Síndrome de Cushing

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Síndrom� d� Cushin�
Patogênese
-
- É caracterizada por condições que
elevam os
glicocorticóides(hormônios
esteróides que possuem efeito
semelhante ao do cortisol)
- Se divide em causas exógenas e
endógenas
- A maioria dos casos deriva da
administração de glicocorticóides
exógenos(“iatrogênica”)
- As causas endógenas podem ser
divididas entre dependentes de
ACTH e independentes de ACTH
- Dentre as causas endógenas, os
adenomas hipofisários secretores
de ACTH são responsáveis por
70% dos casos e a secreção
ectópica de ACTH são responsáveis
por 10% dos casos
- Dentre as causas independentes
de ACTH, as principais são
adenoma adrenal e carcinoma
adrenal
Morfologia
- As principais lesões são
encontradas na glândula adrenal e
hipofisária
- A alteração mais comum na
hipófise é a alteração hialina de
Crooke→ o citoplasma das células
se torna homogêneo e pálido(é
resultado do acúmulo de
glicocorticóides)
- As adrenais podem apresentar
várias alterações: atrofia cortical,
hiperplasia difusa, hiperplasia
macronodular e micronodular e
adenoma ou carcinoma
- Em casos onde a síndrome resulta
de glicocorticóides exógenos→
Atrofia cortical bilateral
- Em casos de hipercortisolismo
endógeno, as adrenais são
hiperplásicas
- Hiperplasia macronodular→
Adrenais ficam cheias de nódulos
- Hiperplasia micronodular→
micronódulos com pigmentos
escuros
- Adenomas adrenocorticais→
tumores envoltos por uma cápsula
bem definida, pesando menos de
30g
- Carcinomas→ tendem a pesar de
200 a 300g
Curso Clínico
- Nos estágios iniciais, há
hipertensão e ganho de peso
- Após um tempo, há deposição de
tecido adiposo no tronco, rosto
redondo e acúmulo de tecido
adiposo na região posterior do
pescoço e nas costas
- Além disso, o hipercortisolismo
causa uma atrofia nas fibras
musculares, causando uma massa
muscular diminuída
- Há aumento na gliconeogênese e
inibição de captação de glicose
pelas células, resultando em
hiperglicemia, glicosúria e
polidipsia
- Há perda de colágeno e reabsorção
óssea→ pele fina e várias
estrias(principalmente na região
abdominal)
- Há desenvolvimento de
osteoporose
- Há diminuição na resposta
imunológica
Diagnóstico
- O diagnóstico laboratorial é feito
pela: concentração do cortisol na
urina por 24 horas e pela perda do
padrão diurno de secreção do
cortisol
- A causa é definida pelo ACTH
sérico e da excreção urinária de
esteróides após a administração de
dexametasona, que podem ter 3
resultados:
1) Na causa hipofisária, os níveis de
ACTH estão elevados e não podem
ser suprimidos pela administração
de uma dose baixa de
dexametasona→ não há redução
na excreção de hidroxi
corticóides.Porém, após a alta
injeção de dexametasona, a
hipofisária diminui a secreção de
ACTH
2) A secreção ectópica de ACTH
resulta em um nível elevado de
ACTH mas sua secreção não varia
com a dexametasona
3) Se a síndrome de Cushing for
causada por um tumor adrenal, os
níveis de ACTH são baixos e a
dexametasona não suprime a
excreção de cortisol