRECARGA DE QUE 
CÂMARA, O QUE APARECE O ECG? Eu vou ter um 
fluxo que vai quase todo para a aorta, então, 
na realidade nós vamos ter um shunt D→E mais 
direcionado para a aorta do que propriamente 
pro VE. Não temos uma sobrecarga volumétrica 
importante das câmaras esquerdas, nós vamos 
ter uma sobrecarga pressórica sendo mais 
evidente uma sobrecarga das câmaras 
direitas, especialmente do VD. Então eu vou 
ter um ECG, como eixo desviado para a 
direita, com sinais de sobrecarga de VD. 
QUAIS OS SINAIS DE SOBRECARGA DE VD? R amplos 
em V1 e V2, S profundos V5 e V6. 
K E NO RAIO-X? Se eu tenho sobrecarga de 
câmaras direitas eu vou ter ponta para cima, 
as câmaras esquerdas são póstero-inferiores, 
então eu vou ter o VE para baixo. Agora vamos 
ter um VD com sobrecarga pressórica, então 
não necessariamente eu só vou ter uma área 
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cardíaca aumentada ao raio-x, já quando eu 
tenho um remodelamento importante, eu vou 
ter uma alteração da silhueta, mas o índice 
cardiotorácico vai estar preservado. Pulmão 
mais preto devido ao hipofluxo pulmonar. 
TRATAMENTO: 
K Até a correção cirúrgica a gente pode tentar 
manter essa criança estável até o 
procedimento eletivo. Utilizamos o beta-
bloqueador Propranolol → Aumentar o tempo 
de relaxamento porque reduzindo a FC ele 
aumenta o tempo de relaxamento, inclusive do 
infundíbulo favorecendo o fluxo VDTP, 
reduzindo o shunt D→E. Mas todos os 
pacientes deverão se encaminhados para a 
cirurgia cardíaca. Podendo ser uma cirurgia 
paliativa ou correção total. 
K A correção total é feita em paciente 
assintomáticos que tem saturação a cima de 
85%, cresce, não faz uso de hipoxia, 
conseguem levar uma vida adequada em torno 
de 6 a 12 meses de vida. → Colocamos o 
propranolol. 
K Mas existem crianças que não evoluem dessa 
forma e que façam ou crises de hipoxia 
recorrente devido a uma anatomia muito ruim 
e que não sedem mesmo com o uso das medidas. 
K CORREÇÃO CIRÚRGICA: Cirurgia paliativa 
(shunt sistêmico pulmonar → Blalock-
Taussing Shunt); correção total. 
K ASSINTOMÁTICO: Correção cirúrgica 6 a 12 
meses de vida. 
K CRISE DE CIANOSE: Cirurgia IMEDIATA. 
 
K BLALOCK-TAUSSING SHUNT: Anastomose entre a 
artéria subclávia esquerda e a artéria 
pulmonar esquerda. Toda a descompensação é 
pelo alto grau de obstrução a via de saída 
do VD. Porém os pacientes evoluíam com 2 
complicações importantes: Ou eles evoluíam 
com hipodesenvolvimento do MSE por não 
desenvolverem circulação colateral 
suficiente ou ainda por ser vaso ativo que 
as vezes evolui para uma insuficiência 
cardíaca por conta do shunt. Alterando a 
técnica e fazendo a Anastomose entre a 
artéria subclávia esquerda e a artéria 
pulmonar esquerda com o uso do tubo de PDFE. 
K Quando feita a direita é chamado de cirurgia 
de Blalock-Taussing modificada, entre a 
artéria subclávia direita ou tronco 
braquiocefálico para artéria pulmonar 
direita. 
K A correção cirúrgica de correção total 
consiste em no fechamento da CIV com 
direcionamento da aorta para o VE. A 
ressecção de bandas musculares dessa 
estenose infundibular e havendo necessidade 
ampliação da via de saída VD, tronco 
pulmonar com o uso de PET para melhorar esse 
fluxo para o pulmão. 
 
COMPLICAÇÕES: 
K Arritmias cardíacas. 
K Morte súbita. 
K Disfunção miocárdica. 
K Fenômeno tromboembólico (mais comum). 
EVOLUÇÃO: 
K NÃO OPERADOS: 23% aos 10 anos; 30% morrem no 
1º ano de vida. 
K OPERADOS: Bom prognóstico; Sobrevida em 5 
anos: 90%.