Distúrbios do movimento

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1 DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO 
Gizelle Felinto 
INTRODUÇÃO 
➢ O movimento que realizamos é a demonstração de, 
basicamente, 3 coisas: 
• Execução do movimento → é uma função do trato córtico-
espinhal e do trato córtico-nuclear (córtico-nuclear diz 
respeito à toda a musculatura inervada pelos nervos 
cranianos) 
• Coordenação do movimento → é função do cerebelo e das 
suas vias 
▪ O cerebelo tem comunicação com os núcleos da base, 
o córtex, o tálamo e com as estruturas da medula 
espinhal 
▪ Tanto de forma eferente quanto de forma aferente, o 
cerebelo o tempo todo está coordenando os 
movimentos para que eles sejam realizados de uma 
forma coordenada 
▪ Para que se execute um movimento de forma correta 
deve-se planejar e coordenar adequadamente os 
movimentos 
• Panejamento ou Modulação → função dos núcleos da base 
RELEMBRANDO A NEUROANATOMIA 
 
➢ A partir do giro pré-central, que é localizado no lobo central, 
parte o trato córtico-espinhal, que vai inervar o segundo 
neurônio motor 
➢ A função do primeiro neurônio motor é comandar o segundo 
neurônio motor, que é aquele que sai da medula e vai inervar 
diretamente o músculo 
➢ Núcleos da base: 
• Núcleo caudado 
• Globos pálidos 
• Putamen 
• Núcleo accumbens 
• Substância negra/nigra (no mesencéfalo) 
• Núcleo rubro (no mesencéfalo) 
➢ Além desses núcleos da base tem-se uma estrutura do diencéfalo, 
o tálamo, que tem relação com os núcleos da base 
➢ Globo pálido + putâme = núcleo lentiforme 
➢ Núcleo caudado + núcleo lentiforme = corpo estriado 
➢ Tem-se distúrbios do movimento quando se tem alterações em 
alguma dessas vias 
DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO (DM) 
 
➢ Alteração nas vias cerebelares → Ataxia Cerebelar 
➢ Alterações nos núcleos da base ou no tálamo → tem-se os 
quadros de distúrbio do movimento mais conhecidos, que são 
divididos em hipocinesias e hipercinesias 
• Hipocinesias → a síndrome mais característica das 
hipocinesias é o Parkinsonismo. Assim, o sintoma mais 
comum do Parkinsonismo é a lentidão dos movimentos 
• Hipercinesias: 
▪ Rítmicas → geram movimentos hipercinéticos 
rítmicos, tendo uma frequência de oscilação 
✓ Tremores 
▪ Hipercinesias que funcionam por meio de contrações 
musculares mantidas → geram posturas anormais, 
chamadas de distonias 
▪ “Jerks” → são movimentos rápidos 
✓ Tiques 
✓ Mioclonias 
✓ Coréias 
✓ Balismo 
HIPOCINESIAS 
PARKINSONISMO 
INTRODUÇÃO 
➢ Quando se fala em parkinsonismo, por mais que essa palavra 
lembre a doença de Parkinson, ele é um pouco além disso. A 
síndrome parkisoniana é o conjunto de sinais e sintomas que 
lembram a doença de Parkinson, mas que não necessariamente 
seja essa doença, pois quando se fala em doença de Parkinson se 
está falando de uma etiologia. Já quando se fala em 
Parkinsonismo remete-se a uma síndrome, com um conjunto de 
sintomas que tem diversas etiologias possíveis 
➢ Quando se fala em Síndrome Parkinsoniana deve-se ter 
necessariamente: 
• Bradicinesia (lentidão dos movimentos) + 1 ou os 2 
seguintes: 
▪ Tremor de repouso 
▪ Rigidez plástica 
➢ É obrigatória a presença da bradicinesia com o tremor de 
repouso e/ou com a rigidez plástica 
➢ A bradicinesia é a lentidão dos movimentos. Assim, observa-se 
que o paciente é bradicinético muito antes dele entrar no 
consultório. Dessa forma, sempre deve-se observar o caminhar 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
2 DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO 
Gizelle Felinto 
do paciente quando ele chega ao consultório (Ex: paciente chega 
andando com passos lentos, com redução do movimento de asa 
durante a marcha, com corpo direcionado para a frente...) 
➢ Pacientes jovens podem ter parkinsonismo 
CARACTERÍSTICAS DOS 3 SINTOMAS QUE DEFINEM A SÍNDROME 
PARKINSONIANA 
➢ BRADICINESIA: 
• Hipomimia (“face em máscara”) → a mímica do paciente é 
parada, o paciente, o tempo todo, apresenta a mesma face e 
não faz entonação da voz, sendo a voz mantida sempre no 
mesmo tom 
• Redução do movimento de asa durante a marcha → 
movimento que os braços fazem ao lado do corpo de forma 
automática 
• Bater de dedos → para avaliar o movimento, no exame 
físico pode-se pedir para o paciente bater os dedos polegar 
e indicador um no outro de forma grande e rápida ou pede-
se para ele abrir e fechar a mão de forma rápida. O paciente 
com parkinsonismo faz esse movimento lentamente, e com o 
decorrer da realização do movimento ocorrer um 
decaimento cada vez maior da velocidade 
• Bater o pé no chão → no exame físico pede-se para o 
paciente bater o pé no chão, para avaliar o movimento 
• Sialorreia 
• Redução do piscar → o normal é que um indivíduo pisque 
em torno de 15 a 16 vezes por minuto, já o paciente com 
parkinsonismo chega a piscar bem menos que isso, como 12 
ou 8 vezes, por exemplo 
• Hipofonia 
• Micrografia → paciente descreve que a letra está ficando 
mais pequena 
▪ Essa queixa é principalmente de pacientes com um 
nível de escolaridade maior 
▪ Tipicamente, quando o paciente começa a escrever a 
letra pode ficar de um tamanho normal ou já reduzido 
e, no decorrer da escrita, ir ficando cada vez maior 
 
 
➢ TREMOR DE REPOUSO: 
• É tipicamente um tremor lento, que é em pronação-
supinação (ou como se o paciente estivesse contando notas 
entre os dedos) e tem alta amplitude → assim, observa-se 
que é um tremor lento que é bem visível, pois tem alta 
amplitude 
• Difere do tremor essencial porque o tremor essencial 
apresenta baixa amplitude e rápido 
➢ RIGIDEZ PLÁSTICA: 
• É diferente da rigidez elástica, que ocorre na espasticidade 
(lesão do trato córtico-espinhal), devido à lesão do neurônio 
motor superior. Já a rigidez plástica é a rigidez do 
parkinsonismo 
• A rigidez é um aumento do tônus ao ser realizado um 
movimento passivo. Assim, o médico movimenta 
passivamente as articulações do paciente, realizando 
movimentos como: 
▪ Flexão e extensão de punho 
▪ Pronação e supinação de punho → é a mais típica 
▪ Flexão e extensão de cotovelo 
▪ Abdução e adução de braço 
▪ Das articulações da perna 
▪ Pega-se nos ombros do paciente e verifica-se o 
movimento de coluna para frente e para trás 
(torcional) 
▪ Região cervical 
• Em pessoas normais, quando se faz o movimento passivo o 
normal é não sentir qualquer dificuldade/resistência. Já em 
pacientes com parkinsonismo vê-se um aumento da 
dificuldade de realizar esse movimento passivo 
• Sinal da Roda Denteada → tipicamente, nessa 
movimentação passiva em pacientes com parkinsoninsmo 
percebe-se como uma “catraca”, sentindo-se os músculos 
soltando e contraindo 
• O examinador pode pedir para que o paciente junte as mãos 
como se estivesse rezando. O paciente com parkinsonismo, 
por uma rigidez, deixa um espaço entre as palmas das mãos 
OUTROS SINTOMAS DO PARKINSONISMO 
➢ É comum o paciente apresentar uma posição fletida 
➢ SINTOMAS POSTURAIS/DE MARCHA COMUMENTE 
ENCONTRADOS NO PARKINSONISMO DE ESTÁGIO MODERADO A 
AVANÇADO: 
• Retropulsão → é quando o paciente tem uma tendência de 
queda para trás 
• Instabilidade Postural → testa-se avisando ao paciente o 
que será feito, pede-se para que ele fique com os pés 
afastados (mais ou menos na mesma distância de ombro a 
ombro), olhe para a frente e avisa a ele que vai puxá-lo 
fortemente para trás, pedindo que ele tente se equilibrar 
sem cair 
 
Ex: paciente que durante a 
consulta manteve a face do 
mesmo jeito, não levantava a 
sobrancelha, não abria os 
olhos como uma expressão de 
espanto, não dava um sorriso 
mostrando todos os dentes... 
 
Às vezes, o paciente pode 
apresentar uma cara de 
assustado, com a face 
hipomimica, apresentandoo 
tempo todo a mesma 
expressão, com as 
sobrancelhas um pouco 
levantadas 
 
3 DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO 
Gizelle Felinto 
▪ Estabilidade postural → Se o paciente der no máximo 
2 passos para trás 
▪ Instabilidade postural → Se o paciente der mais de 2 
passos (a partir de 3 passos), cair ou der passos e 
depois cair. O risco de queda nos pacientes com 
instabilidade postural é aumentado 
✓ Queda em bloco → é a pior instabilidade 
postural. Nesse exame físico o paciente 
simplesmente cai em bloco para trás após ser 
puxado 
• Congelamento de Marcha (freezing) → Ex: o paciente está 
andando a pequenos passos e de repente ele trava a marcha 
• Festinação → quando, ao contrário do congelamento, o 
paciente vai dando passos cada vez maiores como se fosse 
cair para a frente 
ETIOLOGIA 
➢ PARKINSONISMO PRIMÁRIO → tem como causa doenças 
neurodegenerativas 
• Típico: 
▪ Doença de Parkinson Idiopática → é o quadro mais 
comum e corresponde à maioria dos casos de 
parkinsonismo 
• Atípico → outras doenças neurodegenerativas formando 
quadros atípicos: 
▪ Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) 
▪ Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS) 
▪ Demência por Corpúsculos de Lewy (DCL) 
▪ Síndrome/Degeneração Córtico-Basal (SCB/DCB) 
➢ PARKINSONISMO SECUNDÁRIO → possíveis causas: 
• Drogas: 
▪ Bloqueadores dos Canais de Cálcio (BCC) → são o 
exemplo mais clássico de drogas 
✓ Para tontura → Flunarizina e Cinarizina 
✓ Para a hipertensão → Verapamil 
▪ Bloqueadores dopaminérgico → uso prolongado e 
contínuo de Plasil 
▪ Uso prolongado de neurolépticos/antipsicóticos, 
principalmente os mais antigos → Clorpromazina, 
Haloperidol, Risperidona... 
• Neoplasia 
• Doenças Neurovasculares 
• Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN) 
• Outras → infecção do SNC, abscesso cerebral... 
DOENÇA DE PARKINSON IDIOPÁTICA (DPI) 
➢ A DPI tem fatores de risco que vão desencadear uma cascata de 
eventos patofisiológicos, tendo-se a evolução do paciente em 
um estágio pré-clínico, prodrômico e clínico 
➢ FATORES DE RISCO: 
• Ambientais 
• Genéticos 
• Pessoais 
➢ EVOLUÇÃO EM ESTÁGIOS: 
• DPI pré-clínico (dura 5 – 10 anos) → estágio no qual já se 
tem a cascata de eventos patofisiológicos, mas ainda não há 
sintomas 
• DPI prodrômico → é o estágio antes do diagnóstico, no 
qual o paciente já tem sintomas da doença, mas esses 
sintomas não são suficientes para fechar o diagnóstico da 
doença 
• DPI clínico → esse estágio é a partir do diagnóstico, 
quando se tem a DPI clínica, com manifestações clínicas 
➢ Tem-se a genética e o meio ambiente, com mutações genéticas 
causadores da DPI e o contato com alguns venenos como 
pesticidas, rotenone e MPTP, que vão levar à patogênese, 
causando disfunção mitocondrial e proteossomal que vai gerar o 
acúmulo de radicais livres, levando ao dano excitotóxico. Isso leva 
a uma patologia com perda neuronal na substância negra e em 
outros locais, como locus ceruleus e substância inominada, 
havendo alterações patológicas que são os corpos de Lewy 
(acúmulo de alfa-sinucleína). A evolução dessa patologia vai gerar 
as características clínicas de bradicinesia, rigidez, tremor e 
instabilidade postural, por exemplo 
➢ SINTOMAS NÃO MOTORES: 
• O tempo 0 é onde será dado o diagnóstico do paciente com 
os sintomas motores 
• Muito tempo antes dos sintomas motores, até 20 anos antes, 
pode-se ter sintomas não motores no período 
prodrômico (antes do diagnóstico clínico): 
▪ Constipação → é um dos mais comuns, a grande 
maioria dos pacientes tem constipação 
▪ Distúrbio Comportamental do Sono Rem (DCSR) → 
as doenças que são causadas pelo acúmulo de alfa-
sinucleína tipicamente estão relacionadas a esse 
distúrbio 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
4 DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO 
Gizelle Felinto 
✓ Durante o sono rem, todo o nosso corpo se 
encontra em atonia, exceto a musculatura ocular 
e os músculos da respiração. Isso ocorre porque 
é durante o sono rem que o indivíduo sonha. 
Assim, se não houver essa atonia fisiológica 
durante esse período, o indivíduo vai agir durante 
os sonhos. Dessa forma, no DCSR ocorre a perda 
da atonia fisiológica e o paciente começa a se 
movimentar durante os sonhos, e não durante o 
sono 
▪ Hiposmia 
▪ Depressão 
▪ Ansiedade 
• Depois do diagnóstico clínico: 
▪ Dor muscular por rigidez 
▪ Fadiga → maior cansaço, tendo maior dificuldade em 
realizar atividades que antes realizava 
▪ Comprometimento Cognitivo Leve (CCL) → não 
atrapalha do dia-a-dia do paciente 
▪ Em estágios mais avançados: 
✓ Incontinência urinária 
✓ Hipotensão ortostática 
✓ Demência 
• O diagnóstico é dado com os sintomas motores, não 
podendo ser dado apenas com a presença de sintomas não 
motores, mesmo que o paciente apresente vários sintomas 
não motores 
➢ SINTOMAS MOTORES → é com a presença desses sintomas que 
é dado o diagnóstico 
• Para o diagnóstico o paciente apresentará os seguintes 
sintomas motores: 
▪ Bradicinesia → é obrigatória a presença de 
bradicinesia 
+ 
▪ Rigidez e/ou Tremor de repouso → assim, o 
paciente apresenta bradicinesia com rigidez, 
bradicinesia com tremor de repouso ou bradicinesia 
com tremor de repouso e rigidez 
• Em fases mais avançadas o paciente evolui com outros 
sintomas motores, como: 
▪ Disfagia → também pode ser considerada como um 
sintoma não motor 
▪ Quedas 
▪ Instabilidade postural 
▪ Congelamento de marcha 
➢ COMPLICAÇÕES: 
 
• Na fase moderada da doença o tratamento dos sintomas 
motores gera complicações 
• Principais complicações: 
▪ Flutuações 
▪ Discinesias 
• Em fases mais avançadas: 
▪ Psicose → tanto é uma complicação quanto também 
pode ser um sintoma não motor da doença 
➢ PERÍODOS DA DOENÇA: 
• Antes do diagnóstico tem-se o período de pródromos e antes 
desse período tem-se o pré-clínico 
• Período inicial → período em que se dá o diagnóstico e o 
paciente responde bem ao tratamento 
• Período moderado → paciente começa a apresentar as 
complicações iniciais do tratamento dos sintomas motores 
• Período avançado → caracterizado por sintomas motores, 
não motores e complicações mais avançados 
➢ RESUMINDO: 
• Os sintomas motores serão os responsáveis pelo 
diagnóstico da doença, mas antes disso já se tem sintomas 
não motores 
• Com o início dos sintomas motores começa-se a ter também 
os seguintes sintomas não motores: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
5 DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO 
Gizelle Felinto 
▪ Sonolência excessiva diurna 
▪ Fadiga 
▪ Apatia 
▪ Dor 
▪ Transtorno cognitivo leve 
• Lembrandoque, exceto a bradicinesia com a rigidez e/ou o 
tremor, nenhum dos outros sintomas é obrigatório, podendo 
o paciente apresentar ou não 
• Fase moderada → é caracterizada pela presença de 
flutuações e discinesias 
• Fase avançada → é caracterizada pela presença de 
alucinações, demência e instabilidade postural com quedas 
▪ É tipicamente nessa fase em que o paciente começa a 
ficar em uso de cadeira de rodas, acamado, é 
acometido por uma pneumonia, pode, por uma queda, 
fraturar o fêmur e necessitar ficar mais tempo 
acamado, por exemplo 
▪ Normalmente, esses pacientes morrem em 
decorrência de algum quadro de infecção, que são 
tipicamente recorrentes (Ex: paciente tem uma 
pneumonia no ano e no outro ano já apresenta 3 
pneumonias. Assim, com o tempo, vai aumentando cada 
vez mais o número de infecções até ele apresentar uma 
que não responderá aos antibióticos e o paciente 
morrerá) 
➢ O início da DPI é tipicamente uma leve assimetria e essa 
assimetria persiste 
RED FLAGS – Quando não pensar em DPI 
➢ As causas secundárias de parkinsonismo são identificadas 
através da anamnese e do exame de imagem (Ex: paciente faz uso 
de uma medicação que causa parkinsonismo, retira-se essa 
medicação e ele melhora ou estabiliza os sintomas) 
➢ Tem-se algumas bandeiras vermelhas (red flags) que fazem com 
que se pense mais em quadros primários atípicos de 
parkinsonismo, e não DPI → sempre que se examina um paciente 
deve-se raciocinar se o quadro do paciente está seguindo as 
etapas da DPI. Quando o paciente segue toda essa evolução e 
chega na fase de sintomas motores sem a presença de nenhum 
red flag é quando se pode dar o diagnóstico. Assim, é 
aproximadamente com 5 anos que se fecha, de fato, que o 
paciente tem a DPI, pois necessita-se ver se a evolução é 
característica 
➢ RED FLAGS → quando não se pensar em DPI, mas sim em um 
parkinsonismo atípico: 
• Paciente com quadro de início precoce (antes dos 60 anos 
de idade, principalmente aqueles bem jovens com 20 ou 30 
anos de idade, por exemplo), quando tem história familiar 
positiva, quando a resposta é precária ao principal 
tratamento, que é com a Levodopa 
• Paciente que inicia de forma bilateral, simétrica, 
assimetria acentuada e persistente (Ex: tem um lado do 
corpo que praticamente não consegue movimentar) 
• Parkinsonismo pior nos membros inferiores do que nos 
membros superiores → isso fala a favor de 
parkinsonismo vascular 
• Inicio agudo e evolução em degraus → fala a favor de 
parkinsonismo vascular (nesses quadros costuma-se ter 
uma alteração cognitiva associada, como uma demência 
vascular) 
• Ausência de tremor de repouso ou presença de tremor 
atípico 
• Quando precocemente (no 1° ao 2° ano da doença) o 
paciente já apresenta instabilidade postural, demência, 
disautonomia (Ex: hipotensão ortostática, disfunção 
erétil...), incontinência urinária 
• Quando o paciente apresenta precocemente: 
▪ Paralisia do olhar vertical 
▪ Sinais piramidais → espasticidade 
▪ Sinais cerebelares 
▪ Mioclonias 
▪ Neuropatia periférica 
▪ Alterações parietais: 
✓ Grafestesia (é quando se desenha algo na mão do 
paciente para ele identificar) 
✓ Distinção entre dois pontos (coloca-se 2 pontos 
próximos um do outro e em uma mão ele não 
consegue identificar e na outra consegue) 
✓ Mão alienígena → o membro alienígena é um 
membro que foge do controle do paciente. O 
paciente encontra-se parado e, por exemplo, sua 
mão está se movimentando sem sua vontade 
➢ Nesses quadros atípicos, quando se tem esses red flags, deve-se 
pensar nas 4 seguintes etiologias neurodegenerativas: 
• Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) 
• Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS) 
• Demência por Corpúsculos de Lewy (DCL) 
• Síndrome/Degeneração Córtico-Basal (SCB/DCB) 
TRATAMENTO DO PARKINSONISMO – independente da etiologia 
➢ TRATAMENTO NÃO FARMACOLÓGICO: 
• Reabilitação 
• Fisioterapia → principalmente para o equilíbrio e não tanto 
para força. Assim, paciente com parkinsonismo não precisa 
fazer tratamento de força, pois ele não tem déficit de força 
• Fonoaudiologia → o método mais indicado é o método de Lee 
Silverman, para melhorar a qualidade da voz 
• Atividade física 
• Psicólogo → pois o paciente tem dificuldade de aceitação 
dos seus sintomas 
• Terapia ocupacional 
➢ TRATAMENTO FARMACOLÓGICO: 
• Sintomas Motores → decorrem de um defeito 
dopaminérgico 
• Outros sintomas → outros defeitos: 
▪ GABAérgico 
▪ Glutamatérgico 
 
6 DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO 
Gizelle Felinto 
▪ Serotoninérgico 
▪ Dopaminérgico 
▪ Acetilcolinérgico 
▪ Endocanabinoide... 
▪ É devido a esses defeitos que se trata esses outros 
sintomas de outra forma 
FISIOPATOLOGIAS 
➢ Tem-se um aminoácido essencial chamado de Tirosina, que, no 
SNC, nos neurônios dopaminérgicos da substância nigra, ocorre 
a transformação dessa tirosina em levodopa através da 
tirosina-hidroxilase, que é a etapa limitante. Dentro do neurônio, 
a Levodopa será transformada em dopamina através da enzima 
dopa-descarboxilase. Essa dopamina será armazenada em 
vesículas e, quando necessário, essa dopamina será jogada na 
fenda sináptica para agir nos receptores de dopamina do 
núcleo estriado (putame + núcleo caudado). A ação nesses 
receptores é responsável pela modulação adequada de 
movimentos. O que falta no parkinsonismo são os neurônios 
dopaminérgicos da substância nigra (parte motora), assim falta 
dopamina se ligando aos receptores 
➢ A degradação da dopamina da fenda sináptica é feita pela 
enzima monoaminoxidase-B (MAO-B) e pela enzima catecol-oxi-
metiltransferase (COMT). Essas enzimas, além de estarem 
localizadas na membrana plasmática e no neurônio pré-sináptico, 
também estão localizadas na periferia (no sangue, fora do SNC). 
Além disso a enzima dopa-descarboxilase também existe na 
periferia 
➢ Dessa forma, o primeiro tratamento que foi instituído foi, devido 
à falta de dopamina se ligando aos receptores, dar dopamina. 
Porém, descobriu-se que a quantidade necessária de dopamina 
para o doente tinha uma grande quantidade de efeitos colaterais 
periféricos, como náuseas, vômitos e hipotensão grave, 
tornando-se impossível o tratamento com a dopamina 
➢ Assim, começou-se a fazer uso de levodopa, esperando-se que 
ela chegasse ao SNC e fosse transformada em dopamina. Porém, 
também existe dopa-descarboxilase na periferia. Dessa forma, 
inventou-se um inibidor de dopa-descarboxilase apenas da 
periferia e que não atravessa a barreira hematoencefálica para 
agir na dopa-descarboxilase do SNC, aumentando-se a 
biodisponibilidade de levodopa e fazendo com que essa levodopa 
se transformasse em dopamina. Portanto, a melhor medicação 
que existe hoje em dia é a Levodopa, que sempre é 
acompanhada do inibidor da dopa-descarboxilase periférica 
➢ Desse modo, AS OPÇÕES DE TRATAMENTO SÃO: 
• LEVODOPA → mas necessariamente associada a um Inibidor 
da dopa-descarboxilase periférica 
• Inibidores da enzima MAO-B (IMAO-B) → tanto periféricos 
quanto centrais 
• Inibidores da COMT (ICOMT) → podem agir no central e no 
periférico ou apenas no periférico 
• Agonista dopaminérgico → medicação que imita a 
dopamina, agindo diretamente no receptor (ela ativa 
diretamente o receptor sem haver necessitar tanto da 
dopamina). Porém, apesar de parecer que essa seria uma 
das melhores medicações, percebeu-se, através dos 
estudos, que a Levodopa continua sendo uma medicação 
superior ao agonista dopaminérgico 
➢ Nas fases iniciais da doença pode-se fazer uso de um agonista 
dopaminérgico ou um IMAO-B isoladamente para melhorar a 
posologia e a adequação do paciente à medicação, mas depois, 
com certeza, o paciente precisará fazer uso da Levodopa, pois é 
a melhor medicação 
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO 
➢ MEDICAÇÕES PARA TRATAMENTO DOS SINTOMAS MOTORES: 
• LEVODOPA + INIBIDORES DA DOPA-DESCARBOXILASE 
• Inibidor da MAO-B: 
 SELEGILINARASAGILINA 
• Inibidor da COMT: 
 ENTACAPONE 
 TOLCAPONE → já saiu de linha, devido aos efeitos 
colaterais 
• Agonista Dopaminérgico: 
 PRAMIPEXOL → é o principal dos agonistas 
dopaminérgicos 
 BROMOCRIPTINA 
 CABERGOLINA → não se utiliza para o tratamento do 
Parkinsonismo. Hoje em dia, só é utilizada para o 
tratamento do adenoma hipofisário 
• Anticolinérgicos → muito bons para tratar tremor. Porém 
o efeito colateral desses anticolinérgicos é causar 
alterações cognitivas e a maioria dos pacientes são idosos 
e já tem um transtorno cognitivo leve. Assim, fazer uso de 
um anticolinérgico nesses pacientes faz com que se adiante 
o quadro demencial. Por isso que raramente se utiliza 
anticolinérgicos 
 BIPERIDENO 
 TRIEXIFENIDIL 
▪ Quando utilizar o anticolinérgico → em pacientes 
jovens que tenham tremor como principal sintoma 
✓ Nesses pacientes faz-se uso do anticolinérgico até 
mais ou menos os 50 – 60 anos, quando se iniciam 
as queixas cognitivas e é necessária a suspensão 
dessa medicação 
• Anticolinérgico e Antiglutamatérgico: 
 AMANTADINA → usada no tratamento de uma das 
complicações da Levodopa, que é a discinesia 
➢ CONSIDERAÇÕES SOBRE O TRATAMENTO: 
• Não existe droga comprovadamente neuroprotetora (que 
diminui a evolução da neurodegeneração) ou neurotóxica 
(que aumenta a evolução da neurodegeneração) 
• Todas as outras drogas sempre terão uma potência inferior 
à da Levodopa 
▪ Nos primeiros anos da doença o agonista 
dopaminérgico pode ter uma ação muito parecida com 
a da Levodopa, mas com o passar dos anos a Levodopa 
torna-se superior 
 
7 DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO 
Gizelle Felinto 
➢ TRATAMENTO DOS SINTOMAS NÃO MOTORES → envolve outras 
medicações 
➢ TRATAMENTO CIRÚRGICO → apenas para casos muito 
selecionados de Doença de Parkinson Idiopática e Também serve 
para tratar tremor 
• Estimulação Cerebral Profunda (DBS) 
• Pacientes com rigidez + bradicinesia → deve-se 
selecionar melhor esses pacientes, devendo-se ser jovem, 
em fase moderada (não pode estar na fase avançada), com 
boa resposta à levodopa, sem alterações cognitivas 
▪ O alvo é o globo pálido ou o núcleo subtalâmico 
▪ Alguns sintomas podem piorar (quedas, disfagia, 
disfonia). Assim, deve-se saber o que o paciente espera 
da cirurgia de DBS → assim, o paciente não pode dizer 
que quer fazer a cirurgia para melhorar a voz, por 
exemplo, pois ela, muito provavelmente, irá piorar 
depois do DBS 
▪ Dificilmente o paciente irá melhorar das quedas com a 
realização da cirurgia, a não ser que essas quedas 
estejam relacionadas à falta de Levodopa (Ex: paciente 
tem muito efeito colateral com a dose necessária de 
Levodopa para o seu tratamento, sendo preciso reduzir 
a dose e o paciente fica fazendo uso de uma subdose. 
Assim, esse paciente terá mais quedas devido à falta de 
medicação). Essa é uma rara exceção na qual as quedas 
melhorariam com o DBS 
• Sintoma principal é o tremor → pode-se realizar o DBS, 
pois será em outro alvo, que é o tálamo (núcleo ventral-
intermédio medial do tálamo) 
▪ Nesse caso do tratamento não há necessidade de uma 
seleção do paciente, podendo ele ser idoso, não estar 
muito bem da cognição, ter quedas, disfagia e disfonia, 
por exemplo, pois nada disso vai piorar com o DBS 
➢ LEVODOPA: 
• No início do tratamento a quantidade de levodopa usada pelo 
paciente fica flutuando ao longo do dia, e essa flutuação fica 
dentro de uma faixa de quantidade de receptores. O paciente 
vai referir que o efeito da medicação ao longo do dia é 
contínuo. Porém, com a evolução da doença, a quantidade de 
receptores e de neurônios dopaminérgicos vai diminuindo e 
haverão momentos em que o paciente estará com excesso 
de dopamina ou com falta de dopamina para se ligar aos 
receptores 
• Falta de dopamina → o paciente estará em um estado mais 
rígido (em off). Quando o paciente toma a dopamina ele 
continua rígido por 10 – 20 minutos até que ele volta a ficar 
bom dos movimentos 
• Excesso de medicação (muita medicação para pouco 
receptor) → o paciente pode apresentar as discinesias, 
que são movimentos coreicos 
• Com a evolução da doença o paciente vai chegar em um 
estágio no qual está ocorrendo muito efeito colateral para 
pouco tempo de eficácia da medicação, com muita discinesia 
e muito off 
• Com a cirurgia, quando é possível de ser realizada, 
consegue-se reduzir a quantidade de medicação do paciente. 
Após a cirurgia o paciente não fica sem medicação, mas 
haverá uma redução da quantidade de medicação a ser 
tomada 
CONSIDERAÇÕES FINAIS SOBRE O PARKINSONISMO 
➢ A doença de Parkinson, apesar de ser a 2ª doença mais comum, 
é o mais importante dos distúrbios do movimento. Assim, nos 
ambulatórios de neurologia vê-se muito mais doentes com 
Parkinson do que doentes com tremor essencial, que é uma 
doença mais benigna 
➢ O distúrbio do movimento mais comum é o tremor essencial 
➢ O Lítio pode causar um Parkinsonismo atípico. Assim, pacientes 
bipolares que fazem uso dessa medicação podem apresentar 
HIPERCINESIAS 
RÍTMICAS 
TREMORES 
INTRODUÇÃO 
➢ São movimentos repetidos que tem uma frequência de oscilação 
➢ O Tremor é uma contração rítmica, padronizada (tem que ser a 
mesma repetição o tempo todo), tipicamente causado pela 
contração oscilatória entre agonistas e antagonistas (em 90% 
dos casos) ou co-contração (em 10% dos casos – contração dos 
dois músculos ao mesmo tempo) 
➢ Pode ocorrer em qualquer região do corpo 
➢ Porém, o mais comum dos tremores é o tremor essencial 
TREMOR ESSENCIAL 
➢ É o distúrbio do movimento mais comum 
➢ No tremor essencial, tipicamente, ocorre principalmente um 
tremor de mãos 
➢ Qualquer parte do corpo pode apresentar tremor essencial, mas 
o mais comum é nas mãos 
➢ EPIDEMIOLOGIA: 
• É 3 vezes mais frequente que o parkinsonismo 
• 50% dos casos tem história familiar positiva 
• Tem 2 picos de incidência: 
▪ 2ª década de vida 
▪ 5ª década de vida 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
8 DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO 
Gizelle Felinto 
➢ Piora durante tarefas/ações e postura (postura é quando se 
pede para o paciente esticar as mãos e deixa-las paradas, 
observando-se o tremor), ao contrário da doença de Parkinson, 
que treme no repouso 
➢ Normalmente tem início gradual e unilateral, mas rapidamente 
passa a ser bilateral, tendendo a ser mais simétrico do que a 
doença de Parkinson, mas pode manter uma assimetria 
➢ Na cabeça → os tremores são do tipo “sim-sim” (quando o 
paciente fica balançando a cabeça na vertical) ou “não-não” 
(quando o paciente balança a cabeça na horizontal) 
• O “não-não” é mais comum nas mulheres 
➢ O tremor essencial é agravado por: 
• Estresse emocional → a maioria dos distúrbios do 
movimento são agravados pelo estresse emocional. Assim, 
estresse emocional piorando o distúrbio do movimento não 
deve ser usado para diagnóstico de nenhum distúrbio, pois 
todos eles, inclusive os funcionais (que são de cunho 
psicológico), vão piorar durante o estresse emocional 
• Fadiga 
• Cafeína → pois é um estimulante, assim como refrigerante, 
anfetamina, cocaína. Assim, o uso de qualquer estimulante 
cerebral vai piorar o tremor 
• Aumento de temperatura 
➢ O tremor melhora com o álcool → isso serve como dica para o 
diagnóstico, mas não é tratamento! 
• Ex: paciente com tremor de ação que melhora com o uso de 
álcool, praticamente já se tem o diagnóstico de tremor 
essencial, e não uma doença de Parkinson 
➢ Com o avançar da doença o tremor aumenta a amplitude e 
diminui a frequência. Assim, aquele tremor que começou 
pequeno e rápido começa a ficar grande, mas tipicamente 
continua em flexão-extensão, diferentemente do tremor típico 
do Parkinson, que é em repouso, pronação-supinação, alta 
amplitude no início e baixa frequência 
➢ O paciente vai se queixarquando realiza ações, por exemplo: 
• Vai comer ou beber algo 
• Quando vai escrever 
➢ Pede-se para o paciente fazer um Espiral de Arquimedes e ele 
demonstra tipicamente o tremor em uma determinada direção, 
continuando na mesma direção por todo o tempo 
 
 
• Se pedir para um paciente com síndrome parkinsoniana, 
principalmente a típica (doença de parkinson), ele faz esse 
espiral de Arquimedes sem tremer nada 
➢ TRATAMENTO DO TREMOR ESSENCIAL: 
• 1ª e 2ª opção → são as principais medicações por terem 
um efeito muito bom 
 PROPRANOLOL 
▪ Barbitúricos: 
 PRIMIDONA 
 FENOBARBITAL (Gardenal®) → medicação para 
epilepsia que pode ser usada no tremor 
✓ Efeitos colaterais dos Barbitúricos: 
o Náuseas 
o Vômitos 
o Desequilíbrios 
o Tonturas 
o O Fenobarbital tem menos efeitos colaterais 
do que a Primidona 
▪ 1ª opção → usar propranolol ou barbitúrico 
▪ 2ª opção → se usou propranolol deve-se usar 
barbitúrico e se usou barbitúrico deve-se usar 
propranolol 
• 3ª opção → associar Propranolol a um dos dois 
Barbitúricos 
• 4ª opção → usar qualquer outra medicação que tenha 
efeito: 
 Outros Betabloqueadores 
 TOPIRAMATO 
 LEVETIRACETAM 
 MIRTAZAPINA → é muito bom para tratar idoso, pois 
não tem os efeitos colaterais dos barbitúricos 
 GABAPENTINA 
 BENZODIAZEPÍNICO → é um excelente tratamento, o 
problema é que uma medicação que vai gerar 
dependência e tolerância. Assim, faz-se uso dele 
apenas em pacientes que são extremamente ansiosos, 
pois diminui a ansiedade e, consequentemente, 
diminui-se o seu tremor essencial 
• Às vezes não se pode utilizar propranolol no paciente por ele 
ter outras comorbidades 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DOS TREMORES 
➢ Tremor fisiológico exacerbado → paciente não treme 100% do 
tempo, treme apenas quando está nervoso, com fadiga, quando 
toma café, faz uso de drogas... 
• Ex: pessoa que não treme o tempo todo, mas na hora em que 
vai falar em público as mãos tremem e a voz fica tremulante 
➢ Tremor Ortostático → só ocorre quando o paciente está em pé, 
acontecendo um tremor nas pernas quando a pessoa está parada 
em pé 
• Esse é o tremor de mais alta frequência entre todos os 
demais 
➢ Tremor Tarefa-Específico → o tremor ocorre apenas em 
algumas situações 
• Ex: paciente só treme quando vai escrever 
➢ Tremor da Doença de Parkinson: 
• Existem situações em que é muito difícil de diferenciar se é 
uma doença de Parkinson ou um tremor essencial 
➢ Tremor Distônico → tremor associado a uma distonia (é um 
distúrbio do movimento causado por contração mantida) 
• Assim, o paciente tem uma postura anormal e essa postura 
fica tremulante 
➢ Tremor Psicogênico → a incongruência é a chave para dar o 
diagnóstico de tremor psicogênico 
• Ex: paciente afirma que apresenta um tremor muito 
incapacitante, mas que durante a anamnese a paciente não 
 
9 DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO 
Gizelle Felinto 
apresenta tremor e durante o exame físico o tremor surge 
e a paciente não consegue mais realizar nada 
TRATAMENTO DOS TREMORES 
➢ TOXINA BOTULÍNICA: 
• Tem duas indicações: 
▪ Tremor vocal → deve ser aplicado nas cordas vocais 
▪ Tremor de cabeça → aplica-se em alguns músculos do 
pescoço 
• Faz-se nesses dois casos porque esses tremores (vocal e de 
cabeça) são não responsivos às medicações. Assim, não 
adianta passar uma medicação, deve-se ir direto para a 
toxina botulínica 
➢ CIRURGIA → DBS (Estimulação Cerebral Profunda) e 
Talamotomia 
• Em tremores muito intensos (Ex: um paciente com um espiral 
de Arquimedes muito alterado → realizar DBS) 
CONTRAÇÕES MANTIDAS 
DISTONIAS 
INTRODUÇÃO 
➢ As distonias são causadas por contração muscular involuntária, 
sustentada, padronizadas (mas ao longo do tempo o paciente pode 
mudar um pouco, principalmente aqueles que aplicam Botox), 
causando posturas anormais ou movimentos de torção 
➢ Palavra-chave para pensar em distonia → posturas anormais ou 
movimentos de torção 
➢ Pode ocorrer em qualquer região do corpo 
➢ CLASSIFICAÇÃO → é classificada de acordo com as regiões 
• As regiões são divididas em: 
▪ Olhos 
▪ Oromandibular 
▪ Pescoço 
▪ Tronco 
▪ Membros superiores 
▪ Membros inferiores 
• Distonia Focal → apenas 1 região acometida 
▪ Ex: apenas 1 braço 
• Distonia Segmentar → 2 regiões adjacentes 
▪ Ex: pescoço e um dos braços 
▪ Ex: pescoço e região oromandibular 
▪ Ex: olhos e região oromandibular 
• Distonia Generalizada → em uma das duas situações: 
▪ 2 membros inferiores + 1 outra região 
▪ Tronco + 2 outras regiões 
DISTONIA FOCAL 
➢ DISTONIA CERVICAL (pescoço) 
A) Torcicolo 
B) Laterocolo 
C) Anterocolo 
D) Retrocolo 
➢ Blefaroespasmo (olhos) → 
paciente apresenta piscamentos 
forçados e em uma frequência maior 
do que o normal, picando, por 
exemplo, 30 a 40 vezes por minuto 
• Em repouso o paciente apresenta uma quantidade maior de 
piscamentos por minuto e durante uma conversa o paciente 
diminui 
• Durante a leitura não se consegue perceber se o paciente 
tem blefaroespasmo 
➢ Distonia Oromandibular → paciente fica 
fazendo movimentos de fechar a mandíbula, às 
vezes os dentes são mais gastos do que o 
normal 
➢ Câimbra do Escrivão → distonia focal tarefa-específica 
• É uma distonia que vai ocorrendo em um membro apenas 
quando o paciente está escrevendo 
DISTONIA SEGMENTAR 
➢ SÍNDROME DE MEIGE: 
• Blefaroespasmo (região ocular) + Distonia Oromandibular 
• Truque sensorial (fala a favor das distonias) → é uma 
característica das distonias, que é um truque que o paciente 
apresenta, no qual existe um local, que só o paciente sabe, 
que se ele tocar o piscamento, por exemplo, desaparece (Ex: 
colocar a mão na testa) 
DISTONIA GENERALIZADA 
➢ Pacientes apresentam movimentos e posturas anormais em 
várias partes do corpo 
➢ Esses pacientes, assim como todos os outros, também 
apresentam o truque sensorial, que fala a favor das distonias 
TRATAMENTO DAS DISTONIAS 
➢ TOXINA BOTULÍNICA → pode ser muito bem utilizada no 
tratamento das distonias 
• É a toxina que o Clostridium botulinum produz e que causa 
uma doença chamada botulismo. Após essa descoberta, um 
cientista pensou que poderia utilizar doses exatas dessa 
toxina para efeitos terapêuticos, para diminuir a 
movimentação excessiva de algumas doenças 
• Como a toxina botulínica age → existe um complexo de 
proteínas de membrana tanto da vesícula sináptica, que 
apresenta acetilcolina, quanto da membrana da célula na 
região sináptica, e esse complexo é chamada de SNARE. 
Assim, a toxina botulínica é injetada no músculo e o nervo vai 
captar a toxina botulínica, entrando no neurônio. Os 
diferentes tipos de toxina botulínica vão agir justamente 
nessas proteínas que estão relacionadas com a ligação da 
vesícula de acetilcolina com a membrana sináptica para 
transmitir um impulso nervoso que vai gerar a contração 
A) B) C) D) 
 
10 DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO 
Gizelle Felinto 
muscular. Portanto, ao se bloquear a ligação da vesícula de 
acetilcolina com a membrana, impede-se a sua liberação na 
fenda sináptica e, consequentemente, impede-se a ação da 
acetilcolina no músculo 
➢ Tratamento Medicamentoso → também pode ser utilizado, a 
depender do tipo de distonia 
• Anticolinérgicos → muito bom para tratar distonias em 
crianças, pois as crianças toleram doses até 10 vezes 
maiores do que as doses que os adultos toleram 
 BIPERIDENO 
 TRIEXIFENIDIL 
• Benzodiazepínicos → também podem ser usados, para 
diminuir a contração muscular (relaxantes musculares). 
Porém, vê-se que os pacientes ficam muito sonolentos e 
fadigados 
 DIAZEPAM 
 CLONAZEPAM 
 ALPRAZOLAM 
• Baclofeno → é um agonista gabaérgico 
➢ Deve-se também: 
• Tratar comorbidades 
• Realizar reabilitação 
DOENÇA DE WILSON 
➢ É uma doença específica entre as distonias 
➢ Ocorre degeneração hepatolenticular → assim, há 
acometimento hepático e dos núcleos da base 
➢É uma doença autossômica recessiva rara 
➢ Existem mais de 300 mutações do gene ATP7B 
➢ Caracteriza-se pelo acúmulo de cobre no fígado, na córnea e 
no cérebro (nos núcleos da base) 
➢ Na córnea tem-se a presença dos anéis de Kayser-Fleischer 
➢ Pelo acometimento cerebral, dos núcleos da base, tem-se 
distúrbios do movimento + alterações psiquiátricas 
• Distúrbio do movimento → o mais comum é a distonia 
generalizada 
➢ Quando se pensar em Doença de Wilson: 
• Paciente jovem + Alteração Psiquiátrica + Distúrbio do 
movimento 
• Riso Sardônico (é uma distonia típica na região 
oromandibular) → é muito comum da Doença de Wilson 
 
• Anéis de Kayser-Fleischer → acúmulo de cobre na 
periferia da córnea (nem sempre é visível a olho nu). É uma 
coloração verde-acastanhada 
 
• Acúmulo de cobre nos núcleos da base → é visível no 
exame de ressonância magnética, principalmente no 
putamen, núcleo caudado e globos pálidos. Mas também pode 
ocorrer acúmulo ao redor da substancia vermelha, dando 
uma característica parecida com a face de um urso panda 
gigante (sinal do urso panda gigante) 
 
➢ Tremor em “bater de asa” → tremor de braços de alta 
amplitude 
➢ DIAGNÓSTICO: 
• Oftalmologista → vai confirmar a presença dos anéis de 
Kayser-Fleischer pela lâmpada de fenda 
• Ceruloplasmina sérica do paciente → estará baixa 
(apesar de ter uma ceruloplasmina baixa, a mutação é no 
gene do transportador de cobre ATP7B e não no gene da 
Ceruloplasmina) 
• Cobre sérico livre e cobre urinário → muito altos 
• Biópsia hepática para análise do cobre hepático → não 
é feita de rotina, mas quando é realizada vê-se que tem um 
aumento da quantidade de cobre hepático 
• O teste final é feito por meio do Diagnóstico genético 
molecular → mutação do gene ATP7B (são mais de 300 
mutações. Assim, é uma doença recessiva, tem que ter os 
dois genes alterados, mas não necessariamente a mesma 
mutação. Dessa forma, tem-se que ter o gene ATP7B de um 
cromossomo e de outro com mutação, não necessariamente 
a mesma) 
➢ TRATAMENTO: 
• Quelação de Cobre → D-PENICILAMINA e TRIETINO 
• Redução da absorção do cobre intestinal → SAIS DE 
ZINCO 
• Redução da absorção entérica e ligação ao cobre sérico 
→ TETRATIOMOLIBDATO (indisponível no Brasil) 
• Transplante Hepático → em casos hepáticos graves 
• Toxina Botulínica → dependendo dos problemas que o 
paciente apresentar (Ex: paciente babando muito e com a 
boca muito aberta, faz-se toxina botulínica) 
• Reabilitação 
• O ideal é diagnosticar o paciente logo no início da doença, 
para que seja feito um tratamento adequado 
 
 
 
 
11 DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO 
Gizelle Felinto 
“JERKS” (MOVIMENTOS RÁPIDOS) 
TIQUES 
TIQUES E ESTERIOTIPIAS 
➢ TIQUES: 
• Movimentos recorrentes, repetitivos, padronizados e não 
rítmicos (Ex: paciente tem tique de fechar um olho, mas não 
é um seguido do outro ou a mesma quantidade de piscadas 
a cada vez que ele tem o tique) 
• Padronizados → pois, geralmente, o paciente apresenta o 
mesmo tique durante toda a vida 
• Podem ser: 
▪ Fônicos → simples ou complexos 
✓ Fônico simples → Ex: “arranhada” na garganta ou 
“fungada” do nariz 
✓ Fônico complexo → Ex: falar uma palavra, uma 
frase inteira ou até um palavrão (é muito comum) 
▪ Motores → simples ou complexos 
✓ Motor simples → Ex: paciente parado e do nada 
faz um movimento rápido de jogar o queixo para o 
lado 
• Supressibilidade → os tiques não são movimentos 
involuntários, pois o paciente consegue suprimir esse 
movimento, mas também não é voluntário 
▪ Ex: paciente tem muitos tiques, entra em um elevador 
com muitas pessoas, não deseja demonstrar esses 
tiques e se esforça para controlar-se, conseguindo 
ficar parado sem realizar esses movimentos. Porem, 
ao sair dessa situação, do elevador, essa supressão 
gera um grau de tensão no paciente, como se os tiques 
se acumulassem, e quando o paciente sai do elevador 
ele descarrega uma quantidade absurda de tiques 
➢ ESTERIOTIPIA → movimento repetitivo, padronizado, rítmico, 
sem propósito 
• Rítmico → o paciente fica repetindo o mesmo movimento 
• São muito comuns em pacientes com autismo ou com 
demências fronto-temporais 
SÍNDROME DE TOURETTE 
➢ É uma síndrome com tiques 
➢ O paciente precisa, necessariamente ter → 2 tiques motores + 
1 tique fônico/vocal 
• Esses tiques podem ser simples ou complexos 
➢ Tipicamente os tiques estão associados a outras comorbidades: 
• Alterações neuropsiquiátricas (TOC, ansiedade, depressão) 
e do desenvolvimento (Ex: TDAH) 
• Transtorno opositor desafiador 
➢ Fatores genéticos e ambientais → apesar de que ainda não se 
encontrou um gene específico para a síndrome de Tourette, 
acredita-se fortemente que existam associações entre fatores 
genéticos e ambientais, mas ainda não estão bem esclarecidos 
➢ EPIDEMIOLOGIA: 
• 3 – 4 vezes mais comum em meninos 
• Inicia-se por volta dos 5 – 7 anos 
• Piora por volta dos 8 – 12 anos 
• Podem acabar melhorando na adolescência ou na vida adulta 
• Pode ocorrer uma recidiva na adolescência 
• Assim, o paciente tem uma piora de 8 – 12 anos, vai 
melhorando e pode ocorrer uma outra piora na 
adolescência. Na maioria dos casos acaba desaparecendo 
durante a adolescência, poucos casos ainda ficam com 
alguns tiques durante a vida adulta e raramente o paciente 
continua tão ruim quanto no início, apenas em casos muito 
graves 
MIOCLONIAS 
INTRODUÇÃO 
➢ Grego: Myoclonus → Myo = músculo + Clonus = tumulto 
➢ As mioclonias são Abalos Musculares Súbitos, involuntários e 
rápidos → são “sustos” 
• Ex: quando se está adormecendo sentado e tem-se um susto. 
Esse susto nada mais é do que uma mioclonia benigna que 
ocorre durante os primeiros estágios do sono 
• Ex: soluço é uma mioclonia fisiológica que tem origem do 
nervo vago 
➢ Podem ser Positivas (contração muscular) ou Negativas (perda 
da contração muscular) 
• Sinal do flapping → é solicitado que o paciente fique com as 
palmas das mãos para a frente e ele vai tendo perda do 
tônus, momento mioclonicos negativos (queda da mão) 
➢ Lembrete → Flapping fala a favor de alteração encefalopática, 
podendo qualquer encefalopatia causar (infecciosa, séptica, 
hepática, urêmica) 
➢ Espasmo Hemifacial → é uma mioclonia de origem no nervo 
facial 
TRATAMENTO DAS MIOCLONIAS 
➢ Depende da localização, se é generalizada ou focal... 
➢ Antiepilépticos: 
 ÁCIDO VALPROICO 
 LEVETIRACETAM 
 LAMOTRIGINA 
 TOPIRAMATO 
• Observação → anticonvulsivantes Bloqueadores do Canal 
de Sódio pioram mioclonias: 
▪ Carbamazepiana 
▪ Fenitoína 
▪ Gabapentina 
▪ Pregabalina 
▪ Vigabatrina 
▪ Lamotrigina em algumas situações → normalmente, 
ela melhora, mas em alguns pacientes pode piorar 
➢ PIRACETAM → pode ser utilizado 
➢ Benzodiazepínicos → são excelentes no tratamento das 
mioclonias 
 CLONAZEPAM 
 
12 DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO 
Gizelle Felinto 
➢ PIZOTIFENO → utilizado nas mioclonias palatal (quando se pede 
para o paciente abrir a boca e o palato do paciente encontra-se 
realizando movimentos para cima e para baixo) e no espasmo 
hemifacial 
➢ TOXINA BOTULÍNICA → espasmo hemifacial 
COREIA 
INTRODUÇÃO 
➢ É um fluxo de randômico de movimentos não-esteriotipados 
• Não são repetitivos → Ex: paciente em um momento mexe a 
mão, em outro mexe o pescoço, movimenta a mão, coloca a 
língua para fora... 
• A cada instante o movimento é diferente 
• Parece que o paciente está dançando 
➢ É tipicamente associada com duas situações: 
• Hipotonia → paciente estará mais hipotônico e no 
movimento passivo o examinador não sente resistência 
• Impersistência motora: 
▪ Ex: pede-se para o paciente segurar seus próprios 
dedos com a outra mão e ele não consegue manter 
segurado, ele fica soltando, sinal chamada de “sinal da 
ordenha” 
▪ Ex: pede-se para o paciente colocar a língua para fora 
e diz-se que vai contar quanto tempo ele conseguemanter. Porém, ele volta a língua e tenta dar um 
propósito, como falar uma palavra para o examinador. 
Ele dá esse propósito para tentar disfarçar que não 
conseguiu manter a língua para fora 
▪ Ex (motricidade ocular): pede-se para o paciente 
seguir o dedo do examinador e ele fica retornando o 
olhar para a linha média 
➢ Pode ocorrer em pacientes com Coreia de Huntington 
➢ Coreia de Sydenham → é uma das complicações da febre 
reumática 
• Ocorre mais tipicamente em meninas 
COREIA DE HUNTINGTON 
➢ É uma coreia genética → herança autossômica dominante 
(assim, um dos dois cromossomos com o gene alterado já vai 
desenvolver a doença) 
• Gene da Huntingtina (HTT) → localizado no braço curto do 
cromossomo 4 (4p16.3) 
➢ Ocorre tipicamente nos adultos → início entre 30 – 50 anos 
➢ Além da coreia tem-se também alterações comportamentais e 
Psiquiátricas → é muito clássico o paciente ter agressividade, 
apatia, alucinações... 
• Geralmente, existem polos → ou o paciente tem muita 
alteração psiquiátrica e pouca coreia ou ele tem muita 
coreia e pouca alteração psiquiátrica 
➢ Pode-se encontrar o núcleo caudado atrofiado → é uma 
característica da doença de Huntington 
COREIA DE SYDENHAM 
➢ É uma síndrome que ocorre dentro da febre reumática 
➢ É uma síndrome mais tardia 
➢ É mais comum em meninas 
➢ Ocorre em 20 – 40% dos casos de febre reumática 
BALISMO 
INTRODUÇÃO 
➢ É muito parecido com a coreia, mas enquanto a coreia tem muito 
movimento distal/de extremidades (Ex: de língua, de ponta de 
dedos...), o balismo tem movimentos mais proximais (Ex: 
arremesso do braço todo) 
➢ É um fluxo randômico de movimentos não-esteriotipados 
➢ São mais proximais e bruscos do que a Coreia 
➢ Causas mais comuns: 
• Acidente Vascular Encefálico (AVC) nos núcleos da base → 
geralmente causa hemibalismo (metade do corpo) → 
apesar de ser uma alteração metabólica, pode causar 
alterações em apenas um dos lados do corpo 
• Estado hiperglicêmico hiperosmolar não-cetótico 
➢ Pacientes podem ter movimentos Balisticos-coreicos → tanto 
movimentos proximais quanto distais 
➢ Pode-se ter alterações no núcleo caudado, putamen e globos 
pálidos → essas alterações podem desaparecer quando se faz o 
tratamento do estado hiperglicêmico hiperosmolar não-cetótico 
(normalmente, não é necessário tratar o balismo, pois tratando-
se a causa já se consegue a melhora do doente) 
 
• Em 1 semana ou 1 mês essas alterações nos exames de 
imagem desaparecem 
ATAXIAS 
INTRODUÇÃO 
➢ Vem do Grego (“falta de coordenação”) → a = prefixo de negação 
+ taxis = coordenação 
➢ Existem 4 tipos de Ataxias: 
• Vestibular → alteração no sistema vestibular 
• Frontal → alteração bilateral dos lobos frontais 
• Sensitiva → por alteração do corsão posterior da medula 
▪ Alteração da sensibilidade proprioceptiva (funículo 
posterior da medula) 
• Cerebelar 
ATAXIA CEREBELAR 
➢ Tem-se uma Síndrome Cerebelar: 
• Nistagmo e outras alterações da motricidade ocular 
extrínseca 
• Dismetria → dificuldade em acertar um alvo 
▪ Hipermetria → passa muito do alvo 
 
13 DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO 
Gizelle Felinto 
▪ Hipometria → não chega nem perto do alvo 
• Disdiadococinesia → dificuldade de realizar movimentos 
alternados (ou ele não consegue manter uma velocidade 
constante ou ele apresenta erros ao executar o movimento) 
• Tremor intencional → é um tremor de ação que quando o 
paciente vai chegando perto do alvo ele treme. Durante o 
percurso não treme, mas quando chega perto ele treme 
• Disartria (fala escandida) → a fala escandida é uma fala 
sem coordenação 
• Disfagia → devido a uma incoordenação da musculatura 
relacionada à deglutição 
• Disbasia e distasia → dificuldade de ficar em pé 
• Marcha atáxica (base alargada e incoordenada) 
➢ ETIOLOGIA: 
• Esporádicas: 
▪ Degenerativas 
▪ Tumores; 
▪ Doença cerebrovascular; 
▪ Tóxica/metabólica 
▪ Paraneoplásica 
▪ Autoimune 
▪ Infecciosas/pós-infecciosas 
▪ Desmielinizantes 
▪ Idiopática 
• Genéticas: 
▪ Autossômica dominante 
▪ Autossômica recessiva 
▪ Ligada ao X 
▪ Com herança mitocondrial 
▪ Ataxias episódicas 
▪ 
➢ Pacientes podem ser de qualquer idade, até mesmo jovens 
➢ Podem ter uma Titubeação, que pode ser de membros, na qual 
ao esticar o membro, não consegue deixa-lo parado, da cabeça, 
do tronco...