Doenças da Adrenal - parte 2

Prévia do material em texto

VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C 
Doenças da Adrenal – parte 2 
 
 A medula adrenal ocupa a porção central da glândula adrenal. As células adrenomedulares são denominadas células 
cromafins. 
 As catecolaminas afetam muitos processos cardiovasculares e metabólicos, incluindo o aumento da frequência 
cardíaca, da pressão sanguínea, da contratilidade miocárdica e da velocidade da condução cardíaca. Receptores 
específicos (α e β) medeiam as ações biológicas. 
 
Feocromocitoma 
 Tumor Secretor de catecolaminas (Células Cromafins) 
- Produção anômala de catecolaminas na Medula adrenal  chama-se Feocromocitoma. 
- Produção anômala de catecolaminas nos Gânglios simpáticos  chama-se Paraganglioma Simpático. 
 
 São tumores raros: Incidência anual é de 2-8 casos/milhão de pessoas. 
 
 
VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C 
 Diferenciação pela associação com: 
- Neoplasias e Doenças Associadas; 
- Risco de malignidade; 
- Teste genético. 
 
 Screening de HAS secundária (Feocromocitoma é uma importante causa de HAS secundária). 
 Incidentaloma adrenal (até 60% dos casos o diagnóstico do Feocromocitoma é feito de forma incidental). 
 Frequência semelhante entre homens e mulheres. 
 
 Tumores Esporádicos: 
- Sinais e sintomas ocorrem mais em adultos; 
- Achados de Exames de Imagem - Incidentaloma - até 60% dos casos. 
 
 Formas Genéticas e associado a Síndromes Genéticas: 
- 15-30% mutação em células germinativas. 
- Caráter hereditário. 
- Acomete mais a população JOVEM. 
 
- Neoplasia Endócrina Múltipla (NEM): 
• 2A  Feocromocitoma, Carcinoma Medular Tireoide, Hiperparatireoidismo 1ª, Líquen amiloide cutâneo. 
• 2B  Feocromocitoma, Carcinoma Medular Tireoide, Neuromas da mucosa. 
 
- Doença de Von Hippel-Lindau (quistos e neoplasias múltiplas, transmissível de forma autossômica dominante). 
- Neurofibromatose tipo 1. 
- Paraganglioma Familiar. 
 
Manifestações clínicas do Feocromocitoma: 
 Acometimento principalmente na 3ª a 5ª décadas de vida. 
 Quando os sintomas estão presentes, eles são devido aos efeitos farmacológicos das concentrações excessivas de 
catecolaminas circulantes. 
 
 Hipertensão arterial  Sustentada ou Paroxística. 
 Sintomas paroxísticos (crises): 
- Duração média de 15 a 20 minutos. 
- Cefaleia / Tremor / Palpitação / Palidez cutânea / Sudorese. 
- Pressão forte tórax / epigastro  falta de ar  cefaleia latejante  palpitação  vasoconstrição periférica mão e 
pés frios + palidez cutânea. 
 
 Outro Achados: hiperglicemia, hipercalcemia, Fenômeno de Raynaud (extremidades frias e cianóticas – pode estar 
relacionado com artrite reumatóide e vasculite), livedo reticular (rendilhado na pele por alterações da vasculatura 
periférica), Síndrome de Cushing, constipação, diarréia aquosa. 
 
 
 
VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C 
 
 
Paciente de ALTO risco: 
 História familiar de feocromocitoma. 
 Síndromes genéticas predispositoras. 
 Antecedente de feocromocitoma. 
 Achado ocasional (massa adrenal). 
 
Pacientes de BAIXO risco: 
 Hipertensão resistente (não responde ao tratamento habitual). 
 Síndrome clássica. 
 
Diagnóstico: 
 
 
 Metanefrinas: metabólito das catecolaminas, com sensibilidade maior do que as catecolaminas em si. 
 O diagnóstico deve ser confirmado bioquimicamente por meio de um aumento das concentrações das metanefrinas 
fracionadas no plasma ou das catecolaminas e metanefrinas fracionadas na coleta de urina de 24 horas. 
 
 Os estudos de localização não deveriam iniciar até que os estudos bioquímicos tenham confirmado o diagnóstico de 
um tumor secretor de catecolaminas. A geração de imagens das glândulas adrenais e do abdome auxiliadas por 
computador com RM ou TC deve constituir o primeiro exame de localização. Aproximadamente 85% desses tumores 
são encontrados nas glândulas adrenais e 95% encontrados no abdome. 
 
 Se os resultados das imagens abdominais forem normais, a localização cintilográfica com metaiodobenzilguanidina 
marcada com 123I (123I-MIBG) está indicada. Este agente radiofarmacêutico se acumula preferencialmente nos 
tumores produtores de catecolaminas. 
 
VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C 
 
 
 
 
 
 
- Métodos de medicina nuclear, ex: flúor 18 (rádio isótopo captado pelos processos neoplásicos). 
- MIBG é mais específico para as catecolaminas. 
 
VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C 
 
Tratamento  Ressecção cirúrgica (paciente deve estar com a pressão controlada para ser encaminhado a cirurgia). 
 
 
- Primeiro é dado alfa adrenérgico e só depois os beta-bloqueadores (uma vez que dar beta-bloqueador de cara pode 
causar hipotensão). 
- Dieta rica em sódio no pré-operatório, pois o paciente pode fazer hipotensão. 
 
 
 
VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C 
 
 
CASO CLÍNICO 
 
 
 
Insuficiência Adrenal 
 A insuficiência adrenal é uma síndrome clínica decorrente da perda parcial ou completa da capacidade de secreção 
dos esteroides adrenocorticais pelas adrenais. 
- Insuficiência Adrenal Primária  Doença da própria glândula adrenal = 40% casos / Prevalência 9,2 a 14,4 casos / 
100.000 habitantes 
Insuficiência Adrenal Secundária  Doença hipotalâmica-hipofisária = 60% casos / Prevalência de 150 a 280 casos por 
1 milhão pessoas. 
 
 Afeta, principalmente, pacientes do sexo feminino entre a quarta e a sexta década de vida. 
 
VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C 
A insuficiência adrenal é uma síndrome clínica decorrente da deficiência de produção de cortisol. Pode ser classificada 
em primária ou secundária de acordo sua origem. 
A insuficiência adrenal primária ocasiona a deficiência de glicocorticoides, mineralocorticoides e andrógenos, sendo 
oriunda de patologias que destroem o córtex adrenal, que alteram o seu desenvolvimento ou que interferem na síntese 
de esteroides adrenais. Na insuficiência adrenal secundária, a deficiência é apenas de glicocorticoides e ocorre devido 
uma produção reduzida do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), resultante de uma patologia hipofisária ou 
hipotalâmica. 
 
 
 
 
A fisiopatologia da insuficiência adrenal primária é marcada por destruição de mais de 90% do córtex da adrenal, 
cursando com queda de glicocorticoides, mineralocorticoides e andrógenos. Pela falta do feedback destes hormônios com 
seus reguladores, ocorre consequente aumento do ACTH na tentativa de estimular a produção adrenal de cortisol. 
Na insuficiência adrenal secundária há a redução da produção de ACTH e/ou de hormônio liberador de 
corticotrofina (CRH) devido a patologias do eixo hipotálamo- -hipofisário, que são frequentemente associadas ao uso 
crônico de glicocorticoides. O déficit crônico de ACTH gera atrofia das camadas fasciculada (produtoras de cortisol) e 
reticulada (produtora de andrógenos), mas a camada glomerulosa (produtora de aldosterona), por estar sob o comando 
principal do SRAA e não do ACTH, se mantém intacta. Observam-se, geralmente, baixos níveis de cortisol e DHEA, com 
renina e aldosterona normais nos casos de insuficiência adrenal secundária. 
 
 
VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C 
Insuficiência Adrenal Primária 
 
 
A insuficiência adrenal primária é mais comumente causada por adrenalite autoimune. A adrenalite autoimune 
isolada (Doença de Addison) responde por 30 a 40% dos casos, enquanto 60 a 70% desenvolvem insuficiência adrenal 
como parte das síndromes poliglandulares autoimunes (SPA). 
 
Insuficiência Adrenal Secundária 
 
 
 
VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C 
Manifestações clínicas da Insuficiência Adrenal: 
 Sinais e sintomas  progressivo e insidioso. 
 
 Deficiência de Glicocorticoides: Mal estar, fadiga, anorexia, perda de peso, náuseas, vômitos, hipoglicemias, 
hipotensão, SIADH. 
 
 Deficiência de Mineralocorticoides (APENAS NA INFUFICIÊNCIA ADRENAL PRIMÁRIA): Taquicardia postural, 
hipotensão postural, hipotensão arterial basal, hipovolemia, avidez por sal. 
 
 Deficiência de Androgênios: Diminuição de libido e pilificação axilar e pubiana em mulheres. Insuficiência Adrenal Primária: Hiperpigmentação em áreas foto expostas, dobras e traumas. Pode ocorrer em 
mucosas e genitália9. 
 
 
 
 
 
Cortisol sérico basal: 
 O cortisol sérico basal, coletado entre 8 e 9h, deve ser o primeiro exame a ser solicitado. Valores menores ou igual a 
3 mg/dL confirmam o diagnóstico de insuficiência adrenal, assim como valores acima de 18 mg/dL praticamente 
excluem este diagnóstico. 
 
VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C 
Teste da cortisona: 
 Estimulação da adrenal por meio do ACTH sintético, se o cortisol continuar baixo após essa estimulação, significa 
insuficiência adrenal. 
 Amostras para dosagens de cortisol sérico são coletadas antes e após administração de 250 mg via IV ou IM de ACTH 
exógeno, nos tempos 0, 30 ou 60 minutos. Valores de pico de cortisol maiores ou iguais a 18 mg/dL indicam função 
adrenal normal, enquanto um pico de cortisol menor que 18 mg/dL é indicativo de insuficiência adrenal, porém não 
discriminado se é primária ou secundária. 
 
Teste da tolerância a insulina: 
 Cortisol abaixo de 18 com glicemia acima de 40  confirma insuficiência adrenal. 
 O teste baseia-se no fato de que a hipoglicemia é um potente estimulador do eixo HHSR. Consiste na administração 
de 0,1 unidade/Kg/IV de insulina regular e dosagens de cortisol nos tempos basal, 60 e 90 minutos. A glicemia deve 
atingir o valor de 40 mg/dL ou menos para o teste ser considerado efetivo. Considera-se a resposta normal do cortisol 
um pico maior ou igual a 18 mg/dL. 
 
 
 
 
 
 
VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C 
 
 
Monitoramento do tratamento 
 
 
 
 
VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C