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Dhara Martins / @acadmedi LEUCEMIAS Célula progenitora (linfoide e/ou mieloide) perdeu a capacidade de controlar a sua multiplicação. A LLA mais incidente em crianças. Idade média é 55 anos. Agudas (LMA, LLA) → acúmulo de blastos, cel imaturas. Crônicas (LMC, LLC)→ cel maduras. FT: Benzeno, pesticidas, Radiação ionizante, SD down, EB-HTLV, QT. Prognóstico Morfologia, Imunofenotípico, Citogenético Molecular SUBTIPO INTRODUÇÃO QUADRO CLINÍCO DX TRATAMENTO LLA ▪ Incidência maior em crianças, 2-5 anos; branco e meninos (LLA-T); LLA (CD10+) ▪ Linhagem – B ou T. ▪ Pior em idosos e <1ano. ▪ Cefaleia (santuários – infiltração do SN – sindr meníngeas), descorada, organomegalia, dor óssea. ▪ LLA -T → Massa mediastinal ▪ 20% de blasto sangue periférico ou mielograma ▪ Imunofenoti → conf o dx e determina o subtipo ▪ Biologia molecular (PCR) → DX e monitorização. Complicação: ▪ hiperleucocitose → (alteração visual, cefaleia, ↓ consciência, dispneia. Tto: leucoaferese ou hidroxiureia + QT). ▪ Neutropenia febril → febre + neutro <500/mm³ ou 1000 em queda. Tto: Piperacilina-tazobactam e vancomicina. ▪ Sd da lise tumoral (QT – hiperericemia, hiperpotassemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia, hipercalemia) – hidratar + alopurinol DD ▪ Reação leucemoide → processo infeccioso desencadeia um ↑ dos linfocitos (leucocitos) → linfoc muitos jovens na circulação. ▪ Tto da trombocitop e anemia ▪ QT ▪ Pode associar a radioterapia. ▪ Tto para SNC (algumas QT não atinge) ▪ Snt inespecificos: febre, astenia, palidez, petéquias, fadiga, infecções. Infiltração MO e outros órgãos. Adenomegalias, hepatoesplenomegalia ▪ Anemia normo-normo; trombocitopenia; Leucocitose ou leucopenia ▪ Falência medular – leucopenia, pancitopênico LMA ▪ É mais incidente em adultos e agressiva. ▪ Fatores de risco: >60 anos, homens; benzeno, radiação, QT previas, anemia de fanconi, sd Down. ▪ Alteração genética na cel pluripontete ▪ Suporte transfusional e prevenção da Sd de Lise tumoral ▪ QT e TMO TMO ▪ Efeito enxerto x hospedeiro ▪ Deonça enxerto-hospedeiro (DECH) ▪ Leucocitose de blastos (bastonete de Auer, patognomico) ▪ LMA M3 (promielocítica): Consome o fibrinogênio → Hemorragias, CIVD. Tto: Suporte transfusional agressivo + ATRA (ácido transretinóico) até mesmo em suspeita. ▪ LMA M4 e M5: infiltração de tecidos – gengival, cloroma, visceromegalia, dor óssea. LMC ▪ Incidência maior em adultos; 40 - 60 anos; radiação ionizante. ▪ Cromossomo Philadelphia (ph) → t9:22 → ptn BCR-ABL → produz a tirosina quinase responsável pela ativação da proliferação célula desordenada e perda da capacidade de apoptose. ▪ Assintomaticos – 90% ▪ 3 fases: crônica (3-5anos), acelerada (meses, n tem controle no tto, incicia a formação de blastos) e blástica (semanas a meses. >20% de blasto) ▪ Stn inespecificos na fase crônica: febre, cefaleia, suor noturno, perda ponderal, dor abdominal, esplenomegalia de grande monta. • Leucocitose, >50.000mm3. Desvio à esquerda. Basofilia. Anemia DC, plaquetose, hipereurecemia. Laboratório ▪ Insuficicência medular grave ▪ Hiperleucocitose (neutrofilia/ basofilia) ▪ Anemia normo/normo. Plaquetopenia ▪ DX: Detecção do BCR-ABL (FISH ou PCR - sangue periferico ou mielograma) ▪ Esplenomegalia, aumento da Vit B12 ▪ Fase crônica → Imatinibe VO ▪ Fase acelerada e blastica → ITKs em altas doses ou TMO LLC ▪ Leucemia mais comum no adulto ▪ Incidência 60-80ano; masc ▪ Acúmulo de linf B maduros ▪ Assintomaticos. Achado de exame de rotina. ▪ Esplonomegalia, Linfadenopatia cervical, axilar ▪ Linfocitose >5000, manchas de gumprecht, anemia morno/morno. Anemia hemolítica autoimune. Plaquetopequina ▪ Dx: imunofenotipagem do sangue periferico ▪ Tratar sintomas ▪ QT e RD Politemia vera → ↑ da massa eritroide circulante. Mutação JAK2. Q.C. → hiperviscosidade e hipervolemia, prurido após banho quente, face pletórica, esplenomegalia e complicações hemorragicas e tromboticas. Laboratório: hb e Ht ↑. Pode trombocitemia e leucocitose. MO hipercelular para as 3 linhagens. Eritropoetina sérica baixa. TTO: Sangrias, hidroxirureia, andagrelide, AAS em doses baixas. Trombocitemia essencial → ↑ sustentado de plaquetas. Q.C.: assint; stm de tromboses, hemorragias e esplenomegalias. TTO: AAS, hidroxiureia, anagrelid. Risco ↑ para mielofibrose e leucemia aguda. Mielofibrose → fibrose generalizada e progressiva MO → hematopoese extramedular. Q.C.: Insidioso, sintomas de anemia, esplenomegalia, perda ponderal, sudorese noturna, febre, anorexia, tromboses. Laboratório: anemia normo/normo. Dacriócitos (eritrocitos em lágrimas), leucócitos variados, trombocitopenia mais comum. DX: Biopsia da MO – fibrose medular. TTO: Transfusões, acido fólico, hidroxiureia, TM Dhara Martins / @acadmedi
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