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EDUARDA MENDES XXII Linfoma não Hodgkin LINFOMAS: neoplasias de tecido linfóide. Na imagem: linfonodo normal – áreas que podem ocorrer as neoplasias. o Região importante: córtex região do linfócito B. Leucemias: neoplasias se iniciam na medula óssea. Linfoma: neoplasia que se inicia nos linfonodos. o Linfomas não Hodkin agrupam 85% das neoplasias de de linfonodos (muito mais comuns. EPIDEMIOLOGIA Normalmente constituído de 1 tipo celular diferença com os Hodgkin. o População monótona de células. Incidência: 13.3/100.000 por ano. o Tem aumentado nos últimos anos – talvez por aumentado das infecções virais que tem tido. Predominância: 40-70 anos (nos mais idosos) normalmente linfomas acometem indivíduos jovens de 20- 40 anos. São relativamente comuns (principalmente em doentes jovens). CLASSIFICAÇÕES E ASPECTOS HISOPATOLÓGICOS Para uma boa análise, é preciso examinar o linfonodo por inteiro. o Não adianta muito mandar punção com células soltas para examinar a área puncionada pode ser normal e o resto do linfonodo estar alterado (por isso a importância de pegar o linfonodo inteiro). Manipulação cirúrgica cuidadosa, para não alterar a arquitetura do órgão. Fixação imediata e apropriada formol tamponado a 10% (preserva a celularidade – facilta a imunihistoquímica). Linfoma: nomenclatura errada, porque terminado em OMA significa que é benigno. Mas como é muito utilizado, ficou assim mesmo. Classificações: extremamente difícil de fazer, porque precisa reunir aspectos morfológicos, imunohistoquímicos e genético. Precisa estar atrelado com o quadro clínico do paciente. Surgiram várias classificações ao longo dos anos. TAMANHO DA CÉLULA Linfoma de células pequenas: Linfócito pequeno. Pequena clivada. Linfócito plasmocitóide. Linfoma de células médias: Burkitt. Linfomas não Hodgkin prognóstico pior que os Hodgkin. Working Formulation: 1982. Kiel: 1989. REAL: 1994. REAL – OMS: 1997. EDUARDA MENDES XXII Linfoblástico. Linfoma de células grandes: Grande vlivada, não clivada. Imunoblástico. WORKING FORMULATION – 1982 Mofologia: o Tamanho da célula. o Disposição das células. o Forma do núcleo. Clínica: o Grau baixo de malignidade. o Grau intermediário. o Grau alto. REAL – OMS – 1997 Morfologia: o Tamanho da célula. o Disposição das células. Imunofenótipo: marcadores ver se são células T ou B. Genótipo: alterações cromossômicas. Clínica (lembrar que precisa ter uma correlação). CD45: marca todas as células linfóides (sem especificidade). TDT: toda células muito jovem, como as linfoblásticas início da maturação das células linfóides. o Atua em célula germinativa. o Em célula maturada o TDT não vai dar positivo. CLASSIFICAÇÃO DOS LINFOMAS – OMS – 2001 Classificação mais detalhada. Neoplasias de células linfóides B: o Células B precursoras. Grupo dos linfomas ou leucemias linfoblásticas de precursor B. LLA B é mais frequente. É mais comum ter uma neoplasia linfoblástica na forma leucêmica. EDUARDA MENDES XXII Menos de 10% se iniciam como linfoma. Aspecto de céu estrelado. Como são células jovens TDT+ e CD20+. o Células B maduras. Leucemia linfocítica crônica (idosos)/ linfoma linfocítico. Neoplasias dos plasmócitos de forma isolada no osso ou fora. O mais comum é quando acomete vários ossos concomitantemente. Mieloma múltiplo em vários locais. CD138+ Kappa/Lambda (não pode ter os dois componentes para ser tumor). Plasmocitoma ósseo. Plasmocitoma extra-ósseo. Linfoma da zona marginal extralinfonodal do tecido linfóide associado à mucosa (MALT). Pode surgir em qualquer lugar extranodal. Lugar preferencial: estômago, por ter muita gastrite que atrai linfócitos. Excelente prognóstico. Linfoma da zona marginal linfonodal. Linfócitos muito pequenos, agredindo glândulas. Linfoma folicular (graus I, II, III). Forma folículos. Mutação do BCL2. EDUARDA MENDES XXII Linfoma de células do manto prognóstico não tão bom. Linfoma difuso de grandes células B (imagem ao lado). Um dos mais comuns. Muita atividade mitótica responde bem ao tratamento. Apresenta recidivas. Marcado por CD20. São células grandes, com núcleo claro, tornando o nucléolo mais evidente. Linfoma de Burkitt. Associado ao EBV. Comum em crianças. Pode ter início fora dos linfonodos. Linfócitos de tamanho médio. Índice de mitose elevada (perto de 100%). Se o diagnóstico não for rápido, o paciente pode evoluir a óbito. Imunologia: CD20, Ki67, MYC. Aspeco de céu estrelado. o Proliferação de células B de potencial maligno incerto. Neoplasias de células linfóides T e NK: o Células T precursoras. Linfoblásticas. Mais comum os lifnomas do que as leucemias. Marcadores TDT + e CD3+. Morfologia igual as de células B o que diferencia é a imunohistoquímica. o Células T e NK maduras. Leucemias linfocíticas de grandes células T granulares. Micose fungóide. Linfoma T de pele (não tem nada de fungo). Pode entrar na circulação Sd. De Sézary. Linfoma de células T angioimunoblásticos. Extremamente agressivo. Muito vaso no estroma. Células imunoblásticas. EDUARDA MENDES XXII o Proliferação de células T de potencial maligno incerto não da pra prever a evolução. Linfoma de Hodgkin. Neoplasias de células histiocíticas e dendríticas. o Neoplasias de células macrofágicas/histiócitos. o Neoplasias de células dendríticas. Grupo dos sarcomas antigamente confundido com linfomas. linfoma de grandes células anaplásicas. Hoje em dia a genética está sendo usada com mais frequência para classificar. o Pouco acessível ainda em estudo. DIFERENÇAS ENTRE LINFOMAS HODGKIN E NÃO-HODGKIN LINFOMA DE HODGKIN LINFOMA NÃO-HODGKIN Células de Reed-sterberg e suas variantes. Tipos celulares variados de origem B ou T. Mais frequentemente localizado em um grupo de linfonodos. Comprometimento frequente de múltiplos linfonodos. Disseminação ordenada por continuidade. Disseminação descontínua não tem sequência lógica. Linfonodos mesentéricos e anel de Waldeyer raramente comprometidos. Linfonodos mesentéricos e anel de Waldeyer frequentemente comprometidos (tonsilas faríngea, palatina e lingual). Comprometimento extranodal incomum. Comprometimento extranodal comum. determinam o prognóstico do tumor e o melhor tratramento pro doente. Linfoma difuso de grandes células B é o mais comum 37%. Linfoma periférico de células T é o mais comum 25%. EDUARDA MENDES XXII o Acometem regiões mais extranodais. Prognóstico melhor para linfomas de células B, quando comparados ao de células T.
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