Puberdade Precoce e Tardia

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Puberdade Precoce e Tardia 
Puberdade 
É o período de transição entre a infância e a vida adulta. 
Marcada por uma sucessão de eventos controlados por 
fatores neuroendócrinos que modulam: o crescimento 
somático, e o desenvolvimento gonadal (características 
sexuais secundárias e a capacidade de reprodução). 
A puberdade normal inicia entre 8 e 13 anos nas 
meninas e entre 9 e 14 anos nos meninos. 
OBS: Após 2,3 anos do aparecimento de telarca 
(aparecimento do broto mamário- que pode ser 
unilateral) seguida pela pubarca (aparecimento de 
pelos) há a menarca. 
 
Estadiamento de Tanner e Marshal 
São 5 categorias do desenvolvimento puberal. 
P1: Ausência de pelos pubianos; 
P2: Pelos finos e lisos na borda dos grandes lábios; 
P3: Aumento na quantidade de pelos dos grandes lábios 
e da sínfise púbica; 
P4: Pelos escuros, crespos, grossos nos grandes lábios, 
na sínfise púbica e no períneo; 
P5: Pelos terminais abundantes em sínfise, períneo e 
raiz das coxas. 
M1: Ausência de desenvolvimento mamário, estagio 
infantil; 
M2: Aparecimento do broto mamário; 
M3: Crescimento mama e aréola, sem separação de 
contornos; 
M4: Projeção da papila e aréola acima do contorno da 
mama; 
M5: Projeção apenas da papila e retorno da aréola ao 
contorno da mama. 
 
Estirão de Crescimento 
Caracteriza-se pelo desenvolvimento somático que 
ocorre mais cedo nas meninas e que é marcado pela 
ação dos hormônios de crescimento (GH), os 
estrógenos e o IGF-1. 
Baixas doses de estrógeno estimulam o GH, que ativa o 
IGF-1 e assim, este se comporta como um mediador da 
ação do GH. Todavia, em altas doses de estrógeno, 
acabam inibindo o GH pela modulação do IGF-1. 
Durante o estirão ocorre o ganho de peso com 
importante alteração do percentual de gordura 
corporal. Sua duração é de 2 a 3 anos e a velocidade de 
crescimento é de 9/10 cm/ano. 
Após a menarca, ocorre desaceleração do crescimento 
com ganho estatural médio de 6 cm. 
O ritmo de crescimento pode ser analisado pelas curvas 
de crescimento da OMS. Assim, a definição de altura – 
alvo pode verificar se a menina está crescendo dentro 
do seu padrão familiar, por meio da conta: 
Altura Alvo= (Altura do pai em cm -13) + altura da mãe 
em cm/2. 
 
OBS: Depois da menarca considera-se parada de 
crescimento? 
-Estirão de Crescimento: Velocidade de crescimento é 
de 10cm/ano, sendo que o tempo necessário para um 
bom estirão é maior ou igual a 2 anos. 
-Parada de Crescimento: A velocidade de crescimento é 
de menos que 2 cm/ano e a idade óssea atinge seu 
desenvolvimento final até os 14 anos. 
Puberdade Precoce 
É o desenvolvimento do processo puberal antes dos 8 
anos em meninas e antes dos 9 anos em meninos. 
Não possui uma incidência tão grande, porém pode 
impactar tanto no desenvolvimento físico, acarretando 
em perda do potencial de estatura final, mas também 
psicológico, uma vez que fica discordante das crianças 
do seu convívio sem proporcionar um desenvolvimento 
psíquico. 
A Puberdade precoce é classificada de acordo com as 
manifestações clinicas em: 
-Puberdade Precoce Central (PPC) ou verdadeira (PPV); 
-Pseudopuberdade Precoce (PPP) – Isossexual ou 
Heterossexual; 
-Precocidade Sexual Incompleta – Telarca Precoce e/ou 
Pubarca Precoce. 
Puberdade Precoce Central (PPC) 
É completa, isossexual (características secundarias estão 
de acordo com o sexo genético da paciente), central e 
dependente do hormônio liberador de gonadotrofinas 
(GnRH). 
 
 
Decorre da ativação precoce do eixo hipotálamo- 
hipófise-ovário, com a produção de esteroides sexuais 
pelos ovários e desenvolvimento puberal precoce, 
porém com padrão semelhante ao da puberdade 
fisiológica. 
Em 80% dos casos, tem-se uma causa idiopática, mas 
podem ser provenientes de lesões do SNC tumorais 
(hemartoma, craniofaringioma, astrocitoma, glioma, 
neurofibromas e teratomas suprasselar) ou não 
tumorais (meningite, encefalite, hidrocefalia, pós-
irradiação, trauma, anomalias congênitas, infecções). 
As de acometimento precoce surgem usualmente 
antes dos 4 anos de idade e podem ser hematomas do 
hipotálamo, craniofaringiomas, astrocitomas, gliomas, 
neurofibromas e teratomas. 
O impacto causado pela puberdade precoce está 
associado tanto a fatores psicossociais, mas também a 
redução na altura final esperada para a idade adulta, 
devido a soldadura precoce das epífises ósseas. 
Pseudopuberdade Precoce (PPC) 
É incompleta, periférica, isossexual ou heterossexual 
(características sexuais são inapropriadas para o sexo), 
independente do GnRH. 
O que ocorre é o aumento dos esteroides sexuais, 
ovarianos ou da suprarrenal, não associado a produção 
de gonadotrofinas hipofisárias. 
A apresentação clinica é variável, sendo que a 
sequência da progressão puberal não ocorre na ordem 
da puberdade normal (telarca, pubarca, menarca). 
Ela pode se apresentar na forma isossexual (caracteres 
secundários são os mesmos do sexo da criança) ou 
heterossexual (caracteres secundários são próprios aos 
do sexo oposto da criança, como a virilização). 
Dentre as causas, temos: 
-Ovarianas: Presença de um tumor ou cisto ovariano 
que produz esteroides sexuais (maior parte são 
tumores nas células da granulosa). Outros tumores 
também podem acarretar em tal quadro, como: 
arrenoblastomas, cistadenomas, gonadoblastomas, 
carcinomas, tecomas, cistos ovarianos benignos 
(foliculares ou luteinicos) e tumores produtores de 
HCG. 
 
 
-Adrenais: Tumores produtores de estrogênio 
(adenomas e adenocarcinomas), hiperplasia adrenal 
congênita – sinais de virilização; 
-Síndrome de McCune-Albright: É definida como uma 
tríade clinica que inclui puberdade precoce (presença 
de cistos ovarianos), displasia óssea e 
hiperpigmentação da pele com manchas “Café com 
leite”; 
-Iatrogênica: Exposição a esteroides sexuais em 
alimentos, medicamentos, cosméticos e no ambiente 
(plástico e pesticidas); 
-Hipotireoidismo Primário: Uma reação cruzada entre 
FSH e LSH, com estimulo do FSH pelo LSH. 
OBS: Qualquer causa da pseudopuberdade precoce 
pode causar a elevação crônica dos esteroides sexuais, 
acarretando em uma ativação do eixo hipotálamo- 
hipófise-ovário pela sensibilização dos receptores 
centrais, levando a um quadro de sobreposição de uma 
puberdade precoce central. 
Precocidade Sexual Isolada ou 
Incompleta 
TELARCA PRECOCE: 
A telarca é o desenvolvimento mamário que se inicia 2 
anos antes da menarca com o aparecimento do broto 
mamário e eventualmente pode ser precedida pela 
pubarca. 
A Telarca Precoce é um desenvolvimento mamário uni 
ou bilateral, sem o desenvolvimento de outros 
caracteres puberais e sem aceleração do crescimento. 
É comum em meninas abaixo de 2 anos, 
provavelmente em decorrência de um aumento 
transitório de estrogênio ou por uma maior 
sensibilidade mamaria a níveis baixos de estrogênio, 
investigando também causas iatrogênicas. 
Tal desenvolvimento pode regredir, progredir ou 
persistir, por isso o tamanho das mamas e a sua 
velocidade de crescimento devem ser monitoradas 
periodicamente. 
Não devem ser tratadas com medicamentos, 
merecendo controle da evolução do desenvolvimento 
puberal e da estatura até o inicio da puberdade 
normal. 
São uteis na avaliação a citologia hormonal vaginal, o 
teste com estimulo ao GnRH, a idade óssea e a 
ultrassonografia pélvica. 
PUBARCA PRECOCE: 
A pubarca caracteriza-se pelo aparecimento de pelos 
pubianos, seguidos dos axilares. Assim, o aumento da 
secreção de glândulas sebáceas confere a adolescente 
o odor peculiar e o surgimento de acne. 
A pubarca prematura ou adrenarca prematura ocorre 
antes dos 8 anos e pode permanecer inalterada ou 
com progressão lenta até a puberdade. 
Não há o desenvolvimento mamário, mas pode ocorrer 
uma discreta aceleração da velocidade de crescimento, 
evidenciada pela maturação esquelética e estatura 
avançada para a idade, mas não comprometendoa 
estatura final. 
Clinicamente, apresenta-se com pubarca, axilarca e 
odor característico nas axilas, sendo mais comum em 
crianças negras, hispânicas e obesas. 
 Relaciona-se com a ativação da suprarrenal e aumento 
discreto nos níveis de andrógenos, androstenediona, 
deidroepiandrosterona e sulfato de 
deidroepiandrosterona. 
A associação de pubarca precoce, baixo peso ao 
nascimento e aumento do índice de massa corporal 
parece relacionar-se a risco aumentado de anovulação, 
hirsutismo e hiperinsulinemia no menacme. Em casos 
mais exuberantes, investigar hiperplasias congênitas 
das adrenais de forma tardia e tumores adrenais. 
MENARCA PREMATURA: 
É um evento raro e que necessita de um diagnostico 
diferencial: presença de corpo estranho, infecções, 
trauma, abuso sexual e neoplasia. 
A menarca isolada parece estar associada a 
sensibilidade endometrial a pequenas doses de 
estrogênio, mas deve ser cuidadosamente investigada. 
Assim, o crescimento é normal, bem como as 
características secundarias e a fertilidade. 
Assim, o estradiol sérico deve manter-se em níveis pré-
puberais. 
 
 
 
Diagnóstico 
O diagnostico baseia-se em história clínica, exame 
físico, exames laboratoriais, raio X de mãos e punhos 
(determinação da idade óssea), ultrassonografia 
pélvica, ressonância magnética e tomografia 
computadorizada de crânio e sela túrcica se puberdade 
precoce central. 
História Clinica 
Queixa: Aparecimento de características secundarias e 
aumento de crescimento; 
Anamnese: caracterizar sintomas atuais e pregressos, 
antecedentes de doenças do SNC (traumatismo 
craniano, epilepsia, malformações ou sequelas de 
infecções), exposição a esteroides sexuais exógenos, 
cefaleia recorrente ou dor abdominal sem causa 
(investigação de processo ovariano), cronologia do 
aparecimento dos eventos puberais e história familiar. 
O diagnostico da puberdade precoce é eminentemente 
clinico, baseado na observação da presença de 
características sexuais secundarias, principalmente a 
telarca e da aceleração da velocidade de crescimento 
antes dos 8 anos. 
Identificar etiologia, separando os casos patológicos 
dos distúrbios benignos do desenvolvimento puberal, 
tais como telarca e pubarca isolados. 
Exames devem ser solicitados de acordo com a 
suspeita diagnostica. 
Exame Físico 
Estadiamento de Tanner e Marshal, peso e estatura 
atuais (percentis), velocidade de crescimento e calculo 
do canal familiar (altura estimada). 
Registrar o diâmetro de tecido glandular palpável e do 
complexo areolomamilar, bem como realizar a 
palpação abdominal em busca de massas e analisar a 
presença de “manchas café com leite” da Síndrome 
McCune – Albright. 
 
 
Exames Laboratoriais 
Estudo Hormonal Básico: LH (está aumentado após a 
puberdade), FSH e estradiol basais; 
Estudo Hormonal Complementar: Androgênios 
(puberdade precoce ou suspeita de hiperplasia adrenal 
congênita (17 OHP e testosterona) ou tumor adrenal 
ou ovário (SDHEA e androstenediona)) / TSH; 
Citologia Hormonal Vaginal – Índice de Frost (Analisa a 
influência hormonal sobre as células do epitélio vaginal 
para analisar o índice de maturação celular); 
Teste do GnRH. 
Diagnóstico por Imagem 
Raios X de mão e punho do lado não dominante para 
avaliação da idade óssea pelos métodos: Greulich-Pyle, 
RUS e Tanner-Whitehouse. Assim, uma diferença 
superior ou igual a 2 desvios padrões entre a idade 
óssea e a cronológica, indica estimulo estrogênio sobre 
os ossos. 
Deve-se então, relacionar esta diferença com a idade 
do paciente, sendo significativa de 3 a 6 meses em 
pacientes de até 1 ano de idade, de 12 a 18 meses em 
pacientes com idade entre 1 e 3 anos e de 2 anos em 
pacientes com idade superior a 3 anos. 
Na Ultrassonografia pélvica e abdominal permite a 
avaliação da genitália interna, com identificação de 
sinais de estimulo gonadotrófico e exclusão da 
presença solida de tumores ou de cistos. 
Parâmetros para se analisar sinais de estímulos 
gonadotróficos: útero de aspecto globoso com 
diâmetro antero- posterior do fundo maior que o colo 
(relação útero/colo maior 2/1) , com volume uterino 
maior que 2 ml, presença de eco endometrial, ovários 
com volume maior que 1ml, apresentando 6 ou mais 
folículos medindo mais que 4mm e comprimento 
uterino maior que 3,4 a 4,0 cm. Estudo Doppler das 
artérias uterinas com diminuição nos índices de 
resistência. 
A ressonância magnética ou tomografia 
computadorizada de crânio e sela túrcica é para 
avaliar o SNC nos casos de puberdade precoce central, 
principalmente de evolução rápida e se for associada a 
sintomas neurológicos e cefaleia, já que permite 
identificar malformações ou tumores. (Preferência 
para ressonância magnética). A RNM é solicitada em 
casos de suspeita de tumor adrenal ou ovário. 
Tratamento 
O tratamento é indicado na presença de 2 dos 
seguintes critérios: 
-Aparecimento dos caracteres sexuais secundários 
em crianças menores de 8 anos; 
-Teste do GnRH indicativo de ativação do eixo 
hipotálamo- hipófise-ovário; 
-Altura predita menor ou igual a 150cm; 
-Altura predita 10cm menor que a altura predita pela 
média parietal; 
-IO maior ou igual a 2 anos IC; 
-Alterações psicológicas significativas ou idade de 
início menor que 5 anos. 
O objetivo do tratamento, visa identificar etiologia e 
tratar a causa quando possível, diagnosticar e tratar 
eventuais doenças intracranianas, adiar a maturação 
até a idade normal, atenuar e diminuir os caracteres 
sexuais secundários já estabelecidos, maximizar a 
estatura adulta final, evitar casos de abuso sexual e 
reduzir problemas emocionais. 
Tratamento da Puberdade Precoce Central: 
A primeira escolha são os análogos agonistas do 
GnRH de ação prolongada aGnRH, afim de bloquear a 
pulsatilidade de LH com o uso mensal de leuprolida 
3,75mg ou goserelina 3,6mg ou com uso trimestral de 
leuprolida 11,25mg ou goserelina 10,8mg. Pode-se 
utilizar agentes progestacionais e dar apoio 
psicológico. 
O controle do tratamento clinico visa o retorno de 
3/3 meses a 6/6 meses para analisar a altura, do 
peso, exame do local de aplicação, velocidade de 
crescimento e estadiamento puberal. Analisar a idade 
óssea de forma semestral e na parte laboratorial 
realizar teste de estimulo de GnRH ou dosagem de LH 
após aplicação do aGnRH. 
O uso do análogo seve ser feito até 11-12 anos. 
Puberdade Tardia 
Ausência de caracteres sexuais em pacientes maiores 
de 13 anos. 
Pesquisar amenorreia primaria aos 16 anos de idade 
ou após 3 anos da telarca e se os sinais de 
desenvolvimento somático são discordantes em 
Relação à idade cronológica. 
Classificação 
Pode ser classificada em: Hipogonadismo 
hipogonadotrófico, Hipergonadismo hipogonadotrófico 
ou atraso constitucional do desenvolvimento puberal. 
Hipogonadismo hipogonadotrófico 
Deficiência do eixo hipotálamo- hipófise com dosagens 
baixas de FSH e LH e correspondem a 30% dos casos. 
As principais causas são: tumores SNC 
(craniofaringioma, germiomas, gliomas e 
astrocitomas), lesões do SNC (infecções, defeitos 
congênitos, hidrocefalia), deficiência isolada de 
gonadotrofinas (síndrome de Kallman), patologias 
genéticas, anorexias nervosas, doença crônica e 
desnutrição, atividade física excessiva e 
hipotireoidismo. 
Hipergonadismo hipogonadotrófico 
Hipotálamo e hipófise normais, altos níveis de FSH e LH 
e correspondem a 43% dos casos de atraso puberal. 
As causas mais frequentes são: Disgenesia gonadal 
(monossomia do X e mosaicos – Síndrome de Turner), 
após quimioterapia ou radioterapia e ooforite 
autoimune (infiltração de leucócitos nos folículos ou 
nas células da teca). 
A Síndrome de Turner: 
60% possuem cariótipo 46, X sendo que 20% são 
mosaicos e 20% possuem anomalias estruturais do 
cromossomo X ou Y, sendo que os ovários são em fitas 
sem células germinativas. 
No quadro clinico: Baixa estatura, atraso do 
desenvolvimentopuberal, alterações somáticas 
diversas (implantação baixa das orelhas, do cabelo, 
pescoço alado, linfedema de palma das mãos e plantas 
dos pés, tórax em armadura, hipertelorismo mamário 
(aumento da distância), cubitus valgus (deformação do 
cotovelo), quarto metacarpo curto, malformações 
urinarias e cardiovasculares. 
Atraso constitucional do 
desenvolvimento puberal 
 
 
É um retardo global do desenvolvimento, atingindo 
ao mesmo tempo altura, idade óssea e puberdade. 
É mais comum no sexo masculino e está associado a 
fatores genéticos, desnutrição e doenças crônicas. 
Assim, as dosagens hormonais são normais na 
infância e o teste de GnRH = pré puberdade. 
Afastando outras causas e patologias, deve-se 
aguardar o desenvolvimento puberal tardio, porém 
espontâneo. 
Diagnóstico 
O objetivo do diagnostico é determinar se tal 
condição é tratada como atraso constitucional ou se 
está envolvida com uma patologia que necessita de 
investigação. 
Assim, realiza-se anamnese, exame físico, dosagens 
hormonais, cariótipo e exames de imagem. 
Anamnese 
Analisar a curva de crescimento, a presença de 
doenças neurológicas, infecções, desnutrição, 
patologias crônicas, o uso de medicamentos, hábitos 
alimentares e intensidade de atividade física e pratica 
esportiva. 
Exame Físico 
Verificar peso, altura, estadiamento puberal de 
Tanner e Marshal, percentual de gordura corporal, 
identificar estigmas de síndrome de Turner. 
 
Dosagens Hormonais 
Analisar LH e FSH (valores altos causa periférica, 
valores baixos causa central). Além de prolactina, TSH 
e androgênios. 
O cariótipo é indicado somente em casos de 
gonadotrofinas elevadas. 
Métodos de Imagem 
Analisar a idade óssea (Diferença maior ou igual 2DP 
entre IO e IC – estimulo insuficiente), ultrassonografia 
(malformações de genitália externa), tomografia e 
ressonância magnética (alterações do SNC) e citologia 
hormonal (determinar a presença de estimulo de 
estrogênio). 
Tratamento 
O objetivo do tratamento é induzir e manter o 
desenvolvimento puberal, promover o crescimento até 
a estatura final adequada e minimizar o impacto 
psicossocial. 
É um tratamento adequado para a etiologia com 
abordagem multidisciplinar em casos de anorexia e 
desnutrição. 
Reposição hormonal em 3 fases: 
-Estimular o desenvolvimento mamário e promover o 
estirão do crescimento; 
-Promover menstruação regular e mineralização óssea 
adequada; 
-Manutenção do desenvolvimento e da regularidade 
hormonal. 
Disgenesia Gonadal com Y: Gonadectomia (retirada do 
ovário/testículo com risco de malignização).