Dermatomiosite: Doença Inflamatória da Musculatura

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( Dermatomiosite )
· É a principal doença entre as miopatias inflamatórias idiopáticas da musculatura esquelética
· A dermatomiosite (DM) foi definida por Steiner em 1903 como “Doença crônica, subaguda ou aguda, de origem desconhecida, caracterizada por início gradual com vagos e indefinidos pródromos, seguido de:
· Edema dos membros superiores e inferiores
· Dermatite
· Inflamação muscular
· A DM é uma doença do tecido conjuntivo que associa miopatia a manifestações cutâneas características, sendo considerada ainda uma doença idiopática; 
Epidemiologia:
· Apresenta dois picos de incidência: 5 a 14 anos (DMJ) 
· 45 a 65 anos
· A idade mais comum de diagnóstico é 40 anos
· A DMA ocorre em 10% dos casos e é mais comum em adultos
Etiologia:
· Associações com vírus
· Drogas
· Antígenos de histocompatibilidade 
· Autoimunidade
A associação da doença com os antígenos de histocompatibilidade (HLA)
Manifestações clínicas:
· Manifestações cutâneas e sistêmicas, sendo o exantema patognomônico
· Sendo as mais comuns lesões em áreas fotoexpostas
· Fraqueza muscular proximal simétrica de cinturas pélvica, escapular e músculos anterior do pescoço
· Alterações da musculatura respiratória
· Disfagia
· As lesões cutâneas precedem a fraqueza muscular em 56% dos casos
· A fraqueza muscular precede as lesões cutâneas em 16% dos casos, e os dois sinais aparecem simultaneamente em 28% dos pacientes
· Alterações da pele podem ser divididas em patognomônicas, características e compatíveis
· As patognomônicas ocorrem em 70% dos casos, com as pápulas de Gottron, que são lesões violáceas sobre as articulações interfalangianas ou metacarpofalangeanas, cotovelos ou joelhos, e o sinal de Gottron, que consiste em eritema violáceo sobre placa atrófica nas mesmas distribuições.
Classificação:
· Primátia idioática (DMPI)
· Juvenil (DMJ)
· Associada a neoplasia (DPMN) 
· Associada a outras doenças do tecido conjuntivo (DMDC)
· Forma amiopática (DMA)
Diagnóstico:
Critérios diagnósticos e de classificação
· O diagnóstico apoia-se em critérios de classificação, inicialmente propostos por Bohan e Peter, sendo o diagnóstico definido por 4 critérios (Tabela 2). Diante das dificuldades técnicas com a eletromiografia e a biópsia muscular, as imagens por ressonência magnética (RM) indicando inflamação muscular também podem ser utilizadas com finalidade de diagnóstico. 
1. Quadro 1 – Critérios diagnósticos de dermatomiosite:
· Perda de força muscular simétrica e proximal com ou sem disfagia ou alterações da musculatura respiratória. As contraturas articulares e musculotendinosas ocorrem mais frequentemente sinovite. 
· Elevações das enzimas musculas séricas, especialmente da creatinofosfoquinase (CPK), da aldolase, das transaminases e da desidrogenase lática (DHL)
· Eletromiografia com unidades de potenciais motores polifásicos de pequena amplitude e curta duração. Fibrilações, ondas pontiagudas positivas, aumento da irritabilidade após inserção de agulha. Descargas espontâneas bizarras e de alta frequência
· Exame anatomopatológico de biópsia muscular com anormalidades como degeneração, regeneração, necrose, fagocitose e infiltrado mononuclear intersticial
· Alterações cutâneas típicas: as manifestações cutâneas são patognomônicas. Sendo o sinal e pápulas de Gottron nas superfícies extensoras das articulações, eritema palpebral violáceo denominado eritema em heliotropo, eritema violáceo descamativo simétrico em ombros, joelhos, maléolos, dorso, tronco, eritema periungueal é indicativo de alterações na microvasculatura na região transparente das cutículas. 
· Sendo considerada a doença “possível” quando existirem dois dos cinco critérios relacionados, “provável” com a presença de três critérios, e “definida” com a presença de quatro critérios
Outras manifestações:
· Pneumonias aspirativas podem decorrer do acometimento de musculatura respiratória acessória e de limitações da mobilidade, sendo que 5% dos casos requerem suporte ventilatório
· Disfagia por acometimento da musculatura de hipofaringe resultando em refluxo nasofaríngeo com risco de broncoaspiração pode ocorrer. Disfonia também é um sintoma comum
· O acometimento gastrointestinal manifesta‐se por dor abdominal, hemorragia digestiva, alterações de motilidade e colestase. Ulcerações intestinais mais graves associadas com peritonite, assim como obstrução intestinal subaguda e perfu‐ ração, foram descritas antes do uso sistemático de glicocorticoides.
· O acometimento de sistema nervoso central (SNC) pode causar convulsões e encefalopatia refletindo uma vasculopatia disseminada
· Complicações tardias, como lipodistrofia, calcinose cutânea e cicatrizes de úlceras cutâneas, podem ocorrer. A sobre‐ posição de sinais de outra doença autoimune, como esclero‐ dermia, lúpus eritematoso sistêmico, doença mista do tecido conjuntivo e síndrome de Sjögren, pode ocorrer, sendo denominada dermatomiosite em sobreposição.
Exames subsidiários:
· Enzimas musculares:
· São elas a creatinofosfoquinase (CPK) são indicativos de atividade infla-
· Alaninoaminotransferase (ALT) matória, mas esses testes não são 
· Aspartatoaminotransferase (AST) específicos
· Desidrogenase lática (DHL)
· Aldolase
· Autoanticorpos – anticorpos antinucleares (ANA) é um achado frequente, mas inespecífico; os anticorpos anti-ENA e fator reumatoide são encontrados ocasionalmente;
· Eletromiografia – diferencia as alterações miopáticas das neuropáticas por meio da condutividade elétrica muscular captada com a inserção de agulhas intramusculares. Alterações encontradas na dermatomiosite: atividade no local de inserção, com fibrilações e ondas agudas; descargas espontâneas bizarras e de alta frequência; potenciais de baixa amplitude e curta duração em unidades motoras polifásicas. Essa tríade é característica, sendo observada em 40% dos pacientes;
· Biópsia muscular – variação no tamanho e na forma das fibras musculares, com atrofia, regeneração e fibrose ou substituição por gordura e infiltrado inflamatório nos vasos capilares do endomísio; 
· Biópsia cutânea
· RNM – útil para demonstrar a intensidade e a extensão da inflamação muscular. Imagens boas para demonstrar fibrose, atrofia e infiltração gordurosa.
Tratamento:
· Fisioterapia - fisioterapia e exercícios indicados para a prevenção de contraturas articulares e, no caso de fraqueza generalizada e envolvimento de musculatura respiratória, para a prevenção de broncoaspiração. A mobilização e os exercícios podem ser indicados mesmo na fase de inflamação ativa, para prevenir as limitações funcionais, fazendo as adaptações necessárias durante a reabilitação
· Corticoide – melhoram sobremaneira a atividade inflamatória na maioria dos pacientes. Maioria com doses altas de Prednisona ou Prednisolona 1 a 2 mg/kg/dia, melhor resultado quando iniciada no começo da doença e melhora a formça muscular em 6 a 12 semanas. Cerca de 90% dos casos respondem ao tto, mas apenas 75% atingem a remissão após 3 anos; 
· Metrotexato -10 a 25 mg/m²/semana, subcutâneo, preconizado na fase inicial do tratamento em associação com glicocorticoides. 
( 
Dermatomiosite
 
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É a principal doença entre 
as miopatias inflamatórias idiopáticas da musculatura esquelética
 
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A dermatomiosite (DM) foi definida por Steiner em 1903 como 
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Doença crônica, subaguda ou aguda, de 
origem desconhecida, caracterizada por início gradual com vagos e indefinidos pródromos, seguido de:
 
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Edema dos membros superiores e inferiores
 
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Dermatite
 
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In
flamação muscular
 
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A DM é uma doença do tecido conjuntivo que associa miopatia a
 
manifestações cutâneas características, 
sendo considerada ainda uma doença idiopática; 
 
 
Epidemiologia
:
 
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Aprese
nta dois picos de incidência: 5 a 14 anos (DMJ) 
 
·
 
45 a 65 anos
 
·
 
A idade mais comum de diagnóstico é 40 anos
 
·
 
A DMA ocorre em 10% dos casos eé mais comum em adultos
 
 
Etiologia
:
 
·
 
Associações com vírus
 
·
 
Drogas
 
·
 
Antígenos de histocompatibilidade 
 
·
 
Autoimunidade
 
A associação da doença com os antígenos de histocompatibilidade (HLA)
 
 
Manifes
tações clínicas:
 
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Mani
festações cu
tâneas e sistêmicas, sendo o exantema patognomônico
 
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Sendo as mais comuns lesões em áreas fotoexpostas
 
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Fraqueza muscular proximal
 
simétrica de cinturas pélvica, escapular e músculos anterior do pescoço
 
·
 
Alterações da musculatura respiratória
 
·
 
Disfagia
 
·
 
As lesões cutâneas precedem a fraqueza muscular em 56% dos casos
 
·
 
A fraqueza muscular precede as lesões cutâneas em 16% dos casos, e os dois sinais aparecem 
simultaneamente em 28% dos pacientes
 
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Alterações da pele podem se
r divididas em patognomônicas, características e compatíveis
 
·
 
As patognomônicas ocorrem em 70% dos casos, com as pápulas de Gottron, que são lesões violáceas 
sobre as articulações interfalangianas ou metacarpofalangeanas, cotovelos ou joelhos, e o sinal de 
Gottron, que consiste em eritema violáceo sobre placa atrófica nas mesmas distribuições.
 
 
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 É a principal doença entre as miopatias inflamatórias idiopáticas da musculatura esquelética 
 A dermatomiosite (DM) foi definida por Steiner em 1903 como “Doença crônica, subaguda ou aguda, de 
origem desconhecida, caracterizada por início gradual com vagos e indefinidos pródromos, seguido de: 
 Edema dos membros superiores e inferiores 
 Dermatite 
 Inflamação muscular 
 A DM é uma doença do tecido conjuntivo que associa miopatia a manifestações cutâneas características, 
sendo considerada ainda uma doença idiopática; 
 
Epidemiologia: 
 Apresenta dois picos de incidência: 5 a 14 anos (DMJ) 
 45 a 65 anos 
 A idade mais comum de diagnóstico é 40 anos 
 A DMA ocorre em 10% dos casos e é mais comum em adultos 
 
Etiologia: 
 Associações com vírus 
 Drogas 
 Antígenos de histocompatibilidade 
 Autoimunidade 
A associação da doença com os antígenos de histocompatibilidade (HLA) 
 
Manifestações clínicas: 
 Manifestações cutâneas e sistêmicas, sendo o exantema patognomônico 
 Sendo as mais comuns lesões em áreas fotoexpostas 
 Fraqueza muscular proximal simétrica de cinturas pélvica, escapular e músculos anterior do pescoço 
 Alterações da musculatura respiratória 
 Disfagia 
 As lesões cutâneas precedem a fraqueza muscular em 56% dos casos 
 A fraqueza muscular precede as lesões cutâneas em 16% dos casos, e os dois sinais aparecem 
simultaneamente em 28% dos pacientes 
 Alterações da pele podem ser divididas em patognomônicas, características e compatíveis 
 As patognomônicas ocorrem em 70% dos casos, com as pápulas de Gottron, que são lesões violáceas 
sobre as articulações interfalangianas ou metacarpofalangeanas, cotovelos ou joelhos, e o sinal de 
Gottron, que consiste em eritema violáceo sobre placa atrófica nas mesmas distribuições.