DOENÇAS CÍSTICAS E LITÍASE

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FUNÇÕES DO SISTEMA URINÁRIO: 
1- Filtrar o sangue 
2- Reabsorver substâncias boas para o corpo 
3- Excretar substancias nocivas ao corpo. 
FUNÇÕES DO RIM: 
1- Controle da pressão arterial (ativação do SRAA) 
2- Manutenção do pH sanguíneo (sistema tampão – 
excreção de radicais ácidos e tentativa de 
manutenção dos básicos) 
3- Regulação do balanço hidroeletrolítico (absorver 
mais ou menos água) 
4- Papel endócrino, síntese de hormônios e 
substancias vasoativas, como renina e 
eritropoietina. 
 
 
ACOMETIMENTO DE: 
• GLOMÉRULO: patogênese imunologicamente 
mediada: 
o Glomerulonefrites 
o Síndrome nefrítica (+hemácias na urina) 
o Síndrome nefrótica (+ proteínas na urina) 
• TÚBULOS E INTERSTÍCIO: agentes tóxicos ou 
infecciosos: 
o Lesão tubular isquêmica ou tóxica 
o Nefrites tubulointersticiais 
• VASOS SANGÚINEOS: 
o Nefrosclerose 
o Estenose de artéria renal 
o Microangiopatias trombóticas. 
• ANOMALIAS CONGÊNITAS (10% da população): 
o Estrutural: 
▪ Agenesia do rim 
▪ Hipoplasia 
▪ Rins ectópicos 
▪ Rim em ferradura 
• DOENÇAS CISTICAS RENAIS 
• OBSTRUÇÃO DO TRATO URINARIO (UROPATIA 
OBSTRUSIVA) 
• NEOPLASIAS DO RIM 
Distúrbios heterogêneos que compreendem tanto formas 
hereditárias, desenvolvimentais e adquiridas. 
Confunde-se com tumor; 
Do ponto de vista anátomo-patologico → DISPLADIAS 
 
 
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Ponto de vista pratico → podem ter DIAGNÓSTICO, 
TERAPIA e PROGNÓSTICOS variados 
 
CLASSIFICAÇÃO: 
• Cistos renais simples 
• Cistos renais complexos 
• Doença renal policística 
o Adulto (policística autossômica 
dominante) 
o Infantil (policística autossômica 
recessiva) 
• Doença cística medular 
o Rim em esponja 
o Nefronoftise 
• Displasia renal multicistica 
SIMPLES (qualquer região do rim) → conteúdo do cisto = 
líquido = urina 
• Solitários ou múltiplos 
• Grandes ou pequenos 
• Parede grossa ou fina 
COMPLEXOS: conteúdo = sangue ou coágulos, septações, 
vegetações → indicativo de malignidade 
 
Pode acometer tanto crianças como adultos; 
INFANTIL: 
• Rara 
• Hereditária 
• Morre no primeiro 
mês de vida 
ADULTO: 
• Hereditária 
• Mais comum 
• Cistos de diferentes tamanhos 
• Tratamento a medida que sintomas aparecem 
DOENÇA POLICISTICA RENAL DOMINANTE (ADULTOS): 
Múltiplos cistos expansivos em ambos os rins → 
destruição do parênquima renal → insuficiência renal 
Gene PKD1 ou PKD2 → proteínas policistina 1 e 2 
(influencia no canal de cálcio) → fazem parte de um 
complexo presente no cilio apical do túbulo renal (são 
mecano-sensores, se flexionando e favorecendo o influxo 
de cálcio, para via de proliferação celular controlada) 
Individuo com mutação na PKD1 ou PKD2: menor 
quantidade de complexos ou complexos não funcionais 
→ influxo de cálcio não é adequado → aumento de 
AMPc → proliferação celular, matriz celular anormal e 
secreção de fluido 
 
 
 
 
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Presença de cistos fora do rim: divertículos colônicos, 
fígado, pâncreas, coração (valvas) → sopro, ovários, 
pulmões, baço e cérebro (aneurismas); 
 
DOENÇA POLICISTICA RENAL RECESSIVA (INFANTIL): 
Perinatal (na gestação, até 1 semana pós parto) , 
neonatal (ate 28 dias extrauterino), infantil, juvenil → 
depende do momento da apresentação da doença e da 
presença de lesões hepáticas associadas. 
Gene PKHD1 (rim, fígado e pâncreas) → forma proteína 
FIBROCISTINA (acredita-se ter relação com o 
desenvolvimento de ductos coletores e biliares) 
Doença esporádica; uni ou bilateral; 
Rim aumentado normalmente, irregular e multicístico; 
Patogênese: 
1. Parada de ramificação das ampolas dos ramos 
ureterais 
2. Falta desenvolvimento nefrons → formação de 
cistos 
Forma e superfície irregulares; 
Mantém forma renal → displasia renal cística difusa 
 
obstrução urinária pode ocorrer em qualquer faixa etária 
e localizar-se em qualquer nível do sistema urinário, 
 
Desde a uretra até a pelve renal. Pode ser súbita ou 
insidiosa, parcial ou total, unilateral ou bilateral. 
Obs: essa estase no ureter, por exemplo, diminui o fluxo 
que serve como meio de “limpeza” para que 
microrganismos não ascendam ao TU. 
OBSTRUÇÃO NÃO ALIVIADA → HIDRONEFROSE 
(dilatação de pelve renal de cálice, associada a uma 
atrofia do rim - perda da função do parênquima renal, 
com atrofia renal permanente) 
 
 
 O acumulo de urina na medula renal faz com que 
essa “volte” para o parênquima, tendo um acumulo de 
liquido no córtex, induzindo a lesões celulares; ademais, a 
distensão da pelve comprime a vascularização renal, 
prejudicando ainda mais o parênquima. 
 
 
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formação de cálculos; doença 
frequente no trato urinário; 
formação de cálculos sólidos, 
constituídos de proteína e 
materiais cristalinos, junto 
ao lúmen do trato urinário, 
fixos ao uroepitélio. 
 
OBS: urolitíase= cálculos no sistema urinário; nefrolitíase: 
cálculos nos rins. 
CLASSIFICAÇÃO DOS CÁLCULOS URINÁRIOS: 
➔ Localização: 
 
➔ Composição: 
 
São mais comuns unilateralmente; 
Sintomas (quando há): dor abdominal, cólica renal, 
dano renal significativo 
Células grandes → hematúria 
Cálculos → predispõe infecção secundária (natureza 
obstrutiva e trauma) 
Locais mais comuns: cálices renais, pelves e bexiga; 
 Pontos mais comuns no ureter: 
1- Na junção dos ureteres e das pelves renais 
2- Onde cruzam a artéria ilíaca externa e o estreito 
superior da pelve 
3- Durante a passagem através da parede da bexiga; 
 
CAUSAS: 
• Alterações anatômicas ou infecção no sitema 
urinário 
• Pré-disposição genética 
• Alto consumo de sódio e proteínas animais 
• Pouca ingestão de líquidos 
CRISTAL DE OXALATO DE Ca++: 
 
 
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• Mais frequente 
• Cristais ovalados 
• 55% dos pacientes: 
hipercalciúria sem 
hipercalcemia 
• 5% pacientes: 
hipercalciúria e 
hipercalcemia 
• Mecanismo: nucleação oxalato de cálcio por 
cristais de acido úrico nos ductos coletores 
OXALATO DE Ca++ e PO4-: 
• Calculo misto de 
hidroxiapatita e carbonato 
de apatita 
• Cristais urinários: 
octaédricos 
• Precipiram em pH alcalino 
ESTRUVITA: 
• Formados pós infecção bacteriana urease+ 
(convertem uréia → amônia) 
o Proteus 
o Estreptococos (alguns) 
• Urina alcalina → precipita sais 
de fosfato de amônio 
magnesiano 
• Maiores cálculos (quantidade 
de ureia excretada 
normalmente é grande) 
• Calculo coraliforme 
 
ÁCIDO ÚRICO: 
• Individios com hiperuricemia (ex: gota, 
leucemias) 
• Produto do metabolismo de purinas 
• Mais da metade dos pacientes com calculo de 
acido úrico, não apresentam hiperuricemia nem 
excreção 
aumentada de 
ácido úrico → 
urina com pH 
abaixo de 5,5 que 
predispõe à 
formação do 
calculo 
 
CISTINA: 
• Desfeitos genéticos na 
reabsorção real de aa 
(cistina) 
• Calculo: forma em pH 
urinário baixo 
• Cristas hexagonais 
A FORMAÇÃO DO CÁLCULO RENAL: 
INIBIDORES DA CRISTALIZAÇÃO URINÁRIA: 
No organismo, há um balanço entre promotores 
e inibidores de cristalização, mas quando há um 
desbalanço, com mais promotores, há a formação dos 
cálculos. 
Inibidores: 
• De alto peso molecular: 
o Glicosaminoglicanos 
o Nefrocalcina 
o Fragmento urinário de 
▪ Protrombina 
▪ Proteína de Tamm-Horsfall 
• Baixo peso molecular: 
o Citrato 
o Pirofosfato 
o Dinofosfonato 
o Magnésio 
Promotores: 
• Oxalato 
• Ca++ 
• Ácido úrico 
• Cistina 
TERMODINÂMICA: 
• Supersaturação urinária: concentração elevada 
na urina de substâncias que formam cálculos: Ca, 
Ox, P, Urato, H+ 
• Nucleação: agregação de solutos para formar 
núcleo cristalino (a partir de uma urina 
supersaturada) 
• Cinética: crescimento do cristal; agregação do 
cristal → formação de aglomerado pela ligação 
de mais solutos ao núcleoformado. 
 
 
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DOENÇA HERANÇA CARACTERÍSTICAS 
PATOLÓGICAS 
ASPECTOS 
CLÍNICOS OU 
COMPLICAÇÕES 
EVOLUÇÃO 
TÍPICA 
REPRESENTAÇÃO 
ESQUEMÁTICA 
DOENÇA RENAL 
POLICÍSTICA DO 
ADULTO 
AUTOSSÔMICA 
DOMINANTE 
RINS MULTICÍSTICOS 
GRANDES, CISTOS NO 
FÍGADO, 
ANEURISMAS 
SACULARES 
Hematúria, dor 
no flanco, ITU, 
cálculos renais, 
hipertensão 
Insuficiência 
renal crônica 
com inicio na 
idade de 40-60 
anos 
 
DOENÇA RENAL 
POLICÍSTICA 
INFANTIL 
AUTOSSOMICA 
RECESSIVA 
RINS AUMENTADOS, 
CISTICOS NO 
NASCIMENTO 
Fibrose hepática Variável, morte 
na infância ou 
adolescência 
 
RIM EM 
ESPONJA 
MEDULAR 
NENHUM CISTOS MEDULARES 
NA UROGRADIA 
EXCRETORA 
Hematúria, ITU, 
cálculos renais 
recorrentes 
Benigno 
 
NEFRONOFTISE 
JUVENIL 
FAMILIAR 
AUTOSSOMICA 
RECESSIVA 
CISTOS 
CORTICOMEDULARES, 
RINS CONTRAÍDOS 
Perda de sal, 
poliúria, retardo 
do crescimento, 
anemia 
Insuficiência 
renal 
progressiva, 
começando na 
infância 
 
DOENÇA CISTICA 
MEDULAR NA 
IDADE ADULTA 
AUTOSSOMICA 
DOMINANTE 
CISTOS 
CORTICOMEDULARES, 
RINS CONTRAÍDOS 
Perda de sal, 
poliúria 
Insuficiência 
renal crônica, 
com inicio na 
idade adulta 
 
DISPLASIA 
RENAL 
MULTICÍSTICA 
NENHUM RINS IRREGULARES 
COM CISTOS DE 
TAMANHO VARIÁVEL 
Associação a 
outras anomalias 
renais 
Insuficiência 
renal, se 
bilateral; 
cirurgicamente 
curável, se 
unilateral 
 
DOENÇA CISTICA 
RENAL 
ADQUIRIDA 
NENHUM DEGENERAÇÃO 
CÍSTICA NA DOENÇA 
RENAL EM ESTÁGIO 
TERMINAL 
Hemorragia, 
eritrocitose, 
neoplasia 
Dependência de 
diálise 
 
CISTOS SIMPLES NENHUM CISTOS SIMPLES OU 
MULTIPLOS EM RINS 
DE TAMANHO 
NORMAL 
Hematúria 
microscópica 
benigno