Policitemia vera

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Discentes: Jéssika Carvalho e Thássia Costa 
Universidade Estadual da Paraíba 
Centro de Ciências Biológicas e da Saúde
Hematologia Clínica
 
Policitemia Vera 
É uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada pela expansão das três linhas celulares hematopoiéticas: eritróide, granulocítica e megacariocítica.
Havendo um predomínio da linhagem eritróide, de modo independente dos mecanismos normais de regulação da eritropoiese.
Definição 
A principal mutação observada em pacientes com PV está a mutação adquirida no gene da Janus Kinase 2 (JAK2);
 Essa mutação faz com que as células precursoras eritroides se autofosforilem, sem que haja estímulos de fatores de crescimento, como a eritropoetina (EPO); 
O resultado é o acúmulo de células diferenciadas (hemácias) no sangue periférico.
Etiopatogenia
Manifesta-se, em média, ao redor dos 60 anos de idade. No entanto, pode ocorrer em adultos jovens e muito raramente em crianças. 
Em 30 a 40% dos pacientes pode ocorrer:
cefaleia;
 fraqueza;
 prurido;
 tontura;
sudorese;
eritromelalgia.
Uma queixa interessante em cerca de 40% dos pacientes é o prurido após o banho, provavelmente relacionado à liberação de histamina de basófilos e mastócitos.
Manifestações Clínicas 
Manifestações neurológicas
vertigem;
 diplopia;
 escotomas;
 isquemias cerebrais transitórias.
Manifestações Clínicas 
O aumento dos glóbulos vermelhos na policitemia vera torna o sangue mais espesso e mais propenso a coagular mais que o normal.
Todos as formas de tromboembolismo estão envolvidas, como:
 acidente vascular cerebral;
 infarto do miocárdio;
trombose venosa profunda;
 trombose das veias hepáticas e sistema portocava;
 embolia pulmonar;
síndrome de Budd-Chiari (aguda, subaguda ou crônica).
Manifestações Clínicas 
Exame físico
Face pletórica, rubra, às vezes associada a vermelhidão violácea das orelhas e dígitos;
Esplenomegalia.
Outras 
Entre as doenças associadas destacam-se úlcera péptica e gota. 
Manifestações Clínicas 
O diagnóstico deve ser dado de acordo com os critérios estabelecidos pela Organização Mundial da Saúde, 2008: 
1 Hb > 18,5 g/dL em homens ou 16,5 g/dL em mulheres ou outra evidência de aumento de volume de glóbulos vermelhos. 
2 Presença de JAK2V617F ou outra mutação funcionalmente similar como a mutação do éxon 12 de JAK2.
Critérios maiores 
Critérios menores
1 Biópsia mostrando hipercelularidade para a idade, com panmielose;
2 Dosagem baixa de eritropoetina;
3 Formação de colônias eritroides in vitro.
Diagnóstico Laboratorial 
Fonte: Zago, 2014 
Algoritmo para o diagnóstico da policitemia vera
Diagnóstico Laboratorial 
Hiperplasia das três séries : eritrocítica, leucocitária e plaquetária.
A maturação eritróide é normoblástica.
Há aglomerados de megacariócitos, que apresentam grande variação do tamanho (muitas vezes predominam megacariócitos grandes e hipolobados).
Biópsia mostrando hipercelularidade para a idade, com panmielose.
Achados medulares 
Massa eritrocitária elevada em proporção ao hematócrito. Com hipocromia, microcitose e outras evidências da deficiência de ferro.
 Homens: Hb > 18,5 g/dl Mulheres: Hb> 16,5 g/dl 
 Ht>51% Ht> 48%
 
Hematócrito normal
Leucocitose (> 12.000/ µL)
Plaquetas ( > 4000.000/ µL)
Hematócrito na policitemia vera 
Neutrofilia (com mielócitos e metamielócitos) 
Basofilia 
Principais achados no sangue periférico 
 Acesse: https://hematologia.farmacia.ufg.br/p/23538-policitemia-vera
Principais achados no sangue periférico 
Dosagem de eritropoetina sérica: eritropoese aumentada independe da ação da eritropoetina (Epo). O nível sérico de Epo está baixo em aproximadamente 85% dos pacientes, mas pode estar normal. Nível alto de eritropoetina praticamente afasta a policitemia vera.
Fosfatase alcalina: há um aumento da fosfatase alcalina leucocitária
Vitamina B12: B12 sérica e capacidade de ligação de B12 aumentada devido a maior liberação de transcobalamina.
Demais exames laboratoriais 
Saturação de oxigênio arterial: a pO2 é discretamente aumentada, porém tende à normalização com a realização de sangrias (realizadas como tratamento) demonstrando sua relação com a hiperviscosidade. 
Ácido úrico: pacientes com policitemia vera apresentam com frequência hiperuricemia.
Citogenética: mutações da proteína tirosinocinase JAK2, em especial a mutação (V617f), ocorrem em mais de 90% dos pacientes com policitemia vera. 
10 a 20% dos pacientes apresentam alterações como 20q-, trissomia do cromossoma 8, trissomia do cromossoma 9.
Demais exames laboratoriais 
Formação de colônias eritróides endógenas :a eritropoiese aumentada independe da ação da eritropoetina, o que pode ser comprovado pela cultura in vitro da fração não aderente das células mononucleares do sangue periférico ou da medula óssea em meio contendo soro sem a adição de Epo. 
Biópsia da medula óssea: panmielose com proliferação eritróide e megacariocítica.
Demais exames laboratoriais 
 Diagnóstico diferencial
Ultrassonografia abdominal: a esplenomegalia é um importante critério para o diagnóstico de policitemia vera.
Critério de diagnóstico
Para o paciente ser diagnosticado com PV, deve-se encontrar 2 critérios maiores e 1 critério menor ou o primeiro critério maior e dois critérios menores. 
https://www.youtube.com/watch?v=E3V2sY3bXPM
Diagnóstico e prognóstico
 
Sem tratamento os portadores de PV tem uma sobrevida média inferior a dois anos;
as maiores causas de óbito estão relacionadas às complicações vasculares; 
pacientes com PV não tratados podem desenvolver mielofibrose, leucemia e anemias severas.
Prognóstico 
Um homem de 60 anos procurou a Unidade Básica de Saúde (UBS) Bonald Filho situada no bairro do Monte Santo, em Campina Grande- PB. O mesmo se queixava de prurido após o banho com água quente, cefaleia frequente, tontura e sinais de diplopia. O médico da unidade solicitou, à princípio, um hemograma, que apresentou: 
Eritrócitos: 8.13/ mm3
Hb: 19.1 g/dL
Ht: 56%
Leucócitos: 13.000/ mm3
Plaquetas: 490.000/mm3
Caso clínico 
Quais as principais manifestações clínicas da policitemia vera?
A que se deve a incidência de trombose nos pacientes acometidos pela doença?
Como se dá o diagnóstico? 
Questões 
http://www.ciencianews.com.br/arquivos/ACET/IMAGENS/biblioteca-digital/hematologia/serie_branca/outras_neoplasias_hematologicas/6-Doenca-mieloproliferativa-policitemia-vera.pdf
Leitura complementar 
http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-07542015000300007&lang=pt
Leitura complementar 
Policitemia Vera. Disponível em : https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-do-sangue/dist%C3%BArbios-mieloproliferativos/policitemia-vera#:~:text=A%20policitemia%20vera%20envolve%20o,vermelhos%2C%20gl%C3%B3bulos%20brancos%20e%20plaquetas. Acesso em: 25 de maio de 2021.
Policitemia vera: do diagnóstico ao tratamento. Disponível em: http://www.ciencianews.com.br/arquivos/ACET/IMAGENS/biblioteca-digital/hematologia/serie_branca/outras_neoplasias_hematologicas/11-Policitemia-vera-do-diagnostico-ao-tratamento.pdf . Acesso em: 25 de maio de 2020. 
Policitemia vera. Disponível em : https://www.biomedicinapadrao.com.br/2015/01/policitemia-vera.html. Acesso em: 25 de maio de 2020.
Policitemia vera. Disponível em: https://www.wikiwand.com/pt/Policitemia_vera. Acesso em: 27 de maio de 2020.
ZAGO, M. A., et al. Tratado de Hematologia. Atheneu Rio, 2014.
Referências 
Obrigada!