Paralisias Flácidas Agudas

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Paralisias Flácidas Agudas 
 
É um tema importante, porque veremos as principais doenças neuromusculares que enfrentaremos na emergência, mesmo como clínicos. 
É importante saber fazer o diagnóstico e instituir o tratamento. 
 
Relembrando a anatomia básica...
 
Na região anterior da medula, temos o neurônio motor inferior, ou 
2º neurônio motor, ele sai com seu prolongamento, formando a 
raiz motora do nervo, no ponto quando se junta a raiz motora com 
a raiz sensitiva, tem o nervo periférico. Daí para frente, tem o nervo 
periférico. E aí, finalmente, tem a junção da terminação nervosa 
com o músculo, e ali nós vemos a junção da fenda sináptica com 
a placa motora. Se você tem uma doença com alteração na região 
em vermelho no corno (parte anterior da medula), chamamos essa 
lesão de neuronopatia, porque pega o corpo celular do neurônio. 
Se a lesão é um pouco mais abaixo, na região da raiz nervosa 
(verde), antes de formar o nervo periférico, temos as radiculopatias. 
Quando a lesão é em cima, progressivamente vai afetando o nervo 
já formado, aí sim, quando tem alteração de nervo periférico, 
temos as neuropatias periféricas. Prosseguindo, quando existe lesão 
na região de contato entre o terminal nervoso e o músculo (roxo), 
temos as doenças de placa motora. É importante esse 
entendimento anatômico até para se reportar ao especialista, onde 
está a lesão, em que ponto e, principalmente, identificando, em que 
ponto está a lesão, vai poder dar um diagnóstico mais eficiente. 
 
 
Exemplo: você quer que o seu braço direito pegue o grampeador. 
Vem uma ordem para o lado esquerdo do córtex cerebral 
(primeiro neurônio motor), o neurônio emite seu prolongamento, 
desce pela coroa radiada, passa pela cápsula interna, tronco 
cerebral e, no bulbo (decussação da pirâmide bulbar), ele cruza de 
lado e, no corno anterior da medula faz conexão com um segundo 
neurônio que, emitindo seus prolongamentos, chega até a placa 
motora, até a junção neuromuscular e o movimento é efetuado. 
Quando existe lesão no córtex motor, temos as lesões de primeiro 
neurônio motor. Quando temos a lesão na parte anterior da medula 
(corno anterior da medula), temos a lesão de segundo neurônio 
motor). Quando temos a lesão na raiz nervosa, temos as 
radiculopatias, mais adiante temos as neuropatias, mais adiante as 
doenças de junção neuromuscular. 
 
Definição 
 
• A paralisia flácida é uma manifestação clínica caracterizada por 
fraqueza ou paralisia e redução do tônus muscular sem outra 
causa óbvia (e.x. trauma). Essa condição anormal pode ser 
causada por uma doença ou por um trauma que afete os 
nervos associados aos músculos acometidos. 
Termos mais elegantes do ponto de vista neurológico: paresia ou 
plegia. 
Existe uma gama de doenças que podem fazer uma paralisia flácida 
aguda. 
Paralisia = perda de força 
Flácida = diminuição do tônus 
Aguda = súbita/rápida 
A lesão, geralmente é agressiva. 
 
 
Relembrando, neuronopatia, radiculopatia, neuropatia periférica e 
doenças da junção neuromuscular. 
 
Primeiro, vamos estudar as neuronopatias. Dentro da medula, o 
segundo neurônio motor. Exemplos: ELA (neuronopatia de 
primeiro e segundo neurônio motor), ELPrimária (apenas do 
primeiro neurônio motor – fraqueza, atrofia, hiperreflexia), paralisia 
bulbar progressiva (neuronopatia), atrofia muscular progressiva 
(lesão apenas do 2º motor), poliomielite. 
 
Poliomielite 
 
Raramente vamos ter contato com ela no Brasil, não temos novos 
casos desde 1989 no Brasil, graças à vacinação 
É uma neuronopatia (de 2º neurônio motor) que tem curso inicial 
com febre, mal estar, parece uma virose comum e, alguns dias a 
semanas depois, existe uma fraqueza e atrofia, quando ocorre o 
acometimento neuronal e uma diminuição ou perda de função de 
um ou mais membros. Nas décadas de 1970 e 80 muitas pessoas 
tiveram poliomielite e ficaram incapacitadas de exercer o seu 
trabalho. Causa alterações articulares, na coluna e, depois de 
algumas décadas, o membro contralateral também sofre de fadiga 
e pode abrir uma exacerbação da doença, chamamos isso de 
síndrome pós pólio, com CID recente, reconhecido principalmente 
para fins jurídico. 
 
 
 
 
 
1. Forma pré-paralítica 
2. Forma paralítica 
 
Temos o ciclo da poliomielite, um ciclo oral, as pessoas ingerem o 
vírus, ele se continua no estômago e intestino, onde ele se prolifera, 
ganha a corrente sanguínea e, por fim, depois de alguns dias a 
semanas, ele migra para a região anterior da medula, causando a 
neuronopatia e os sintomas mencionados anteriormente. Então, 
temos uma forma pré-paralítica, os sintomas são parecidos com 
uma gripe comum (quadro viral) e a forma paralítica, em que há a 
colonização e consequente do neurônio motor anterior e 
consequente atrofia, fraqueza e alteração de tônus e reflexos. É 
importante saber suas consequências não somente clínicas, mas 
também jurídicas hoje em dia. 
 
Em 1989, o Brasil registrou seu último caso de poliomielite no país 
e, desde 1994 temos o certificado de área livre da doença. 
 
Segunda dados registrados pela OPAS/Organização Mundial da 
Saúde (OMS) ainda há dois países (Afeganistão e Paquistão – a 
Nigéria ainda tem circulação endêmica do vírus selvagem) com 
circulação endêmica do poliovírus selvagem. Esse cenário 
demonstra que a erradicação global da poliomielite está cada vez 
mais próxima. No entanto, há preocupação quanto à ocorrência da 
importância do poliovírus selvagem e/ou de casos de Poliomielite 
por Vírus Derivado da Vacina (PVDV) devido à extensão territorial 
com livre acesso de estrangeiros no Brasil, bem como em áreas 
com baixa cobertura vacinal. – Então esse é um dos motivos que 
temos para notificação compulsória de toda e qualquer paralisia 
flácida aguda, pelo risco da poliomielite. O Brasil tem no seu 
calendário vacinal o esquema da vacina contra a pólio, nas primeiras 
doses temos a vacina inativada, antes tínhamos a vacina oral com 
vírus vivo atenuado, mas existem alguns raros casos de doença 
pós vacina, então, foi mudado para a VIP – vírus inativado. As 
campanhas de vacinação continuam sendo extremamente 
importantes, mas também é preciso ter a vigilância epidemiológica 
atenta. 
 
 
Agora, vamos falar de outra doença importante que acomete a 
raiz nervosa e o seu prolongamento, o nervo periférico. 
 
Síndrome de Guillain-Barré 
 
Ocasionalmente, teremos contato com esta doença no PS, 
independente da especialidade. 
 
 
Definição 
 
• A síndrome de Guillain-Barré corresponde a um grupo de 
transtornos imunomediados que atingem os nervos periféricos 
e a raiz nervosa. 
Ou seja, é uma doença autoimune. 
 
Subtipos de Guillain Barré 
 
 
Tabela 1. Síndrome de Guillain-Barré: subtipos e achados clínicos 
 
Em 90% dos casos temos a apresentação da polineuropatia 
desmielinizante inflamatória aguda (AIDP). É uma paralisia 
ascendente, os sintomas sensitivos não são tão importantes assim, 
existe o predomínio motor, comparado ao sensitivo. Os sintomas 
são inespecíficos. Geralmente, alguns dias ou poucas semanas antes 
do evento motor, existe um relato de uma infecção, seja 
gastrintestinal (com diarreia, vômito, náuseas) ou de vias aéreas 
superiores (coriza, espirros, tosse, febre baixa). É muito comum a 
associação da polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória 
crônica com Campilobacter jejuni. Então, em 90% dos casos vamos 
ter essa lesão na bainha de mielina tanto do nervo periférico como 
da raiz nervosa. 
Na minoria dos casos, vamos ter a Neuropatia axonal motora aguda 
(AMAN), diferente do AIDP, é uma lesão predominantemente 
axonal, não é o padrão (padrão – doença desmielinizante), 
associada a alguns anticorpos específicos. IgG anti-GM1 e IgG anti-
GD1a que são anticorpos antigangliosídeos (gangliosídeos – 
esfingolipídeo – tipo de lipídeo que também entra na formação do 
nervo, principalmente nos gânglios nervosos, há uma riqueza desse 
tipo de lipídeo). 
É possível que tenhamos também, uma lesão que tenha 
acometimento sensitivo importante,a Neuropatia Axonal Sensitivo-
Motora Aguda (AMSAN). É uma forma mais grave ainda da doença 
de Guillan Barré. É uma doença aguda que, em menos de uma 
semana existe perda de força muito grande, quadriparesia profunda 
(tetraparesia) e frequentemente há necessidade de ventilação 
mecânica. As neuropatias axonais, no geral, são mais graves, tem 
uma recuperação mais difícil e deixam mais sequelas. Existe um 
anticorpo específico, o IgG anti-GM1, que pode tentar ser dosado 
para obter a resposta. 
Temos também a Síndrome de Miller Fisher, que também está 
presente numa minoria de casos, temos um anticorpo específico 
o IgG anti-GQ1b (também é um tipo de antigangliosídeo) e temos 
ataxia, arreflexia e oftalmoplegia (tríade de Miler Fisher). 
Existem algumas alterações eletroneuromiográficas, mas não 
vamos detalhar porque são muito específicas. 
 
Para graduação precisa saber: 
 
Principal forma de Guillain Barré: 
• AIDP – desmielinizante, paralisia ascendente, progressiva, hipo 
ou arreflexa, autoimune, sintomas sensitivos menores, 
anticorpos inespecíficos. 
Podemos ter formas que fogem à regra, geralmente com 
acometimento axonal, seja a AMAN, seja a AMSAN, com 
anticorpos específicos, notadamente a Ig|G anti-GM1. A Sd de Miller-
Fisher com ataxia, arreflexia e oftalmoplegia e anti-GQib como 
marcador específico. 
 
 
Epidemiologia 
 
• Incidência anual de 1-2 casos por 100.000 pessoas - baixa 
• 85-90% como uma polirradiculoneuropatia inflamatória 
desmielinizante aguda 
 
Quadro Clínico 
 
• 60% dos casos com infecção pregressa – geralmente 
gastrenterite ou IVAS, porém, às vezes o paciente nem se 
lembra disso, precisa buscar ativamente. Perguntar sobre gripe, 
resfriado, diarreias, nas últimas semanas. 
• Sintomas sensitivos em extremidades acometendo mãos e 
pés – pode ter na clássica Sd. de Guillain Barré sintomas 
sensitivos também, geralmente uma parestesia, ou uma 
hipoestesia, mais raramente um desconforto relatado como 
dor. Mas não terá a predominância dos sintomas sensitivos 
sobre os motores. Se isso ocorrer, deve repensar o 
diagnóstico. 
• Fraqueza progressiva e de caráter ascendente com auge em 
2 a 4 semanas – geralmente começa com os pés, com o 
tempo vai pegando pernas, coxas, MMSS com mãos, 
antebraço e braço, vai subindo para musculatura respiratória, 
musculatura axial, podendo haver acometimento de par 
craniano, notadamente do n. facial e, raramente, os nervos 
oculares, como o oculomotor. Geralmente hipo ou arreflexa. 
• Fraqueza facial em metade dos pacientes 
• Oftalmoparesia – alteração de par craniano 
• Disartria e disfagia – em casos graves 
• Disfunção autonômica – pode haver, raramente 
• Insuficiência respiratória – apontando para uma gravidade da 
doença 
 
Exames Complementares 
 
O exame a ser pedido, vai ser de acordo com o que o paciente 
tem. Se ele está com fraqueza apenas de MMII, uma TC de coluna 
lombo-sacra já vai ajudar; se tem alteração de par craniano, pede 
TC de crânio, no mínimo, o ideal seria RM. O ideal, pode ser pedir 
exame de imagem de todo o neuroeixo para excluir lesão 
compressiva do SN. 
 
• Punção lombar para análise do líquido cefalorraquidiano – 
espera dissociação proteíno-citológica = muita proteína e 
pouca célula, glicose normal. Porém, na primeira semana, a 
maior parte da análise liquórica é normal. Ela tem alteração, na 
maioria dos pacientes, na segunda semana. Ou seja, um exame 
normal, não exclui o diagnóstico. 
• Eletroneuromiografia – geralmente vamos ver uma diminuição 
da velocidade de condução nervosa não tem com facilidade 
em TL. 
• Estudos de imagem 
• Anti-HIV – protocolo. Visto que existe uma associação entre a 
SIDA e as polirradiculopatias agudas. 
 
Em TL: diagnóstico com suporte clínico, punção lombar, exames 
de imagem, iniciamos o tratamento e, no segundo momento, 
fazemos a eletroneuromiografia para confirmação. 
 
Aspectos Eletrofisiológicos 
 
• Eletroneuromiografia (ENMG) 
o Neuropatias DESMIELINIZANTES (desmielinização 
segmentar) 
▪ Diminuições importantes das velocidades de condução – 
ponto chave na graduação! 
▪ Prolongamento das latências distais 
▪ Bloqueios de condução motora 
▪ Dispersão temporal do potencial motor 
▪ Prolongamento das latências das ondas F ou sua 
persistência diminuída 
Esses outros pontos são importantes para diferenciar de outras 
doenças neuromusculares que podem ter alterações semelhantes. 
 
Diagnóstico Diferencial 
 
• Doenças agudas da medula espinhal – mielite trazendo 
alteração de sensibilidade e uma alteração motora dos MMII 
• Isquemia do tronco cerebral 
• Miastenia grave (pós-sináptica) e botulismo (doença pré-
sináptica) – ambas são doenças de placa motora 
• Neuropatia porfirínica e diftérica – podem fazer um quadro 
semelhante 
• Neuropatias tóxicas (organofosforados e arsênico) 
 
Tratamento – da fase aguda 
 
• Imunoglobulina intravenosa – 2g/kg de peso (dividido em 5 
dias) – mais usado em TL. Bloqueia o autoanticorpo de modo 
com que o paciente consiga ter uma melhora sintomática. 
• Plasmaférese (parece um aparelho de diálise) – retira os 
anticorpos que estão no plasma do organismo, faz reposição 
com albumina, tem menos efeitos colaterais do que se repor 
plasma fresco. 
Ambos têm eficácias semelhantes, boas respostas. 
 
Prognóstico 
 
• Estabilização dos sintomas em 2 a 4 semanas 
• Cerca de 20-25% dos pacientes exigem ventilação mecânica 
– por isso precisa ficar bem atento. 
• Taxa de mortalidade em torno de 5% - mesmo com os meios 
de tratamento que dispomos. 
• 25% com fraqueza residual após 1 ano – sequela motora 
 
Fatores de mal prognóstico 
 
• Idade avançada 
• Ventilação avançada 
• Evolução < que 7 dias – porque é uma doença rapidamente 
progressiva do que a clássica síndrome onde você encontra o 
ápice em 4 semanas 
• Lesão axonal 
 
 
 
Agora, vamos ver um caso do prolongamento (terminal) nervoso 
associado ao músculo. Então, as doenças da junção neuro-muscular. 
A principal delas é a miastenia grave. 
 
Miastenia Grave 
 
 
 
Epidemiologia 
 
• Incidência: 5 a 10 por 100.000 habitantes 
• Prevalência: 25 a 140 por milhão 
 
É uma doença com maior incidência e maior prevalência que 
Guillain-Barré porque o paciente tem a miastenia grave (quadro 
agudo da doença), faz o tratamento, porém, vai conviver com 
aquela patologia durante a sua vida. 
 
Neuropatologia 
 
 
 
RACo – PP -> PA 
MuSK – ancora acetilcolinesterase 
MuSK + LRP4 – aglutina RACp no topo das cristas 
 
Temos a placa motora e tem a extrusão do neurotransmissor de 
acetilcolina (as bolinhas azuis), que são liberadas do nervo periférico. 
Tudo isso vai ser colocado na fenda sináptica. Essa acetilcolina vai 
se acoplar no receptor de acetilcolina (vermelho), é assim que 
funciona a eficácia do movimento. Aqui, temos uma alteração no 
receptor da acetilcolina. Então, é uma doença pós-sináptica. Se olhar 
com cuidado, além do receptor da acetilcolina, temos algumas 
outras estruturas que ajudam nessa recepção, por exemplo, uma 
âncora para acetilcolina que é a proteína MuSK (músculo-quinase 
específica – verde escuro), também há a LRP4 (verde claro) e 
outros extratos de proteínas que ajudam nisso. 
 
No botulismo, por exemplo, a toxina botulínica impede a extrusão 
do neurotransmissor acetilcolina na fenda sináptica. Por isso é uma 
doença pré-sináptica, porque impede a liberação dessa acetilcolina 
para a fenda sináptica. 
 
 
MuSK = muscle-specific kinase 
LRP4 = low-density lipoprotein receptor-related protein 4 
 
O receptor da acetilcolina está escondido da célula muscular em si 
e só depois da conformação correta é que ele se mostra, ele fica 
ali na membrana. Para que esse aparecimento do receptor da 
acetilcolina apareça, você precisa da conformação correta da 
proteína MuSK com a proteína LRP4, com a proteína agrina e 
outros extratos proteicos que vão ajudar nisso, vão funcionar como 
uma âncora. Então, eles vão ancorar o receptor da acetilcolina, de 
tal forma que esse receptor da acetilcolinaapareça na membrana 
e seja o alvo da acetilcolina. 
A miastenia grave também é uma doença autoimune e tem como 
principal alvo esse receptor da acetilcolina. Só que nem sempre 
esse anticorpo contra o receptor da acetilcolina vai estar positivo. 
Às vezes o alvo do anticorpo vai ser a proteína MuSK, às vezes, 
é o LRP4. Então, na maioria das vezes, quando falamos em 
miastenia grave, estamos falando em anticorpo anti receptor da 
acetilcolina positivo. Porém, às vezes vai ter um anticorpo anti 
receptor da acetilcolina negativo e aí sim, o anti-MuSK positivo ou 
o anti-LRP4 positivo ou o anti-agrina positivo... assim por diante. Na 
prática clínica, testamos o anticorpo anti receptor da acetilcolina e 
o anti-MuSK. Em alguns centros especializados, testa o anti-LRP4. 
Mas acaba que não se testa as outras proteínas. O anticorpo anti 
receptor da acetilcolina não exclui a miastenia grave. 
 
Quadro Clínico 
 
Flutuação motora 
 
• Fadiga – fraqueza flutuante – oscila durante o dia. O paciente 
acorda bem, está com um monte de receptor de acetilcolina 
disponível, acetilcolina disponível. Mas ele começa a fazer as 
atividades físicas e o receptor da acetilcolina vai competindo 
com a própria acetilcolina e a pessoa vai ficando mais fraca. 
Então é comum a fraqueza ser maior no final do dia ou após 
uma atividade física. Não somente uma fraqueza, mas uma 
fadiga, um cansaço, uma indisposição 
• Período de 24h 
o Fatores de agravo – algumas infecções, medicamentos 
o Fatores de melhora – principalmente o repouso (liberação 
do receptor da acetilcolina, maior disponibilidade de 
acetilcolina para executar a função motora) 
• Topografia ocular – bastante acometida classicamente. Em 
alguns pacientes os sintomas serão somente oculares, como: 
ptose palpebral com flutuação motora depois de atividades 
físicas ou no final do dia, pode haver uma diplopia associada 
• Topografia generalizada: 
o Ocular// facial // bulbar // axial e membros 
Pode ter o acometimento ocular com ptose, diplopia; facial com 
frequente diparesia facial (os dois lados do rosto com fraqueza); o 
acometimento bulbar seria a forma grave onde percebe uma 
disartria, disfonia e disfagia (perigo para engasgo e acometimento 
da musculatura respiratória) importantes – pode haver necessidade 
de IOT em alguns casos; axial – pescoço caído: o paciente tem 
uma fraqueza cervical importante em alguns casos e; 
classicamente, uma fraqueza dos membros, notadamente os 
superiores, mas também acomete os MMI. 
 
 
Ptose palpebral do olho direito/ptose bilateral (mais marcante à 
direita) e diparesia facial (sorriso inexpressivo) 
 
• Fatores de agravo – alguns medicamentos estão 
contraindicados (ou devem ser usados com cuidado, pois 
funcionam como gatilho para a doença) para quem tem 
miastenia grave, como: 
o Relaxantes musculares/ aminoglicosídeos 
o Quinino,quinidina/ beta-bloqueadores 
o Bloqueadores de canais de cálcio/sais de magnésio/ 
penicilamina/ agentes curare/símile/ toxina botulínica/ 
contraste radiológico iodado/ quinolonas (muito usadas para 
tratamento de infecções urinárias) 
o Estresse físico/psíquico 
o Infecções – podem ser o gatilho para o agravamento da 
crise miastênica 
o Disfunção tireoidiana 
o Inadequação entre AVDs e MG – como muita AVD 
• Gravidez/menstruação – fator hormonal que influencia na 
doença. Gravidez: 1/3 melhora, 1/3 estável, 1/3 piora 
 
Classificação 
 
• Classificação quanto ao acometimento clínico 
 
- Classe I: qualquer fraqueza ocular 
- Classe II: fraqueza mais generalizada, porém mais leve 
- Classe IIa: predomínio dos membros e da musculatura axial, mas 
a musculatura bulbar é acometida de forma menor, não é o ponto 
chave. Teoricamente tem um prognóstico melhor 
“a” – Sempre é usado para caracterizar acometimento de 
membros ou musculatura axial 
“b” – quando o predomínio é da musculatura bulbar (orofaríngea e 
respiratória) 
- Classe IIb: predomínio da musculatura bulbar. Teoricamente é mais 
grave. 
- Classe III: fraqueza moderada 
- Classe IIIa 
- Classe IIIb 
- Classe IV: fraqueza severa 
- Classe IV a 
- Classe IV b 
- Classe V: necessidade de intubação orotraqueal, medidas invasivas 
para garantir via aérea. 
 
 
• Classificação quanto à idade 
 
o Neonatal/transitória 
o Juvenil 
o Adulto < 50 anos 
o Adulto > 50 anos 
 
o MG Neonatal/Transitória 
 
▪ 10 a 20% dos neonatos de mães miastênicas 
▪ Não relação com a gravidade da MG materna MG-RACo 
+ ou MG-MUSK+ 
▪ Sinais clínicos desde o nascimento e duram até 72 horas 
– a remissão completa pode durar até 3 ou 4 semanas. 
▪ Choro fraco/déficit sucção e deglutição/ expressão facial 
pobre/ déficit de força em membros/ insuficiência 
respiratória ou morte (11%) – por isso, independente do 
caso, o parto de uma paciente miastênica precisa ter 
como suporte uma UTI neonatal, pelo risco de MG 
transitória no RN. 
 
o MG Juvenil 
 
Controvérsias na literatura 
Início: 
 
▪ Antes dos 18 anos de idade (Snead et al., 1980; Lindner, 
Schalke, Tokya, 1997) 
▪ Até os 20 anos (Andrews et al., 1993) 
▪ E, geralmente, depois do 1º ano de vida 
 
• Classificação quanto à sorologia 
 
o MG Soropositiva: 50% MG Ocular 
 85% MG Generalizada 
 
o MG Soronegativa: 15% MG Generalizada 
▪ 40% dos casos MGSN – MG anti-Musk+ (pede o anti 
Musk, porque no pool de pacientes soronegativos, vai 
encontrar até 40% dos casos de positividade de 
anticorpo anti-Musk) 
 
o Duplamente negativa – MG anti-LRP4+ (nesses casos, ou 
trata empiricamente – devido à clínica e ENMG, ou pede o 
anti-LRP4) 
o Triplamente negativa (raríssimos casos) – outros anticorpos 
(ainda não são dosados, como anti-agrina) 
 
• Classificação quanto ao substrato anatomo-patológico 
 
o MG não timomatosa: timo “normal” /involuído/ hiperplásico 
(65%) 
o MG timomatosa (10 a 25%): 
▪ Tumor tímico microscópico – invasivo 
 
Precisa ter cuidado pois, embora em boa parte dos casos esse 
tumor é restrito ao timo, ele pode fazer metástase em raros casos. 
Por isso a necessidade de fazer um estudo anatomopatológico do 
timo nesses pacientes. 
 
Testes diagnósticos 
 
• Teste do gelo 
 
 
 
Paciente com ptose palpebral a direita, coloca gelo no olho do 
paciente e ele melhora após alguns poucos minutos. Vários autores 
defendem que a enzima que degrada a acetilcolina, a 
acetilcolinesterase funciona mal com temperatura abaixo de 28°C 
e, por isso, o teste do gelo tem uma boa positividade. Associado, é 
claro, ao tempo em repouso, que o paciente fica sem movimentar 
os olhos no tempo do teste. 
 
• Teste da prostigmina 
• Teste do edrofônio 
 
Ambos são anticolinesterásicos endovenosos. Porém são pouco 
usados na prática atual. Precisa ser feito no ambiente hospitalar, 
pelos efeitos colaterais, como bradicardia (precisa de atropina 
imediatamente), hipotensão... que podem trazer alguns riscos para 
o paciente. 
Na prática, utiliza-se o anticolinesterásico por via oral, a 
piridostigmina. Usa no paciente, depois de 40-60 minutos reavalia o 
paciente e verifica se o sintoma evoluiu com melhora ou não. Se 
evoluiu com melhora, o paciente tem tudo para realmente tem 
tudo para ter MG, inclusive com teste terapêutico positivo. 
 
• Estimulação nervosa repetitiva 
 
Usamos a eletroneuromiografia e estimulamos um grupo de fibras 
musculares e espera-se que haja um decréscimo no potencial de 
ação motora composto. Se o decréscimo for de 10% é positivo 
para MG. Porém, não é um exame tão sensível assim. Na forma 
ocular, nas formas leves, temos 35% de positividade e, na forma 
generalizada, de 37 até 62%. Então não é tão sensível assim, 
existem muitos falsos negativos. Mas, sempre ao pensar em MG, 
deve-se pedir a ENMG com o teste da estimulação repetitiva e 
espera-se nesse teste um potencial de ação com decréscimo 
maior que 10% para que seja positivo, pois denota uma 
fadiga/fraqueza sintomática nesse potencial motor. Pena que a 
sensibilidade não é tão grande. 
 
 Distal Proximal 
MG Ocular 35% 50% 
MG Generalizada 37-62% 62-77%• Eletromiografia de fibra única 
 
Se houver um quadro clínico compatível, com uma sensibilidade 
também negativa, uma ENMG com estimulação nervosa repetitiva 
também negativa, lança mão de um exame mais difícil de 
encontrar, que é a ENMG de fibra única que estimula uma fibra por 
vez, que tem uma sensibilidade muito alta (>80%, tanto na MG 
ocular, quanto na MG generalizada). Se estimular as fibras da face, 
chega acima de 99% de positividade. Com quadro clínico 
compatível, anticorpo negativo, ENMG com estimulação nervosa 
repetitiva negativa, vale a pena pedir a ENMG de fibra única. 
 
MG Ocular: 80-94% 
MG Generalizada: 86-92% 
 (+face 99%) 
 
• Dosagem de anticorpos 
o Define o subtipo imunológico da MG 
o Permite maior racionalidade terapêutica e 
o Indica diretamente o prognóstico 
 
Tratamento 
 
• Anticolinesterásicos – tratamento de manutenção – 
piridostigmina dose inicial 60mg -3x/dia, dose máxima 120mg – 
6x/dia 
• Corticoterapia – principalmente para dar tempo dos 
imunomoduladores agirem – pode entrar com dose alta 
(1mg/kg da prednisona), estabiliza e vai diminuindo 
gradualmente. 
• Imunomoduladores – também melhoram a agressão 
autoimune e poupam corticoide. Basicamente usa a azatioprina, 
ciclosporina, fenolato de mofetila... são os principais utilizados no 
dia a dia. 
• Plasmaférese – fase aguda (crise) – assim como na Guillain-
Barré 
• Imunoglobulina – fase aguda (anticorpo contra o auto-
anticorpo) 
 
Entender que na crise vai precisar as plasmaférese ou 
imunoglobulina, porque precisa salvar a vida do doente, uma vez 
que a crise miastênica traz risco à vida, principalmente quando 
acomete a musculatura orofaríngea. Então não dá tempo de 
esperar o efeito dos medicamentos, precisa de uma terapia rápida 
de resgate. 
 
Timectomia 
 
Sobre a classificação da MG quanto ao substrato: não timomatosa 
e timomatosa. Esse artigo mostra que em MG com anticorpo 
antireceptor da acetilcolina positivo, mesmo não timomatosa, a 
doença generalizada, mostrou-se benefício com a retirada do timo 
(timectomia). Melhorou o score de funcionalidade e reduziu a 
terapia. Então, indica-se a timectomia, para pacientes com 
positividade no anticorpo anti-receptor da acetilcolina mesmo se 
não for uma doença com tumor tímico. 
 
 
Timectomia na MG-AcRACo+ não timomatosa e generalizada é 
benéfica. Melhorou OMGS, reduziu imunoterapia em 03 anos de 
seguimento. 
 
MG refratária 
 
Quando a MG é definida como refratária? 
1. Recidiva da MG com redução de imunoterapia 
2. MG não controlada clinicamente mesmo com uso de 
imunoterapia 
3. Efeitos colaterais graves da imunoterapia por pelo menos 12 
meses 
 
Rituximabe 
 
Existe o conceito de MG refratária também e aí podemos lançar 
mão do anticorpo monoclonal e, em determinadas situações, 
terapias de resgate regulares. Seja a plasmaférese, seja a 
imunoglobulina. Ou o anticorpo monoclonal, marcadamente o 
rituximabe, que pode ter uma boa resposta.