tumores das glandulas salivares

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As glândulas salivares são sede de inúmeros processos neoplásicos benignos ou malignos e também de processos não neoplásicos que simulam lesões tumorais nestas glândulas. As glândulas salivares são divididas em maiores e menores. As glândulas maiores são formadas por 3 pares, sendo as parótidas, as submandibulares e as sublinguais.
As parótidas são as maiores glândulas salivares, pesam de 25 a 30 g, estão localizadas na lateral da face, anterior ao tragus, ao redor do ramo da mandíbula e drenam através do ducto de Stensen, que tem sua abertura na mucosa jugal próxima ao 2º dente molar superior.
O VII par craniano ou nervo facial, responsável pela mímica da face, atravessa a parótida e a divide em lobo superficial (com cerca de 80% do seu volume) e profundo (com os 20% restantes).
As glândulas submandibulares estão no trígono submandibular, abaixo da mandíbula entre os ventres anterior do músculo digástrico e drena pelo ducto de Wharton, que desemboca lateralmente ao freio lingual.
As glândulas sublinguais são as menores entre as maiores e estão localizadas no assoalho da boca e drenam para os ductos de Bartholin (principal), que desembocam ao lado do ducto de Wharton e pelos ductos de Rivinus (menores), que se abrem abaixo da língua.
As glândulas salivares menores são aproximadamente 600 a 1.000, estando localizadas em todo trato aerodigestivo superior, desde a cavidade nasal até a laringe.
A produção diária de saliva é de aproximadamente 1.500 mL, sendo cerca de 90% produzida pelas parótidas e submandibulares, 5% pelas glândulas sublinguais e 5% pelas glândulas salivares menores.
 
1 = glândula parótida; 2 = glândula submandilular; 3= glândula sublingual.
 
O aumento das glândulas salivares se traduz em processos neoplásicos ou não neoplásicos que geram edema e intumescimento, simulando, assim, um tumor.
Por meio da história, tenta-se diferenciar entre processos benignos, malignos ou inflamatórios. Muitas vezes, mesmo com a história e o exame físico completo do doente, só se atinge o diagnóstico final pela análise patológica.
1.  Idade do doente: doente mais jovem tem maior chance de ter processos não neoplásicos, como uma parotidite viral.
2. Tempo de evolução: processos neoplásicos geralmente têm histórias mais longas, ao passo que os não neoplásicos duram algumas semanas.
3. Sintomas sistêmicos: febre, principalmente associada a um rápido aumento das glândulas, leva a hipóteses de doenças inflamatórias.
4. Mudança no padrão de evolução do tumor: é sinal de alerta para possível diferenciação maligna do tumor.
Dor e Edema
Tumores geralmente são indolores, enquanto que processos agudos, como as parotidites, costumam gerar dor. Nas sialolitíases, dor e edema geralmente ocorrem de forma associada pela obstrução de ductos, especialmente quando ocorre estímulo à salivação, por exemplo, durante a alimentação.
Xerostomia
Pode ser um sinal ou um sintoma. A boca seca pode estar relacionada ao uso de várias drogas ou associada a síndrome de Sjögren, desidratação, diabetes insípido ou uremia.
Alterações no Sabor
A secreção purulenta produzida na glândula afetada pode dar um sabor desagradável aos alimentos, estando geralmente associada com sialoadenites.
Acometimento Uni ou Bilateral
Quando há uma única glândula acometida, há maior probabilidade de se tratar de sialolitíase ou de tumor.
O exame das glândulas salivares compreende examinar toda região cervicofacial. As etapas de inspeção, palpação uni ou bimanual, juntamente com a oroscopia e a visualização dos orifícios dos ductos, está inclusa no exame.
É preciso posicionar-se em frente ao paciente observando assimetria, mudança na coloração, massas pulsáteis ou móveis à deglutição. Os achados clássicos sugestivos de tumores de parótida são o apagamento do ângulo da mandíbula e a elevação do lóbulo da orelha. Na glândula submandibular, pode-se notar um aumento da região posterior ao mento e medial ao ângulo da mandíbula, que, por muitas vezes, é difícil de distinguir de uma linfonodomegalia cervical.
A oroscopia deve ser realizada à procura de lesões na cavidade oral e observando-se a simetria dos orifícios dos ductos, sinais de oclusão, abaulamentos de assoalho ou mucosa jugal e aspecto da saliva. O abaulamento medial da parede lateral da orofaringe sugere um tumor de lobo profundo de parótida. Deve-se realizar palpação minuciosa da região cervical procurando caracterizar o tumor em relação a sua consistência, aderência a outras estruturas e linfonodomegalias cervicais. Também é feita a palpação da cavidade oral de forma bimanual com uma mão na região cervical e o dedo da outra mão no assoalho da boca, para melhor exame da glândula submandibular, podendo-se, assim, palpar cálculos. Pressionam-se também as glândulas parótidas e submandibulares durante a oroscopia, observando as características da saliva expelida nos orifícios das respectivas glândulas.
 
Localização do Tumor
Como regra, pode-se associar o risco de um tumor ser benigno com o tamanho da glândula acometida: quanto maior a glândula, maior a chance de o tumor ser benigno. Cerca de 80% dos tumores de parótida e 50% da submandibular são benignos.
 Consistência do Tumor
Tumores mais duros e fixos a estruturas profundas ou à pele têm maior chance de serem malignos.
 Paralisia ou Paresia da Face
Pode refletir invasão neural do tumor, principalmente do nervo facial na parótida ou do nervo marginal da mandíbula no acometimento da glândula submandibular, sendo quase sempre neoplasia maligna.
 Presença de Tumores que Drenem para Linfonodos Intra ou Periglandulares
Não é incomum a glândula parótida e a glândula submandibular serem sede de tumores metastáticos. Assim, em caso de lesões de parótida, deve-se examinar a face do doente à procura de lesões de pele como CEC e melanomas, e, na glândula submandibular, deve-se procurar por tumores de cavidade oral.
Exames Laboratoriais:
Não há uma sequência específica de exames para o diagnóstico em glândulas salivares. Esses exames devem ser solicitados com base nas hipóteses diagnósticas. A amilase elevada pode auxiliar no diagnóstico diferencial da parotidite epidêmica, mas também pode ser encontrada na sialolitíase. Sorologias específicas podem ser úteis em casos de suspeita de CMV ou parotidite por HIV. Doenças como diabetes, Cushing, cirrose, hipovitaminose A, pelegra, beribéri, desnutrição, atrofia testicular e hipertireoidismo também podem levar ao aumento das glândulas salivares, possuindo testes específicos para seu diagnóstico. Na síndrome de Sjögren, realizamos eletroforese de proteínas, taxa de sedimentação de eritrócitos, fator antinuclear e fator reumatoide.
Nódulos de parótida sempre são tratados cirurgicamente, por isso alguns autores advogam que um nódulo de parótida pequeno, não aderido e sem sinais de invasão neural em pacientes jovens não necessita de nenhum exame de imagem ou citológico previamente à cirurgia.
Ultrassonografia (USG)
É um exame de imagem muito útil e não invasivo, que revela facilmente se há ou não nódulos e se estes são císticos ou sólidos. Neoplasias geralmente aparecem como nódulos sólidos, exceto o tumor de Whartin.
 
Radiografia de Face ou Panorâmica
Nas sialolitíases submandibulares, o cálculo é radiopaco na maioria das vezes, ocorrendo o contrário com os cálculos de parótida.
 
 
Sialografia
É um exame no qual se injeta solução contrastada pelo óstio do ducto salivar, revelando a anatomia e possíveis cálculos ou estenoses na glândula e na árvore ductal. É importantíssimo na suspeita de sialolitíase, embora pouco elucidativo para tumores. Deve-se aguardar a passagem da fase aguda, com melhora dos sinais flogísticos, para sua realização.
 
Tomografia Computadorizada (TC)
É o padrão-ouro para tumores de parótida, mostrando sua extensão e possível acometimento do lobo profundo. Pode, ainda, mostrar sinais de invasão de estruturas circunvizinhas ou presença de linfonodomegalias suspeitas.
 
Ressonância Nuclear Magnética (RNM)
Tem menor contraste entre o tecido tumoral e o tecido normal do que a TC,porém permite estudar os nervos e seus forames com maior precisão.
 
Punção Aspirativa por Agulha Fina (PAAF)
Apesar de todo nódulo de parótida ter tratamento cirúrgico, a PAAF é útil para tentar definir a histologia do tumor, o que, às vezes, não é atingido, mas a diferenciação entre maligno e benigno é mais frequente e tem grande valia no planejamento da extensão da operação. Também consegue identificar lesões inflamatórias. É importante ressaltar que este exame somente tem boa especificidade e sensibilidade nas mãos de citopatologistas experientes.
 
Biópsia Incisional
Conduta de exceção, devendo ser realizada apenas em tumores de glândulas salivares menores ou tumores de glândulas salivares maiores, já ulcerados para a pele.
 
Cintilografia com Tecnécio
Há hipercaptação em tumores de Whartin mostrando um “nódulo quente” de parótida.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Doenças Infecciosas
  Parotidites virais;
  parotidites crônicas;
   parotidites sifilíticas;
   parotidite tuberculosa;
   doença da arranhadura do gato.
 
 Tumores Benignos
  Adenoma pleomórfico;
   tumor de Whartin;
   oncocitoma;
   adenomas monomórficos;
   hemangioma e linfangioma.
 
Tumores Malignos
Carcinoma mucoepidermoide;
carcinoma adenoide cístico;
 carcinoma de células acinares;
 carcinoma ex-adenoma pleomórfico;
carcinoma epidermoide.
 
Sialolitíase e Sialoadenites
 Doenças Inflamatórias
Síndrome de Sjögren;
 doença de Mikulicz;
sarcoidose.
 
Hipertrofia Glandular
  Alterações metabólicas;
   desnutrição;
   alterações endócrinas.
 
DOENÇAS INFECCIOSAS – SIALOADENITES
Parotidites Virais
Parotidite Epidêmica ou Viral ou Caxumba
Causada pelo paromixovírus, é a causa mais comum de aumento de parótidas, sendo unilateral em 25% dos casos, com dor na região parotídea, precedida por queda do estado geral, febre, mialgia e cefaleia.
Tem período de incubação de 7 a 25 dias e o período de contágio se estende de 2 a 5 dias antes do aumento das glândulas até 5 a 10 dias após o final dos sintomas. Costuma incidir mais em indivíduos do sexo masculino jovem, principalmente entre 4 e 19 anos de idade.
Na maior parte dos casos, a doença é autolimitada, mas às vezes pode atingir gônadas, SNC e pâncreas.
Na fase aguda, há leucocitose e aumento de amilase sérica. O diagnóstico também pode ser feito com ELISA.
Parotidites virais também podem ser causadas por citomegalovírus, parainfluenzae ou HIV.
 
Parotidites Bacterianas Agudas
São causadas por Staphylococcus aureus, Streptococcus viridans, hemolítico e Pneumococcus. Acometem pacientes debilitados, idosos e em estado grave, geralmente em UTI. Ocorre um edema geralmente unilateral na glândula parótida, com sinais flogísticos como dor, calor e rubor na região, podendo até ocorrer trismo. Pode-se observar a saída de secreção purulenta pelo ducto de Stensen, o que é praticamente patognomônico desta infecção. Esta secreção pode ser colhida para cultura e antibiograma para orientar antibioticoterapia.
 
Parotidites Crônicas Específicas
Parotidite Tuberculosa
Causada pelo Micobacterium tuberculosis, é pouco frequente. Em geral, está associada ao HIV, sendo unilateral. Tem duas formas clínicas: nodular e difusa. Frequentemente está associada a outras manifestações da tuberculose.
Para diagnosticar, realiza-se PAAF da parótida, procurando sinais de processo granulomatoso, pesquisa e cultura de microbactéria, PPD e radiografia de tórax.
 
Parotidite Sifilítica
Atualmente é rara, causada pelo Treponema pallidum. Ocorre aumento das parótidas geralmente bilateral, podendo ser doloroso ou não. Na sífilis secundária, aparecem linfonodomegalias satélites, trismo, sialorreia e dor na região parotídea. Na terciária, observa-se aumento bilateral das glândulas, difuso e indolor.
O diagnóstico pode ser feito com pesquisa de treponemas na saliva ou exames sorológicos.
 
Tumores Benignos
A maioria dos tumores de parótida, cerca de 80%, são benignos sendo o mais frequente o adenoma pleomórfico em 60% das vezes.
 
Adenoma Pleomórfico ou Tumor Misto
 É o tumor mais frequente das glândulas parótidas, correspondendo a 90% dos tumores benignos de parótida e 50% de todos os tumores da glândula submandibular. Tem igual prevalência entre os sexos, tendo maior incidência a partir dos 40 anos de idade; em alguns raros casos, pode ser bilateral. É originário das células do ducto intercalado e das células mioepiteliais. Pode ser multicêntrico e geralmente se apresenta como uma massa de crescimento lento e indolor na cauda da parótida. Quando ocupa o polo inferior da parótida, pode se apresentar como tumor do espaço parafaríngeo. Alterações no seu ritmo de crescimento podem significar degenerações malignas. Exige-se uma margem de tecido glandular normal em sua ressecção para diminuir as chances de recidiva, as quais chegam até 10%.
Histologia
 Adenoma pleomórfico é composto por epitélio misto (à esquerda) e componentes de células mesenquimais (direita).
 O adenoma pleomórfico é um tumor tipicamente encapsulado e bem circunscrito. Entretanto, a cápsula pode ser incompleta ou exibir infiltração por células tumorais. Essa falta de encapsulação completa é mais comum nos tumores de glândula salivar menor, especialmente ao longo da porção superficial dos tumores do palato, abaixo da superfície epitelial.
O tumor é composto de uma mistura de epitélio glandular e células mioepiteliais permeados por um fundo semelhante ao mesênquima. A proporção dos elementos epiteliais e do componente semelhante ao mesênquima é altamente variável dentre os diferentes tumores. Alguns tumores consistem quase inteiramente de um fundo “estromal.” Outros são altamente celulares com poucas alterações ao fundo.
Tratamento
 Os adenomas pleomórficos são mais bem tratados pela excisão cirúrgica. Para lesões localizadas no lobo superficial da glândula parótida é recomendada a parotidectomia superficial, com a identificação e preservação do nervo facial. A enucleação local deve ser evitada, pois o tumor pode não ser completamente removido ou porque a cápsula pode estar violada, resultando na permanência de células no leito tumoral.
Tumor de Whartin ou Cistoadenoma Papilífero Linfomatoso
 Representa cerca de 7% de todos os tumores salivares. Sua etiologia é desconhecida, mas sabe-se que há uma forte associação com o tabagismo. Tem localização exclusiva nas parótidas, atingindo 7 homens para 1 mulher, com maior incidência a partir dos 70 anos de idade. Apresenta-se como nódulo cístico, de evolução lenta, indolor, flutuante, com superfície lisa e usualmente se localiza na “cauda” da parótida. Em 80% das vezes, está no polo superficial, podendo ser bilateral em 10% dos casos. Acredita-se que tem origem em células do epitélio ductal ectópicas que se desenvolvem em linfonodos intraparotídeos.. 
Sinais e sintomas
A glândula salivar afetada cresce lentamente como uma massa indolor firme e palpável. A glândula parótida é afetada em quase 90% dos casos e aocrescer pode comprimir o nervo facial causando paralisia de Bell. Em 5-14% dos casos o tumor é bilateral e em 12 a 20% dos casos os tumores são multíplos. Os tumores podem aparecer em momentos diferentes, afetar diferentes glândulas e ter tamanhos diferentes. 
Tratamento
Enquanto o tumor não causar muito incômodo é possível esperar para tratá-lo com remoção cirúrgica. As recidivas são raras, ocorrendo em 2% dos casos.
 A citologia é a de uma lesão cística. O material aspirado é geralmente marrom, sujo e espesso. O fundo do esfregaço é sujo composto por este fluido “cístico, que contém células oncocíticas, linfócitos e histiócitos. Os oncocitos estão dispostos em estruturas papilares ou pseudopapilares. O Tumor de Warthin (Cistadenoma papilar linfomatoso) freqüentemente sofre alterações necróticas. Isto resulta em metaplasia escamosa. Esta pode simular um Carcinoma escamoso necrótico. O diagnóstico diferencial é muito importante, uma vez que Carcinoma escamoso na região da cabeça e pescoço é geralmente necrosado, mostrando se pseudocístico. Quase todos os pacientes são fumantes.
 
Oncocitomaou Adenoma de Células Oxifílicas
 Corresponde a 1% de todos os tumores das glândulas salivares e tem igual incidência entre os sexos, sendo raro antes dos 50 anos de idade. Pode-se apresentar como nódulo endurecido, indolor com crescimento lento. Ocorre quase que exclusivamente na glândula parótida no lobo superficial. Tem origem nas células do ducto estriado. Raramente se comporta como maligno, gerando metástases, mas histologicamente permanece muito semelhante ao benigno.
Tumores Malignos: 
Carcinoma Mucoepidermoide
 É o tumor maligno mais frequente na glândula parótida e o segundo na glândula submandibular. Representa 5 a 9% de todas as neoplasias salivares e 16% das neoplasias malignas. Pode atingir todas as glândulas salivares, inclusive as menores, onde sua maior incidência é no palato. Tem incidência igual entre os sexos, e geralmente ocorre a partir dos 50 anos de idade, embora também seja o tumor maligno mais frequente na infância. Apresenta-se clinicamente de forma extremamente heterogênea, refletindo seus graus de malignidade. É dividido em alto e baixo grau. O carcinoma mucoepidermoide de baixo grau costuma ter uma história clinica semelhante ao do adenoma pleomórfico, podendo ter o nódulo sólido, misto ou cístico. Cerca de 10% destes tumores são considerados de alto grau, de crescimento rápido, gerando nódulos maiores, geralmente sólidos, mal delimitados, com invasão dos tecidos adjacentes e com presença de dor. Em 40% dos casos, também há linfonodomegalias cervicais metastáticas. Várias células podem ser observadas em sua histologia: mucosas, colunares, epidermoides, claras e intermediárias.
 
Carcinoma Adenoide Cístico ou Cilindroma
 Tem prevalência igual entre os sexos, com maior incidência partir dos 50 anos de idade. Representa 6% de todas as neoplasias salivares e 40% das malignas. Apesar de ser menos frequente na glândula parótida que o carcinoma mucoepidermoide, é a neoplasia maligna mais comum na glândula submandibular e nas glândulas salivares menores, representando 30% dos tumores da submandibular. Geralmente apresenta-se inicialmente como uma massa que invade rapidamente os tecidos adjacentes, gerando dor e paralisia facial. Em 8% dos casos já há linfonodomegalias metastáticas no início do quadro. Invasão perineural que leva à dor, e paralisia é típica deste carcinoma. A alta taxa de metástases a distância também é sua característica, acometendo os pulmões em 40% das vezes, cérebro em 20% e ossos 20%. Tem classicamente 4 padrões histológicos: cribiforme, tubuloglandular, celular sólido e cilindromatoso.
 
Carcinoma de Células Acinares
 Representa 1% das neoplasias das glândulas salivares, estando em 95% das vezes na parótida e quase em 5% na submandibular; é raríssimo nas glândulas salivares menores. Tem maior incidência no sexo feminino e a partir dos 50 anos de idade. É o segundo tumor maligno de glândula salivar mais frequente na infância, perdendo para o mucoepidermoide. Apresenta-se como tumor sólido, assintomático, na maioria das vezes de baixa malignidade. Pode ser bilateral em 3% dos casos.
 
Carcinoma Ex-adenoma Pleomórfico ou Ex-tumor Misto
 Representa de 2 a 5% dos tumores de glândulas salivares e origina-se em adenomas pleomórficos pré-existentes ou suas recorrências. Tem maior incidência na glândula parótida, apresentando-se como nódulo com crescimento lento por 10 a 15 anos, crescendo subitamente e invadindo tecidos adjacentes com necrose, invasão neural e vascular e área de calcificação. Metástases locorregionais são comuns, levando a um péssimo prognóstico. Acredita-se que tem origem nas células epiteliais do adenoma pleomórfico prévio.
 
Sialolitíase e Sialoadenites
É mais comum na glândula submandibular, correspondendo a cerca de 80% dos casos, com apenas 10% nas parótidas. Não há ainda etiologia conhecida e não há dietas para prevenir aparecimento de novos cálculos. Atinge preferencialmente indivíduos adultos, com o dobro da incidência em homens. Classicamente apresenta-se com dor e edema uniglandular associado ao reflexo da salivação. Nas sialoadenites, os sintomas e os sinais são semelhantes, porém não há cálculos gerando obstrução e sim alterações anatômicas que prejudicam o escoamento da saliva.
 
Síndrome de Sjögren
Também conhecida como sialoadenite mioepitelial ou doença de Mikulicz, dependendo da apresentação. Seu diagnóstico é clínico, com a presença de 2 dentre estes 3 achados: aumento parotídeo bilateral, ceratoconjuntivite seca e poliartrite simétrica. O diagnóstico pode ser confirmado com biópsia de tecido da glândula salivar, geralmente realizado no lábio.
TRATAMENTO
	Parotidite epidêmica
	Tratamento sintomático
	Parotidite bacteriana aguda
	Antibioticoterapia para Staphylococcus + hidratação, enquanto aguarda antibiograma + drenagem, se houver abscesso
	Parotidite sifilítica
	1º e 2º graus: penicilina benzatina 2.400.000 IM, 2 doses com intervalo de 7 dias
	
	3º grau: mesma dose 3 a 4 vezes com 7 dias de intervalo
	Doenças inflamatórias
	Tratamento específico
	Sialolitíase
	Remoção do cálculo: transoral ou via cervical
	
	Ressecção da glândula, se sintomas ou cálculos forem recorrentes.
	Sialoadenites
	Dilatações do ducto
	
	Ressecção da glândula se for recorrente
	Tumores benignos de parótida
	Parotidectomia superficial com preservação do nervo facial; se o tumor se estender para o lobo profundo, parotidectomia total 
	Tumores malignos parótidas
	Baixo grau, < 2 cm no lobo superficial: parotidectomia superficial.
	
	Baixo grau: parotidectomia total com sacrifício do nervofacial se houver invasão
	
	Alto grau: parotidectomia total com sacrifício do nervo facial se houver invasão e esvaziamento cervical (pode-se associar radioterapia adjuvante para lesões desfavoráveis)
	Tumores benignos – Outras localizações
	Ressecção da lesão conjuntamente com a glândula acometida
	Tumores malignos – Outras localizações
	Baixo grau: ressecção da lesão conjuntamente com a glândula acometida com margens
	
	Alto grau: ressecção da lesão conjuntamente com a glândula acometida com margens e esvaziamento cervical