Distúrbios do Movimento Hipercinéticos

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Disturbios Hipercineticos 
Decorrem de uma hiperfunção da via direta (D1) ou inibição da via indireta (D2) ou aumento da 
atividade dopaminérgica. O resultado final é um globo pálido interno pouco ativo, inibindo pouco 
o tálamo, que estimula muito o córtex através da via tálamo-cortical, mediada pelo glutamato. 
Mioclonias 
Significa músculo e clônus, tumulto. São caracterizadas por abalos musculares bruscos, breves e 
involuntários, lembrando, muitas vezes, choques elétricos, causadas por contração muscular (mioclonia 
positiva) ou perda momentânea do tônus muscular agonista, seguidas de contrações compensatórias 
dos antagonistas (mioclonia negativa). Exemplo típico de mioclonia negativa é o asterixis ou flapping, 
comum nas encefalopatias hepática e urêmica. Mioclonias benignas são comuns no dia a dia, como os 
soluços e os abalos musculares com sobressalto durante o sono. Podem ter origem tanto no sistema nervoso 
central, quanto no sistema nervoso periférico. Podem ser tanto espontâneas, quanto causadas por 
estímulos táteis, sonoros, visuais ou ato motor. Quanto à localização anatômica são classificadas em 
focal (parte específica do corpo), segmentar (envolve dois segmentos contíguos), multifocal (quando em 
segmentos não contíguos) e generalizada (quando envolvem os membros inferiores). Do ponto de vista 
fisiopatológico, as mioclonias classificam-se em corticais (epilepsias mioclônicas), 
corticais/subcorticais (mioclonia pós-anóxia), segmentar (lesões do tronco cerebral e medulares) ou 
periféricas (espasmo hemifacial). 
 
Tiques 
São movimentos anormais estereotipados, sem finalidade, que se repetem, em geral, sempre na mesma região 
do corpo. Apresentam características peculiares, como a supressibilidade pela vontade do paciente, ou 
seja, o paciente, em geral, por curtos períodos de tempo, consegue suprimir os movimentos 
anormais (movimento semivoluntário). A chamada “urgência premonitória” é a sensação, muitas vezes, 
de difícil caracterização, que o paciente apresenta antes do desencadeamento dos tiques, em geral com 
relato de “alívio” após a execução dos mesmos. Assim, as características básicas dos tiques são: 
1. Previsibilidade e supressibilidade. 
2. Possibilidade de ser desencadeado por estresse, excitação e sugestão. 
3. Tensão emocional, gerando desconforto que acompanha o período de supressão. 
4. Necessidade imperiosa de realizar o ato para aliviar a tensão durante a supressão. 
Os tiques podem ser caracterizados como “simples”, quando os movimentos motores atingem 
apenas um pequeno segmento corporal, como, por exemplo, o piscamento repetitivo dos olhos. 
Os tiques motores simples podem ser abalos breves (tique clônico), contração lenta com posturas anormais 
(tique distônico) e contração muscular isométrica (tique tônico). Podem ser “complexos”, quando 
envolvem mais de uma região corporal ou há a presença de atos complexos como manipulações 
repetitivas de objetos ou regiões corporais, como copropraxia (gestos obscenos) e ecopraxia (imitar 
gestos). Tiques vocais simples caracterizam-se pela emissão de sons sem significado, como fungar, 
pigarrear, gritar e tossir. Já os complexos envolvem emissão de sons com conteúdo linguístico, muitas 
vezes, de caráter obsceno (coprolalia), repetição de palavras ouvidas (ecolalia) ou repetição de palavras 
ou sílabas (palilalia). 
É importante diferenciar os tiques da compulsão, observada nos pacientes com transtorno obsessivo-
compulsivo (TOC). Na compulsão, a ansiedade associada à necessidade de realizar o ato ou som se 
deve ao medo de que, se não prontamente realizado, algo de desastroso poderá ocorrer. Já nos 
tiques, por outro lado, o desconforto é prontamente aliviado pela execução do movimento ou 
emissão do som, não havendo associação a ganho secundário. Paracinesias são comuns e têm o 
intuito de camuflar o tique, parecendo que o ato seria proposital (passar a mão no cabelo, enquanto 
se balança a cabeça). 
Os tiques transitórios (duração < 1 ano) da infância tendem a ser exclusivamente motores e geralmente 
regridem durante a adolescência. A presença de tiques vocais e motores (não necessariamente juntos), com 
duração superior a um ano, é classificada como crônica e pode ser indicativa da doença de Gilles de 
La Tourette. Outras doenças, como a coreia de Sydenham, doença de Huntington, 
neuroacantocitose e doença de Wilson, também podem apresentar tiques dentre suas várias 
manifestações clínicas. Em pacientes com DP, os tiques podem aparecer como efeitos colaterais do uso da 
levodopa durante períodos muito longos e podem-se mesclar aos movimentos discinéticos. 
Distonia 
A distonia é um distúrbio do movimento, caracterizado por contrações musculares sustentadas ou 
intermitentes, resultando em movimentos em torno de um eixo e/ou posturas anormais, 
frequentemente de caráter repetitivo. Os movimentos podem ser torcionais ou tremulantes e tendem a 
ocorrer em uma direção preferencial, o que os diferenciam da coreia. Apresentam característica de 
transbordamento ou “overflow”, ou seja, o movimento ou a postura se estendem para além da 
região do corpo comumente envolvida. Por vezes, os movimentos existentes em um lado do corpo 
podem ser observados no outro lado do corpo (distonia em espelho). A distonia é provavelmente o 
terceiro distúrbio de movimento mais comum somente atrás da DP e do tremor. Como já foi dito 
anteriormente, os tipos e causa de distonia são muito variados, envolvendo desde causas genéticas 
até traumáticas. Nos adultos, a distonia cervical idiopática (torcicolo espasmódico) é a forma mais 
comum, e, nas crianças, boa parte dos casos relaciona-se com o contexto de paralisia cerebral (PC). 
O surgimento de distonia em um paciente com PC pode demorar até décadas, não sendo incomum 
o aparecimento na segunda ou terceira década (PC distônico). Entre as causas mais estudadas de 
distonias atualmente estão as causas genéticas. Todos os tratamentos são a toxina botulínica. 
 
 
Tremor 
Os tremores são movimentos causados por contrações alternadas ou síncronas de grupos 
musculares agonistas e antagonistas, caracterizados por oscilações rítmicas, podem aparecer em 
qualquer parte do corpo. 
Avaliação Semiológica| Todo e qualquer tipo de tremor deve ser avaliado em repouso, durante a 
marcha, durante o movimento dos membros, com os braços estendidos e através da escrita. Para 
avaliar a presença de tremor postural, deve-se primeiramente observar o paciente com os braços 
estendidos e dedos abduzidos, com as mãos abertas paralelas ao tronco e, por fim, confrontando 
os dedos indicadores paralelamente ao tronco, sem que ocorra o toque dos mesmos. Ao avaliar os 
movimentos com a escrita, solicita-se ao paciente que escreva uma frase completa, ligue dois 
pontos com uma reta e desenhe uma espiral (espiral de Arquimedes) com ambos os membros. 
Deve-se zelar para que o paciente não encoste a mão ou punho no papel. 
 
 
1. Tremor Essencial| 
Considerada a forma mais comum de tremor, caracteriza-se por ser cinético- postural, 4-12 Hz, 
afetando principalmente as mãos (90%) com movimentos de flexão e extensão (mais comum em mãos) e 
o segmento cefálico. O início geralmente é bilateral e simétrico, porém pode haver ligeira assimetria. 
Geralmente desaparece no repouso e durante o sono, entretanto, a presença durante o repouso pode 
ocorrer em casos avançados. No segmento cefálico, pode ser em afirmação (mais comum) ou em negação. 
Por vezes, o envolvimento dos músculos fonatórios pode tornar a voz trêmula, já o acometimento do 
mento e membros inferiores é menos comum. Vale citar a melhora com a ingestão alcoólica e a presença 
de história familiar em muitos casos (30-50%). Além disso, sinais cerebelares sutis, como dificuldade de 
marcha em tandem, ataxia e dismetria leves, bem como sinal de Froment, podem estar presentes e 
não afastam o diagnóstico. É considerado um tremor benigno. Tratamento é consideradoa 
depender dos sintomas. É tremor que predomina na postura e na ação. Tratamento é feito 
principalmente com B- bloqueador. 
2. Tremor Parkinsoniano| 
É o tremor de repouso clássico, lento e regular, 
de frequência em torno de 4-6 Hz e com 
diminuição ou desaparecimento durante o 
movimento voluntário. Entretanto, após uma 
breve latência, tende a retornar com os 
membros estendidos com uma frequência um 
pouco mais rápida de 6-12 Hz (tremor 
reemergente). Os membros superiores são os 
mais afetados, seguidos pelos membros 
inferiores emento. Os movimentos típicos são de 
“pronação-supinação” ou de “rolar de pílulas”. 
Vale lembrar que na DP o tremor inicia 
unilateralmente e nos parkinsonismos atípicos 
(plus), sua presença é simétrica. Esse tremor 
também pode ser visto em causas 
medicamentosas de parkinsonismo. 
 
3. Tremor Cerebelar 
É um tremor lento (< 5Hz), de intenção (piora ao atingir um alvo). Utilizam-se as manobras de índex-
índex e índex-nariz para evidenciá-lo. Em afecções cerebelares bilaterais, o tremor tende a ser 
bilateral; já em lesões hemisféricas, o tremor ocorre no membro ipsolateral. A escrita desses 
pacientes tende a ser macrográfica (letras grandes e irregulares). Geralmente envolve segmentos 
distais dos membros, entretanto, pode ter características grosseiras, acometendo os segmentos 
proximais, quando gerado por lesões em pedúnculo cerebelar. Por vezes, pode envolver a região 
cefálica com oscilações rítmicas da cabeça e/ou do tronco, chamada de titubeação. Geralmente se 
associa a outros sinais cerebelares, como nistagmo, dismetria, disartria e hipotonia. 
4. Tremor de Holmes| 
Antigamente denominado tremor rubral, verificou-se que nem sempre era proporcionado pela lesão 
do núcleo rubro e sim por alteração de suas vias. Dessa forma, recebeu o nome de tremor de Holmes, 
em homenagem ao seu descritor. Trata-se de tremor de repouso, postura e ação, unilateral, afetando tanto 
a parte distal, quanto proximal do membro. É extremamente incapacitante e apresenta frequência 
menor que 4,5 Hz. Ocorre contralateralmente à lesão do núcleo rubro ou às suas conexões 
(tálamo/cerebelo), geralmente entre 2 semanas a 2 anos após a lesão. 
5. Tremor Ortostático | 
Tremor raro e rápido (14-18 Hz) que envolve os membros inferiores e/ou tronco e se inicia logo após o 
paciente assumir a posição ortostática, queixando-se de sensação de instabilidade, mas geralmente 
sem relatos de quedas. Apresenta melhora com a marcha e com o repouso (indivíduo sentado). Tem 
etiologia desconhecida, sendo classificado por muitos como uma variante do tremor essencial. O 
examinador, ao auscultar a panturrilha do paciente com a campânula do estetoscópio, pode verificar 
um som parecido com as hélices de um helicóptero (sinal do helicóptero). 
6. Tremor Distônico| 
 É um tipo de tremor que foge à regra, pois pode apresentar frequências e amplitudes variáveis. 
Ocorre em pacientes que apresentam distonia em algum segmento corpóreo e apresenta uma 
direção predominante. Exemplo típico é o tremor cefálico associado à distonia cervical, podendo ser 
em negação (mais comum) ou afirmação, e se torna mais evidente quando o paciente realiza um 
movimento contrário ao da distonia. Assim como citado na seção de distonia, este tipo de tremor 
pode ser aliviado temporariamente por truques sensoriais (gestos antagonistas), como tocar o mento 
ou a região posterior da cabeça com as mãos. A presença de tremor cefálico sem tremor de membros 
fala a favor de tremor distônico, pois o tremor essencial tende a iniciar nos membros superiores e 
acometer o crânio mais tardiamente. 
7. Tremor na Doença de Wilson| 
Tremor peculiar, classificado com “bater de asas”, pode ser postural ou de intenção e, por vezes, de 
repouso. Associa-se a outros sinais, como parkinsonismo, ataxia, distonia e alterações cognitivas. Tem 
frequência em torno de 4-6 Hz. 
 
 
Coreia 
Coreia (do grego “dança”) é caracterizada por movimentos involuntários, rápidos, sem propósito, 
irregulares, arrítmicos e de grande amplitude, que podem acometer qualquer parte do corpo. Ocorrem 
com maior intensidade nas extremidades distais apenas um lado do corpo, denominamos hemicoreia e 
geralmente é secundária a insulto isquêmico ou hipofluxo nos núcleos da base contralaterais, apesar de 
outras causas, como estado hiperosmolar ou hiperglicemia, serem etiologias possíveis. Quando 
difusa dá a sensação de inquietude e pode ser muito incapacitante para o paciente. 
Ao examinar o paciente com coreia, pode-se evidenciar redução exuberante do tônus muscular, 
traduzido por uma fase de relaxamento anormalmente prolongada após a contração na pesquisa do 
reflexo patelar (Fenômeno de Gordon). O sinal da ordenha constitui dificuldade de manter 
contração tônica pelo paciente ao prender os dedos do examinador com as mãos. O paciente afrouxa 
repetidamente, dando a sensação de ordenha. 
Doença/Coreia de Huntington (DH)| é uma doença neurodegenerativa e autossômica dominante 
(cromossomo 4), caracterizada por coreia, sintomas psiquiátricos e declínio cognitivo. A idade de início 
ocorre geralmente entre 35 e 50 anos de idade. A genética se caracteriza por expansão do trinucleotídeo 
CAG (acima de 39 repetições) no gene da Huntingtina no cromossomo 4. Início precoce antes dos 20 anos 
(DH juvenil) pode ocorrer e, por vezes, uma pequena proporção dos pacientes nunca desenvolve 
coreia típica, apresentando-se com rigidez progressiva (variante rígida de Whestphal). 
Coreia de Sydenham| decorre de mecanismo imunológico e está associada à febre reumática 
(geralmente escolares de 6-13 anos). 
Coreia gravídica| ocorre geralmente no primeiro trimestre, e muitas pacientes tiveram episódios 
coreicos passados (moléstia reumática) 
Balismo 
O balismo e a atetose são os principais diagnósticos diferenciais e frequentemente surgem associados à 
coreia. O balismo se caracteriza por movimentos involuntários de grande amplitude (bruscos), de 
arremesso, preferencialmente na porção proximal dos membros, com amplo e rápido 
deslocamento das extremidades e, em geral, é unilateral (hemibalismo). Geralmente, o 
hemibalismo é causado por lesões estruturais, como acidente vascular encefálico ou lesões 
expansivas, envolvendo o núcleo subtalâmico de Luys contralateralmente. 
Atetose 
Atetose, por sua vez, é caracterizada por movimentos involuntários lentos, sinuosos e mais distais 
(movimentos tentaculares). Frequentemente coreia e atetose manifestam-se simultaneamente 
(coreoatetose). A atetose é sinal comum em pacientes com encefalopatias crônicas da infância. Quando 
o paciente tenta erguer os braços sobre a cabeça, ocorre pronação dos mesmos (sinal do Pronador). Ao 
solicitar que o paciente realize a protrusão da língua, o mesmo é incapaz de permanecer com esta 
fora da cavidade oral, denotando impersistência motora (“Ice cream sign”). Paracinesias são 
frequentes, a fim de disfarçar o movimento involuntário, como coçar a cabeça ou espreguiçar-se a 
depender da direção dos movimentos