Mal da Vaca Louca

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MAL DA VACA 
LOUCA
CARLOS EDUARDO DE NADAI
MEDICINA UFES 107
E OUTRAS DOENÇAS AMILOIDES
ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME 
BOVINA (EEB)
DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB 
(DCJ)
Primeiros relatos 
da DCJ
Casos retroativos 
da EEB no Reino 
Unido
O governo britânico 
toma as primeiras 
medidas
19851920
HISTÓRICO
A EEB é descrita 
pela primeira vez
1986 1988
Primeiro caso fora 
do Reino Unido
Pico da epidemia Caso no Brasil
19921989
Transmissão para 
humanos (vDCJ)
1996 2012
EPIDEMIOLOGIA
Maior frequência na faixa 
de 50 a 70 anos
Casos vDCJ04 232 casos no mundo
● 178 no Reino Unido
● 27 na França
● 27 em Outros Locais
Predominância de Gênero
Cenário Mundial01
02
Incidência de 1 caso por 
milhão de hab. ao ano
Contraste com o cenário 
brasileiro
Predominância de Idade03
DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB (DCJ)
Fonte: Sinan NET (2005-2013)
EPIDEMIOLOGIA
Maior frequência na faixa 
de 50 a 70 anos
Casos vDCJ04 232 casos no mundo
● 178 no Reino Unido
● 27 na França
● 27 em Outros Locais
Predominância de Gênero
Cenário Mundial01
02
Incidência de 1 caso por 
milhão de hab. ao ano
Contraste com o cenário 
brasileiro
Predominância de Idade03
DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB (DCJ)
Fonte: Sinan NET (2005-2013)
ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA (EEB)
Fonte: ResearchGate
BIOQUÍMICA 
DA DOENÇA
PRÍON
Proteína mutante
Não apresenta material 
genético
Altamente resistente
Dimensão pequena
PrPc
Glicoproteína normal de 
superfície da membrana 
celular
Presentes em todas as 
células do corpo
Predominância no sistema 
nervoso
Proteção
Associadas à formação de 
memórias
Controlam ritmos 
circadianos
PrPc
PrPsc
Redução das α-hélices e 
aumento das folhas β
Altamente resistente
Bloqueio do complexo 
ubiquitina-proteassomo
Induz PrPc a virar PrPsc
Formação de agregados 
pela união das folhas β
Fonte: Universidad Austral de Chile
Fonte: Chemistry LibreTexts
SINTOMAS E 
DIAGNÓSTICO
Apreensão e medo
EEB DCJ
Alterações no 
temperamento
Ranger de dentes
Alta sensibilidade
Andar cambaleante
Problemas de visão
Problemas de memória
Demência
Ataxia
Mioclonia
Observar os sinais pois não 
existem testes.
HUMANOANIMAL
Sinais e Sintomas
História Epidemiológica
Ressonância Magnética
Eletroencefalograma
Exclusão de Doenças
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Exame Histológico com 
Imunohistoquímica
HUMANOANIMAL
Análise Genética do Exame 
de Sangue
LCR (RT-QuIC) para a Proteína 
14-3-3
S-100 e ENE
Exame Neuro-Histopatológico
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL E MOLECULAR
EXAME NEURO HISTO-PATOLÓGICO
Fonte: Britannica
PREVENÇÃO E 
TRATAMENTO
● Consumo
● Controle de Importação;
● Controle da Alimentação;
● Vigilância Epidemiológica;
● Prevenção de Contato;
PREVENÇÃO
Ambiente familiar e 
silencioso
Sacrifício
Atenuação dos sintomas
ANIMAL HUMANO
TRATAMENTO
REFERÊNCIAS
CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE. CDC, 2018. Disponível em: <https://www.cdc.gov/prions/cjd/index.html>. Acesso em: 21 de junho de 
2021.
PUZZI, Mariana Belluci et al. Encefalopatia Espongiforme Bovina . Revista Faef, 2008. Disponível em: 
<http://faef.revista.inf.br/imagens_arquivos/arquivos_destaque/SFX6h2ndXVlzywV_2013-5-29-10-22-3.pdf>. Acesso em: 21 de junho 
de 2021.
CASO TÍPICO DE ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA (EEB) É DESCARTADO NO BRASIL. CNA, 2019. Disponível em: 
<https://www.cnabrasil.org.br/artigos-tecnicos/encefalopatia>. Acesso em: 21 de junho de 2021.
GAMBETTI, Pierluigi. Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). Manual MSD, 2020. Disponível em: 
<https://www.msdmanuals.com/pt/casa/dist%C3%BArbios-cerebrais,-da-medula-espinal-e-dos-nervos/doen%C3%A7as-causadas-por-
pr%C3%ADons/doen%C3%A7a-de-creutzfeldt-jakob-dcj>. Acesso em: 21 de junho de 2021.
EEB: TUDO SOBRE A ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA. Ifope Educacional, 2020. Disponível em: 
<https://blog.ifope.com.br/encefalopatia-espongiforme-bovina-eeb/>. Acesso em: 21 de junho de 2021.
MAD COW DISEASE (BOVINE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY OR BSE). MedicineNet, 2015. Disponível em: 
<https://www.medicinenet.com/mad_cow_disease/article.htm#mad_cow_disease_facts>. Acesso em: 21 de Junho de 2021.
SITUAÇÃO EPIDEMIOLÓGICA DOS CASOS DA DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB, BRASIL, 2005 A 2013. Portal de Arquivos da Saúde, 
2015. Disponível em: <https://portalarquivos.saude.gov.br/images/pdf/2016/maio/12/2015-036---DCJ-publica----o>. Acesso em: 21 de 
Junho de 2021.
REFERÊNCIAS
CONFIRMED CASES OF BOVINE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (BSE). ResearchGate, 2001. Disponível em: 
<https://www.researchgate.net/figure/Confirmed-cases-of-bovine-spongiform-encephalopathy-BSE-plotted-by-month-and-year-of_fig1_
51752079>. Acesso em: 21 de Junho de 2021.
FACTS ABOUT VARIANT CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE. European Centre for Disease Prevention and Control, 2013. Disponível 
em: <https://www.ecdc.europa.eu/en/vcjd/facts>. Acesso em: 21 de Junho de 2021.
O papel do LCR na investigação das síndromes demenciais. Fleury, 2009. Disponível em: 
<https://www.fleury.com.br/medico/artigos-cientificos/o-papel-do-lcr-na-investigacao-das-sindromes-demenciais>. Acesso em: 21 de 
Junho de 2021.
CARTILHA TÉCNICA EEB. Ministério da Agricultura, 2008. Disponível em: 
<https://www.gov.br/agricultura/pt-br/assuntos/sanidade-animal-e-vegetal/saude-animal/arquivos-das-publicacoes-de-saude-animal/c
artilha-tecnica-eeb-2008.pdf>. Acesso em: 21 de Junho de 2021.
REIS, Fabiano et al. Demência por doença de Creutzfeldt-Jakob. Scielo, 2015. Disponível em: 
<https://www.scielo.br/j/rb/a/BtHvJsQxRjBbwCQgvpCTZYF/?lang=pt>. Acesso em: 21 de Junho de 2021.
HOOVER, Edward. PrPc: The Normal Prion. Faseb, 2018. Disponível em: 
<https://faseb.onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1096/fasebj.2018.32.1_supplement.794.8>. Acesso em: 21 de Junho de 2021.
OA, Peralta. Prion biology and bovine spongiform encephalopathy. Archivos de Medicina Veterinaria, 2011. Disponível em: 
<https://www.redalyc.org/pdf/1730/173020932002>. Acesso em: 21 de Junho de 2021.
REFERÊNCIAS
DAVID, Rachel. Prions: The fast and the furious. Research Highlights, 2011. Disponível em: 
<https://www.nature.com/articles/nrm3111.pdf?origin=ppub>. Acesso em: 21 de Junho de 2021.
PROTEIN FOLDING AND PRIONS. Chem Libretexts, 2020. Disponível em: 
<https://chem.libretexts.org/Courses/University_of_Arkansas_Little_Rock/CHEM_4320_5320%3A_Biochemistry_1/02%3A__Protein_Str
ucture/2.4%3A_Protein_Folding_and_Prions>. Acesso em: 21 de Junho de 2021.
LEHNINGER, A. L., NELSON, D. L., COX, M.M. Lehninger Principles of Biochemistry. 6th ed. New York: Freeman, W. H. & Company, 2013. 
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