Linfoma não-hodking (6-6): classificação específica - linfoma de células T maduras -, estadiamento, prognóstico e síntese geral

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Rafael Moreira 
Linfoma não-Hodgkin de células t maduras: MICOSE FUNGÓIDE E 
SÍNDROME DE SÉZARY/ LINFOMA DE CÉLULAS T CUTÂNEO 
Provavelmente os linfomas T mais frequentes no Brasil, constituem os 
linfomas cutâneos mais comuns. 
 ASPECTOS CLÍNICOS 
o T CD4+ RARAMENTE T CD8+ 
o LINFOMA CUTÂNEO MAIS COMUM - eritrodermia em 
placas 
o Ocorre em ADULTOS 
o Comprometimento posterior de linfonodos e sangue 
periférico 
o Pode transformar-se em linfoma agressivo em 35% dos 
casos, com óbito em boa parte dos casos transformados 
o Pacientes com SÍNDROME DE SÉZARY têm prognóstico 
menos favorável, rash eritematoso difuso e 
prurido 
 ASPECTOS MORFOLÓGICOS 
o Epiderme infiltrada por linfócitos T CD4+ 
neoplasicos 
o Microabcessos de pautrier infiltrado na derme 
superior com exocitose (epidermotropismo) de 
linfócitos cerebriformes 
o Linfoadenopatia dermatópatica 
 
 
 
 
 
 
 
Rafael Moreira 
Linfoma não-Hodgkin de células t maduras: LINFOMA DE CÉLULAS T/ NK 
EXTRANODAL TIPO NASAL 
→ Surge preferencialmente na cavidade nasal e no 
palato. 
→ O linfoma é mais prevalente na Ásia, México, América 
Central e América do Sul é associado ao EBV. 
 ASPECTOS CLÍNICOS 
o Raro na Europa e nos EUA, é mais comum 
na Ásia e na América do Sul 
o Acomete adultos, sobretudo homens 
o Altamente agressivos podendo às vezes 
responder à radioterapia; sobrevida de 
o cinco anos ocorre em menos de 20% dos 
casos. 
o Lesões ulcerativas, necróticas e 
destrutivas no nariz e no palato 
 ALTERAÇÕES GENÉTICAS E 
MOLECULARES 
o Ausência de rearranjo de 
TCR (T cell receptor) 
o EBV integrado ao genoma 
da célula neoplásica 
 ASPECTOS MORFOLÓGICOS 
o Lesão necrótica ulcerada 
o Linfócitos pleomórficos, 
angiocentricos e 
angioinvasivos 
o Inflamação associada 
(neutrófilos, plasmócitos, 
eosinófilos e histiócitos) 
 
 
 
 
 
 
Rafael Moreira 
Neoplasias linfoides: estadiamento 
Conduta = estudo histopatológico do linfonodo aumentado ou do órgão comprometido por meio de 
biópsia, que pode ser complementada com estudos imunológicos ou moleculares 
 
 Inclusão da letra E em casos de comprometimento extranodal. Paciente com linfoma 
primário da parede gástrica ou do pulmão, com lesão única, está no estádio IE. 
 Inclusão da letra S (do inglês, spleen), quando há comprometimento do baço. Assim, mesmo 
que os linfonodos afetados estejam abaixo do diafragma, se existe envolvimento esplênico 
utiliza-se a notação IIIS 
 Inclusão da letra X, quando o tumor tem mais de 10 cm no seu maior diâmetro 
 
 
 
 
Rafael Moreira 
EXEMPLOS DE ESTADIAMENTO 
 
Neoplasias linfoides: estadiamento 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Rafael Moreira 
resumão da felicidade