Degeneração hialina e doenças de acúmulo

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Fisiopato 
Degeneração hialina 
Conceitos 
• O corante PAS cora glicose, se não corar é 
imunoglobulina (representa a degeneração 
mucosa)
• O corante sudan black cora lipídeos 
(representa a degeneração gordurosa)
• Caso seja negativo para o corante PAS e 
sudan black é degeneração hidrópica 
Degeneração hialina 
- É o acúmulo de material proteico e acidófilo 
no interior de células (o acúmulo de material 
proteico se cora com a iosina) 
- Pode ser intra ou extracelular 
- Acúmulo de material de origem viral e 
proteínas endocitadas 
- Condensação de filamentos intermediários e 
proteínas associadas 
- Características histológicas = aspecto ácido 
(corado com iosina), homogêneo e opaco 
Tipos de degeneração hialina intracelular 
• Corpúsculos de mallory-denk 
- Consistem em emaranhados de filamentos 
intermediários e são visíveis como inclusões 
citoplasmáticas eosinofílicas em hepatócitos 
degenerados (ocorre no fígado) 
- O estresse oxidativo impede o processo de 
ubiquitinação e o dobramento das 
chaperonas, ou seja, impede que a proteína 
seja degradada e também que ela volte a 
sua conformação normal
- É comum no alcoolismo, esteato-hepatite não 
alcoólica, cirrose junevil da Índia e 
carcinoma hepatocelular.
• Corpúsculos hialinos de Councilman-Rocha 
Lima 
- São corpos apoptóticos encontrados em 
hepatócitos em hepatites virais, 
especialmente na febre amarela.
- Característico de infecção viral 
- A infecção dos hepatócitos faz com que 
haja a expressão de receptores de morte 
celular e os macrofagos (células de Kupfer) 
vão liberar proteínas pro apoptodicas que se 
ligaram a esses receptores 
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• Corpúsculos de Russel 
- Acúmulo excessivo de imunoglobulinas em 
plasmócitos forma estruturas 
intracitoplasmáticas (representado por 
bolinhas rosa clara)
- Por conta de processo infeccioso ocorre um 
estímulo para produzir muita imunoglobulina 
e essa produção se acumula (acúmulo 
protéico) no RE 
- Ocorre em inflamações agudas 
(salmoneloses) ou crônicas (leishmaniose 
tegumentar ou esteomielites) 
• Gotículas de reabsorção protéica 
- Degeneração hialina no epitélio tubular 
renal por endocitose (pinocitose) excessiva e 
consequente acúmulo de proteínas em 
vesículas no citoplasma 
- Causa = presença de proteínas no tubulo 
proximal renal 
- É um processo secundário a um problema 
renal (proteinúria) 
• Corpúsculo de Negri 
- Inclusão viral citoplasmática encontrada em 
neurônios, principalmente do hipocampo (em 
células piramidais) e do cerebelo (em células 
de Purkinje)
- Há um acúmulo de nucleoproteínas virais e/
ou de produtos da reação á infecção viral 
- São inclusões intracitoplasmaticas em 
neurônios infectados pela raiva 
• Degeneração hialina de fibras musculares 
esqueléticas e cardíacas 
- Resulta de endotoxinas bacterianas e de 
agressão por linfócito T e macrófagos
- Causa = o sarcoplasma perde a estriação e 
adquire aspecto homogêneo e róseo 
- Induz a ativação de proteases 
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• Degeneração mucoide 
- Há uma hiperprodução de muco por células 
mucíparas do tratos digestivo e respiratório
- Ocorre uma síntese exagerada de mucinas 
em adenomas e adenocarcinomas
Degeneração hialina extracelular (ou 
transformação hialina) 
- Há depósitos acidófilos no interstício 
formandos por proteínas do plasma que 
exudam e se depositam na MEC. 
- As fibras colágenas e a substância 
fundamental tornam-se intensamente 
acidófilas
- É comum ocorrer em vasos 
Tipos de degeneração hialina extracelular 
• Transformação mucoide 
- Consiste no aumento da substâncias 
fundamental amorfa 
- Ocorre com células que sofrem um processo 
lesivo e são induzidas a produzir proteínas e 
substâncias na MEC ( ex: proteoglicanos e 
glicosaminoglicanas)
• Transformação fibrinoide
- É uma alteração caracterizada pela 
deposição de material acidófilo semelhante à 
fibrina. 
- Componentes do interstício e fibras 
colágenas parcialmente digeridas misturam-
se à fibrina exudada e formam material com 
aspecto fibrinoide
- O processo inflamatório gera exsudação e 
aumento a permeabilidade vascular (fibrina 
entra no tecido) e imunocompexos que se 
encontram livres na região (C5a) estimulam 
neutrofilos a liberar de proteases que vão 
degradar fibras da matriz (ex: colágeno) e 
juntá-las com a fibrina (ex: o colágeno 
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degradado se junta a fibrina formando um 
aglomerado fibrinoide) 
- É comum em alterações vasculares 
• Amiloidoses 
- É uma condição associada a uma série de 
distúrbios em que os depósitos 
extracelulares de proteínas fibrilares são 
responsáveis por lesão tecidual e 
comprometimento funcional.
- Acúmulo de proteínas fibrilares, proteínas de 
conformação beta 
- Compostos por fibrilas sem ramificação, cada 
uma formada por polipeptídeos entrelaçados 
em uma conformação de folhas β 
pregueadas.
- Aproximadamente 95% do material amiloide 
é constituído por proteínas fibrilares e os 
5% restante é composto por várias 
glicoproteínas.
*As três formas mais comuns de amiloidoses 
são:
- Amiloide AL (amiloide de cadeia leve) é 
constituído por cadeias leves de 
imunoglobulina completas, fragmentos 
amino-terminais de cadeias leves, ou ambos.
- Amiloide AA (amiloide associado) é composto 
por uma proteína, de 8500 daltons, derivada 
da proteólise de um precursor maior no 
sangue chamado SAA (proteína sérica 
associada ao amiloide), que é sintetizado no 
fígado.
- Proteína β-amiloide (Aβ) é um peptídeo de 
4000 daltons derivado da proteólise de uma 
glicoproteína transmembranar muito maior, 
chamada proteína precursora do amiloide.