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Cistos odontogênicos Cistos odontogênicos • De desenvolvimento Inflamatório • Radicular • Residual • Da bifurcação vestibular CISTOS ODONTOGÊNICOS- DESENVOLVIMENTO • Dentígero • De erupção • Ceratocisto Odontogênico • Odontogênico Ortoceratinizado • Gengival do recém- nascido • Gengival do adulto • Periodontal Lateral • Odontogênico calcificante • Odontogênico Glandular CISTO DENTÍGERO OU FOLICULAR • Origina-se do acúmulo de líquido entre o epitélio reduzido do esmalte e a coroa de um dente incluso. Origem da separação do folículo que circunda a coroa de um dente não erupcionado. • É o mais comum dos cistos de desenvolvimento (cerca de 20%). Aderido ao dente na junção amelocementária. • Sua histogênese parece ligada ao acúmulo de fluido entre o epitélio reduzido do esmalte e a coroa de um dente incluso. CISTO DENTÍGERO CISTO DENTÍGERO • Molares inferiores (65% dos casos), caninos superiores, terceiros molares superiores, segundos pré-molares inferiores. • Envolve sempre a coroa de um dente incluso, estando unido ao dente na junção cemento- esmalte. • Raramente envolvem os dentes decíduos. • Ocasionalmente associados com dentes supra-numerários ou odontomas. CISTO DENTÍGERO • Crescimento ligado a proliferação epitelial, liberação de fatores de reabsorção óssea e um aumento da osmolaridade do fluido cístico. • Descobertos em pacientes entre 10-30 anos. • Leve predileção em homens e leucodermas. • Potencial de transformação ameloblástica atinge o máximo em torno dos 30 anos, reduzindo-se nitidamente após os 35 anos. CISTO DENTÍGERO • Assintomático, sendo descoberto em radiografia para investigar a falha na erupção. • Podem estar associados a expansão dolorosa da cortical óssea. • Pode infectar-se e gerar quadro de dor e tumefação. CISTO DENTÍGERO • Lesão radiotransparente unilocular associada a coroa de um dente não erupcionado, que geralmente encontra-se deslocado. Margens bem definidas (esclerótica). • Macroscopicamente e microscopicamente são sempre lesões uniloculares. CISTO DENTÍGERO Variantes radiográficas: • Central / lateral / circunferencial. CISTO DENTÍGERO • Pode ocasionar reabsorção das raízes dos dentes envolvidos. • Raramente um terceiro molar pode ser deslocado para borda inferior da mandíbula ou para o ramo ascendente. • Dentes antero-superiores podem ser deslocados para o assoalho da cav. Nasal. • Dentes superiores podem ser deslocados para o seio maxilar e assoalho da órbita. CISTO DENTÍGERO Cisto dentígero x Folículo pericoronário: – espaço radiotransparente superior a 3 a 4 mm. HISTOLÓGICO • Cápsula de tecido conjuntivo fibroso arranjada frouxamente. Pequenas ilhas ou cordões de restos epiteliais odontogênicos aparentemente inativos podem ser visualizadas. O revestimento epitelial consiste em duas a seis camadas de células achatadas não ceratinizada e a interface epitélio- conjuntivo é plana. Células mucosas, ciliadas e sebáceas podem ser encontradas no limitante epitelial. CISTO DENTÍGERO Aspectos histológicos: cisto inflamado – Cápsula fibrosa mais colageinizada e infiltrado inflamatório crônico variável. O limitante epitelial pode mostrar quantidade variável de hiperplasia com desenvolvimento de projeções epiteliais. TRATAMENTO • Enucleação com remoção do dente incluso associado. • Se a erupção do dente é viável, o dente pode ser mantido no local. • Marsupialização dos cistos dentígeros grandes e posterior excisão do cisto. Prognóstico • Raramente ocorre recorrência • Complicações: transformação neoplásica do revestimento cístico ameloblastoma-17% carcinoma de células escamosa carcinoma mucoepidermóides intra-ósseos CASOS CLÍNICOS CASO CLÍNICO •Sexo feminino •29 anos •Raça branca •Lesão: assintomática, radiolúcida •Localizada na mandíbula •Medindo mais de 40mm ASPECTOS RADIOGRÁFICOS ASPECTOS RADIOGRÁFICOS Menino 11 anos Leucoderma Caninos não erupcionaram Bilateral maxillary dentigerous cysts: A case report Evren Ustuner, MD,a Suat Fitoz, MD,a Cetin Atasoy, MD,a Ilhan Erden, MD,b and Serdar Akyar, MD,b Ankara, Turkey (Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2003;95:632-5) AP 52616/617 CISTO DE ERUPÇÃO HEMATOMA DE ERUPÇÃO • Desenvolve-se como resultado da separação do folículo dentário de um dente permanente ou decíduo, pelo acúmulo de fluido, da coroa de um dente em erupção que está no interior dos tecidos moles sobre o osso alveolar. CISTO DE ERUPÇÃO • Tumefação mole, translúcida na mucosa gengival, recobrindo a coroa de um dente decíduo ou permanente em erupção. • Geralmente em crianças com menos de 10 anos. Geralmente associada aos incisivos centrais inferiores decíduos, aos primeiros molares permanentes e aos incisivos superiores decíduos. • Traumatismo na superfície pode resultar na presença de sangue no líquido cístico (coloração púrpurea ou castanha) HISTOLÓGICO • Epitélio bucal de superfície na parte superior. Na lâmina própria subjacente, há um infiltrado variável de células inflamatórias. O revestimento do cisto, na porção mais profunda do material, é formado por uma camada fina de epitélio escamoso não ceratinizado. TRATAMENTO • Pode o cisto romper-se espontaneamente, permitindo a erupção do dente. • Simples excisão do revestimento cístico permite a erupção do dente. CASO CLÍNICO Ceratocisto • Grande potencial de crescimento. • Alto poder de recidiva. • Associação possível com a síndrome do carcinoma nevóide basocelular. Tumor Odontogênico ceratocístico • Maior expressão de PCNA e Ki-67 • Mutação no gene PTCH em 30% dos casos esporádicos e 85% nos casos ligados à síndrome. • Perda de heterozigosidade nos genes p16, p53, MCC, TSLC1, LATS2 e FHIT em muitos ceratocisticos. CERATOCISTO • Origem: lâmina dentária ou prolongamento de células basais do epitélio oral suprajacente. • Crescimento: atividade enzimática da cápsula? Fatores produzidos pelo epitélio? • Constituem 3 a 11% dos cistos odontogênicos. • 60% diagnosticados entre 10 a 40 anos • 60 a 80% ocorrem na mandíbula: corpo e ramo ascendente principalmente. Ceratocisto CERATOCISTO • Na maxila há predileção pela região posterior. • Há relatos de casos de ceratocistos periféricos relatados. • Podem ser assintomáticos, se pequenos. • Crescimento no sentido antero- posterior, sem causar expansão óssea evidente. CERATOCISTO • 30% das lesões maxilares e 50% das lesões mandibulares produzem expansão pelo lado vestibular. • Algumas vezes pode ser observado o aumento pelo lado lingual. • 7% dos casos são associados a síndrome do carcinoma de células basais. ASPECTOS RADIOGRÁFICOS • Área radiotransparente unilocular, bem definida com margens regulares radiopacas. Lesões grandes, especialmente na região posterior, podem ser multiloculares. ASPECTOS RADIOGRÁFICOS • Em cerca de 25 a 40% dos casos um dente incluso está envolvido na lesão. • Pode ocasionar reabsorção das raízes dos dentes adjacentes. HISTOPATOLÓGICO • Apresenta uma cápsula finae friável. A luz do cisto pode ser preenchida com um líquido claro ou pode conter material caseoso, semelhante a queijo (restos de ceratina). HISTOPATOLÓGICO • O limitante epitelial é constituído de uma camada uniforme de epitélio escamoso estratificado, com seis a dez camadas de células. A junção epitélio- conjuntivo é plana, sendo a projeções epiteliais imperceptível. TRATAMENTO • Enucleação com curetagem. • Recorrência: cerca de 30% dos casos. Principalmente na mandíbula e ramo ascendente. Geralmente em 5 anos ocorre a recidiva. • Ostectomia periférica da cavidade cirúrgica com broca? Solução de Carnoy? • Carcinoma podem se desenvolver a partir do ceratocisto. CASOS CLÍNICOS HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL • 2005 APCD / aumento de volume região do corpo, ângulo - mandíbula esquerdo, assimetria facial. • 2001 Remoção de lesão óssea no lado direito mandíbula s/diagnostico. EXAME RADIOGRÁFICO TRATAMENTO SÍNDROME DO CARCINOMA NEVÓIDE DE CÉLULAS BASAIS- SÍNDROME DE GORLIN- GOLTZ • É hereditária autossômica dominante, com alta penetrância e expressividade variável (1 para cada 60.000 pessoas). • Mutações no gene supressor tumoral PTCH (patched), localizado no cromossomo 9q22.3- q31. 35 a 50% representam novas mutações. • Carcinomas células basais da pele, ceratocisto odontogênico, anomalias das costelas e vértebras e calcificações intracranianas. SÍNDROME DE GORLIN Ceratocisto odontogênico 1. Presente em 75% dos pacientes 2. São múltiplos, podendo atingir mais de 10. 3. O primeiro ceratocisto é geralmente removido com menos de 19 anos. 4. Em 1/3 dos pacientes apresentam somente um ceratocisto, porém aparecem outros em um período de 20 anos. 5. Tendem a ter mais cistos satélites, assim como focos de calcificação. SÍNDROME DE GORLIN-GOLTZ FREQUÊNCIA DE 50% OU MAIOR • Nenhum componente está presente em todos os pacientes. • Múltiplos carcinomas de células basais. • Cistos epidermóides na pele • Depressões palmares e plantares. • Foice cerebral calcificada • Circunferência da cabeça aumentada. • Costelas anormais (alargadas e achatadas, fusionadas, bífidas ou ausentes). • Hipertelorismo ocular • Espinha bífida oculta das vértebras cervical ou torácica SÍNDROME DE GORLIN Carcinomas de células basais da pele. 1. Maiores componentes da síndrome 2. Aparecem na puberdade ou na segunda/terceira décadas de vida ou mesmo em crianças de tenra idade. 3. Aparecem como pápulas avermelhadas a placas ulceradas. 4. Podem aparecer em locais não expostos ao sol. Comum no terço médio da face. SÍNDROME DE GORLIN Carcinomas de células basais da pele 5. Pode variar de alguns a centenas 6. Indivíduos negros, com a síndrome, tendem a desenvolver menos carcinoma; provavelmente pela proteção melânica. SÍNDROME DE GORLIN • Cistos epidermóides SÍNDROME DE GORLIN Depressões palmares e plantares 1. Presente em 65% dos pacientes 2. Representam um retardo localizado da maturação das células da camada basal epitelial. 3. O carcinoma de células basais raramente se desenvolver na base dessas depressões. Depressões palmares e plantares Síndrome do Carcinoma Nevóide de Células Basais (GORLIN)- calcificação da foice cerebral maioria dos pacientes Síndrome do Carcinoma Nevóide de Células Basais (GORLIN) Sherri J. Bale, Ph.D. Clinical Director GeneDx, Inc. Síndrome do Carcinoma Nevóide de Células Basais (GORLIN) Sherri J. Bale, Ph.D. Clinical Director GeneDx, Inc. Alterações na costela SÍNDROME DE GORLIN 15 a 49% dos casos • Fibromas ovarianos calcificados • Encurtamento dos ossos metacarpais IV • Cifoescoliose- 60 a 70% dos casos • Estrabismo (exotropia). • Pectus excavatum ou carinatum Síndrome do Carcinoma Nevóide de Células Basais (GORLIN) Sherri J. Bale, Ph.D. Clinical Director GeneDx, Inc. Síndrome do Carcinoma Nevóide de Células Basais cifoescoliose 30 a 40% dos casos Síndrome do Carcinoma Nevóide de Células Basais (GORLIN) Síndrome do Carcinoma Nevóide de Células Basais (GORLIN) Critérios Diagnósticos 1- dois principais critérios 2- Um principal critério e dois critérios menores. 3- Um principal critério e confirmação genética. Principais critérios • Cinco ou mais carcinomas basocelulares ou antes dos 30 anos de idade. • Queratocisto. • Calcificação lamelar da foice cerebral. • Duas ou mais depressões palmares ou plantares. • Parente de primeiro grau Critérios menores • Macrocefalia. • Malformação congênita: fenda labial ou palatina, bossa frontal, características faciais grosseiras, e/ou hipertelorismo. • Polidactilia pré-axial ou pós axial. • Alterações nas costelas ou vértebras: bífidas, espalmadas ou costelas extras; vértebra bifida. • Fibroma cardíaco ou ovariano. • Meduloblastoma. • Alteraçõres oculares: catarata, coloboma, e/ou microftalmia. • Cistos pleurais ou linfomesentéricos. SÍNDROME DE GORLIN Tratamento • O prognóstico depende do comportamento dos tumores da pele. O carcinoma de células basais agressivos têm causado a morte do paciente, por invadir cérebro ou outras estruturas vitais. • Os ceratocistos são tratados por curetagem. CISTO ODONTOGÊNICO ORTOCERATINIZADO • Constituem cerca de 7 a 17% dos cistos odontogênicos. Predileção 2:1 homem/mulher • Adultos jovens. Ocorre duas vezes na mandíbula que na maxila. Região posterior dos ossos gnáticos. • Radiotransparência unilocular ou menos freqüentemente multilocular. • Semelhança clínica e radiográfica com cisto dentígero em 2/3 dos casos. HISTOLÓGICO • O limitante do cisto é constituído de epitélio escamoso estratificado, que apresenta superfície ortoceratinizada de espessura variada. Grânulos de cerato-hialina são observados na camada superficial subjacente à ortoceratina. O limitante epitelial pode ser relativamente fino, e uma camada basal proeminente em paliçada não está presente. TRATAMENTO • Enucleação com curetagem. • Recorrência em 2% dos casos. Caso clínico CISTO GENGIVAL DO RECÉM- NASCIDO • Originam-se de remanescentes da lâmina dentária. • São pequenos cistos gengivais contendo ceratina. • Encontrados na mucosa alveolar de recém-nascidos. • São lesões encontradas em metade dos recém-nascidos. CISTO GENGIVAL DO RECÉM- NASCIDO • Desaparecem espontaneamente. • Pérolas de Epstein: linha média do palato • Nódulos de Bohn: lateralmente nos palatos mole e duro. • São pequenas pápulas ou nódulos esbranquiçados, em geral múltiplas. • Possuem cerca de 2 a 3 mm. • A mucosa alveolar maxilar é mais atingida que a mandibular. CISTO GENGIVAL DO RECÉM-NASCIDO • Histológico: limitante epitelial fino (2 a 3 camadas) e plano com superfície paraceratinizada. A luz contém fragmentos de ceratina. • Não requer tratamento: ruptura dos cistos. • Raramente são vistos após três meses de idade. CISTO GENGIVAL DO ADULTO • É uma lesão incomum. Derivado dos restos da lâmina dentária (restos de Seres). • Contraparte dos tecidos moles do cisto periodontal lateral.• 60 a 75% dos casos na região de canino e pré- molar. • Pacientes da quinta e sexta décadas. Mucosa alveolar ou gengival vestibulares, CISTO GENGIVAL DO ADULTO • Aparecem como nodulos indolores, semelhante a uma cúpula, com menos de 0,5 cm. • São geralmente azulados ou azul-acinzentados. • Pode ocasionar uma reabsorção em taça do osso alveolar, não detectada na radiografia. CISTO GENGIVAL DO ADULTO • Histológico: limitante epitelial fino e plano, com ou sem placas que contém células claras(contendo glicogênio). Algumas vezes o revestimento epitelial é tão fino que pode ser confundido com o revestimento endotelial de uma vaso sanguíneo. CISTO GENGIVAL DO ADULTO •Excisão cirúrgica simples. O prognóstico é excelente. CISTO PERIODONTAL LATERAL (CISTO ODONTOGÊNICO BOTRIÓIDE) • É incomum (menos de 2% dos cistos limitados por epitélio dos maxilares). • Ocorre na superfície lateral de um da raiz de um dente. • Origina-se dos restos da lâmina dentária. • Lesão assintomática. Detectada em um raio- X de rotina. • Pacientes da quinta e sexta décadas de vida. CISTO PERIODONTAL LATERAL • Raramente ocorre antes dos 30 anos.Mais em homens- 2/1. • Em 75 a 80% dos casos na região pré-molar inferiores, canino inferiores e incisivo lateral. • Na maxila também envolvem a região anterior, especialmente na região do incisivo lateral. CISTO PERIODONTAL LATERAL CISTO PERIODONTAL LATERAL • Área radiotransparente redonda (em forma de lágrima) bem circunscrita, localizada lateralmente à raiz ou raízes de um dente com vitalidade. • Ocasionalmente multilocular. CISTO ODONTOGÊNICO BOTRIÓIDE • Macroscópica e microscopicamente apresentam-se como pequenos cistos com aspecto semelhante a um cacho de uvas. • Degeneração cística e subsequente fusão de focos adjacentes de restos de lâmina dentária. • Radiograficamente há uma aparência multilocular, como também unilocular. HISTOLÓGICO • Cápsula fibrosa fina, geralmente não inflamada, revestida por epitélio não ceratinizado com espessura de apenas uma a três células na maioria das regiões. Pode haver espessamento nodulares do limitante epitelial, compostos principalmente de células claras. HISTOLÓGICO • Focos de células claras ricas em glicogênio, podem ser observadas, entremeando as células epiteliais. TRATAMENTO • Enucleação conservadora. A variante botrióide possui maior tendência à recidiva. • Foi relatado um caso de carcinoma de células escamosas originado de um cisto periodontal lateral. CISTO ODONTOGÊNICO CALCIFICANTE OU DE GORLIN • Descrito por Gorlin em 1962. • Tumor Dentinogênico de Células Fantasmas. • Cisto Odontogênico Calcificante de Células Fantasmas. • Derivado do epitélio odontogênico localizado na gengiva ou na mandíbula ou maxila. OMS 2005 • Tumor odontogênico cístico calcificante • Tumor odontogênico de células fantasmas • Carcinoma odontogênico de células fantasmas • A maioria das lesões odontogênicas que apresentam células fantasmas intra-ósseas crescem como lesões císticas, e menos de 5%dos casos podem ser classificados como tumores odontogênicos de células fantasmas sólidos. • Aproximadamente 1/3 das lesões periféricas são de natureza sólida. Essas lesões periféricas não são agressivas quanto a sua contraparte intraóssea CISTO DE GORLIN • Cerca de 65% (3 em cada 4) são encontrados nas regiões de incisivo e caninos. Com frequência praticamente igual na maxila e mandíbula • Pacientes diagnosticados na segunda e quarta décadas. Pacientes com menos de 40 anos geralmente. Idade média de 30 anos. • Os cistos de Gorlin associados odontomas (20%) ocorrem em pacientes mais jovens. Cisto Odontogênico calcificante • Predileção clara pelo gênero feminino. • A forma extra-óssea (5 a 17%) acontece em pessoas com mais de 50 anos (sexta a oitava décadas) na região anterior ao primeiro molar como nódulos gengivais sésseis ou pediculados. CISTO DE GORLIN • Odontomas, TOA e ameloblastomas podem estar associados com o cisto de Gorlin. • Formas intra e extra-ósseas. • 5 a 17% são lesões periféricas (extra-ósseas). • Ambas as formas ocorrem com igual freqüência na mandíbula e maxila. CISTO DE GORLIN • Lesão radiotransparente unilocular bem definida, podendo ser multilocular. Podem ser observadas reabsorção radicular ou divergência dos dentes adjacentes. • Em 1/3 dos casos a lesão radiotransparente está associada a um dente incluso (canino) ou odontoma. CISTO DE GORLIN Estruturas radiopacas na lesão aparecem em 1/3 a metade das lesões. Calcificações irregulares ou semelhantes a dentes. Pode formar grandes massas calcificadas ou apresentar aspecto de pimenta do reino ou mistura de sal. CISTO DE GORLIN • A variante extra-óssea (5 a17%) é uma massa gengival localizada séssil ou pedunculada sem aspectos peculiares. • A variante periférica tende a Aparecer em pacientes mais idosos, com pico de prevalência na sex- ta e oitava décadas de vida CISTO DE GORLIN • A forma cística não neoplásica representa 95% das aperesentações intra-ósseas Histopatológico • Lesão cística com cápsula fibrosa e um limitante epitelial com espessura de quatro a dez células. • A presença de microcistos na intimidade do epitélio é comum HISTOPATOLÓGICO • As células basais do revestimento epitelial podem ser cúbicas ou colunares e são semelhantes a ameloblastos. A camada de epitélio arranjado frouxamente pode lembrar o retículo estrelado de um ameloblastoma. HISTOPATOLÓGICO • O aspecto mais característico é a presença de um número variável de células fantasmas no epitélio. Essas células fantasmas eosinofílicas são células epiteliais alteradas, caracterizadas pela perda do núcleo com preservação do contorno básico da célula. HISTOPATOLÓGICO • A natureza da alteração das células fantasmas: necrose de coagulação ou ceratinização normal ou aberrante do epitélio odontogênico. • Células fantasmas na cápsula conjutiva gera uma reação de corpo estranho. HISTOPATOLÓGICO • Massas de células fantasma podem se fusionar e formar excesso de material amorfo. • A calcificação destas células aparecem como grânulos basofílicos. 20% associado a odontoma. HISTOPATOLÓGICO • Áreas de matriz de material eosinofílico, consideradas como dentina displásica (dentinóide), também podem estar presentes adjacentes ao componente epitelial. Talvez seja o resultado do efeito indutivo do epitélio. HISTOPATOLÓGICO- VARIAÇÕES • O limitante epitelial pode proliferar para a luz cística. • Múltiplos cistos-filhos podem estar presentes na cápsula fibrosa. • Quando associado a odontoma mostra características de cisto de Gorlin e de um odontoma composto ou complexo. CÉLULAS FANTASMAS • Podem ser encontradas nos odontomas, ameloblastomas, tumores odontogênicos adenomatóides, fibro-odontoma ameloblásticos e fibroma ameloblásticos. • A ceratinização que ocorre no cisto de Gorlin é também um aspecto microscópico característico da lesão cutânea Epitelioma calcificante de Malherbe ou Pilomatrioxoma Variante sólida: tumores dentinogênicos de células fantasmas sólidos • Podem ser intraósseos ou extraósseos. • A forma extraóssea é a mais comum: ilhas de epitélioodontogênico de vários tamanhos em estroma fibroso. Ilhas com células periféricas colunares paliçadas e retículo estrelado central, permeadas por células fanatasmas. Pode haver material dentinóide justaepitelial. Variante sólida: tumores dentinogênicos de células fantasmas sólidos: intraósseos • Consiste de ilhas e cordões de epitélio odontogênico semelhantes ao ameloblastoma, dispersos em estroma de tecido conjuntivo fibroso. Estão presentes células fantasmas e material dentinóide em situação justaepitelial. VARIANTE NEOPLÁSICA MALIGNA- CARCINOMA ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS FANTASMAS • A variante neoplásica (sólida) ocorre em 2 a 16% dos casos e podem ser intra ou extra- ósseos. Possuem pleomorfismo celular e atividade mitótica com invasão dos tecidos adjacentes. TRATAMENTO • O prognóstico para as lesões císticas é bom, poucas recorrências com enucleação simples. • A variante neoplásica periférica parece ter o mesmo prognóstico do ameloblastoma periférico, com mínima recorrência após excisão cirúrgica simples. TRATAMENTO • Para os carcinomas odontogênicos de células fantasmas, as recorrências são comuns e uns poucos pacientes morreram de doença metastática ou doença a local não controlada. Sobrevida de 5 anos de 73%. • Quando associado a outro tumor odontogênico o tratamento e o prognóstico são parecidos com o tumor associado. CISTO ODONTOGÊNICO GLANDULAR OU SIALO-ODONTOGÊNICO • Com características glandular. Descrito em 1987. • Média de idade de 49 anos. Raro antes dos 20 anos de idade. • 75% localizados na mandíbula, especialmente na região anterior, algumas vezes cruzando a linha média. • Na maxila também há predileção pela região anterior. CISTO ODONTOGÊNICO GLANDULAR • Os cistos pequenos podem ser assintomáticos. • Os cistos grandes podem causar expansão óssea, podendo estar associado a parestesia e dor. CISTO ODONTOGÊNICO GLANDULAR • Imagem radiotransparente unilocular ou mais frequentemente multilocular. • As margens da lesão radiotransparentes geralmente são bem definidas, com borda esclerótica radiopaca. HISTOPATOLÓGICO • Células epiteliais superficiais que revestem a cavidade tendem a ser cúbicas ou colunares. Aglomerado de material com afinidade pelo corante mucicarmim muitas vezes é vista no epitélio. • Células ciliadas ocasionalmente podem ser encontradas. Histologia • Células cuboidais eosinofílicas (hobnail cells) vistas focalmente no limitante epitelial (hobnail cells). CK7 camada luminal Histologia • Espaços microcísticos intraepiteliais ou como ductos cercados por uma única camada de células cuboidais do epitélio reduzido do órgão do esmalte. Pode ser revestido, algumas vezes, por células mucosas. Esses espaços pode conter material mucoso ou eosinofílico Histologia • Células hobnails formando microcistos e projeções papilares. Focinho apócrino. CK 19 em todas as camadas Histologia • Células claras na camada basal e parabasal. Histologia • Variação da espessura do epitélio cístico. Histologia • Projeções papilares do limitante cístico. Células mucosas Histologia • Células mucosas. Histologia • Epitélio gerando redemoinhos (placas ou esferas epiteliais). Histologia • Células claras, células cuboidais, e cílios. Histologia • Múltiplos compartimentos císticos. TRATAMENTO • Enucleação ou curetagem. Recorrência em 30% dos casos, especialmente em lesões multiloculares • Ressecção em bloco para alguns casos. CISTO DA BIFURCAÇÃO VESTIBULAR (CISTO PARADENTAL) • Ocorrem na face distal ou vestibular dos terceiros molares inferiores parcialmente erupcionados com história de pericoronarite. CISTO DA BIFURCAÇÃO VESTIBULAR- CISTO PARADENTAL • Consiste de uma resposta inflamatória em torno do tecido folicular quando o dente erupciona, estimulando a formação cística. • Improvável distinção com os cistos dentígeros inflamados secundariamente. CISTO DA BIFURCAÇÃO VESTIBULAR- CISTO PARADENTAL • Ocorre em crianças de 5 a 11 anos. • Sensibilidade moderada na face vestibular do molar inferior em processo de erupção. • Tumefação na área e saída de líquido com gosto podre. • Bolsa na face vestibular, à sondagem. • 1/3 dos pacientes possuem envolvimento bilateral dos molares. CISTO DA BIFURCAÇÃO VESTIBULAR- CISTO PARADENTAL • Radiotransparência unilocular bem circunscrita na região de furca vestibular e a raiz do dente envolvido. • Radiografia oclusal é mais útil para mostrar a localização vestibular da lesão. • Muitos casos estão associados a periostite proliferativa do córtex vestibular. CISTO DA BIFURCAÇÃO VESTIBULAR- CISTO PARADENTAL • Cisto revestido por epitélio escamoso estratificado não ceratinizado com áreas e hiperplasia. Um infiltrado inflamatório crônico de células inflamatórias está presente na parede de tecido conjuntivo subjacente circunjacente. CISTO DA BIFURCAÇÃO VESTIBULAR- CISTO PARADENTAL • Tratamento: enucleação. Não é necessária a extração do dente envolvido. Em um ano ocorre reparação, com níveis normais de sondagem. Há relatos de resolução somente com irrigação da bolsa com peróxido de hidrogênio. TUMORES ODONTOGÊNICOS Tumores derivados do epitélio odontogênico: 1. Ameloblastoma 2. Carcinoma Odontogênico de Células Claras 3. Tumor Odontogênico Adenomatóide 4. Tumor Odontogênico Epitelial Calcificante 5. Tumor Odontogênico Escamoso AMELOBLASTOMA • É o o tumor odontogênico de maior significado clínico. • Sua frequência relativa se iguala à de todos os outros tumores odontogênicos, excetuando os odontomas. • Possui crescimento lento, é localmente invasivo. AMELOBLASTOMA • Origem: remanescentes da lâmina dentária, do órgão do esmalte em desenvolvimento, do revestimento epitelial de um cisto odontogênico ou das células da camada basal da mucosa bucal. • Redução na prevalência de associação com cistos dentígeros e/ou folículos dentais impactados após os 30 anos de idade. AMELOBLASTOMA • Sólido convencional ou multicístico: 86% dos casos. • Unicístico: 13% dos casos. • Periférico ou extra- ósseo: 1% dos casos. AMELOBLASTOMA MULTICÍSTICO OU SÓLIDO CONVENCIONAL • Raro em crianças com menos de 10 anos. • Improvável entre 10 e 19 anos. • Prevalência igual entre 30 e 60 anos. Em geral entre 35 e 45 anos. • Não há predileção por sexo e raça. • 85% são encontrados na mandíbula. Maior freqüência na região de molares e ramo ascendente. AMELOBLASTOMA MULTICÍSTICO OU SÓLIDO CONVENCIONAL AMELOBLASTOMA MULTICÍSTICO OU SÓLIDO CONVENCIONAL • 15% ocorrem na maxila, geralmente na região posterior. • Freqüentemente assintomático. • Tumefação indolor, dor e parestesia são incomuns, fraturas e proliferação intra-bucais podem ser vistas nas lesões grandes. AMELOBLASTOMA MULTICÍSTICO OU SÓLIDO CONVENCIONAL • Lesão radiotransparente multilocular com limites bem definidos (halo esclerótico): bolhas de sabão ou favo de mel. O tipo sólido pode se apresentar uniloculares com margens mostrando festonamento irregular. • Deslocamento de raízes dentárias e reabsorção radicular podem ser observadas.AMELOBLASTOMA MULTICÍSTICO OU SÓLIDO CONVENCIONAL • Freqüentemente expansão da cortical lingual ou vestibular. • É comum reabsorção dos dentes adjacentes. • Terceiro molar inferior incluso pode estar associado a lesão. • Pode matar o paciente por infiltração progressiva e envolvimento de estruturas vitais. AMELOBLASTOMA MULTICÍSTICO OU SÓLIDO CONVENCIONAL Variante Desmoplásica: • Eversole 1984. • Predileção pelas regiões anteriores dos maxilares, especialmente maxila. • Lembra uma lesão fibro- óssea na radiografia. AMELOBLASTOMA MULTICÍSTICO OU SÓLIDO CONVENCIONAL Variante Desmoplásica: • Aparência mista radiopaca/radiotransparência (metaplasia óssea dentro dos septos fibrosos). Ameloblastoma Histológico PLEXIFORME DESMOPLÁSICO CÉL. GRANULARES FOLICULAR ACANTOMATOSO C. BASAIS HISTOPATOLOGIA • Os ameloblastomas sólido convencional e multicístico mostram acentuada tendência a apresentar degeneração cística. • Os vários tipos histológicos não possuem significado no comportamento do tumor. • Pode haver combinações dos aspectos histológicos em mesmo tumor. Acantomatoso PADRÃO FOLICULAR É o mais comum. Ilhas de epitélio que lembram o epitélio do órgão do esmalte em um estroma de tecido conjuntivo fibroso maduro. Os ninhos de epitélio possuem uma área central constituída de células arranjadas frouxamente lembrando o retículo estrelado do órgão do esmalte. PADRÃO FOLICULAR • A parte central é circundada por uma camada única de células colunares alongadas, semelhantes a ameloblastos ou cubóides lembrando as células basais. Os núcleos dessas células mostram polarização invertida. A formação cística é comum e pode variar de microcistos a grandes cistos macroscópicos. Folicular PADRÃO PLEXIFORME Consiste em longos cordões ou placas de epitélio odontogênico anastomosados. Os cordões ou placas de epitélio são circundados por células colunares ou cúbicas semelhantes a ameloblastos, envolvendo células epiteliais arranjadas mais frouxamente. O estroma de sustentação tende a ser vascular e arranjado mais frouxamente. A formação cística é incomum. Plexiforme PADRÃO ACANTOMATOSO Caracteriza-se por extensa metaplasia escamosa, muitas vezes associadas a formação de ceratina nas porções centrais das ilhas epiteliais de um ameloblastoma folicular. PADRÃO DE CÉLULAS GRANULARES Caracteriza-se por apresentar transformação de grupos de células epiteliais em células granulares. Tais células têm citoplasma abundante, contendo grânulos eosinofílicos que lembram lisossomos ultra- estruturalmente e histologicamente. Células granulares PADRÃO DESMOPLÁSICO Caracteriza-se por mostrar pequenas ilhas e cordões de epitélio odontogênico em um estroma densamente colageinizado. Células colunares periféricas semelhantes a ameloblastos não são evidentes nas ilhas epiteliais. Desmoplásico PADRÃO DE CÉLULAS BASAIS É o tipo menos comum. As lesões são constituídas de ninhos de células basais uniformes, histopatologicamente muito semelhantes ao carcinoma de células basais da pele. O retículo estrelado não se encontra presente nas porções centrais destes ninhos. As células na periferia dos ninhos tendem a ser cúbicas e não colunares. Células Basais AMELOBLASTOMA MULTICÍSTICO OU SÓLIDO CONVENCIONAL Tratamento: tendência a se infiltrar no tecido ósseo esponjoso 1) Varia de simples enucleação e curetagem a ressecção em bloco. 2) Curetagem: recorrência de 50 a 90% 3) Ressecção marginal ou em bloco: 15% de recorrência. 1 cm além dos limites radiográficos do tumor. 4) Radiação: malignização e radio-resitência. AMELOBLASTOMA UNICÍSTICO • Ocorre em 10 a 46% de todos os ameloblastomas intra-ósseos. • Origina-se “de novo” ou do epitélio de um cisto. • 50% diagnosticados em pacientes durante segunda e terceira décadas de vida. Média de 23 anos. • Mais de 90% na mandíbula, região posterior AMELOBLASTOMA UNICÍSTICO • Geralmente assintomático, embora lesões maiores possam estar relacionadas a tumefação dolorosa dos maxilares. AMELOBLASTOMA UNICÍSTICO • Imagem radiotransparente bem definida ou com áreas festonadas circundando a coroa de um dente terceiro molar inferior incluso, lembrando um cisto dentígero. • Podem simular um ceratocisto, radicular ou residual. AMELOBLASTOMA UNICÍSTICO-HISTOLOGIA • Luminal: o tumor está confinado à superfície luminal do cisto. Consiste na parede fibrosa de um cisto com um limitante constituído parcial ou totalmente de epitélio ameloblástico. Camada basal de células cúbicas ou colunares, com núcleos hipercromáticos que mostram polarização invertida e vacuolização citoplasmática. As células epiteliais suprajacentes mostram-se dispostas frouxamente e lembram o retículo estrelado. AMELOBLASTOMA UNICÍSTICO-HISTOLOGIA Intra-luminal: um ou mais nódulos de ameloblastoma projetam-se do limitante cístico para a luz do cisto. Os nódulos podem ser pequenos ou grandes preenchendo a luz do cisto. Em alguns casos, o nódulo do tumor que se projeta para a luz cística apresenta um padrão plexiforme, lembrando o aspecto plexiforme do ameloblastoma convencional ( ameloblastoma unicístico plexiforme). AMELOBLASTOMA UNICÍSTICO-HISTOLOGIA Unicístico Mural: Parede fibrosa está infiltrada por ameloblastoma típico folicular ou plexiforme. A profundidade e a extensão da infiltração ameloblástica podem variar consideravelmente . AMELOBLASTOMA UNICÍSTICO-HISTOLOGIA Tratamento e Prognóstico: 1) Se os componentes do ameloblastoma estão limitados à luz do cisto ou intraluminalmente: enucleação 2) Tipo mural: ressecção local? 3) Recorrência: 10 a 20% dos casos após enucleação e curetagem AMELOBLASTOMA PERIFÉRICO • Representa 1% a 4 % dos ameloblastomas. • Origem: restos da lâmina dentária abaixo da mucosa bucal, ou de células epiteliais da camada basal do epitélio da mucosa. • Lesão pedunculada ou séssil, não ulcerada e indolor na mucosa gengival ou alveolar. • Pouco mais comum na mandíbula e região posterior. • Lembra um fibroma ou granuloma piogênico AMELOBLASTOMA PERIFÉRICO • Geralmente pacientes entre 50 e 60 anos. Média 52 anos • Osso alveolar subjacente pode estar erosado. Lesão séssil ou pediculada, não ulcerada, acomete a mucosa gengival ou alveolar posterior e saõ mais comuns na mandíbula que na maxila. HISTOLÓGICO Apresenta ilhas de epitélio ameloblástico que ocupam a lâmina própria abaixo do epitélio da superfície. A proliferação epitelial pode mostrar qualquer dos aspectos descritos para o ameloblastoma intra-ósseo, sendo o aspecto plexiforme e folicular os mais comuns. Uma união do tumor com a camada basal do epitélio da mucosa tem sido observado em 50% dos casos AMELOBLASTOMA PERIFÉRICO • Tratamento e Prognóstico: excisão cirúrgica local, com recorrência de 15 a 20% dos casos. Alteração maligna é extremamente rara. AMELOBLASTOMA MALIGNO E CARCINOMA AMELOBLÁSTICO • Ocorre em menos de 1% dos casos. • Ameloblastoma maligno: tumor que mostra característica histopatológica de ameloblastoma no tumor primário e no tumor metástatico.• Carcinoma ameloblástico: Ameloblastoma que tenha características celulares de malignidade no tumor primário, na recorrência ou em qualquer metástase. AMELOBLASTOMA MALIGNO E CARCINOMA AMELOBLÁSTICO • Atinge pacientes de 6 a 61 anos. Média de 30 anos. Geralmente terceira década. • Tempo de aparecimento da metástase após tratamento inicial variou de três a 45 anos. Em 1/3 dos casos demorou 10 anos. • Carcinoma ameloblásticote idade média na sexta década de vida. Homem 2x mais acometidos que as mulheres • Metástases encontradas principalmente no pulmão, nódulos linfáticos cervicais, crânio ,vértebras, fígado, baço, rins e pele. AMELOBLASTOMA MALIGNO E CARCINOMA AMELOBLÁSTICO Aspectos radiográficos do ameloblastoma maligno são os mesmos de um ameloblastoma não maligno. Os carcinomas ameloblásticos possuem margens mal definidas e destruição da cortical. AMELOBLASTOMA MALIGNO E CARCINOMA AMELOBLÁSTICO Aspectos histopatológicos: nos ameloblastomas malignos não diferem dos ameloblastomas não metastáticos. Nos carcinomas ameloblásticos, o tumor primário e o tumor metastático apresentam aspectos microscópicos de ameloblastoma, além de características de malignidade (aumento da relação núcleo-citoplasma; hipercromatismo nuclear e presença de mitoses; áreas de necrose e de calcificação distrófica). AMELOBLASTOMA MALIGNO E CARCINOMA AMELOBLÁSTICO • Tratamento e prognóstico: Prognóstico desfavorável. 50% dos casos com metástases documentadas, os pacientes morreram da doença. Ressecção em bloco parece ser o tratamento de escolha. CARCINOMA ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS CLARAS/TUMOR ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS CLARAS • Descrito em 1985- 80 casos relatados • Estudos histoquímicos e ultraestruturais mostram que as células claras têm semelhança com ameloblastos pré-secretores, ricos em glicogênio. • Rearranjo no gene EWSR1. Essa alteração genética é encontrada geralmente no carcinoma hialinizante de células claras (neoplasia de glândula salivar). CARCINOMA ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS CLARAS • Maioria dos casos diagnosticados em mulheres com mais de 50 anos. • 80% na Mandíbula. • Assintomáticos ou expansão óssea com dor e parestesia do lábio inferior. 60% com evidência de envolvimento dos tecidos moles pelo tumor no momneto do diagnóstico. • Imagem radiotransparente uni ou multilocular com margens irregulares ou mal definidas. CARCINOMA ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS CLARAS Histopatologia: Três padrões histopatológicos. Padrão Bifásico: ninhos clarode variados tamanhos de células epiteliais de citoplasma eosinofílico ou claro, entremeados por células poligonais mais eosinofílicas. CARCINOMA ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS CLARAS • Padrão monofásico:Prsença de células claras arranjadas em ninhos e cordões. Cordões delgados de tecido conjuntivo hialinizado se interpõe com frequência aos ninhos de células claras. CARCINOMA ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS CLARAS • Terceiro padrão se assemelha ao ameloblastoma , uma vez que as células periféricas das ilhas de células claras pode, raramente, exibir disposição em paliçada. CARCINOMA ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS CLARAS Histopatologia: Mitoses são esparsas e a necrose não é um aspecto predominante. As células claras contêm pequenas quantidades de glicogênio, mas a coloração para mucina é negativa. CARCINOMA ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS CLARAS • Tratamento: Cirurgia radical devido a agressividade e tendência a invadir estruturas adjacentes. Pode ocorrer metástase linfática ou pulmonar. Metástase linfonodal regional foi documentada em 20 a 25% dos casos. Metástase pulomonar foi descrita. TUMOR ODONTOGÊNICO ADENOMATÓIDE-TOA • Constitui 2 a 7% dos tumores odontogênicos. • Origem: epitélio do órgão do esmalte (pré-ameloblastos) ou epitélio reduzido do órgão do esmalte ou dos restos epiteliais de malassez ou remanescentes da lâmina dentária. • 2/3 dos casos foram diagnosticados entre 10 e 19 anos. Incomum em pacientes com mais de 30 anos de idade. • Grande tendência a ocorrer na região anterior dos maxilares (2x mais). Mulheres mais afetadas que homens (2x mais). TUMOR ODONTOGÊNICO ADENOMATÓIDE • Duas vezes mais comum na maxila que na mandíbula. • Forma periférica é extremamente rara: pequenas massas sésseis na região vestibular da gengiva, na maxila. • São assintomáticos. Lesões maiores causam expansão indolor do osso. TUMOR ODONTOGÊNICO ADENOMATÓIDE • Em 75% dos casos lesão radiotransparente unilocular circunscrita, que envolve a coroa de um dente incluso, em geral um canino. TUMOR ODONTOGÊNICO ADENOMATÓIDE • Algumas vezes pode apresentar-se como uma lesão radiotransparente unilocular bem delimitada entre as raízes de dentes irrompidos (tipo extra-folicular), causando divergência das raízes. TUMOR ODONTOGÊNICO ADENOMATÓIDE • TOA pode ser totalmente radiotransparente ou com focos radiopacos (flocos de neve). TUMOR ODONTOGÊNICO ADENOMATÓIDE-TOA • Histológico: O tumor é constituído de células epiteliais poliédricas ou fusiformes, que formam ninhos, cordões ou massas celulares num escasso estroma fibroso. Quando seccionada, a região central da lesão pode ser sólida ou pode mostrar diversos graus de alteração cística. TUMOR ODONTOGÊNICO ADENOMATÓIDE Histológico: As células epiteliais podem formar estruturas semelhantes a rosetas ou ductos em torno de um espaço central, que pode estar vazio ou conter pequena quantidade de material eosinofílico, que pode corar-se como amilóide. TUMOR ODONTOGÊNICO ADENOMATÓIDE Histológico: As estruturas tubulares ou semelhantes a ductos podem ser proeminentes, escassas, ou ainda ausentes em algumas lesões. Consistem em um espaço central rodeado por uma camada de células epiteliais colunares ou cúbicas. O núcleo destas células tendem a ser polarizados. TUMOR ODONTOGÊNICO ADENOMATÓIDE-TOA • Histológico: Pequenos focos de calcificação podem ser observados (formação abortiva de esmalte), este material tem sido interpretado também como dentinóide ou cemento. TUMOR ODONTOGÊNICO ADENOMATÓIDE-TOA • Algumas vezes na periferia do tumor adjacente a cápsula observamos cordões estreitos de epitélio anastomosados em uma matriz eosinofílica arranjada frouxamente. TOA • Tratamento: Enucleação com recorrência rara. TUMOR ODONTOGÊNICO EPITELIAL CALCIFICANTE-TUMOR DE PINDBORG • 1955 Jens Pindbord. 200 casos relatados até hoje. • Representa menos de 1% dos tumores odontogênicos. Mutações no gene PTCH1 foram identificadas em uma pequena série de estudos desta neoplasia. • Origem: células do estrato intermediário ou da lâmina dentária. • Atinge, geralmente, pacientes entre 30 e 50 anos. • Não possui predileção por sexo. 2/3 na mandíbula, região posterior. TUMOR DE PINDBORG • Tumefação indolor, de crescimento lento é o sinal mais comum. • Lesão radiotransparente multilocular, podendo apresentar-se unilocular, podendo apresentar margens festonadas. Há margens escleróticas. 20% margens mal definidas. TUMOR DE PINDBORG • Apresentam-se totalmente radiotransparente ou com estruturas calcificadas de densidade e tamanhos variados. Padrão flocos de neve é menos comum. TUMOR DE PINDBORG • Geralmente associado a um terceiro molarincluso. • As calcificações são, em geral, em torno da coroa. • Existe uma variante extra-óssea, que se mostra como massas gengivais sésseis na região anterior. Podem ocasionar erosão do osso subjacente. TUMOR DE PINDBORG • Histológico: Ilhas e cordões ou placas de células epiteliais poliédricas em um estroma fibroso. O contorno celular epitelial é nítido e pontes intercelulares podem ser vistas. TUMOR DE PINDBORG • Histológico: O núcleo apresenta variações consideráveis e núcleos gigantes podem ser vistos. Raras mitoses. Grandes áreas de material extracelular (amilóide), hialinizado, eosinofílico e amorfo muitas vezes estão presentes. TUMOR DE PINDBORG • Histológico: As ilhas do tumor freqüentemente englobam massas de material hialino, resultando em uma aparência cribiforme. As calcificações desenvolvem-se no material amilóide e formam anéis concêntricos (anéis de Liesegang), que tendem a se unir e formar grandes massas complexas. Alguns tumores podem apresentar mínima quantidade de material amilóide e poucas calcificações. TUMOR DE PINDBORG • Histológico: Alguns tumores mostram grandes massas difusas de material amilóide e calcificações, com poucos ninhos ou ilhas de epitélio. • Uma variante de células claras podem constituir uma porção significativa do componente epitelial. Histologia • Material amiloide após coloração com o corante vermelho congo, o amilóide exibirá uma birrefrigência maça-verde quando visualizada a luz polarizada. • Material amiloide foi identificado como uma proteína odontogênica chamada proteína odontogênica associada a ameloblastos (ODAM). TUMOR DE PINDBORG • Tratamento: • Ressecção local conservadora, incluindo pequena margem de osso adjacente. As lesões na maxila devem ser tratadas mais agressivamente. • Índice de recorrência de 15%, sendo que a curetagem apresenta maiores índices de recorrência. • Raros exemplos de tunor odontogênico calcificante maligno ou boderline terem sido relatados, com metástases documentadas para linfonodos regionais e para o pulmão. TUMOR ODONTOGÊNICO ESCAMOSO • Descrito em 1975. Origem da transformação neoplásica de restos da lâmina dentária ou dos restos epiteliais de Malassez ou da lâmina dentária. 50 casos descritos . • Origina-se no ligamento periodontal de um dente irrompido. • Média de idade de 38 anos. 8 a 74 anos. • Igual frequência em mandíbula e maxila. TUMOR ODONTOGÊNICO ESCAMOSO • Região posterior da mandíbula e anterior da maxila. • Podem afetar vários quadrantes da boca em um mesmo paciente em 20% dos casos. • Não há predileção por sexo. • Crescimento gengival indolor ou ligeiramente doloroso na gengiva, associado, algumas vezes, a mobilidade dentária. 25% não tendo sintomas. TUMOR ODONTOGÊNICO ESCAMOSO • Lesão radiotransparente triangular, lateralmente a raiz ou raízes dos dentes, sugerindo doença periodontal. • A área radiotransparente pode ser mal definida ou com margens escleróticas. TUMOR ODONTOGÊNICO ESCAMOSO • Histológico: Ilhas de diferentes formas de epitélio escamoso, num estroma de tecido conjuntivo maduro. TUMOR ODONTOGÊNICO ESCAMOSO • Histológico: As células periféricas das ilhas não apresentam a polarização dos ameloblastomas. Vacuolização microcística e ceratinização individual de células nas ilhas epiteliais são achados comuns. Diminutos microcistos nas ilhas epiteliais podem ser vistos. TUMOR ODONTOGÊNICO ESCAMOSO • Histológico: Corpos calcificados laminados (calcificações distróficas) e estruturas eosinofílicas globulares podem ser encontrados no epitélio. TUMOR ODONTOGÊNICO ESCAMOSO • Tratamento: Excisão local conservadora ou curetagem, com mínima possibilidade de recorrência. Os tumores na maxila, devido a natureza esponjosa do osso, tendem a ser mais agressivos, invadindo estruturas adjacentes. Um único caso de transformação maligna foi documentado. TUMORES ODONTOGÊNICOS MISTOS • Fibroma ameloblástico • Fibro-odontoma ameloblástico • Fibrossarcoma ameloblástico • Odontoameloblastoma • Odontoma composto • Odontoma complexo FIBROMA AMELOBLÁSTICO • Atingem pacientes nas duas primeiras décadas. Limite máximo de 40 anos. • Pouco mais comum nos homens. • Os pequenos são assintomáticos e os grandes produzem expansão tumefação dos maxilares. • 70% na região posterior da mandíbula. FIBROMA AMELOBLÁSTICO • Lesão radiotransparente unilocular ou multilocular, com margens bem definidas, podendo ser escleróticas. • Um dente incluso está associado a lesão em 75% dos casos. Casos em tecidos moles gengivais têm sido documentados. FIBROMA AMELOBLÁSTICO • Histológico: O aspecto mais comum do epitélio consiste em cordões epiteliais estreitos e longos, muitas vezes anastomosados, com duas fileiras de células. Esses cordões costumam ter apenas duas camadas de células de espessura e são constituídos por células colunares ou cúbicas. FIBROMA AMELOBLÁSTICO • Histológico: Tecido mesenquimal rico em células ovóides e estreladas em uma matriz frouxa, lembrando a papila dentária, junto com a proliferação de ilhas epitélio odontogênico. FIBROMA AMELOBLÁSTICO • Histologia: Em outro padrão, as células epiteliais formam ilhas pequenas. Tais ilhas mostram células colunares periféricas circundando uma massa de células epiteliais arranjadas frouxamente, as quais lembram o retículo estrelado. Raramente há formação de microcistos nessas ilhas. FIBROMA AMELOBLÁSTICO Tratamento: • Tratamento inicial conservador. A cirurgia mais agressiva para as lesões recidivantes. • 35% dos fibrossarcomas ameloblásticos. originam-se de fibroma ameloblástico. • Taxas de recidivas variam de 0 a 43% com curetagem. FIBRO-ODONTOMA AMELOBLÁSTICO • Em crianças com média de idade de 10 anos. Raro em adultos. • Ocorrem principalmente nas regiões posteriores dos maxilares. • Homens mais acometidos que a s mulheres 3/2. • Assintomática. Lesões maiores associadas a tumefação indolor do osso. FIBRO-ODONTOMA AMELOBLÁSTICO • Defeito radiotransparente unilocular bem circunscrito, raramente multilocular, contendo quantidade variável de material com radiopacidade de estrutura dentária. mínima quantidade de matriz de dentina e esmalte grandes massas de material calcificado com apenas estreita margem radiotransparente na periferia da lesão. FIBRO-ODONTOMA AMELOBLÁSTICO Na maioria dos casos um dente incluso ou a coroa de um dente incluso pode estar incluída na lesão. 5% aparecem como lesão radiolúcida Apenas. FIBRO-ODONTOMA AMELOBLÁSTICO • Histologia: ilhas e cordões estreitos de epitélio odontogênico em um tecido conjuntivo frouxo que lembra a papila dentária. FIBRO-ODONTOMA AMELOBLÁSTICO • Histologia: Os elementos calcificados consistem em focos de formação de matriz de esmalte e dentina em íntima relação com as estruturas epiteliais. As lesões mais calcificadas apresentam estruturas dentárias maduras sob a forma de pequenos dentes rudimentares ou massas aglomeradas de esmalte e dentina. FIBRO-ODONTOMA AMELOBLÁSTICO Tratamento e Prognóstico: • Curetagem conservadora. Incomum a recorrência. Recorrência 7% a pós curetagem.• Tem sido relatada a transformação maligna para um fibrossarcoma ameloblástico após curetagem, porém tal possibilidade é extremamente rara. FIBROSSARCOMA AMELOBLÁSTICO- SARCOMA AMELOBLÁSTICO • Correspondente maligno do fibroma ameloblástico. • Apenas a porção mesenquimal mostra características de malignidade. • Pode se originar de novo ou de um fibroma ameloblástico ou de um fibro- odontoma ameloblástico. FIBROSSARCOMA AMELOBLÁSTICO- SARCOMA AMELOBLÁSTICO • 1,5 mais nos homens que em mulheres. • Média de idade de 27,5 anos. • 80% dos casos na mandíbula. • Dor e tumefação, associadas com um crescimento rápido, são queixas comuns. • Área radiotransparente destrutiva, mal definida. FIBROSSARCOMA AMELOBLÁSTICO- SARCOMA AMELOBLÁSTICO Área radiotransparente destrutiva, mal definida. FIBROSSARCOMA AMELOBLÁSTICO- SARCOMA AMELOBLÁSTICO • Histologia: componente epitelial benigno, semelhante ao fibroma ameloblástico, embora menos proeminente do que o observado no fibroma ameloblástico. FIBROSSARCOMA AMELOBLÁSTICO- SARCOMA AMELOBLÁSTICO • Histologia: Porção mesenquimal é altamente celular e mostra hipercromatismo e células pleomórficas bizarras, mitoses evidentes. Pequena quantidade de dentina displásica ou esmalte podem ser vistas. Histologia Um evento raro é a transformação maligna concomitante tanto do epitélio odontogênico quanto do componente mesenquimal: carcinossarcoma ameloblástico. FIBROSSARCOMA AMELOBLÁSTICO- SARCOMA AMELOBLÁSTICO • Tratamento e Prognóstico: Excisão cirúrgica radical (ressecção). A maioria das mortes resulta da doença local descontrolada. 20% de óbito. Metástase 3m 4 de 54 casos relatados. ODONTOAMELOBLASTOMA • Possui um componente ameloblastomatoso juntamente com elementos semelhantes ao odontoma. 20 casos relatados. • Mandíbula de pacientes mais jovens. • Dor, erupção retardada de dentes e expansão do osso afetado. ODONTOAMELOBLASTOMA Área radiotransparente com estruturas calcificadas, com radiodensidade de estrutura dentária, podendo lembrar microdentes ou massas de material calcificado semelhante a um odontoma complexo. ODONTOAMELOBLASTOMA • Histológico: proliferação de células epiteliais tem características de ameloblastoma (folicular ou plexiforme). O componente ameloblástico encontra-se entremeado com matriz de tecido dentário imaturo ou mais maduro, sob a forma de dentes rudimentares (odontoma composto), ou uma massa aglomerada de esmalte e cemento (odontoma complexo). ODONTOAMELOBLASTOMA • Tratamento e Prognóstico: mesmo potencial biológico do ameloblastoma. ODONTOMA • Prevalência é maior que todos os outros tumores odontogênicos somados. • Hamartomas? • Odontoma composto é formado por muitas estruturas semelhantes a dentes. • Odontoma complexo consiste de uma massa aglomerada de esmalte e dentina que não lembra a morfologia dentária. Definição • Coristoma: tecido normal presente em um local onde não deveria estar ou deslocamento de u órgão ou parte dele de sua posição normal • Hamartoma (do grego hamartion corpo defeituoso). Proliferação celular congênita de tecido que pertence ao mesmo órgão de onde ele se origina, ainda que apresente a sua arquitetura normal comprometida. Cresce à mesma velocidade que os tecidos adjacentes. ODONTOMA • Odontomas compostos são diagnosticados com mais frequência. • Duas primeiras décadas vida. Média de 14 anos. • Maioria dos casos assintomáticos. Os maiores podem ocasionar expansão óssea. ODONTOMA • O odontoma composto é mais freqüente na região anterior da maxila. • O odontoma complexo é mais freqüente na região de molares em ambos os maxilares. • Um dente incluso encontra-se associado frequentemente. • Os achados radiográficos são suficientes para o diagnóstico. ODONTOMA • Radiograficamente o composto apresenta-se como uma coleção de estruturas semelhantes a dentes, de forma e tamanho variável, circundado por estreita zona radiotransparente. ODONTOMA Radiograficamente o complexo mostra-se como uma massa calcificada, com radiodensidade de estrutura dentária, envolvida por uma estreita margem radiotransparente. ODONTOMA • Histologia-odontoma composto: consiste em várias formações que lembram dentes unirradiculares no interior de uma massa fibrosa frouxa. A parte mineralizada do esmalte é perdida durante o preparo, porém uma quantidade de matriz de esmalte está presente.Tecido pulpar pode ser visto na porção coronária ou radicular das estruturas semelhantes ao dente. ODONTOMA Histologia- odontoma complexo: constituídos de grande quantidade de dentina tubular madura, a qual circunda fendas ou cavidades circulares que continham esmalte maduro. Os espaços podem conter pequena quantidade de matriz de esmalte ou esmalte imaturo. Em 20% dos casos há a presença de pequenas ilhas de células fantasmas epiteliais eosinofílicas. ODONTOMA • Tratamento e Prognóstico: Ocasionalmente um cisto dentígero pode se originar do limitante epitelial da cápsula fibrosa de um odontoma complexo. Excisão local simples. TUMORES DO ECTOMESÊNQUIMA ODONTOGÊNICO • Fibroma Odontogênico. • Tumor Odontogênico de Células Granulares. • Mixoma Odontogênico. FIBROMA ODONTOGÊNICO CENTRAL • Em pacientes de 4 a 80 anos. Média de idade de 40 anos. Foram descritos perto de 100 casos. • Predileção para mulheres 1,8/1. Maxila e mandíbula acometidos com igual frrequência. • Maioria dos casos na maxila, ocorrendo na região anterior ao primeiro molar. • Na mandíbula 50% dos tumores localizam-se posteriormente ao primeiro molar. FIBROMA ODONTOGÊNICO CENTRAL • Os menores são assintomáticos, enquanto os maiores estão associados a expansão óssea e abalamento dentário. • Lesões radiotransparentes uniloculares associadas com a região periapical de um dente irrompido. • As lesões maiores são radiotransparentes multiloculares. • Muitas lesões possuem borda esclerótica. FIBROMA ODONTOGÊNICO CENTRAL • É comum reabsorção radicular dos dentes associados e as lesões localizadas entre os dentes causam divergência das raízes. • 12% dos fibromas odontogênicos centrais apresentam áreas radiopacas dentro da lesão. 1/3 associado a um dente incluso. FIBROMA ODONTOGÊNICO CENTRAL • A mucosa palatina que recobre o tumor, ás vezes pode apresentar um defeito ou sulco. FIBROMA ODONTOGÊNICO CENTRAL • Fibroma Odontogênico Simples: constituído de fibroblastos estrelados, muitas vezes arranjadas entre fibrilas colágenas finas e considerável quantidade de substância fundamental. Pequenas concentrações de restos epiteliais odontogênicos devem presentes. Podem ser vistos focos de calcificação distrófica. FIBROMA ODONTOGÊNICO CENTRAL • Tipo OMS: tecido conjuntivo fibroso mediamente celular, com fibras colágenas arranjadas em feixes entrelaçados. Epitélio odontogênico, sob a forma de longos cordões ou ninhos isolados, encontram-se espalhados na lesão. O componente fibroso pode variar de mixóide a densamente hialinizado. Em alguns casos há calcificações constituídas de material semelhante a cemento oudentinóide. FIBROMA ODONTOGÊNICO CENTRAL • Tipo OMS: Depósito focal de proteína associada a ameloblastos (ODAM), que representa uma forma de amiloide, foram descritos em alguns casos. • 20 casos associados a lesão central de células gigantes foram relatados. Várias dessas leões recidivaram com ambos os componentes. FIBROMA ODONTOGÊNICO CENTRAL • Enucleação e curetagem vigorosa. Poucos casos de recorrência, prognóstico é bom. FIBROMA ODONTOGÊNICO PERIFÉRICO • Considerado a contraparte nos tecidos moles do fibroma odontogênico central. • Massa gengival firme, freqüentemente séssil, de crescimento lento, recoberto por mucosa normal. • Lesões multifocais difusas tem sido relatadas raramente. • Maior prevalência na gengiva vestibular mandibular. • Atingem pacientes da segunda à quarta décadas de vida. • Não afeta o osso subjacente. Na radiografia pode-se notar áreas de calcificação. FIBROMA ODONTOGÊNICO PERIFÉRICO • Histológico: semelhante ao fibroma odontogênico central tipo OMS. Dentina displásica, calcificações amorfas ovóides semelhantes a cemento e trabéculas de osteóide podem ser vistas • Tratamento e Prognóstico: excisão cirúrgica, prognóstico excelente. TUMOR ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS GRANULARES- FIBROMA ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS GRANULARES • 20 casos na literatura. • Afeta pacientes adultos, com mais de 40 anos de idade. 70% dos casos em mulheres. • Afeta principalmente a mandíbula, região de pré-molares e molares. Casos periféricos têm sido relatados nos tecidos gengivais. • Lesões pequenas são assintomáticas, lesões maiores causam expansão localizada indolor da área. TUMOR ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS GRANULARES- FIBROMA ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS GRANULARES • Área radiotransparente bem delimitada, unilocular ou multilocular, que pode conter pequenas calcificações. TUMOR ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS GRANULARES- FIBROMA ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS GRANULARES • Histológico: constituído de células granulares eosinofílicas grandes, que se assemelham às células granulares dos tecidos moles ou às células granulares do ameloblastoma. • Pequenas ilhas ou cordões estreitos de epitélio odontogênico mostram-se dispersos entre as células granulares. TUMOR ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS GRANULARES- FIBROMA ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS GRANULARES • Histológico: Pequenas calcificações distróficas ou semelhantes a cemento associadas com as células granulares têm sido encontradas. TUMOR ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS GRANULARES- FIBROMA ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS GRANULARES Tratamento e Prognóstico: • Curetagem. Uma recidiva foi relatada.Um único casos de fibroma odontogênico de células granulares maligno foi relatado. MIXOMA ODONTOGÊNICO • Em qualquer idade. 10 a 50 anos com média de 30 anos. • Não há predileção por sexo. • Mandíbula um pouco mais afetada que a maxila. • Lesões menores são assintomáticas, lesões maiores causam expansão indolor do osso. Expansão ao invés de perfuração da cortical. • O crescimento do tumor pode ser rápido, em função do acúmulo de substância fundamental mixóide. MIXOMA ODONTOGÊNICO • Lesão radiotransparente multilocular ou unilocular. Deslocam os dentes ao invés de causar reabsorção dos dentes envolvidos. • Margens da lesão podem ser irregulares ou festonadas. MIXOMA ODONTOGÊNICO • A lesão pode conter finas trabéculas de osso no seu interior arranjadas em ângulo reto umas com as outras (raquete de tênis). • As lesões grandes apresentam aspectos de bolha de sabão. MIXOMA ODONTOGÊNICO • Histologia: constituído de células redondas e fusiformes com arranjo estrelado, dispostas em abundante estroma mixóide, que contém poucas fibras colágenas. Pequenas ilhas de epitélio odontogênico aparentemente inativos podem estar dispersos no estroma mixóide. As lesões com maior tendência a fazer fibras colágenas tem sido denomiadas de fibromixomas ou mixofibromas. Raramente podem exibir calcificações similares a cemento. MIXOMA ODONTOGÊNICO • Tratamento e Prognóstico: os mixomas pequenos são tratados por curetagem. Lesões maiores podem exigir ressecções mais extensas, pois os mixomas não são encapsulados e tendem a infiltrar o osso circunjacente. Lesões na região posterior da maxila devem ser tratadas mais agressivamemente. 25% de recorrência. Lesões que apresentam acentuada celularidade e atipia celular parecem ter um curso mais agressivo e são chamadas de mixossarcomas, porém não foi detectada metástases. CARCINOMAS ODONTOGÊNICOS • Originam-se de epitélio odontogênico. • Originam-se “de novo”, de um ameloblastoma e principalmente do epitélio de cistos odontogênicos. • Alguns carcinomas mucoepidermóides podem se originar de células mucosas de um cisto dentígero. CARCINOMAS ODONTOGÊNICOS • A maioria dos carcinomas que surgem dentro dos ossos podem se originar de cistos odontogênicos. • 1 a 2% de todos os carcinoma de boca podem ter se originado de cistos odontogênicos. • Geralmente em pacientes mais idosos (57 a 61 anos). Média de 60 anos. • Duas vezes mais comum nos homens que em mulheres. • Tumefação e dor são os sintomas mais comuns. CARCINOMAS ODONTOGÊNICOS • Podem apresentar aspectos radiográficos que simulam qualquer cisto odontogênico, porém com margens irregulares. • A tomografia computadorizada da lesão pode demonstrar um padrão estrutivo que não é visualizado nas radiografias tradicionais. • O aspecto mais característico é de um cisto periapical residual. CARCINOMAS ODONTOGÊNICOS • Em 16% dos casos originam-se de cisto dentígero. Há relatos de transformação maligna de um cisto periodontal lateral, de ceratocisto e de cisto odontogênico ortoceratinizado. • Histologicamente é um carcinoma de células escamosas. CARCINOMAS ODONTOGÊNICOS • Tratamento é ressecção local em bloco à ressecção radical com ou sem quimioterapia ou radioterapia. Poucas metástases para o linfonodo. • Sobrevida de 5 anos em 38% dos casos. • Após o tratamento alguns pacientes apresentam metástase para linfonodos regionais.
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