RESUMO PATORAL - Doenças Imunológicamente mediadas

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Moisés Santos|@eumoisesantos_ Odontologia UFPE – Patologia Oral – 2020.2 
Doenças imunologicamente 
mediadas 
As doenças dermatológicas 
imunologicamente mediadas estão associadas à 
produção de anticorpos que agem contra estrutura 
específica da pele e mucosas. Essas desordens 
apresentam características inflamatória e crônica. A 
interação dos anticorpos com o próprio tecido 
resulta na formação de bolhas intraepidérmicas que 
acometem a pele e as mucosas. 
Pênfigo Vulgar 
O pênfigo representa quatro doenças 
relacionadas de origem autoimunes, vulgar, 
vegentante, eritematoso e foliáceo, sendo apenas a 
Pênfigo Vulgar que afeta a cavidade oral. 
É a mais comum das doenças dessa classe, 
embora tenha uma incidência de 5:1.000.000; o não 
tratamento pode levar a morte do paciente. As 
lesões na cavidade oral são as primeiras a surgirem 
e as últimas a desaparecem, sendo as mais difíceis 
de se resolver durante o tratamento; sendo mais 
prevalente em pessoas entre a quinta e sexta 
década de vida, sem predileção por sexo 
As bolhas que caracterizam essa doença 
decorrem por uma produção anormal, por razões 
desconhecidas, de autoanticorpos que são dirigidos 
contra glicoproteínas de superfície da célula 
epidérmica, desmogleína 3 e desmogleína 1. Elas 
são componentes do desmossomos (estruturas de 
adesão entre as células epiteliais) e os 
autoanticorpos atacam esses componentes 
desmossomais, inibindo a interação molecular que 
é responsável pela aderência. Como resultado 
desse ataque imunológico aos desmossomos, uma 
fenda se desenvolve dentro do epitélio, causando a 
formação de uma bolha intraepitelial. 
OBS.: a desmogleína 3 é preferencialmente expressa na camada 
parabasal da epiderme e do epitélio bucal, enquanto que a 
desmogleína 1 é encontrada principalmente na camada superficial 
da epiderme, com expressão mínima no epitélio bucal. 
Os pacientes que desenvolveram 
autoanticorpos dirigidos contra desmogleína 3, com 
ou sem desmogleína 1, podem exibir 
histopatologicamente uma fenda intraepitelial acima 
da camada basal, e clinicamente formam-se bolhas 
de pênfigo vulgar na mucosa bucal. Os pacientes 
que desenvolvem autoanticorpos dirigidos somente 
contra desmogleína 1 exibirão 
histopatologicamente fenda intraepitelial superficial 
na epiderme, porém a mucosa bucal não será 
afetada. Clinicamente, as lesões finas, 
avermelhadas e descamativas do pênfigo foliáceo 
ou pênfigo eritematoso serão evidentes. 
Ocasionalmente, uma erupção bucal e 
cutânea semelhante ao pênfigo pode ocorrer em 
pacientes utilizando determinados medicações ou 
em pacientes com neoplasias malignas, 
especialmente as neoplasias malignas 
linforreticulares. 
OBS.: uma condição genética rara denominada pênfigo benigno 
crônico familiar ou doença de Hailey-Hailey pode apresentar lesões 
cutâneas erosivas, mas o envolvimento bucal nesse processo é 
incomum. 
Clinicamente, as bolhas são superficiais, que 
rompem facilmente resultando em ulcerações 
dolorosas e coalescentes. Sendo mais prevalente 
na mucosa jugal, lábios, gengiva e palato mole. 
Também é possível se manifestar na pele, como 
erupções bolhosas frágeis que, quando se rompem, 
forma áreas ulceradas. 
OBS.: o sinal de Nikolsky é quando se faz um movimento de pressão 
e fricção em área da mucosa lisa, e se forma uma ulceração, pois há 
um processo de acantólise. 
Para que a analise histológica seja assertiva, 
é importante remover uma parte da mucosa que 
esteja clinicamente normal. 
OBS.: essa região estará sobre influencia da desmogleína 3, o que 
irá criar uma fenda no epitélio. 
 
Moisés Santos|@eumoisesantos_ Odontologia UFPE – Patologia Oral – 2020.2 
Histologicamente, não é visto processo 
inflamatório no tecido conjuntivo, e é possível 
observar uma fenda entre o epitélio que não 
acumulou liquido suficiente para formar uma bolha; 
também é possível ver células soltas; os 
queratinócitos basais permanecem ligados a 
membrana basal. 
O diagnóstico em boca, pode ser feito com 
imunofluorescência direta ou indireta, em que 
anticorpos são colocados em contato a um corte 
superficial; os anticorpos vão se aderir entre as 
células epiteliais, caracterizando uma atividade na 
região em que está o desmossoma. 
O tratamento é feito com corticoides tópicos 
e sistêmicos, e, nos casos mais graves, são usadas 
drogas imunossupressoras. Tendo um bom 
prognóstico. 
Penfigóide 
Doença autoimune, vesiculobolhosas 
crônicas, que acometem pele e mucosas, podendo 
ser do tipo bolhoso ou cicatricial (membranas 
mucosas). 
Difere do pênfigo vulgar, pois há produção 
autoanticorpos contra os hemidesmossomos, 
levando ao desprendimento do epitélio do tecido 
conjuntivo, gerando uma bolha subepitelial. Os 
antígenos alvos são o BP180 e BP230 – para o 
bolhoso – BP2, BP1, laminina 5, 6 e outras 
proteínas – para o cicatricial (mais comum na boca). 
Clinicamente, tem-se apresentação de 
lesões visiculobolhosas (um pouco mais resistente 
do que no pênfigo vulgar), ulcerações e lesões com 
crostas – cicatrizes, acometendo inicialmente 
mucosas (boca, orofaginge, esôfago, conjuntiva, 
nariz e genitália), quanto a pele, na cabeça e no 
pescoço. Na maioria dos casos, se manifestam 
oralmente, afetando qualquer região da boca 
(gengiva, língua, palato, assoalho, mucosa jugal e 
lábio superior) 
No processo de reparo da lesão, há 
formação de cicatrizes (exageradas), que podem 
levar a consequências graves. 
OBS.: singleforo é o processo que ocorre na 
conjuntiva que vai levar ao tracionamento da 
pálpebra em direção ao globo ocular. Esse tracionamento vai fazer 
com que os cílios entre em contato diretamente com a córnea 
provocando uma queratinização que pode levar a cegueira. 
 Em boca, o 
aspecto é inespecífico, 
sendo fundamental para 
o diagnóstico biopsiar 
uma área que seja 
clinicamente normal. 
Microscopicamente, 
observa-se uma bolha em 
baixo do epitélio (subepitelial), 
resultado do ataque dos 
anticorpos. 
 Para o diagnóstico, tem-se os achados 
clínicos associados aos aspectos microscópicos; 
porém, os exames de imunofluorescência D (IgG e 
C3 em padrão linear regular na membrana basal) e 
ID (cicatricial: poucos AC circulantes). 
 O tratamento depende da extensão, é uma 
doença que não tem cura, seu tratamento paliativo 
é feito com uso de corticoides tópicos e/ou 
sistêmicos e agentes imunossupressores (casos 
mais graves). 
Líquen plano 
É uma doença mucocutânea inflamatória 
crônica, que acomete menos de 2% da população 
e tem predileção por mulheres entre 25 e 60 anos 
de idade, sendo raros os casos em crianças. Pode 
ser classificado em alguns tipos, sendo o mais 
comum o líquen plano 
reticular, que forma estrias 
e linhas ceratóticas que se 
entrelaçam (estrias de 
Wickham), sendo 
assintomático, afetando, 
principalmente, a mucosa 
jugal, língua, gengiva e 
lábios. 
OBS.: se apresentam bilateralmente (dos dois lados na cavidade 
oral). 
Outra manifestação 
do líquen plano, é o 
erosivo; que é 
caracterizado pela 
 
Moisés Santos|@eumoisesantos_ Odontologia UFPE – Patologia Oral – 2020.2 
diminuição da espessura do epitélio que pode gerar 
ulcerações, que podem causar dor no paciente. 
OBS.: dentre as lesões apontadas, a gengiva pode ser afetada por 
todas, manifestando uma gengivite descamativa, que é caracterizado 
por uma gengiva avermelhada (perdendo seu aspecto róseo e de 
casca de laranja) e que gera ardência ao paciente. 
 Alguns pacientes com líquen plano 
apresentam manifestações na pele, com formação 
de placas branco-acinzentadas ou avermelhada, 
nas regiões flexoras, que causam prurido. Também 
há uma displasia unhal. 
Para confirmaro 
diagnóstico, o exame 
histopatológico é 
fundamental, onde é 
possível ver o acumulo 
excessivo de linfócitos T e TCd8, que atuam 
atacando os queratinócitos basais; também há um 
infiltrado inflamatório de linfócitos dispostos em 
bandas ou em faixa na região subepitelial. Tem-se 
a formação de hiperqueratose, queratinócitos 
apoptóticose, as papilas epiteliais podem se tornar 
finas e alongadas. 
O tratamento cutâneo é feito com anti-
histamínicos, corticoides locais ou sistêmicos se 
houver sintomas intensos e para o oral se tem o 
acompanhamento clínico ou uso de corticoides se 
houver sintomas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Referências: 
NEVILLE, B. W.; ALLEN, C. M.; DAMM, D. D.; et al. 
Patologia: Oral & Maxilofacial. 4ª Rio de Janeiro: 
Elsevier, 2016. 
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