Puberdade (1)

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PUBERDADE
Transição entre infância e vida adulta. É um período que promove a maturidade reprodutiva da criança. É marcada por transformações físicas e psíquicas. É caracterizada pelo aparecimento dos caracteres sexuais secundários e pela aceleração do processo de crescimento (estirão). Tudo se inicia no hipotálamo, a partir da liberação do GnRH, este irá estimular a adeno-hipófise (hipófise anterior). Ela, então, vai produzir as 2 gonadotrofinas – LH e FSH.
Ao serem produzidas, elas serão liberadas na corrente sanguínea e ao chegar aos ovários, vão estimular a produção de estrogênio. Esse será o “maestro da puberdade”, pois estimulará o crescimento, aumento mamário e mudará a distribuição de gordura corporal. 
O estrógeno será responsável por enviar um feedback ao hipotálamo, que vai variar de acordo com sua concentrações .
Ex: 
Estrogeno = Feedback positivo no hipotálamo e aumento de liberação de GnRH -> LH eFSH
Nos primeiros 1 a 2 anos após a menarca, esse controle não está bem estabelecido – o eixo hipotálamo-hipófise-ovariano ainda é um eixo imaturo – resultando em irregularidade menstrual. Não existe alguma explicação que comprove o funcionamento inicial/gatilho da hipófise para entrar no processo de puberdade.
As teorias existentes referem como os gatilhos:
-Fatores genéticos;
-Localização geográfica;
-Nutrição melhorada;
-Ingestão de pesticidas;
A paciente sai da puberdade quando ela começa a ter ciclos regulares ovulatórios. Com intervalos entre 21 e 35 dias. 
Inicialmente, as gonadotrofinas são liberadas durante o sono, mas com o fim da puberdade, elas passam a ser liberadas de forma diurna. O LH é o primeiro que aumenta ao estímulo do GnRH. Ele tem uma pequena resposta inicialmente, que aumenta gradativamente com a sua liberação. 
->Fases/Marcos da puberdade
1º MARCO: É o estirão de crescimento , que é promovido por uma ação conjunta de estrogênio, hormônio do crescimento e o fator de crescimento insulina símile. *Na verdade, o estrogênio é o que será principal.
Além de crescer, a criança também ganhará peso e vai ter uma alteração do percentual e distribuição de gordura corporal.
Ex: acúmulo de gordura em região do quadril.
O estirão de crescimento dura em torno de 2-3 anos. Chegando a crescer 9-10 cm/ano. E após a menarca, provavelmente já passou esse período mais evidente do crescimento, então a menina passará a ter uma velocidade mais reduzida de crescimento.
Existe uma fórmula da estimar a altura-alvo da criança
*em centímetros
2º MARCO – Telarca
A mama começa a se diferenciar da mama infantil – cerca de 2 anos antes da menarca. Então é necessário que a paciente seja avaliada.
*Quando ocorre a menarca é o estágio M4, geralmente.
3ºMARCO – Pubarca
Crescimento de pelos pubianos e axilares. Além desses pelos, a criança também começa a apresentar um cheiro diferente, devido ao desenvolvimento das glândulas sebáceas. Com a ativação das glândulas suprarrenais, a produção das glândulas sebáceas começa a ter um cheiro diferente. E nesse período também surge a acne, pois as suprarrenais são responsáveis pela produção de androgênios. *P4 menarca.
->Menarca
· Idade média: 12,6 anos / 10-11 anos
É TPM = Estirão/Telarca/Pubarca/Menarca - essa é a sequencia normal
O estirão se mantem durante todos os marcos.
#PUBERDADE PRECOCE
Antes dos 8 anos.
|--> Pode ser classificada em:
· Central | Puberdade precoce verdadeira
· Periférica | Pseudo puberdade precoce
Geralmente é uma condição benigna. Diagnóstico relativamente comum.
->Puberdade precoce central
É idiopática em 80% dos casos. Não tem uma causa identificável entre os exames.
-É um diagnóstico de exclusão, visto após ser analisado outras causas.
Causas:
· Tumor de SNC
· Hidrocefalia
· Infecção (meningite)
· Anomalias congênitas
· Traumas mecânicos
A puberdade precoce central obedece os marcos, mas tem um padrão mais lento ou mais acelerado, varia.
->Puberdade precoce periférica
Apresentação clínica variável, pois não segue os marcos. Sem ordem esperada.
-Causa: ovariana, hiperplasia suprarrenal, tumor suprarrenal, hipotireoidismo, iatrogênica.
As vezes, o ovário pode produzir estrógeno, mesmo sem estímulo das gonadotrofinas. Observar paciente, pois pode ser que o hipotálamo seja estimulado e se inicie uma puberdade verdadeira com padrão mais acelerado.
->Precocidade Sexual isolada
É quando acontece desenvolvimento/estímulo mamário, de pelos pubianos até a própria menarca sem ter ativação do eixo e sem se tratar de um caso de puberdade precoce. É um evento isolado e autolimitado. A paciente deve ser acompanhada para saber se haverá a ativação do eixo.
Diagnóstico diferencial: hiperplasia adrenal congênita.
->Telarca isolada
Pode ser bilateral ou unilateral.
Comum em 2 anos.
Monitorar se houve alguma mudança, além da telarca.
->Menarca precoce
Rara.
Não teve nenhum marco prévio.
Causa: Sensibilidade endometrial exagerada ao estrogênio.
“A menina não possui nem um caractere sexual secundário e menstrua”
Essas pacientes possuem um endométrio mais responsivo ao estrógeno. Além disso, a paciente deve ser acompanhada para saber se haverá o desenvolvimento de algum caractere sexual.
#PUBERDADE PRECOCE
-Diagnóstico: clínico.
-Saber se existe histórico familiar.
-Avaliar caracteres sexuais: mamas, pelos, pubianos, axilares, peso, altura, IMC, idade estatural.
-Em caso de suspeita de puberdade precoce central solicitar:
· LH e FSH (se tiver entrado na puberdade deve-se encontrar uma relação maior que 1)
· Se o paciente tem LH>0,6 é indicativo de ativação do eixo;
· Estradiol (se 10 é compatível com a puberdade);
· LH após estímulo GnRH;
*Hipotireoidismo: TSH e T4 livre
*Hiperplasia adrenal congênita: Testosterona e 17-hidroxiprogesterona
*Tumor de Suprarrenal (TU de adrenal): S-DHEA e Androstenediona
*Tumor Ovariano ou hepático: HCG
Avaliar idade óssea pelo RX da mão e punho do lado não dominante. Verificando os centros de ossificação em cada mão. Se houver 2 ou + desvios de padrão é indicativo que a paciente entrou em período de estirão de crescimento.
· USG pélvica e abdominal: observa tamanho de útero e ovários. Se no USG for visto ovários com volume acima de 1 cm3 é indicador que esses ovários estão sendo estimulados. Se for visto tumor, avalia-se com RM ou TM.
TTO
Objetivos:
Tratar a causa base.
Se idiopática: interromper os caracteres sexuais secundários. 
Diminuir o impacto/prejuízo na estatura final.
Diminuir risco de abuso sexual.
Prevenir distúrbios emocionais.
Para o tratamento é necessário definir se é uma puberdade periférica ou central. Porque a medicação para puberdade precoce vai bloquear o eixo hipotálamo-hipófise-ovariano, tendo benefícios para os casos centrais.
O tratamento vai se basear em agonistas do GnRH. Ele se ligará ao receptor hipotalâmico do GnRH e com isso impedirá que o GnRH verdadeiro se ligue em seus receptores – bloqueando-os. Será um agonista com efeito antagonista. É uma medicação que pode ser feita mensalmente ou trimestralmente.
Ex:
· Leuprorrelina *mais usada
· Goserelina
· Triptorelina
Usar a medicação até a fusão das epífises ou até ter uma idade cronológica normal para o desenvolvimento da puberdade (12 anos de idade óssea).
PUBERDADE TARDIA
Diz-se que uma pessoa esta em puberdade tardia quando:
- Ausência de telarca ao 13 anos;
- Ausência de pubarca aos 14 anos;
- Amenorreia aos 16 anos;
CLASSIFICAÇÃO
- Hipogonadismo hipognadotréofico;
- Hipogonadismo hipergonadotréofico; 
- Atraso constitucional; 
HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO
 
- Nesse tipo os valores de FSH, LH, estrogênio, vão está em valores pré-puberais; 
CAUSA: 
- Tumor ou lesão do SNC (Ex: Tumor na hipófise produtor de prolactina);
- Deficiência isolada de gonadotrofinas (a paciente não produz gonadotrofinas); 
- Desnutrição e anorexia (a produção de hormônios é necessário a presença de gordura); 
- Hipotireoidismo; 
- Atividade física excessiva e estresse intenso;
- Sindrome de Kalman (a paciente anosmia ou hiposmia, e não tem produção de LH e FSH);
HIPOGADISMO HIPERGONADOTRÓFICO
- Nesse tipo há pouca produção de estrógeno;- Porém tem muito LH e FSH;
- Disfunção gonadal congênita ou adquirida
CAUSAS COMUNS:
- Sd Tunner;
- Radioterapia e Quimioterapia;
- Ooforite autoimune;
ATRASO CONSTITUCIONAL
- Mais comum;
- Tem muita relação com a história familiar, os valores das gonadotrofinas (LH e FSH) vão estar normais; 
- Retardo global no desenvolvimento (altura, idade óssea e desenvolvimento puberal normais)
- Causas mais comuns:
 - Fatores familiares; 
 - Doenças crônicas e desnutrição;
DIAGNÓSTICO
- Clínico 
- Exames complementares:
 - FSH e LH ( Que pode está normal, aumentado ou diminuído); 
 - Outros: prolactina, TSH e androgênios; 
 - Cariótipo;
 - Idade Óssea;
 - Ultrassonografia (malformação na genitália interna);
 - RMN e TC (SNC);
- SINDROME ROKITANSKY MAYER
- A paciente agenesia dos ductos de muller; 
- Os ductos de muller são responsáveis por formar tubas, útero e os dois terços superiores da vagina; 
- Com isso, nessa síndrome a paciente não vai ter as tubas uterinas, útero e dois terços superiores da vagina, porém tem todos os outros caracteres sexuais secundários;
- Ela não vai menstruar nunca; 
- SÍNDROME DE MORRIS
- O cariótipo de 46 XY; 
- A paciente tem insensibilidade as gonadotrofinas masculinas, adquirindo fenótipo feminino; 
TRATAMENTO DA PUBERDADE TARDIA
Objetivos:
- Induzir e ou manter o desenvolvimento puberal;
- Promover adequado crescimento;
- Adequação física e emocional ao seu grupo etário; 
- A reposição estrogênica é feita em 3 fases: estimula o desenvolvimento mamário, e mantem essa estrogenização até que ela menstrue, depois de 3 anos faz a reposição com progesterona;