Síndrome de Peutz Jeghers

Prévia do material em texto

Síndrome de Peutz Jeghers 
É uma síndrome de polipose intestinal. Essas síndromes são caracterizadas pelo desenvolvimento de pólipos no TGI. Podem estar associadas a maior risco de desenvolvimento 
de câncer de cólon ou ao desenvolvimento de manifestações extra colônicas. 
INTRODUÇÃO 
PÓLIPOS: crescimento do tecido de revestimento. A 
musculatura lisa se projeta e acompanha o crescimento dos 
pólipos. 
 
 
 
EPIDEMIOLOGIA 
1-25.000/300.000; 
Idade média à apresentação: 10-15 anos. 
GENES MUTADOS 
LKB1/STK11; 
Herança autossômica dominante. 
Com a mutação, as células se proliferam em excesso → 
perda da característica linear → células crescem em 
direção a luz do órgão → característica polipoide. 
LESÕES NO GI 
Pólipos arborizantes → intestino delgado → cólon → 
estômago: adenocarcinoma colônico. 
MANIFESTAÇÕES EXTRAGASTROINTESTINAIS 
Pigmentação mucocutânea; aumento de risco de câncer de 
tireoide, mama, pulmão, pâncreas, gônadas e bexiga. 
MICROSCOPIA 
Aspecto arboriforme com feixes musculares lisos; 
A lâmina própria se projeta na camada muscular de mucosa; 
Pólipos colônicos do tipo Peutz-Jeghers são frequentemente 
lobulados com criptas distorcidas não-displásicas e se 
assemelham a pólipos de prolapso de mucosa. 
 
 
SINAIS E SINTOMAS 
Manchas mucocutâneas: melanóticas com cor acastanhadas, 
plana e superfície lisa, geralmente ovaladas e irregulares. 
Grande importância no diagnóstico. 
→ Pólipo é uma manifestação clínica: necessita de biópsia 
para saber se os pólipos são hamartomas ou neoplasias. 
Lesões hiperpigmentadas tendem nos lábios tendem a sumir 
com o tempo. 
 
 
DIAGNÓSTICO 
 
 
RASTRAMENTO DE NEOPLASIAS