Lesões Reversíveis - degeneração hialina e doenças de acúmulo

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MEDICINA UNIVERSIDADE IX DE JULHO 
Roger Trindade 
 
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Lesões Reversíveis 
Degeneração Hialina e doenças de acúmulo 
 
 
 
 
 
 
Acúmulo de material proteico e acidófilo 
intracelular (aspecto vítreo). 
Originadas por: 
 Proteínas mal dobradas principalmente 
 Acúmulo de filamentos intermediários (se 
degradam por causa de radicais livres e 
acumula) e proteínas associadas 
 Acúmulo de material de origem viral 
 Proteínas endocitadas 
 
As degenerações hialinas acontecem no 
intracelular. 
 
 
 
Acúmulo proteico vítreo e acidófilo (rosa), 
originadas de lesões hepáticas (pelo 
metabolismo do álcool e lipídico). 
Radicais livres são produzidos pelo metabolismo 
do álcool e dos lipídios, os radicais livres são 
moléculas instáveis e se ligam em moléculas 
estáveis e causam prejuízos. 
Os radicais livres produzidos pelo estresse 
oxidativo se ligam aos filamentos intermediários e 
causam alterações em suas estruturas. Essa 
alteração causa uma proteína mal dobrada. 
Normalmente essas proteínas alteradas deviam 
ser destruídas no complexo enzimático dos 
proteossomos. Porem os radicais livres impedem 
essa destruição, degradando os proteossomos. 
Consequentemente, as proteínas mal dobradas 
se associam e acumulam dentro da célula. 
Dando origem ao corpúsculo de Mallory-Denk (no 
fígado). 
 
 
 
 
 
Ocorre no Fígado, é um acúmulo de material 
viral. 
Ocorre uma infecção viral que infecta as células 
de Kuptfer (macrófagos no fígado), que recruta 
células inflamatórias, induzindo a apoptose. 
São encontrados corpos apoptóticos em 
hepatócitos em hepatites virais, especialmente na 
febre amarela. 
As células ficam retraídas. 
 
 
 
 
 
Ocorre no reticulo endoplasmático dos 
plamócitos. 
Acontece geralmente em processos infecciosos, 
inflamatórios plasmocitários. 
Acúmulo de imunoglobulinas dentro do 
plasmócito. 
 
 
 
 
Corpúsculo de Russel 
 
Corpúsculo Councilman-Rocha Lima 
 
Corpúsculo de Mallory-Denki 
 
Degeneração Hialina 
 
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São gotículas dentro do citoplasma de uma célula 
por conta de uma endocitose que a célula esta 
fazendo de proteínas extracelulares. 
Ocorre com frequência nos rins. 
Para a célula não há grande problema, porém, no 
rim acontece um acumulo de proteínas na matriz, 
podendo lesar a estrutura do parênquima. 
 
 
 
 
 
Infecção pelo vírus da Raiva. 
Acúmulos de nucleoproteínas virais, 
São inclusões intracitoplasmáticas em neurônios 
infectados na raiva. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Resulta de endotoxinas bacterianas e de 
agressão por linfócito T e macrófagos. 
Ocorre nos sarcômeros nos músculos 
esqueléticos. 
Nas fibras musculares cardíacas é chamada de 
Magarinos-Torres. 
 
 
 
 
 
Hiperprodução de mucinas (produzidas pelas 
células caliciformes). Dando origem a 
degeneração mucoide. Essas células estão 
presentes nos tratos digestivo e respiratório. 
As mucinas se acumulam dentro da célula no 
citoplasma. 
Ocorre no trato respiratório e digestivo. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Degeneração Mucoide 
 
Cérea de Zenker 
 
Corpúsculo de Negri 
 
Gotículas de reabsorção proteica 
 
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Acúmulos de proteínas que estão saindo do 
plasma, se juntam com colágeno e se depositam 
na matriz extracelular. 
Deposito acidófilos no interstício formando por 
proteínas do plasma que exuma e se depositam 
na MEC. As fibras colágenas e a substância 
fundamental tornam-se intensamente acidófilas. 
 
Todo processo inflamatório ocorre um aumento 
da permeabilidade vascular, ocorrendo 
extravasamento de proteínas do plasma. Se 
acumulando na camada media dos vasos 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Aumento da substancia fundamental amorfa na 
matriz extracelular (proteoglicanos e 
glicosaminoglicano), essas substancia tem 
grande atração pela água. Ela faz retenção de 
água, com isso o colágeno fica disperso nessa 
substancia. 
Aspecto de tecido mucoso. 
 
 
Transformações mucoide 
 
Transformação hialina ou hialinose 
 
Degenerações Hialinas Onde ocorre Contexto Clínico Proteína Acumulada 
Corpúsculo de Mallory-Denki 
 
Fígado 
Alcoolismo, lesões hepáticas 
Filamentos intermediários 
Corpúsculo de Councilman-
Rocha Lima 
Fígado 
Febre amarela 
 
Proteínas virais 
 
Cérea de Zenker 
 
Músculos 
estriados 
esqueléticos 
Processos inflamatórios, 
infecciosos com endotoxinas e 
resposta do sistema 
imunológico. 
Proteínas contráteis, 
presentes nos sarcômeros 
 
Magarinos-Torres 
Fibras 
estriadas 
cardíacos 
Processos inflamatórios, 
infecciosos com endotoxinas e 
resposta do sistema 
imunológico. (ex: doença de 
chagas) 
Proteínas contráteis 
Corpúsculos de Negri 
 
Neurônios 
Infecção pelo vírus da raiva 
 nucleoproteínas virais 
Gotículas de reabsorção 
proteica 
Rins 
Síndromes nefroticas – 
excreção exacerbada de 
proteínas e muita endocitose 
 
Qualquer proteína 
Corpúsculo de Russel 
 
RE dos 
plasmócitos 
 
Processos Inflamatórios 
(agudo ou crônico) 
 
Imunoglobulinas 
 
 
 
 
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Ocorre frequentemente nos vasos e, mas 
também em contextos inflamatórios. 
Acumulo de fibrina. 
A fibrina extravasa do plasma (fibrinogênio) e se 
acumulam na matriz extracelular (camadas dos 
vasos ou tecidos). 
As proteases dos processos inflamatórios 
degradam o fibrinogênio, transformando-os em 
fibrina, essa fibrina se acumula em fibrilas. 
 
 
 
 
 
 
É uma condição associada a uma série de 
distúrbios em que os depósitos extracelulares de 
proteínas fibrilares são responsáveis por lesão 
tecidual e comprometimento funcional. 
Acumulo de proteínas mal dobradas no meio 
extracelular que adquirem um aspecto fibrilar 
(rígido). Como é no meio extracelular, essas 
proteínas fibrilares comprimem e matam outras 
células adjacentes. 
Aproximadamente 95% do material amiloide é 
constituído por proteínas fibrilares e os 5% 
restante é composto por várias glicoproteínas. 
Característica da amiloidose corado com 
vermelho congo. 
 
 
 
Acumulo de cadeia leve da imunoglobulina. 
Amiloidose sistêmico 
Vem de neoplasias de plasmócitos, mieloma 
múltiplos. 
 
 
 
Acúmulo de proteína hepática, chamada de 
proteína sérica associada ao amiloide (SAA). Na 
inflamação, o fígado produz essa proteína, a SAA 
vai para circulação e é degradada pelas 
proteases. 
 
 
 
Acúmulo de placas β-amiloides (formadas por 
proteínas mal dobradas) no sistema nervoso 
central. 
Doença de Alzhaimer. 
 
 
 
β-Amiloide 
Amiloide AA 
 
Amiloide AL 
 
Amiloidoses 
 
Transformações fibrinoide