Logo Passei Direto
Buscar
Material
páginas com resultados encontrados.
páginas com resultados encontrados.

Prévia do material em texto

UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO – SÃO BERNARDO DO CAMPO 
TURMA VI 
CAMILY VITORIA MARQUES DE OLIVEIRA 
 
 autossômica dominante 
se caracteriza basicamente pelo 
crescimento e desenvolvimento 
progressivo de cistos renais. 
• Nefropatologia hereditária mais 
comum 
• Sexo (em homens é mais grave), 
idade 
• Falência renal, diálise e transplante 
renal 
GENÉTICA 
• Mutação no gene PKD1, localizado 
no cromossomo 16p (13.3 – lócus) 
• PKD2, localizado no cromossomo 4q 
(21-23) 
• PKD3, pouco estudado 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
• Aparecimento de cistos que se 
desenvolvem dentro dos rins e 
crescem progressivamente 
• Comprimem as estruturas renais e 
faz com que os rins cresçam 
• Dor abdominal, pode comprometer 
fígado e pâncreas 
• Compromete funcionamento do rim 
• Infecções do trato urinário, 
hematúria (urina com sangue), 
cálculos renais, diverticulose 
intestinal (formação de bolsas no 
intestino) 
• Hipertensão, defeitos 
cardiovasculares, aneurismas 
aórticos e cerebrais 
 
DIAGNÓSTICO 
• Ultrassonografia 
• Tomografia computadorizada 
• Ressonância magnética do 
abdômen 
• Análise da genética familiar 
Não tem cura, apenas diálise ou 
transplante 
Tratamento focado em retardar a 
progressão da doença e tratas as 
manifestações 
o Monitoramento da pressão arterial 
o Tratamento da hipertensão 
o Dieta hipossódica (porque quanto 
mais sódio ingerir, a quantidade de 
urina será menor) e hipoproteica 
o Hidratação 
ASPECTO CELULAR 
• Na evolução da DRPAD há dilatação 
de segmentos tubulares e 
glomerulares 
• Perda de morfogênese tubular 
normal 
• Remodelamento da matriz 
extracelular e secreção de fluidos 
• Dilatação das estruturas tubulares 
Sem a secreção de fluidos, a proliferação 
celular da origem aos cistos 
O metabolismo da adenosina 
monofosfato cíclico (cAMP) é o 
componente central da formação, 
estimulação de secreção e acúmulo de 
fluidos císticos. Nas células renais 
normais, a proliferação celular é inibida 
pela cAMP. 
Produtos proteicos produzidos pelos 
genes PKD, policistina 1 e 2 
 
UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO – SÃO BERNARDO DO CAMPO 
TURMA VI 
CAMILY VITORIA MARQUES DE OLIVEIRA