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SÍNDROME DE PEUTZ- JEGHERS A N D R E S S A B A N D E I R A , A N A B E A T R I Z C A R N E I R O E R E N A N L I M A Características epidemiológicas • Reconhecida pela primeira vez em 1921 por Peutz em uma família holandesa. • Síndrome rara caracterizada pela pigmentação melanina muco- cutânea e pelo desenvolvimento da polipose hamartomatosa gastrintestinal. • Domínio no sexo feminino. • Pólipos aparecem na primeira década da vida. • Uma doença hereditária autossômica dominante. (Google imagens) O que é uma doença hereditária autossômica dominante? É uma doença que tende a aparecer em várias gerações de uma família e muitos membros podem ser afetados. (Retina Brasil) SINAIS E SINTOMAS • Sintomas gastrintestinais( dores abdominais,sangramentos intestinais) • Menstruação precose em mulheres • Pólipos Hamartomatosos no trato intestinal ( tumores múltiplos de 0,4mm a 5cm). Séssis, superfície rugosa e dificilmente lobulados. • Obstrução intestinal e neoplasias malignas • Lesões na pele ( narinas, palmas, dorso das maõs e sola dos pés) (ABC MED) SINTOMAS RELACIONADOS À ODONTOLOGIA: • • Lesões melanóticas orais • • Lesões mucocutaneas ( presentes em 90 dos pacientes portadores da sindrome) Essas se apresentam com uma coloração acastanhada, planas, de superfície lisa, ovaladas e irregulares. Localizam- se principalmente na região dos lábios inferiores e mucosa bucal, exceto língua. Podem estar presentes na boca dos indivíduos desde o seu nascimento. Também podem estar pre- sentes na mucosa nasal, conjuntiva e reto. Algumas dessas manchas podem se desenvolver na pele, porém elas tendem a desaparecer com o avanço da idade, por isso, isoladamente elas não auxiliam no diagnóstico da síndrome, que requer um minucioso exame da cavidade oral.(SILVA et al., 2010). DIAGNÓSTICO • Histórico familiar • Pele pigmentada • Manchas mucosas acastanhadas Pacientes têm grandes chances de desenvolver carcionoma, podendo levar à morte. TRATAMENTO • Ressecções endoscópicas dos pólipos •Enterectomias segmentares ou ressecção de neoplasias •Lançar mão de terapias com laser. https://cdn.publisher.gn1.link/rbm.org.br/p df/v50n1a13.pdf ARTIGOS E REFERÊNCIAS • https://secure.unisagrado.edu.br/static/biblioteca/salusvita/salusvita_v37_n1_2 018_art_07.pdf • https://cdn.publisher.gn1.link/rbm.org.br/pdf/v50n1a13.pdf • https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios- gastrointestinais/tumores-do-trato-gastrointestinal/s%C3%ADndrome-de- peutz-jeghers • https://bestpractice.bmj.com/topics/pt-br/1128 https://secure.unisagrado.edu.br/static/biblioteca/salusvita/salusvita_v37_n1_2018_art_07.pdf https://cdn.publisher.gn1.link/rbm.org.br/pdf/v50n1a13.pdf https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-gastrointestinais/tumores-do-trato-gastrointestinal/s%C3%ADndrome-de-peutz-jeghers https://bestpractice.bmj.com/topics/pt-br/1128
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