Aula 05 - Síndrome Demencial

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Síndromes Demenciais – Neurologia – Ana Cláudia Neves MED 96 
❖ Conceito: demência pode ser compreendida como uma síndrome caracterizada por declínio cognitivo ou 
comportamental persistente que interfere com as atividades sociais ou profissionais do indivíduo e que 
independe de alterações do nível de consciência. 
o É necessário que exista um declínio em relação a um nível prévio. 
o Declínio exclusivo da memória não permite o diagnóstico sindrômico de demência. 
❖ Distúrbios da memória: 
o Há início de perda da memória anterógrada (recente), podendo ocorrer imediatamente ou de fatos que 
ocorrem há pouco tempo. 
o Compromete a capacidade de adquirir ou evocar informações recentes. 
o Repete as mesmas perguntas, assuntos, frases e ideias. 
o Esquece compromissos, onde guardou os pertences. 
o Não é fundamental e não é a única queixa. 
❖ Distúrbios de linguagem: 
o Dificuldades de nomeação. 
o Parafasias: paciente esquece o nome de objetos e coisas, trocando por nomes de objetos parecidos (ex.: 
chamar cadeira de poltrona); ocorre no início das síndromes demenciais. 
o Dificuldades na escrita. 
o Dificuldade na compreensão mais tardia. 
o Mutismo acinético: paciente não apresenta contato como meio, alteração mais tardia. 
o Muito comum na demência do lobo temporal. 
❖ Distúrbios das funções executivas: 
o Praxia: sequência de ações que serão realizadas. 
o Há apraxia: o paciente não consegue realizar ações sequenciais. 
o Dificuldade em realizar tarefas complexas. 
o Cuidar das finanças. 
o Planejar atividades complexas ou sequenciais. 
❖ Distúrbios das funções visuais-espaciais: 
o Desconhece trajetos corriqueiros: é o paciente que sempre passa pelo mesmo caminho e se perde por 
esse mesmo trajeto. 
o Prosopagnosia: perda do reconhecimento de faces antes conhecidas. 
❖ Distúrbios de personalidade e comportamento: 
o Alteração do humor. 
o Agitação, apatia e desinteresse ou desinibição. 
o Comportamento obsessivo, compulsivo ou socialmente inaceitáveis. 
o A demência frontotemporal pode ser iniciada com alterações do comportamento, bem como a 
demência por corpúsculos de Lewy. 
❖ Critérios para o diagnóstico de demência de qualquer etiologia: 
o Sintomas cognitivos ou comportamentais que: 
▪ Interferem na habilidade do trabalho ou de atividades usuais. 
▪ Declínio em relação a níveis prévios. 
▪ Não são explicáveis por delirium (estado confusional agudo, de causa orgânica/metabólica) ou 
doença psiquiátrica maior, como a depressão (pode causar pseudodemência). 
o Comprometimento cognitivo detectado mediante: 
▪ Anamnese. 
▪ Avaliação cognitiva ou testagem neuropsicológica. 
o Comprometimentos cognitivos ou comportamentais afetam pelo menos dois dos seguintes 
domínios: 
▪ Memória. 
▪ Funções executivas. 
▪ Habilidades visuais-espaciais. 
▪ Linguagem. 
▪ Comportamento ou personalidade. 
❖ Epidemiologia: 
o Prevalência no mundo dobra a cada 5 anos após os 65 anos. 
o Varia entre 1,6 (África) a 6,4% (América do Norte). 
o As doenças neurodegenerativas e síndromes demenciais aparecem cada vez mais, devido ao 
envelhecimento populacional e maior expectativa de vida. 
o No mundo, um caso de demência é diagnosticado a cada 3 segundos. “As demências se tornaram uma 
epidemia mundial.” 
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o No SUS, somente o Alzheimer gerou 38,18 milhões de atendimentos ambulatoriais no ano de 2015. 
❖ Classificação: 
o Demências com comprometimento estrutural do SNC: 
▪ Demências primárias: 
• Demência é a principal manifestação clínica: Doença de Alzheimer, fronto-temporal, 
corpúsculos de Lewy. 
• Surgem no decorrer de uma doença degenerativa: doença de Parkinson (alterações 
motoras e sinais cardinais motores, em que o diagnóstico é feito clinicamente; tremor 
de repouso, hipocinesia/bradicinesia, rigidez plástica com movimentos em roda 
denteada e instabilidade postural; ao longo da doença, sinais não motores vão surgindo 
e 20% dos pacientes podem evoluir para demência em fase avançada), doença de 
Huntington (coreia e síndrome demencial) e paralisia supranuclear progressiva 
(alteração motora, paciente não consegue realizar o movimento da mirada vertical ao 
fazer o teste do H, ou seja, não olha para cima e nem para baixo, além de alteração 
motora e demência no curso da doença). 
▪ Demências secundárias – DCV (segunda maior causa), tumores, hidrocefalia. 
o Sem comprometimento do SNC, como causas tóxico-metabólicas (10%): são reversíveis; é preciso 
excluir outras causas. 
❖ Diagnóstico: 
o Anamnese: pesquisar início, evolução, história de intoxicação, infecção, anormalidades metabólicas, 
avaliação das funções cognitivas, alterações do comportamento, distúrbios do sono, medicamentos, 
comorbidades e hábitos de vida. 
o Exame físico neurológico: pesquisar sinais focais. Realiza-se ectoscopia, sinais vitais, estado mental, 
linguagem, alterações motoras, alterações sensitivas, alterações de coordenação e alterações de PC. 
o Avaliação cognitiva/testes de rastreio: 
▪ Miniexame do estado mental: instrumento de avaliação do estado mental, sendo a primeira 
avaliação de síndrome demencial. 
• Parâmetros quantitativos: 0 a 30 pontos. 
• Indivíduos analfabetos: 18 pontos. 
• Escolaridade de 1 a 3 anos: 21 pontos. 
• Escolaridade de 4 a 7 anos: 24 pontos. 
• Escolaridade > 7 anos: 26 pontos (indica que o rastreamento pode ser feito, quando o 
score é inferior a esse valor). 
• Vantagens: administração rápida, mostra avaliação evolutiva do paciente, engloba 
funções cognitivas e amplamente validado (português, escolaridade e idade). 
• Desvantagens: falta de especificidade (muitos falsos-positivos – paciente sem 
demência, com score baixo, como pacientes de baixa escolaridade, paciente com 
desinteresse de realizar o teste, comum em pacientes com depressão), cooperação e 
normovigilância do paciente, ansiedade do paciente e aplicação impaciente do 
examinador podem prejudicar o resultado. 
• Durante a realização do exame é comum perceber que o paciente não sabe responder 
às perguntas e fica olhando para o acompanhante. 
• Avaliação de orientação temporo-espacial, atenção, cálculo, memória, linguagem e 
praxia. 
▪ Teste do desenho do relógio: pede para o paciente desenhar o relógio, colocando os números 
e os ponteiros indicando determinada hora. 
• Pontuação: 
o Desenho do círculo correto = 1 ponto. 
o Números na posição correta = 1 ponto. 
o Inclui todos os 12 números = 1 ponto. 
o Os ponteiros estão na posição correta = 1 correto. 
• Interpretação: pontuação < 4 pontos = maior investigação. 
▪ Teste da fluência verbal: 1 minuto é marcado pelo examinador e o paciente fala o maior 
número de animais que ele conhece. 
• Paciente com escolaridade > 8 anos deve falar pelo menos 13 animais. 
• Avalia linguagem, memória semântica e funções executivas. 
• É importante verificar como foi utilizado o tempo disponível para execução da tarefa. 
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• Pacientes com demência, além de produzirem escores baixos, tendem a interromper a 
geração de palavras após 20 segundos do teste. 
▪ Se há suspeita de síndrome demencial com os testes de rastreio negativos, a testagem 
neuropsicológica pode ser realizada: é feita por psicóloga, durante vários dias, deixando o teste 
mais consistente. 
o Exames laboratoriais: são realizados para rastreamento de causas reversíveis de demência. 
▪ HC, ureia e creatinina, proteínas totais e frações, enzimas hepáticas, TSH/T4 livre, ácido fólico, 
vitamina B12, cálcio sérico, sorologia para sífilis, sorologia para HIV (< 60 anos ou quando 
suspeitar). 
o Exames de imagem: TC, RNM (doença de Alzheimer com medida do volume dos hipocampos), 
SPECT/PET (exames de TC funcional) e LCR (exame específico, utilizado na suspeita de 
neuroinfecções ou doenças específicas, como doença de Creutzfield-Jacob há alteração na proteína 
príon que estará presente no exame de LCR, com demência rapidamente progressivae crises 
mioclônicas). 
❖ Diagnóstico diferencial: delirium, depressão e encefalopatia hepática. 
Doença de Alzheimer: 
❖ Doença neurodegenerativa cerebral primária, progressiva, irreversível, de curso fatal. 
❖ Demência mais frequente (> 50%). 
❖ Diagnóstico por exclusão de outras patologias. 
❖ Não afeta apenas idosos, podendo ocorrer a forma pré-senil (apresenta menor expectativa de vida). 
❖ Primeiro caso de Alzheimer documentado (1907 – Alois Alzheimer): paciente com 51 anos, Auguste Deker. 
Internada no hospital psiquiátrico de Frankfurt, onde Alois trabalhava. O marido de Auguste queixou-se ao 
médico que ela tinha alteração do comportamento, esquecimento progressivo para fatos recentes, desorientação 
no tempo e no espaço, além do ciúme mórbido. A paciente faleceu 3 anos depois. 
❖ Epidemiologia e fator de risco: 
o Prevalência de 1% aos 60 anos, e 50% aos 85 anos. 
o Sexo feminino é mais acometido (3:2). 
o Base genética: 
▪ PPA (proteína precursora de amiloide): cromossomo 21, predispõe a doença em indivíduos 
com 45-60 anos. 
▪ PS1 (presenilina 1): cromossomo 14, pacientes de 28 a 50 anos. 
▪ PS2 (presenilina 2): cromossomo 1, pacientes de 40 a 55 anos. 
▪ APOE (Apolipoproteína E): cromossomo 19, predispõe a doença em 60-80 anos. 
▪ Apenas os genes PPA, PS1 e PS2 podem desencadear a DA pré-senil. 
❖ Patogenia: 
o Atrofia cerebral difusa: lobos frontal, parietal e temporal; a atrofia é iniciada nos hipocampos (ponta 
do lobo temporal), centro da memória (justifica o déficit de memória no início da doença). 
o Placas senis (depósito de proteína beta amiloide nessa placa) e emaranhados neurofibrilares: são 
normais de serem encontradas no envelhecimento fisiológico cerebral, no entanto, na DA elas se 
acentuam. 
o Acúmulo intraneural das proteínas Tau anormais: a proteína sofre hiperfosforilação, sendo 
depositada nos neurônios. 
❖ Fisiopatogenia: 
o Há um eixo central da doença, com base genética e acúmulo de proteína beta-amiloide nos neurônios, 
os quais promovem a disfunção sináptica, ativação glial, emaranhados, morte neuronal e redução de 
aporte de acetilcolina na fenda sináptica – leva a declínio cognitivo. 
o Existem fatores que podem acelerar ou lentificar a progressão da doença. 
o Fatores de risco CBV, outras doenças cerebrais relacionadas à idade (DM, HAS, dislipidemia) também 
levam às mesmas disfunções supracitadas, acelerando o processo da doença. 
o A reserva cognitiva cerebral (adquirida ao longo da vida) e fatores ambientais podem acelerar ou 
retardar a evolução. 
o Não tem como modificar o eixo, devido à base genética. 
❖ Diagnóstico: 
o Alterações da memória anterógrada/retrógrada; alterações do comportamento; transtornos de atenção; 
alucinações e delírios; transtorno da linguagem; alteração da função visuo-espacial – síndrome 
amnésico-apráxico-agnósica. 
o Estágios: 
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▪ DA leve: independência, julgamento, higiene pessoal adequada, esquecimento, parafasias, 
apatia, isolamento e depressão (causa baixa cognitiva, podendo levar a uma pseudodemência; 
é um importante diagnóstico diferencial). 
▪ DA moderada: alguma supervisão, déficit de memória recente, necessitam de ajuda para suas 
AVDs, apraxia, agitação e alterações do sono. 
▪ DA grave: comprometimento significativo das AVDs, supervisão e cuidados constantes, 
mutismo acinético, restrito ao leito. 
o Evolução anátomo-clínica: inicia no hipocampo, indo em direção ao lobo frontal e região lateral do 
lobo temporal, se tornando uma alteração difusa. 
o TC crânio: atrofia lobo temporal e occipital. 
o RM crânio: redução de volume do hipocampo. A RM pode ser pedida com medida de volume dos 
hipocampos; na rede privada, o correto é realizar a RM a cada 6 meses. 
o PET SCAN: hipometabolismo glicolítico nas regiões temporoparietais. 
o SPECT – TC com emissão de fóton único: hipoperfusão em regiões temporoparietais bilaterais; 
mild cognitive imparment (DA leve, transição entre o normal e DA; não há nenhuma medicação 
liberada para esse estágio e o tratamento só é iniciado quando a doença é diagnosticada). 
❖ Tratamento: 
o Anticolinesterásicos: donepezil, rivastigmina. 
▪ Mesmo as doses baixas causam muitos efeitos colaterais, principalmente os TGI. 
o Antagonistas do receptor NMDA: memantina. 
o Manter atividade mental e física diária. 
o Orientação ao cuidador. 
Droga Dose Posologia Efeitos Colaterais 
Donezepila 5-10mg/dia 1x/dia GI, insônia 
Galantamina 15-24mg/dia 1x/dia GI 
Rivastigmina 6-12mg/dia 2x/dia GI, anorexia 
Rivastigmina adesivo 5-15cm Trocas 24h GI, anorexia 
 
Demência Vascular 
❖ Segundo tipo de demência mais comum. 
❖ Múltiplos infartos/infarto único/doença isquêmica de pequenos vasos: o déficit cognitivo pode surgir de uma 
determinada área muito acometida ou por soma de múltiplas áreas. 
❖ Lentidão cognitiva. 
❖ Alteração de memória, atenção e concentração. 
❖ Efeito cumulativo de infartos cerebrais. 
❖ Déficits neurológicos. 
❖ Ocorre em degraus: paciente cursa com uma alteração e platô de estabilização; após algum tempo, ele cursa 
com outra alteração e assim por diante. 
❖ Diagnóstico: quadro clínico e neuroimagem. 
Doença de Alzheimer Demência Vascular 
Início insindioso Início menos insindioso 
Lentamente progressivo Evolução em degrau 
Síndrome amnésico-afásico-apráxico-agnósica Evidência na história, exame físico e testes laboratoriais 
de DCV. 
Sem sinais focais Sinais focais 
Exclusão das outras formas 
 
Demência frontotemporal 
❖ Forma progressiva de demência. 
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❖ Início entre 50 e 70 anos, a pré-senil é mais comum. 
❖ Paciente pode cursar com mais alterações comportamentais, personalidade, distúrbios da fala, desatenção e 
por vezes sinais extrapiramidais. 
❖ Afasia progressiva primária: motora/sensitiva. 
❖ RM de crânio: atrofia frontotemporal. 
❖ FOTO TC: atrofia de lobo temporal. 
Demência de Corpúsculos de Lewy 
❖ Flutuações de déficits cognitivos e alucinações. 
❖ Parkinsonismo: síndrome rígido-acinética de distribuição simétrica (Parkinson é assimétrico, a rigidez e o 
tremor são assimétricos). 
❖ Na doença de Parkinson os sinais motores surgem anteriormente à demência (20% dos pacientes evoluem), 
apesar de outras alterações poderem preceder a alteração motora, como a anosmia. 
❖ Na demência de Lewy as alterações motoras surgem após a demência ou ao mesmo tempo, nunca antes dela. 
Outras doenças degenerativas que podem cursar com demência: doença de Parkinson, paralisia supranuclear 
progressiva, doença de Huntington e doença de Creutzfeldt-Jakob (rapidamente progressiva). 
Demências potencialmente reversíveis: 
❖ Doenças vasculares cerebrais: quando identificados precocemente. 
❖ Distúrbios metabólicos e carenciais: hipo/hipertireoidismo, deficiência de vitamina B12, doenças renais, 
paciente em hemodiálise. 
❖ Doenças infecciosas e neoplasias. 
❖ Hematoma subdural (alteração cognitiva após trauma). 
❖ Hidrocefalia de pressão normal: doença de Hakim Adams 
o Tríade clássica: alteração na marcha (disbasia), incontinência urinária e déficit cognitivo; 
o TC de crânio e RNM de crânio: hidrocefalia, com aumento de ventrículos, sem atrofia cortical 
proporcional. 
o Ventriculografia: refluxo ventricular do radio-isótopo. 
o É preciso colocar uma válvula ventrículo-peritoneal; nem todo paciente melhora com esse dipositivo; 
o benefício da válvula é medido através de punções de repetição). 
Complexo demência-AIDS: 
❖ Demência progressiva associada a sinais de disfunção motora e atrofia cortical. 
❖ Apatia, distúrbios de memória e lentidão cognitiva. 
❖ Há previsão de que 70% dos pacientes com AIDS apresentarão moderada ou grave demência no curso de sua 
doença. 
❖ Com o tratamento otimizado da doença, o número de demência por AIDS vem sendo reduzido. 
Déficit cognitivo leve 
❖ Queixas subjetivas de comprometimento de memória. 
❖ Evidência objetiva de deficiênciade memória. 
❖ Função normal nas atividades da vida diária. 
❖ Função cognitiva geral preservada. 
❖ Estado de transição entre a função cognitiva normal e a DA. 
❖ FDA não aprovou nenhum tratamento específico. 
❖ Pode ser detectada através do SPLECT. 
A demência mista (DA + demência vascular) é a terceira demência mais comum, antecedida pela DA e demência 
vascular. 
Encefalopatia traumática crônica: é uma doença neurodegenerativa progressiva, causada por traumas e golpes 
repetitivos na cabeça. Paciente cursa com declínio cognitivo, alterações de comportamento, problemas de memória 
e sinais parkinsonianos do tipo de tremores, falta de coordenação e problemas com a fala. Pacientes diagnosticados 
com esta enfermidade também estão propensos à irritabilidade. 
Amnésia anterógrada pós-TCE: perda de memória recente após trauma; incapacidade de criar novas memórias. 
Amnésia anterógrada por hipóxia neonatal, acarretando a uma lesão na região do hipocampo.