Anemia HEMOLÍTICA

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Os autoanticorpos podem resultar na destruição das hemácias
por três mecanismos: via fagocitose por macrófagos, por
citotoxicidade celular dependente de anticorpo (ADCC) e
ativação do sistema complemento. No primeiro, os
autoanticorpos fazem a opsonização das hemácias, levando à
ligação das mesmas aos macrófagos por meio de receptores
para a porção Fc dos anticorpos. Os sinais do receptor Fc
ativam os macrófagos, que fazem então a fagocitose das
hemácias. Na ADCC, o mecanismo é semelhante, envolvendo,
no entanto, células Natural Killer (NK) e linfócitos T CD8+.
Geralmente, o sistema complemento não é completamente
ativado, deixando produtos de degradação como traços nos
glóbulos vermelhos.
De acordo com a temperatura de
reat iv idade dos ant icorpos aos er i t róci tos:
- AHAI por ant icorpos “quentes”: nesse t ipo
de AIHA os autoant icorpos (em sua maior ia
do t ipo IgG) reagem mais faci lmente em
temperatura corporal (37ºC). É responsável
por cerca de 70% a 80% de todos os casos
de AHAI. Nesse caso, a destru ição das
hemácias ocorre for fagoci tose.
 - AHAI por ant icorpos “f r ios”: nesse t ipo de
AIHA os autoant icorpos se l igam aos
er i t róci tos em temperaturas entre 4º e 18ºC.
Podem levar à aglut inação de er i t róci tos na
circulação sanguínea, e, ao ser at ivado o
sis tema complemento, ocorre a hemól ise
ANEMIA HEMOLÍTICA
AUTOIMUNE
De acordo com sua etiologia:
Primária: A anemia hemolítica é o único
achado clínico e não se identifica doença
sistêmica de base para explicar a presença de
autoanticorpos.
Secundária: Uso de medicamento, a existência
de outras doenças autoimunes, infecções,
desordens linfoproliferativas, neoplasias.
CLASSIFICAÇÃO
FISIOPATOLOGIA
INTRODUÇÃO
A anemia hemolítica autoimune
(AIHA - Autoimmune Hemolytic
Anemia) é uma condição
clínica incomum na qual
autoanticorpos se ligam à
antígenos localizados na
superfície eritrocitária. Seu pico
de incidência ocorre entre os
pré-escolares.
A doença pode ser
classificada de acordo com a
temperatura de reatividade
dos anticorpos (nos tipos
quente, fria e mista) e de
acordo com sua etiologia
(primária ou secundária ao
uso de medicamento.
Material produzido por Caio Bismarck Silva de Oliveira; Deivid Júnior Santos do nascimento; Fernanda
Félix de Araújo Varela e Gerlane Eduarda Ribeiro Gomes, graduandos do curso de enfermagem na
Universidade Federal de Campina Grande, Centro de Educação e Saúde - CES, campus Cuité/PB
Hemograma com contagem de plaquetas: Deve evidenciar anemia
caracterizada por hemoglobina abaixo de 13 g/dL em homens e abaixo
de 12 g/dL em mulheres;
Teste de Coombs direto: Deve ser positivo, caracterizando anticorpos
ligados à superfície das hemácias;
Teste para comprovação de hemólise: Caracteriza-se por aumento
de reticulócitos e desidrogenase láctica (DHL), além de redução dos
níveis séricos de haptoglobina. A bilirrubina indireta pode estar
elevada nos pacientes com hemólise grave;
Identificação do anticorpo ligado à superfície das hemácias
(realizada no teste de Coombs): Na AHAI a quente, o exame
usualmente revela IgG ligada às hemácias; na AHAI das aglutininas
a frio, em geral revela C3 ligado às hemácias, sugerindo a presença
de anticorpo da classe IgM
Na AHAI a frio, a maioria dos
pacientes apresenta anemia leve
representada clinicamente por
palidez e fadiga. Nos meses de
inverno, no entanto, pode haver
piora da anemia e hemólise
aguda, ocasionando
hemoglobinemia,hemoglobinúria
e icterícia.
Na AHAI a quente, a maioria
dos pacientes apresentam
anemia moderada a grave. Ao
exame físico, encontram-se
variados graus de palidez e
icterícia, e o baço geralmente
está aumentado.
O tratamento tem por objetivo reduzir o grau de hemólise, acarretando
elevação dos níveis de hemoglobina e melhora dos sintomas;
A correta identificação do tipo de AHAI é fundamental, já que o
tratamento e o curso da doença são distintos;
Nos casos de AHAI secundária, é importante realizar também o
tratamento da causa-base, seja pela suspensão de fármacos que possam
estar desencadeando o processo seja pelo tratamento de doenças
linfoproliferativas ou autoimunes associadas;
Suplementação com ácido fólico, uma vez que o consumo medular dessa
vitamina aumenta em razão da maior eritropoese que ocorre nos
pacientes;
AHAI POR ANTICORPOS “QUENTES”:
Glicocorticoides (prednisona, metilprednisolona);
Esplenectomia (remoção cirúrgica, completa ou parcial, do baço - O
princípio desta terapia é a remoção do principal sítio de hemólise
extravascular);
Imunossupressores/imunomoduladores (ciclofosfamida, ciclosporina,
imunoglobulina humana).
AHAI POR ANTICORPOS “FRIOS”:
O tratamento para esta doença consiste em proteger o paciente do frio,
sendo altamente recomendada a proteção das extremidades (cabeça,
pés e mãos);
Agentes citotóxicos (ciclofosfamida);
Plasmaferese (máquina para remover elementos do plasma sanguíneo,
utilizada para remover anticorpos IgM da circulação, levando a uma
redução da hemólise).
TRATAMENTO
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA