Neoplasias Linfoides

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Neoplasias Linfoides 
O progenitor linfoide comum, origina a partir das células-tronco hematopoeiticas (CTH), é 
fonte de precursores de células T, células B e células NK. As CTHs apresentam duas 
propriedades essenciais que são necessárias para a manutenção da hematopoiese: 
pluripotência e a capacidade para a autorrenovação. 
Tumores de origem hematopoiética são frequentemente associados às mutações que 
bloqueiam a manutenção de células progenitoras ou anulam a sua dependência pelo fator de 
crescimento. 
Os distúrbios envolvendo leucócitos podem ser classificados em várias categorias, sendo 
uma delas distúrbios proliferativos, nos quais há uma expansão de leucócitos e leucopenias, 
que são definidas como uma deficiência de leucócitos. As proliferações de leucócitos podem 
ser reativas e neoplásicas. 
Fenótipo de células neoplásica: depende da etapa da diferenciação normal dos linfócitos, 
aspecto utilizado no diagnostico e na classificação dessas doenças. 
As neoplasias linfoides são divididas em três grandes grupos: (1) neoplasias de células 
linfoides B; (2) neoplasias de células linfoides T/NK; (3) linfomas de Hodgkin (LH), também um 
linfoma de células B, com características especiais. Com isso, os linfomas são agrupados em 
duas grandes categorias: (1) linfoma de Hodgkin (LH); (2) linfomas não Hodgkin (LNH). 
Estima-se que as neoplasias linfoides correspondam a 7,5% dos cânceres em homens e 
6,4% em mulheres. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fatores Etiológicos e Patogenéticos na Neoplasia de Leucócitos 
Translocações cromossômicas e outras mutações 
adjacentes 
Os proto-oncogenes são frequentemente ativados em células 
linfoides por erros que ocorrem durante a diversificação e o 
rearranjo gênico do receptor de antígeno. Entre as células 
linfoides, as mutações potencialmente oncogênicas ocorrem com 
maior frequência nas células B do centro germinativo durante o 
processo de diversificação do anticorpo. 
Após estimulação antigênica, as células B entram nos centros 
germinativos e estimulam a expressão da citosina desaminase 
induzida por ativação (DIA), uma enzima especializada na 
modificação do DNA e essencial para dois tipos de alterações no gene das Igs: a mudança de 
classe, um evento de recombinação intragênica em que o segmento gênico codificador da 
região constante da cadeia pesada da IgM é substituído por um segmento constante diferente, 
deste modo per- mitindo a mudança de isótipo ou classe do anticorpo; e hipermutações 
somáticas, que criam hipermutações pontuais dentro dos genes da Ig, podendo, assim, 
aumentar a afinidade do anticorpo pelo antígeno. 
Certos proto-oncogenes, tais como o c-MYC, são ativados nos linfomas de células B do 
centro germinativo por translocações cromossômicas envolvendo as regiões de mudança de 
classe. Notavelmente, a expressão de DIA é suficiente para induzir as translocações c-MYC/Ig 
em células B normais do centro germinativo, aparentemente por criar lesões no DNA 
resultando em quebras cromossômicas. Dessa forma, conclui-se que mesmo a ativação de um 
forte oncogene como o c-MYC não é suficiente para promover a transformação, enfatizando 
que (como em outros cânceres) os linfomas surgem devido a uma combinação de múltiplas 
lesões genéticas. 
Fatores genéticos 
 Síndrome de Bloom 
 Anemia de Fanconi 
Neoplasias Mielóides 
Leucemias – células progenitoras imaturas se 
acumulam na medula óssea. 
Produção aumentada de um ou mais elementos 
mieloides em etapa terminal de diferenciação. 
 
Neoplasias de Histiócitos 
Lesões proliferativas incomuns de macrófagos e 
células Dendríticas. 
Células comuns: células Dendríticas imatura, a 
célula de Langerhans. 
 
Resumindo, as 
principais 
características de 
mutações 
genéticas são 
proto-oncogenes, 
ganho de 
sobrevivência, 
ganho de 
capacidade de 
auto-renovação. 
Apresentam risco aumentado para o desenvolvimento de leucemia aguda. 
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 Síndrome de Down (trissomia do 21) – um dos c-MYC está no cromossomo 21, na 
translocação o gene ganha função. Associado a um aumento na incidência de 
leucemia infantil. 
Além da variação geográfica dos subtipos dos tumores, que podem ocorrer devido a fatores 
étnicos, socioeconômicos e ambientais, há variação dos tipos de linfomas em diferentes faixas 
etárias. Em crianças e adolescentes, predominam os LNH de Burkitt, de células B e T 
precursoras (linfoma linfoblástico/leucemia linfoide aguda), de grandes células B e de grandes 
células anaplásicas T/null. Com o avançar da idade, esses tipos reduzem de frequência e 
cresce a do linfoma difuso de grandes células B e de linfomas indolentes, principalmente 
foliculares. Considerando todos os LNH, há aumento na incidência de linfomas com a idade. 
Os LH começam a surgir por volta dos 10 anos de idade, atingem o pico de frequência em 
torno de 30 anos e decaem a partir daí. Os dados obtidos em estudos brasileiros não apoiam a 
existência de um segundo pico de maior incidência de LH por volta da sétima década de vida. 
Vírus 
 EBV (Vírus Epstein-Barr) – encontrado em um subgrupo do linfoma de Burkitt, em 
30-40% do linfoma de Hodgkin, em muitos linfomas de células B observados em 
indivíduos com imunodeficiência de células T e em linfomas raros de células NK. 
 HTLV-1 (Vírus da leucemia de células T humanas-1) – associado a 
leucemia/linfoma de células T de adultos. 
 HHV-8 (Herpesvírus humano-8) – associado a um linfoma de células B incomum 
que se apresenta como uma efusão maligna, frequentemente na cavidade pleural. 
Inflamação crônica 
 Associação entre infecção por H.pylori e os linfomas gástricos de células B. 
Tabagismo e substâncias químicas. 
Definições e Classificações de Neoplasias Linfóides 
Linfoma é caracterizado pela 
proliferação que surgem como massas 
teciduais distantes. Originalmente esses 
termos foram unidos e considerados 
entidades distintas. 
Grandes grupos de linfomas: 
 Linfoma de Hodgkin (LH) é 
segregado de todas as outras 
formas – apresenta aspectos 
patológicos característicos e é 
tratado de modo único. 
 Linfoma Não-Hodgin (LNHs) 
faz parte de um grande grupo 
de doenças diferentes 
A manifestação clínica das várias 
neoplasias linfoides é muitas vezes 
determinada pela distribuição anatômica 
da doença. Dois terços dos LNHs e 
virtualmente todos os LH se apresentam 
como linfonodos aumentados não 
sensíveis. O terço restante dos LNHs se 
manifestam por meio de sintomas 
relacionados ao acometimento de sítios extranodais. 
Patologia Linfonodal 
Linfadenopatia: termo genético para alterações patológicas dos linfonodos. Normalmente, 
se refere à detecção de linfonodos palpáveis (<1 cm) ao exame físico do paciente. 
 
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Linfadenomegalia: termo que se refere ao aumento nítido de linfonodos ou cadeias 
linfonodais, quando visualmente examinado. 
 
Lindadenite (aguda ou crônica): aumento de volume de linfonodos resultante de 
processos inflamatórios. Normalmente, está associado a sinais cardinais da inflamação. 
Quando ocorre no tecido linfoide associado à mucosa, costuma receber o nome de hiperplasia 
linfoide reacional (ou inflamatória) – hiperplasia adenoide tonsilar. 
Etiopatogênese 
Aumento do risco de linfomas é relatado quanto a estilo de vida (tabagismo, obesidade), 
ocupação (contato com agrotóxicos, solventes, indústria química) e exposição ambiental 
(pesticidas, agrotóxicos). 
 Genético 
 Imunológico 
I. imunodeficiência congênita está presente em cerca de 10 a 25% dos 
pacientes com linfomas, sobretudo LNH. 
II. doenças autoimunes. Risco aumentado de linfomas é bem estabelecido 
em lúpus eritematoso, artrite reumatoide, síndrome de Sjögren primária 
(SSP), dermatite herpetiforme, doença celíaca e tireoidite de Hashimoto. 
Acontece na doença de Crohn, colite ulcerativa, sarcoidose, psoríase ou 
espondilite anquilosante. Na SSP e na tireoidite de Hashimoto, o LNH de 
células B primário de glândulas salivares e o da tireoide, respectivamente,surgem na base de um processo inflamatório crônico. 
III. infecção pelo vírus da imunodeficiência humana. Também apresenta 
maior risco de linfomas, sobretudo LNH de grandes células B associado ao 
EBV. Alguns tipos de linfomas muito raros na população podem ocorrer em 
indivíduos infectados pelo HIV, como o linfoma primário de efusões e o 
linfoma de grandes células B associado ao HHV8 (herpes-vírus humano 
tipo 8) que surge na doença de Castleman sistêmica. O HIV não induz 
diretamente a transformação neoplásica das células B, já que seu alvo são 
os linfócitos T auxiliares e outras células que expressam CD4, nas quais o 
vírus tem ação citotóxica. A redução de células T auxiliares induzida pelo 
HIV reduz a imunovigilância, o que pode levar a prevalecer os mecanismos 
oncogenéticos de outros vírus linfotrópicos, como o EBV e o HHV8; 
IV. imunossupressão iatrogênica, como acontece em indivíduos submetidos 
a transplante de órgão ou quimioterapia para neoplasias, também mostra 
incidência aumentada de linfomas. Tais casos correspondem às lesões 
linfoproliferativas associadas a imunossupressão e geralmente estão 
associadas ao EBV. As lesões podem regredir com a melhora da resposta 
imunitária ou evoluir para linfoma 
 Viral 
 Químico 
 Inflamatório 
A infecção primária em geral passa despercebida ou causa quadro febril 
inespecífico. Alguns indivíduos apresentam proliferação exuberante das células 
linfoides, aumento do tamanho dos linfonodos e baço, febre e queda do estado 
geral. As células linfoides B e T infectadas ficam contidas em indivíduos 
imunocompententes, mas podem proliferar e originar linfomas sob certas condições. 
 Radioativo 
 Translocações cromossômicas 
o T(14:18) – BCL2/IgH – Linfoma folicular 
o T(11:14) – ciclina D1/IgH – Linfoma das células do manto 
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o T(8:14) – MYC/loci de uma Ig – Burkitt, subgrupo associado ao EBV 
o T(2:5) – rearranjo de ALK1 -Linfoma de grandes células anaplasicas 
 Tratamento quioterápico prévio (neoplasias sólidas) 
Generalidades 
Ocorre primariamente nos linfonodos, mas podem ter início em outros sítios extra-nodais. 
85% derivam de células B (instabilidade genômica – hipermutação somática). 
Manifestações Clínicas 
 Fadiga 
 Febre 
 Emagrecimento 
 Sudorese 
 Hepatomegalia 
 Esplenomegalia 
 Hemorragias 
 Infecções 
Aspectos Clínico 
Os linfomas manifestam-se de forma heterogênea. 
Os LNH podem ter início nos linfonodos ou em órgãos extranodais, principalmente no 
estômago e na pele. Cerca de 30 a 40% dos LNH são primários de órgãos extranodais, 
dependendo a sintomatologia do local de comprometimento: manifestações gástricas, cutâneas 
ou neurológicas etc. 
Os LH originam-se praticamente apenas em linfonodos. Em geral, os linfonodos mais 
comprometidos são os cervicais, embora os linfomas possam iniciar-se em qualquer cadeia 
linfonodal. Os linfonodos comprometidos apresentam aumento da consistência à palpação, 
redução da mobilidade, diminuição ou ausência de dor e sensibilidade à manipulação; em 
geral, o volume do órgão aumenta progressivamente, embora às vezes lentamente. 
Quando há manifestações gerais, além do aumento do tamanho dos linfonodos ou do 
comprometimento de órgãos extranodais, fala-se que o paciente apresenta sintomas B. As 
manifestações B são importantes, pois sua presença pode indicar prognóstico menos favorável 
que nos pacientes sem elas (denominados A). As manifestações B incluem: (a) febre, 
geralmente vespertina, sem outra causa aparente, superior a 38o C; (b) sudorese noturna 
abundante; (c) perda de mais de 10% do peso em menos de seis meses, sem causa evidente. 
Alguns autores incluem prurido como manifestação B, principalmente nos LH e nas neoplasias 
de células linfoides T/NK. 
 Timo – Aspecto da Normalidade 
 
Linfonodo – Aspecto de Normalidade 
Centro Germinativo – rico em células B. Seu centro 
será o local onde ocorre a maturação de linfócitos. 
Há também macrófagos para auxiliar na 
apresentação de antígenos. 
Região cortical – rico em células T; mais periférico. 
 
Formas de Apresentação 
 Massas sólidas tumorais (linfoma) 
 Forma leucêmica (comprometimento da medula óssea ou 
sangue periférico) 
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Estadiamento 
■ Estádio I: apenas um linfonodo ou grupo de linfonodos está comprometido 
■ Estádio II: mais de um linfonodo ou grupo de linfonodos está comprometido, do mesmo 
lado do diafragma 
■ Estádio III: linfonodos estão comprometidos em ambos os lados do diafragma 
■ Estádio IV: a doença é disseminada, infiltrando outros órgãos, como medula óssea, 
fígado, pulmões etc. 
Este sistemaprevê algumas notações especiais: 
■ Inclusão da letra E em casos de comprometimento extranodal. Paciente com linfoma 
primário da parede gástrica ou do pulmão, com lesão única, está no estádio IE. Se o 
paciente apresenta lesão na parede gástrica e comprometimento dos linfonodos 
perigástricos (portanto, do mesmo lado do diafragma), considera-se que o estádio é IIE. 
Habitualmente, não se utilizam as notações IIIE e IVE, pois já se considera doença 
avançada apenas com as notações III e IV 
■ Inclusão da letra S (do inglês, spleen), quando há comprometimento do baço. Assim, 
mesmo que os linfonodos afetados estejam abaixo do diafragma, se existe envolvimento 
esplênico utiliza-se a notação IIIS 
■ Inclusão da letra X, quando o tumor tem mais de 10 cm no seu maior diâmetro, ou, no 
caso do mediastino, se o tumor for maior que um terço do maior eixo do tórax à 
radiografia; neste caso, fala-se também em bulky disease (termo consagrado em inglês, 
para indicar que há grande massa neoplásica), indício de prognóstico menos favorável. 
Dianósticos e Subtipos de Neoplasias Linfóides 
Linfoma Hodking 
Linfoma Não-Hodkin 
Diagnostico 
 Clínica 
 Perfil laboratorial 
 Biópsia 
 Imunofenotipagem 
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Linfomas Hodgkin 
Neoplasia linfoide de linfócitos B atípica (com proliferação 
exacerbada). 
Células de Reed-Sternberg – células grandes e pleomórficas, 
geralmente binucleadas (célula em “olho de coruja). 
Classificação 
 Linfomas de Hogkin Clássicos (95%) 
• Esclerose Nodular – baixo grau 
• Celularidade Mista 
• Clássico Rico em Linfócitos 
• Depleção de Linfócitos - alto grau 
 Linfoma de Hodgkin de Predomínio Linfocitário Nodular 
(5%) 
Classificação Histológica 
No LH clássico, os marcadores linfoides podem ser negativos, 
e, caracteristicamente, as células são CD45– e CD30/CD15+. O 
LH com predomínio linfocitário nodular é doença indolente, com 
células RS do tipo linfocítico-histiocítico que, 
imunofenotipicamente, expressam marcadores de células B e do 
antígeno leucocitário comum (CD45), diferentemente do tipo 
clássico. As principais características histológicas, fenotípicas e 
clínicas dos LH. 
 
 
Linfoma de Hodgkin. Células de Reed-
Sternberg. A. Padrão clássico. B. Forma 
lacunar. C. Forma linfocítica- histiocítica. 
 
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Epidemiologia 
Pico de incidência bimodal – muito baixa na infância a um pico no início da vida adulta (25-
30 anos) e um pico mais tarde na idade adulta tardia (>50 anos) 
 Entre a 2ª e 3ª década de vida 
 Entre a 5ª e 6ª década de vida 
Homem: mulher – 2:1 em crianças 
Homem: mulher – 1:1 em adultos 
Variante celular mista mais comum em jovens 
Doença fatal em 90% dos casos quando não tratada (sobrevida média de 2-3 anos) 
Taxa de cura de mais de 80% com tratamento quimioterápico 
Patogênese pouco compreendida 
Padrão de disseminação linfonodal axial (cadeias contíguas) 
Aspectos Clínicos 
Linfadenomegalia indolor (localizado), normalmente na área cervical, axilar ou mediastinal, 
10% das vezes surge como doença nodal inferior ao diafragma 
 Região cervical e supraclavicular 
 Linfadenopatia mediastenal 
 Outros (abdominal, doenças extranodal) 
 Linfonodos localizados perifericamente pequeno volume 
 Grandes massas mediastinais, retroperitoneais – sintomas apenas modestos 
Sintomas Sistêmicos (sintomasB Clássica) 
 Febre persistente 
 Sudorese noturna 
 Perda de peso involuntária (10% em 6 meses) 
Outros sintomas 
 Fadiga, fraqueza e prurido 
 Tosse, dor torácica, respiração encurtada e síndrome da veia cava superior 
 Dor abdominal, distúrbios intestinais, ascite 
 Dor óssea 
Sinais e Sintomas % de pacientes 
Linfadenopatia 90 
Massas mediastinais 60 
Sintomas “B” 30 
Hepatoesplenomegalia 25 
Linfonodos cervicais e supraclaviculares são os mais acometidos – 75% 
Envolvimento medular está presente em apenas 5% dos pacientes
 
Sinalizam doença disseminada ou localizada extensa 
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Patogênese 
Ativação do gene NFkB (fator de transcrição 
que divide a células + ativação de células pró-
inflamatórias). 
 
 
Liberação de citocinas, quimiocinas e outros 
 
 
Acúmulo de células reativas 
Fatores de Prognóstico 
Tipos histológicos 
Maior quantidade de massa tumoral no 
Estadiamento 
Idade >60 anos 
Sexo: masculino 
Anemia ao diagnostico 
Leucocitose (>15x109/L) 
Aumento de mascadores de tumores 
o Desidrogenase Láctica 
o 𝛽2-microglobulina 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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LH com predominância 
linfocitária nodular. Pode surgir 
em qualquer idade, mas o pico de 
incidência é na quarta década; é 
mais frequente em homens. Há 
intensa proliferação de linfócitos 
pequenos com distribuição 
vagamente nodular, em meio aos 
quais se encontram células 
linfocítico-histiocíticas (L&H). 
Estas, ao contrário da célula RS, 
expressam CD20 e CD45, mas 
são negativas para CD15 e CD30. 
Os pequenos linfócitos agregados 
em torno das células L&H têm 
imunofenótipo T; os demais 
linfócitos pequenos apresentam 
imunofenótipo B. Este tipo de 
linfoma não tem associação com o EBV. 
 
 
Linfomas Não-Hodgkin 
Corresponde a 70% dos linfomas 
Sítios primários 
 60% nodal 
 40% extra-nodal 
• TGI, brônquios, pele, mucosa nasal, septo nasal e palato. 
 Disseminação sistêmica ao diagnóstico é comum 
Apresentação Clínica 
Linfadenopatia – cervical, axilar, inguinal 
© linfonodos são consistentes, indolores 
Mediastino ou o retroperitônio - sintomas locais de compressão - paciente procura o médico. 
Dor torácica, tosse, síndrome da veia cava superior, dor abdominal ou lombar, compressão 
de medula óssea e sintomas de insuficiência renal 
Sintomas sistêmicos que podem levar ao diagnóstico - SINTOMAS B 
são febres, sudorese, fadiga e prurido. 
Classificação 
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Revised European-American Lymphoma Classification [REAL] 
© morfológicas, imunológicas, genéticas e clínicas 
Classificação da OMS para os linfomas não Hodgkin (2017) 
© NEOPLASIAS LINFOIDES PRECURSORAS 
• Linfoma B – linfloblásticos 
o Precursoras (imaturas) 
o Periféricas (maduras) 
• Linfoma T/NK – linfoblásticos 
o Precursoras (imaturas) 
o Perifericas (maduras) 
© NEOPLASIAS DE CÉLULAS B MADURAS 
© NEOPLASIAS DE CÉLULAS T e NK MADURAS 
Comportamento Biológico 
 
Células B 
Corresponde a 85% dos LNH 
Classificação clínico-morfológica 
 Baixo Grau 
Células pequenas, maduras, originadas dos folículos 
 Alto Grau 
Células grandes, blástos (centroblastos ou imunoblastos) 
Linfoma Difuso de Grandes Células B 
Linfoma Folicular 
Mais prevalente em torno de 60 anos de idade. Ao diagnóstico, a apresentação mais 
comum é aumento progressivo de linfonodos periféricos e centrais (abdominais e torácicos), 
podendo associar-se a esplenomegalia; ao diagnóstico, em até 70% dos casos a medula óssea 
está infiltrada (o padrão de infiltração é tipicamente paratrabecular), e o estádio é avançado (III 
ou IV de Ann Arbor). O linfoma está relacionado com redução da apoptose de células do centro 
germinativo por causa da translocação t(14;18), que resulta em hiperexpressão da proteína 
BCL-2 (antiapoptótica). 
Aspectos clínicos 
■ Apresentação nodal e extranosal (baço, TGI, fígado) 
■ Evolução: lenta e 40% podem evoluir para linfoma difuso 
de grande células B 
■ É um dos linfomas não Hodgkin mais comuns (20 a 30% 
dos casos) 
■ Homens e mulheres adultos são igualmente acometidos 
■ Compromete linfonodos, baço e trato digestivo; 
raramente, pode ser primário da pele. 
Evolução clínica 
■ Lenta, geralmente incurável 
■ Cerca de 25 a 50% dos casos evoluem para linfoma 
difuso de grandes células B. Aspectos morfológicos 
■ Arranjo e proliferação nodular 
■ Imita o padrão dos folículos linfoides normais 
■ Linfócitos B do centro germinativo 
■ Citoplasma amplo, núcleos clivados e com identações 
■ Cromatina grosseira e condensada 
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■ Centroblastos: citoplasma mais amplo, cromatina mais 
vesicular e nucléolos evidentes 
■ Expressão de BCL-2 nos centros germinativos 
■ Pode haver áreas difusas 
■ Composição mista de centroblastos e centrócitos, em 
proporções variáveis, o que permite subclassificá-lo em três graus 
com possível valor prognóstico: grau I = 0 a 5centroblastos por 
campo de grande aumento; grau II = 6 a 15 centroblastos por 
campo de grande aumento; grau III = mais de 15 centroblastos por campo de grande aumento. 
Linfoma Difuso de Grandes Células 
Trata-se de neoplasia com enorme variação morfológica, imunofenotípica 
e, sobretudo, prognóstica. Clinicamente, a lesão apresenta-se como massa 
localizada, nodal ou extranodal, de crescimento rápido, com ampla 
distribuição anatômica e etária. 
Genralidades 
© Mais comum linfoma dos adultos 
© 50% dos LNH 
© 60 anos 
© Vários subtipos e algumas altamente agressivos 
© 40% extranodal 
© Evolução do folicular 
© Sem tratamento pode evoluir em curto prazo 
Variantes 
© LDGCB EBV-associado: SIDA, pacientes transplantados e idosos 
© Linfoma de efusão pleural: HHV-8 associado (pleura, peritônio ou 
pericárdio) 
© LDGCB mediastinal: mulheres jovens, disseminação em vísceras 
abdominais e SNC. 
Aspectos morfológicos 
■ Proliferação de grandes células blásticas (três a quatro vezes o tamanho de um linfócito 
maduro), com cromatina frouxa, nucléolos evidentes e citoplasma basofílico. 
■ Geralmente as células são semelhantes a centroblastos e imunoblastos. 
Linfoma de Burkitt 
Neoplasia de linfócitos B maduros do centro germinativo, é mais frequente em crianças e 
adultos jovens. 
Aspectos morfológicos 
■ Proliferação de células linfoides de tamanho médio, 
monomórficas, com núcleos redondos e pequenos 
nucléolos, com citoplasma basofílico; o citoplasma 
apresenta numerosos microvacúolos 
■ Alto índice mitótico e numerosos macrófagos com 
corpos tingíveis (aspecto em “céu estrelado”). 
© Generalidades 
Formas 
• Endêmica (África): mandíbula e face 
• Esporádica e associada à SIDA: TGI 
Crianças e adolescentes, sexo masculino 
Infecção pelo EBV (100% endêmicos e 30% 
esporádico) 
Translocação c-myc/IgH ou cadeia pesada de Igs 
© Morfologia 
Linfócitos médios, monomórficos, com citoplasma 
basofílicos, nucléolos redondos 
Macróifagos de corpos tangíveis de permeio em 
um lençol de linfócitos (aspectos de céu 
estrelado) 
© Morfologia 
Grandes células blásticas (3-4x maior) 
Cromatina frouxa, nucléolos evidentes 
Citoplasma pálido variável 
Linfoma de Burkitt. A. Aspecto monomórfico das células neoplásicas, entre 
as quais existem macrófagos fagocitando restos celulares (aspecto em 
“céu estrelado”). B. Imuno-histoquímica para o vírus de Epstein-Barr (EBV) 
fortemente positiva no núcleo das células neoplásicas. 
 
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Linfoma das Células da Zona Marginal 
© Generalidades 
Apresentação extra-nodal MALT 
(estômago), tireoide, pulmões, 
parótidas. 
Associados a lesões crônicas (gastrite 
crônica por H.Pylori, Sd. De Sjogren, 
tireoidite de Hashimoto) 
© Morfologia 
Proliferação de células da zona 
marginal (centrócitos) 
Plasmócitos e pequenos linfócitos 
Lesão linfoepitelial 
Pode evoluir para linfoma de alto grau 
 
LNH de Células T Maduras 
Correspondem a 15% dos LNH 
Evolução clínica mais graves: alto grau 
Origem: células TCD4+ (CD8+ raro) 
Formas de aprentação:nosais, extranosais e 
leucemizados. 
 
Linfoma de Células T/NK e Extra Nodal Tipo 
Nasal 
Generalidades 
© Sinoníma: granuloma letal da linha média ou linfoma anfiogêntrico 
© Ásia e América do Sul, relacionado ao EBV 
© Homens adultos 
© Altamente agressivos 
© Massas ulcerativas, necróticas, de cavidade nasal/palato. 
Morfologia 
© Linfócitos pleomórficos, angiocêntricos e angioinvasivos 
© Inflamação associada (neutr’ófilos, plasmócitos, eosinófilos e histiócitos) 
 
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Micose Fungoide (Linfoma de Células T cutâneo) 
Generalidades 
© Linfoma cutâneo mais comum – eritrodermia em placas 
© Adultos 
© Comprometimento posterior de linfonodos e sangue 
© Síndrome de Sézary: rash eritematoso difuso (eritroderma) e prurido – células 
neoplásicas circulando na corrente sanguínea 
Morfologia 
© Epiderme infiltrada por linfócito T (CD4) neoplásicos 
© Microabscessos de Pautrier 
© Linfadenopatia dermatopática 
© Linfócitos atípicos com núcleo cerebriforme 
 
Estadiamento da LH e LNH– ANN ARBOR 
FISIOPATO 16.04.2020 Aula 26 
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