Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo

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Hipoplasia do coração esquerdo 
 
• CONCEITO 
 
A palavra hipoplasia é um termo médico que significa 
subdesenvolvido. Portanto, SHCE é um defeito congênito em que 
o lado esquerdo do coração está subdesenvolvido, incluindo: 
- A cavidade cardíaca inferior (o ventrículo esquerdo); 
- As válvulas cardíacas (válvulas mitral - que controla o fluxo 
de sangue entre o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo - e 
aórtica - que regula o fluxo de sangue do ventrículo esquerdo ou 
câmara de bombeamento principal para a aorta); 
- E a aorta (maior artéria do corpo, que fornece sangue 
oxigenado para o corpo e é uma das duas grandes artérias no 
coração). 
Fetos e recém-nascidos com síndrome da hipoplasia do 
coração esquerdo também têm: 
- Persistência do canal arterial (PCA): Liga as duas grandes 
artérias (a aorta e a artéria pulmonar). 
- Forame oval patente (FOP): é uma pequena abertura entre 
os átrios direito e esquerdo, normalmente presente no útero. 
Ambos, normalmente, fecham-se logo após o nascimento. A 
persistência de suas aberturas faz-se de grande importância para 
a sobrevida dos bebês com SHCE e nós entenderemos isso mais 
posteriormente. 
 
• COMO OCORRE 
 
Uma vez que o lado esquerdo do coração é subdesenvolvido, 
o sangue oxigenado que lá chega, vindo dos pulmões, é desviado 
para o lado direito do coração, através do defeito do canal atrial, 
onde ele se mistura com sangue desoxigenado que está retornando 
do corpo para o coração. 
Esse sangue relativamente desoxigenado sai do lado direito do 
coração, entra nos pulmões e atravessa o canal arterial em direção 
ao corpo. O canal arterial é um vaso sanguíneo que conecta as duas 
artérias grandes que saem do coração, denominadas artéria 
pulmonar e aorta. 
Graças às comunicações que existem entre os lados direito e esquerdo durante a vida fetal, esta 
condição não altera o desenvolvimento do bebê, fazendo com que ele consiga crescer normalmente ao longo 
da gravidez. Entretanto, ao nascimento, tanto o canal arterial quanto o forame oval tendem a se fechar 
espontaneamente. Se isso acontece, no bebê com SHCE, há uma interrupção do fornecimento de sangue 
para o coração, para o sistema nervoso central e para os órgãos localizados no abdome, levando o bebê ao 
choque hipovolêmico e, posteriormente, ao óbito. 
 
• EPIDEMIOLOGIA 
 
- Corresponde a 2% das cardiopatias congênitas; 
- 4ª anomalia mais diagnosticada no 1º ano de vida; 
- Causa mais frequente de óbito por cardiopatia na 1ª semana de vida; 
- Sem tratamento, é fatal em 100% dos casos. 
 
• DIAGNÓSTICO 
 
- ECG: Sinais de sobrecarga de AD e VD, com ausência de potenciais 
em VD. 
- Raio-x de tórax: Cardiomegalia, aumento de AD e VD, artéria 
pulmonar 
dilatada, sinais de congestão pulmonar. 
- Ecocardiograma: AE e VE diminuídos; AD e VD aumentados. 
 
• SINTOMAS 
 
Os sintomas da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo 
aparecem quando o canal arterial começa a se fechar durante as 
primeiras 24 a 48 horas de vida. Sinais de insuficiência cardíaca 
aparecem rapidamente depois disso, incluindo respiração acelerada, 
falta de ar, pulso fraco, palidez ou tom de pele azulado (cianose), baixa 
temperatura corporal e letargia (cansaço). 
 
• OPÇÕES CIRÚRGICAS 
 
No passado, oferecia-se apenas a possibilidade de transplante cardíaco logo após o nascimento. Com a 
dificuldade de doadores, os efeitos colaterais da imunossupressão a longo prazo e a melhora dos resultados 
das técnicas cirúrgicas, tem se reservado o transplante apenas para casos específicos em que o ventrículo 
direito não consegue bombear o sangue satisfatoriamente. Opta-se, então, na maioria das vezes, por 
intervenção cirúrgica. 
O ideal é que estas crianças já sejam nascidas no local onde serão operadas, para que não haja 
instabilização do quadro clínico durante o transporte entre hospitais. Com isso, inicia-se, logo após o 
nascimento, a infusão contínua de uma medicação chamada prostaglandina, que impede o fechamento do 
canal arterial. A cirurgia deve ser realizada idealmente dentro dos 3 a 5 primeiros dias de vida, o que favorece 
uma melhor evolução. 
A cirurgia feita é conhecida como Operação de Norwood. Nela, o cirurgião faz uma junção da aorta 
nativa, que é pequena, com a artéria pulmonar, tornando-as um só vaso. Com isso, os ramos pulmonares são 
desconectados do tronco pulmonar e conectados a um tubo que direcionará parte do fluxo da artéria 
subclávia direita, que sai da aorta, para a artéria pulmonar direita. Esta técnica tem como desvantagem 
requerer um longo período de circulação extra-corpórea (máquina que circula o sangue enquanto o cirurgião 
está realizando a operação) e, muitas vezes, requerer um tempo de parada circulatória total (abaixa-se a 
temperatura corporal e interrompe-se por um período de tempo a circulação sanguínea). Muitos destes 
bebês saem da sala cirúrgica com o tórax aberto, pois o coração fica inchado e pode ser comprimido pela 
parede torácica quando fechada. Com o passar dos dias o bebê vai desinchando permitindo o fechamento 
do tórax. Essa operação garante maior sobrevida do bebê. Alguns aspectos da anatomia de cada caso podem 
também interferir na escolha de optar pela cirurgia ou não. 
 
Ecocardiograma de SHCE clássica mostrando o 
VD hipertrofiado e VE hipoplásico. Fonte: 
Norwood WI, Lang P, Castaneda AR, Campbell 
DN. Experience with operations for hypoplastic 
left heart syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg. 
1981;82(4):511-9