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Composto por proteínas (30) que realizam reação em cascata São 15% das globulinas do soro. C1 até C9 -> algumas fazem parte das 3 vias. Fator B, Fator P e Fator D -> Participam da via alternativa. Proteína MBL-> proteína que se liga a carboidratos do patógeno -> via da lectina. Local de produção: Fígado: C3, C6 e C8 e fator B. Macrófagos: C2, C4, C5 e fator B, D e P. Neutrófilo armazenam C6 e C7. Formado por proteínas que podem ser ativadas por três vias: 1. VIA CLÁSSICA: depende de anticorpo ligado ao anticorpo 2. VIA DE LECTINA: proteína MCL se liga a um carboidrato estrutural na superfície do patógeno. 3. VIA ALTERNATIVA: ativada independente da presença de anticorpo ou patógeno - > C3 reage com H2O. Após a ativação da primeira proteína ocorrerá uma reação em cascata -> uma proteína forma enzima que ativa outra. Atuam em cascata enzimática fazendo a lise celular e microrganismos, e ativação da inflamação São componentes da resposta imune inata e da fase efetora da resposta imune adquirida. C3 é clivada (quebrada em dois seguimentos) -> C3a (parte menor) e C3b (parte maior)-> ocorre com todas as proteínas que são clivadas. Proteínas C2, C3, C4 e C5 quando ativadas -> são clivadas (quebradas) em parte menor e parte maior. Parte maior se deposita sobre o patógeno - > realiza opsonização. Parte menor fica livre -> com função de quimiotoxia (atrai mais leucócitos) e anafilotoxina (ativa mastócitos causando inflamação). C3-> COMPONENTE + IMPORTANTE NA FASE INICIAL Participa de todas as vias. Componente de maior concentração no soro. Ativado pelas C3 convertases. Sistema complemento @meedvet_resumos Cacielli Marin – Imunologia Veterinária Ativação espontânea na via alternativa C5-> COMPONENTE IMPORTANTE DA FASE FINAL Ativada pelas C5 convertase. Participa de todas as vias Inicia a formação do complexo de ataque a membrana (MAC). FUNÇÕES DAS PROTEÍNAS DO COMPLEMENTO Benéficas: Opsonização para potencilizar a fagocitose. Quimiotaxia e ativação de fagócitos Lise de bactéria e células infectadas Lise de células alteradas Remoção de imune-complexos Maléficas: Inflamação exagerada e anafilaxia Para ser ativada necessita de dois anticorpos IgG pareados ou um anticorpo IgM (ativa 5 proteínas do complemento-> complexo antígeno-anticorpo -> ocorre mudança no anticorpo permitindo a ligação do primeiro componente do complemento (C1). C1 é dividido em C1q (se liga ao anticorpo) e C1r/ C1s (são proteases). C1q se liga aos anticorpos -> ativa C1r que ativa C1s-> C1s cliva C4 e depois C2 C4b e C2b se ligam ao patógeno e formam o complexo C4b + C2b = C3 convertase (enzima). C3 convertase quebra C3 em C3a e C3b - > C3b se liga a parede do patógeno junto com C4b e C2b. C4b + C2b + C3b = C5 convertase -> entra na VIA COMUM. Necessita de um carboidrato na parede do patógeno. Não necessita de anticorpo Proteína MBL se liga a algum carboidrato na parede do patógeno -> manose, N- acetil-D-glucosamina, N-acetil-Monosamina, fucose ou glucose. Proteína MBL ativada cliva C4 em C4a e C4b e depois C2 em C2a e C2b. C4b + C2b= C3 convertase -> cliva C3 em C3a e C3b C4b + C2b + C3b = C5 convertase -> entra na VIA COMUM. Necessita da proteína C3 para ser iniciada. C3 é ativada pela reação com H2O -> C3i (C3 ativada). C3i atrai o Fator B. C3i + Fator B atrai Fator D (enzima que cliva o Fator B). Fator B é clivado e se torna Bb O complexo C3i + Bb necessita da presença do patógeno para dar sequência a cascata -> caso não ocorra o contato com o patógeno, ocorre a degradação pelo organismo. Ao se ligar a parede do patógeno, o fato P se liga. C3i + Bb + Fator P = C3 convertase -> cliva C3 em C3a e C3b. C31 + Bb + Fator P + C3b = C5 convertase -> entra na VIA COMUM. Via clássica Via da lectina Via alternativa @meedvet_resumos C5 convertase cliva C5 em C5a e C5b. C5b atrai C6 -> que atrai C7 -> que atrai C8 -> que atrai C9. C5b e C6 não estão em contato com a parede do patógeno. C7 fixa a cascata na parede do patógeno C9 tem forma de cano que perfura (lise) a parede do patógeno-> formando o complexo de ataque a membrana (MAC). Via comum ia alternativa @meedvet_resumos
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