Distúrbios do movimento

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Transtornos hipocinéticos: parkisonismo e doença de Parkinson 
 Transtornos hipercinéticos: distonias (torção, muito sustentado), coreias (movimentos rápidos, 
involuntários, desprovidos de propósito), tremores (movimentos repetidos de um membro), tiques (motores 
e/ou vocais) e mioclonias (movimentos rápidos, fulgazes, desprovidos de propósito) 
 Outros: atetose (movimentos lentos), balismo (movimentos mais rápidos em hemicorpo) e acatisia 
(antieméticos – inquietudade) 
 
Coreia de Sydenham (crianças) – tratamento neurolépticos 
Coreia de Huntington (adultos) 
Distonia – tratamento estimulação cerebral profunda (PBS) 
Síndrome de Tourette – tiques motores e vocais 
 
Doença de Parkinson 
 
Epidemiologia 
• Forma mais comum de Parkinsonismo (bradicinesia, rigidez, associado ou não a tremor de repouso), 
correspondendo a 80% dos casos 
• Prevalência de 160 casos por 100 mil habitantes 
• Incidência de 20 casos por ano por 100 mil pessoas 
• Prevalência e incidência aumentam com a idade 
• Média de idade do surgimento dos sintomas é de 56 anos em ambos os sexos 
• Relação homens:mulheres de 2:1 
• Mutações em genes associados respondem por 5-40% dos casos 
• Mais de 20 mutações: 
- Park 2 (autossômica recessivo, início precoce), gene Parkina 
- Park 8 (autossômica dominante), gene LRRKE (proteíno-quinase) 
- Park 5 – distonia 
 
Patogênese 
• Degeneração dos neurônios produtores de dopamina (mesencéfalo – substância negra) 
• Presença de inclusões citoplasmáticas eosinofílicas (corpos de Levy) 
 
Achados clínicos 
 
Sintomas motores: tremores de repouso, bradicinesia, rigidez plástica (em roda denteada), perda dos reflexos 
posturais, bloqueios motores como freezing (congelamento da marcha) e festinação (dificuldade em iniciar o 
movimento). 
*Propensão a quedas! 
*Ajuda de ritmicidade visual e sonora pode ajudar em alguns casos! 
 
Sintomas não motores: 
➢ Demência em 20-40% dos casos (mais avançado) 
➢ Sintomas comportamentais 
➢ Sintomas sensoriais 
➢ Distúrbios autonômicos (disfunção sexual, hipotensão) 
➢ Alterações no sono (acometimento do loccus cerulius na ponte) 
➢ Alterações no olfato (depleção no bulbo olfatório) 
➢ Constipação 
➢ Síndrome das pernas inquietas 
 
Diagnóstico 
Primariamente clínico (bradicinesia, associada a rigidez (forma rigidoacinética) ou tremor de repouso (fase 
tremulante) 
 
Diagnóstico diferencial 
• Síndromes parkinsonianas atípicas 
• Parkinsonismo secundário (medicamentoso) 
• Demências (Alzheimer) 
• Doenças degenerativas hereditárias (doenças de Wilson) 
 
Tratamento 
 
Agentes dopaminérgicos: 
• Precursores da dopamina: levodopa (+ benzerazida – prolopa padrão, prolopa BD, HBS, dispersível), após 
5 anos de uso → discinesias 
• Agonistas da dopamina: pramipexol (agonista dopaminérgico), rotigotina (transdérmico – sem efeito GI, 
porém delírios, alucinações, compulsão sexual, jogos, compras) 
• Inibidor da COMT: entacapona (impedir metabolismo rápido da levodopa) e tolcapona (muito efeito 
colateral) 
• Inibidor da MAO-B: selegilina e rasagilina 
 
Agentes não dopaminérgicos: 
• Anticolinérgicos: biperideno (proscrito – demência) 
• Antiglutamatérgico: amantadina 
• Gabaérgicos: lorazepam ou clonazepam 
 
Neurolépticos atípicos: 
• Antagonistas da serotonina e dopamina: quetiapina e clozapina 
 
Outras opções: 
• Palidotomia 
• Talamotomia 
• DBS – estimulação cerebral profunda (eletrodo GPL, NST no Brasil) – mais de 5 anos de evolução da 
doença 
 
Prognóstico 
• Doença neurodegenerativa – mesmo com a cirurgia não melhora instabilidade postura, equilíbrio, a doença 
continua avançando 
• Mortalidade diminui em 50% com levodopa 
• O tratamento equilibrado melhora sobremaneira a capacidade funcional e qualidade de vida 
 
Síndromes Parkinsonianas Atípicas 
 
Paralisia Supranuclear Progressiva 
Epidemiologia 
• Prevalência de 1,39 casos por 100 mil pessoas 
• Mais frequente em homens 
• Média de idade de início é de 65 anos 
 
Patogênese 
Degeneração neuronal 
Emaranhados neurofibrilares 
Astrócitos tau positivos nos gânglios basais e estruturas do tronco cerebral 
*degeneração da proteína tau 
 
Achados clínicos 
• Parkinsonismo progressivo (freezing) 
• Paralisia ocular supranuclear vertical (olhar para baixo e com o avançar para cima) ou sacadas verticais 
lentas 
• Início precoce de tendência a quedas (antes de 3 a 5 anos) – instabilidade postural (cai para trás) 
• Rigidez axial (retrocollis distônico ‘pescoço virado para trás’ e distonia facial) 
• Bradifrenia (pensamento lento) 
 
Exames complementares 
A TC e RM podem demonstrar atrofia do tronco cerebral, especialmente do mesencéfalo 
 
 
Imagem: Aumento dos ventrículos e atrofia do corpo caloso, ponte robusta, porém atrofia do mesencéfalo 
“sinal do bico do colibri”. 
 
Tratamento não é eficaz. 
 
Degeneração corticobasal 
• Pakinsonismo unilateral 
• Rigidez e distonia unilaterais do braço 
• Bradicinesia 
• Apraxia orobucolingual 
• Mioclonias 
• “Membro alienígena” (movimento involuntário do braço ou perna) 
• Tremores grosseiros de intenção e de repouso 
• Hiperreflexia e Babinski 
• Com a evolução ambos os lados do corpo são afetados 
• Alteração da mobilidade ocular 
• Demência 
 
TC e RM podem apresentar atrofia frontoparietal assimétrica 
 
Imagem: Atrofia da região cortical, principalmente posteriores, aumento dos sulcos. 
 
Tratamento limitado. 
 
Atrofia de múltiplos sistemas 
• Deposição de alfa-sinucleína proteína nos neurônios dopaminérgicos 
• Parkinsonismo 
• Hipotensão ortostática sintomática 
• Ataxia cerebelar (dismetria, disdiadococinesia, ataxia na marcha) 
• Fraca resposta terapêutica à levodopa 
• 10% dos pacientes com Parkinsonismo 
• Idade média de início é de 53 anos 
• Prevalência anual de 0,6-3 por 100 mil pessoas 
• Muitos pacientes ficam em cadeira de rodas ou muito incapacitados 
• Sobrevida média de 6-7 anos após o início dos sintomas 
 
 
Imagem: Atrofia da ponte, sinal da cruz. 
 
Demência por corpúsculos de Lewy 
• Sintomas cognitivos e motores com rápida evolução – menor que 1 ano 
• Alucinações precoces 
• Intolerância aos neurolépticos 
• Intolerância a doses moderadas de levodopa 
• Avaliar anticolinesterásicos