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1 Esther Perinni Lopes – Medicina UVV XXVIII DISFUNÇÃO SOBRE SINAIS E SINTOMAS EXAMES FEOCROMOCITOMA Tumor na região medular da suprarrenal, originário de células cromafins. Tem como característica a grande produção das catecolaminas (dopamina, noradrenalina) → hormônios que aumentam a pressão arterial. Tríade clássica: 1. Cefaleia de difícil controle 2. Sudorese 3. Palpitação Muito caracterizado pela hipertensão arterial. O paciente costuma ter muitos paroxismos → flashes de crises de liberação de catecolaminas no sangue → picos de hipertensão super descontrolados + palpitações + taquicardia...) Se o paciente está hipertenso e tem paroxismos → temos a suspeita de um feocromocitoma o indicado é: - a dosagem plasmática das catecolaminas, como noradrenalina, dopamina... - dosar metanefrinas e catecolaminas na urina de 24h HIPERPLASIA CONGÊNITA DA SUPRARRENAL Doença de origem genética → autossômica recessiva Em 90% dos casos, é causada por uma mutação no gene da enzima 21- hidroxilase → a mutação dessa enzima diminui a produção dos glicocorticoides → aumento dos precursores: androgênios Tem a forma clássica e a forma não-clássica: Clássica: diagnóstico ao nascimento pois o gene é mutado por completo Não-clássica: mutação parcial do gene Na forma clássica: como tem o aumento dos androgênios, é muito comum a criança ter • Clitoriomegalia • genitália ambígua • pseudo- hermafroditismo Na forma não-clássica: • pubarca precoce • mulher pode ficar infértil muito cedo, como com 20 anos de idade Dosagem da 17- hidroxiprogesterona, que é um androgênio da cascata da esteroidogênese Dosagem do androgênio basal INSUFICIÊNCIA ADRENAL PRIMÁRIA OU DOENÇA DE ADDISON É uma doença em que há a secreção insuficiente dos hormônios adrenais. Essa dificuldade pode ter causas genéticas ou causas adquiridas. • Hiperpigmentação da pele e mucosas → por causa do excesso do ACTH • Vitiligo • Hipotensão ortostática Vai ter uma dificuldade da produção dos hormônios adrenais, o que faz com que tenha uma superprodução do ACTH (por causa do feedback). 2 Esther Perinni Lopes – Medicina UVV XXVIII Causas genéticas: • hiperplasia congênita da suprarrenal • hipoplasia congênita da suprarrenal • adrenoleucodistrofia Causas adquiridas: • autoimune (mais comum) • medicamentosa • drogas • infecciosa • Hiponatremia (redução da concentração de sódio) → por causa da deficiência na produção de aldosterona INSUFICIÊNCIA ADRENAL SECUNDÁRIA O problema na insuficiência adrenal secundária não é na adrenal, mas sim na hipófise ou no hipotálamo. A clínica é basicamente a mesma, a diferença é que a hiperpigmentação está presente APENAS NA PRIMÁRIA! Se o problema não é na adrenal, o ACTH estará em níveis baixos e os hormônios adrenais também. SÍNDROME DE WATER- FRIDERICHSEN Hemorragia aguda da adrenal causada pela meningite meningocócica do tipo B.
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