Cardiopatias Congênitas em Pediatria

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Pediatria Gabriela Teixeira ATM 2024/2
Cardiopatias Congênitas em Pediatria
➔ Sempre buscar informações pré-natais que possam indicar maior risco de cardiopatias no RN;
○ Condições/exposições maternas → Ex.: Rubéola, diabetes, LES, uso de difenilhidantoína
(DFH), talidomida, lítio, álcool, anfetaminas, AAS, anti-inflamatórios, etc.
○ Cromossomopatias → Ex.: Síndrome de Down, Síndrome de Turner, etc;
⇨ Sempre que a ecografia apresentar fácies típicas de alguma síndrome genética, atentar
para o risco de possíveis cardiopatias congênitas.
○ Condições fetais → Ex.: Hidropsia fetal, mal-formações extra-cardíacas, arritmias, retardo do
crescimento intrauterino (RCIU), poli ou oligodrâmnios, etc.
Cianose:
● Sinal clínico que pode estar presente em 3 situações na pediatria:
○ Periférica ou Acrocianose:
⇨ Cianose de extremidades ao nascer;
⇨ Decorrente de vasoconstrição cutânea;
⇨ Normalmente decorrente do frio (diferença de temperatura entre o útero e o ambiente
externo);
⇨ Deve-se realizar aquecimento do RN.
○ Policitemia:
⇨ Hematócrito > 65%;
⇨ Lactente assintomático: Observação + Hidratação endovenosa;
⇨ Lactentes sintomáticos com hematócrito > 65% → Exsanguineotransfusão (com SF).
✓ Objetivo: Diminuir o hematócrito para ≤ 55%;
✓ Explicação: Feto se encontra em estado de hipóxia "fisiológica" durante a
gestação, o que faz com que tenha elevados níveis de eritropoietina e que, ao
nascer, apresente hematócrito elevado.
○ Central:
⇨ Evidente quando > 5g de hemoglobina são reduzidas;
⇨ Cor azulada em mucosas, língua e unhas;
⇨ Apresenta extremidades aquecidas;
⇨ Muitas vezes decorrente de shunt D-E intracardíaco ou intrapulmonar.
Teste do Coraçãozinho:
● Oximetria de pulso;
● Rastreamento de cardiopatias congênitas críticas (dependentes de canal arterial pérvio);
● Deve ser realizado em todo RN aparentemente saudável, com IG > 34 semanas, antes da alta da
Unidade Neonatal;
● Local de aferição: MSD + um dos MI;
○ Para a aferição adequada, é necessário que o RN esteja com as extremidades aquecidas e o
monitor evidencie uma onda de traçado homogêneo.
● Momento da aferição: Entre 24 e 48h de vida, antes da alta hospitalar;
○ Se, ao nascer, o RN já apresentar soprologia ou cianose, não é necessário aguardar 24h.
A realização do teste não descarta a necessidade de realização de exame físico minucioso e detalhado
em todo o RN antes da alta hospitalar!
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Resultados:
○ Normal: SatO2 periférica ≥ 95% em ambas as medidas (MSD e MI) e diferença < 3% entre
elas;
○ Anormal: Caso qualquer medida da SatO2 periférica seja < 95% ou houver uma diferença >
3% entre as duas medidas, uma nova aferição deve ser realizada após 1h. Caso o resultado se
confirme , realizar ecocardiograma nas próximas 24h;
○ Limitações: Sensibilidade de 75% e especificidade de 99%, logo, algumas cardiopatias
críticas podem não ser detectadas pelo teste, principalmente aquelas do tipo coarctação de
aorta.
Avaliação do Paciente:
➔ Como avaliar uma criança com defeito cardíaco congênito?
○ É cianótica ou aciatótica? → Inspeção;
○ Existe algum sopro, arritmia ou bulha característica? → Ausculta;
○ Existe congestão pulmonar → RX;
○ Existe hipertrofia de câmara? → ECG.
➔ Confirmação: Eletrocardiograma com doppler e fluxo à cores e/ou cateterismo cardíaco.
Classificação das Cardiopatias:
● Acianóticas:
○ Hiperfluxo pulmonar → Comunicação interventricular (CIV), comunicação interatrial (CIA),
defeito do septo atrioventricular (DSAV);
○ Obstrutivas → Coarctação de aorta (dependente de canal arterial pérvio).
● Cianóticas:
○ Tetralogia de Fallot.
Defeito de Septo Interventricular:
● DSIV ou CIV;
● Abertura no septo interventricular;
○ Separa o VE do VD e uma pequena extensão do AD.
● Shunt E → D, causando hiperfluxo pulmonar;
○ O sangue vai do VE para o VD porque a pressão da circulação pulmonar
é menor do que a da sistêmica.
● É a anormalidade cardíaca mais comum nos pacientes pediátricos;
● Não causa grandes consequências hemodinâmicas;
● Sopro holossistólico localizado ao longo de toda a borda esternal esquerda;
● Grandes defeitos → ICC, irritabilidade, aumento do esforço respiratório, má
alimentação e baixo ganho de peso.
Exames:
○ RX de tórax;
○ Ecocardiografia com doppler (mistura de sangue venoso e arterial aparece amarelo ou
verde-água);
○ Cateterismo cardíaco, angiografia e RM (mais invasivos, atualmente utilizados em situações
remotas, quando o ECG não consegue definir a CIV com precisão).
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Tratamento:
○ Depende:
⇨ Tamanho de defeito;
⇨ Idade do paciente;
⇨ Anatomia do defeito;
⇨ Gravidade dos sintomas.
○ Objetivo: Aliviar sintomas e promover crescimento normal;
○ Consevador x Não conservador;
○ Medicamentoso:
⇨ Diuréticos → Furosemida;
⇨ Inibidor da enzima conversora de angiotensina (reduz a pós-carga) → Enalapril ou
Captopril;
⇨ Digoxina;
○ Cirurgia: Análise prévia!
○ Sugere-se correção antes de atingir a idade escolar.
Defeito de Septo Interatrial:
● CIA;
● Shunt E → D;
● Sobrecarga de volume importante nas câmaras direitas → Aumento de AD e
VD;
● Maioria dos pacientes é assintomática;
● Pode haver leve cianose no período neonatal;
● Tipos:
○ Defeitos de óstio primário → Compromete coxins endocárdicos
(embriologia);
○ Defeitos de óstio secundário → Defeito na fossa (forame) oval (fetal).
● Ausculta: Hiperfonese de B1 e desdobramento de B2.
Exames:
○ RX tórax → Aumento da área cardíaca e de circulação pulmonar. Coração triangular (por
aumento do AD e VD;
○ ECG → Ritmo sinusal, prolongamento de PR;
○ Ecocardiograma → Define diagnóstico.
Tratamento:
○ Cirúrgico → Com catéter (se o defeito apresentar até 2 cm) ou cirurgia aberta (toracotomia).
Persistência de Canal Arterial:
● PCA;
● O canal arterial é normal no feto, porém, considerado anormal se persistir após o nascimento;
○ Antes do nascimento, faz a ligação entre as artérias aorta e pulmonar (vital);
○ Antes do nascimento o sangue passa diretamente do lado direito para o lado esquerdo do
coração, sem atravessar os pulmões;
○ As prostaglandinas (principalmente PGE) mantém o CA aberto no período fetal.
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● No RN o CA é funcionalmente fechado em até 72h e estruturalmente selado aos 3 meses de vida;
○ Após o nascimento, a presença do O2 é o principal fator responsável pelo fechamento do CA.
● Rubéola e outras infecções virais durante o 1º trimestre de gravidez frequentemente resultam em
PCA;
● Fatores predisponentes: Menor estado socioeconômico (nutrição perinatal inadequada),
prematuridade, etc;
Quadro clínico:
○ Sopro sistólico irradiando para dorso, podendo ser contínuo;
○ Desconforto respiratório (taquipnéia, dispnéia, tiragem intercostal);
○ Apnéia;
○ Cianose;
○ Casos mais graves: Insuficiência cardíaca, congestão pulmonar, hipoperfusão tecidual,
hipotensão, etc.
Exames:
○ RX de tórax → Cardiomegalia;
○ Ecocardiograma → Medida do tamanho do canal e repercussão hemodinâmica.
Tratamento:
● Tratamento de suporte;
● Pacientes com PCA grande (sinais e sintomas de hipercirculação pulmonar, dispnéia, edema
pulmonar) devem ser tratados com digoxina e diurético vigoroso;
● Endocardite bacteriana é uma complicação potencial de PCA (pensar em profilaxia);
● Clínico: Medidas de suporte (suporte respiratório, controle do balanço hídrico, diuréticos,
aminas vasoativas e correção de distúrbios hidroeletrolíticos);
● Cirúrgico: Ideal nos 6 primeiros meses de vida. Interrupção completa do fluxo sanguíneo
através do CA.
Coarctação de Aorta:
● COA;
● Estreitamento (constrição) da junção do arco aórtico com a aorta
descendente;
● 98% dos estreitamentos se localizam após a emergência da artéria subclávia
esquerda;
● Sintomas:
○ Insuficiência cardíaca;
○ Angústia respiratória;
○ Choque cardiogênico.
● Sopro sistólico com clique de ejeção até frêmito (pode ser contínuo se
manter PCA).
Diagnóstico:
○ Clínico → Diferença entre pulsos de MMII e MMSS;
○ Ausência ou diminuição de pulsos em MMII.
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○ No exame físico do RN, os pulsos de MMII são ausentes se o canal arterial estiver
fechado, se estiverem presentes, indica grande permeabilidade do CA;
○ Se ocorrer a contração do CA, teremos sinais graves de descompensação cardíaca,
pois a aorta não apresentará luz suficiente para manter o fluxo vascular;
○ Uso de prostaglandinas → Dilatação do CA → Melhora clínica até tratamento posterior.
★ Como manter o CA aberto:
⇨ Evitar O2;
⇨ Hidratação
adequada;
⇨ Prostaglandinas EV;
⇨ Stent CA;
⇨ Shunt cirúrgico.
○ Exames complementares → RX de tórax, ECG, ecocardiograma, arteriografía, angiotomografia
computadorizada;
○ Cirúrgico → Tratamento padrão. Cateterismo por angioplastia com balão em pacientes com
reestenose;
○ Endocardite é risco vitalício;
○ Aneurisma congênito (10%).
Tetralogia de Fallot:
● 6% dos lactentes nascidos com cardiopatias congênitas;
● Etiologia desconhecida;
● 4 características:
○ DSIV (1);
○ Estenose pulmonar (infundibular) (2).
○ Cavalgamento aórtico (3);
○ Hipertrofia de VD (4).
● Chances de outras malformações extracardíacas (ex.: lábio leporino,
fenda palatina, hipospádia, malformações esqueléticas, etc);
○ Exemplos de associações de malformações congênitas:
⇨ VACTERL → Verebral, Anal, Cardíaca traqueal,
Esofágica, Renal e Membros (limbs).
⇨ CHARGE → Coloboma, Cardíaco (heart), Atresia
de coanas, Retardo de crescimento e
desenvolvimento, anomalias Genitais e
Auditivas (ear).
Exames Complementares:
○ RX tórax → Coração em bota;
○ Ecocardiografia → Estimar o gradiente pela via de saída do VD;
○ Cateterismo e Angiografia → Importantes para prognóstico cirúrgico.
Sinais e Sintomas:
○ Cianose → Pode ser leve e indetectável em repouso, piora com atividade física;
○ Dispnéia → Ao esforço, menor tolerância ao exercício;
○ Crises de tetralogia → Cianose, ↑ FR e ↑ profundidade da respiração;
○ Baqueteamento digital;
○ Sopro sistólico de ejeção.
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Tratamento:
○ Clínico:
⇨ Para anormalidades não cardíacas;
⇨ Anemia ou policitemia;
⇨ Prevenir infecções;
⇨ Crises hipoxêmicas;
✓ Acocoramento ou agachamento → ↑ resistência arterial sistêmica e ↑ imediato
da SatO2 arterial sistêmico.
⇨ Acidose metabólica;
⇨ Betabloqueador (propranolol).
○ Cirúrgico:
⇨ Anastomose Blalock-Taussig → Término-lateral entre artérias subclávia e pulmonar;
⇨ Anastomose Blalock-Taussig “Modificada” → Interposição de um tubo entre as artérias
subclávia e pulmonar.
✓ Risco de endocardite infecciosa;
✓ Profilaxia antibiótica para procedimentos odontológicos ou cirúrgicos.
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