Cefaleia e tumores do sistema nervoso central (SNC)

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Cefaleia:
Dor no segmento cefálico.
Pode se originar de qualquer estrutura facial ou craniana.
Epidemiologia da cefaleia:
Consiste em um problema de saúde pública mundial.
É um dos sintomas mais comuns da prática médica.
Estima-se que 5% a 10% das pessoas procuram um médico durante a vida por cefaleia.
Corresponde a um dos dez principais motivos de consulta nos ambulatórios de clínica médica.
Corresponde à terceira queixa mais frequente no ambulatório de clínica médica, com 10,3% dos casos, atrás
apenas de infecções das vias aéreas e dispepsia.
Nas unidades de saúde, a cefaleia é responsável por 9,3% das consultas não agendadas.
Nos ambulatórios de neurologia, é o motivo mais frequente de consulta.
Pacientes com cefaleia representam 4,5% dos atendimentos em unidades de emergência, sendo o quarto
motivo mais frequente de consulta nas unidades de urgência.
Aproximadamente 75% das crianças queixam-se de cefaleia pela idade dos 15 anos.
Cerca de 90% de todos os adultos sofrem de cefaleia em algum momento durante suas vidas.
Prevalência de 94% dos homens e 99% das mulheres com cefaleia ao longo da vida.
Cerca de 70% das pessoas tiveram cefaleia no último ano.
72,2% dos brasileiros tiveram cefaleia no último ano.
Em grandes estudos de base populacional, o risco relativo de ter enxaqueca, cefaleia do tipo tensional ou
cefaleia em salvas aumenta até quatro vezes se um parente de primeiro grau tiver o mesmo tipo de dor de
cabeça. Estudos em gêmeos, especialmente idênticos, também mostram dados semelhantes.
Os pacientes em maior risco para perda de dias de trabalho são aqueles com a enxaqueca transformada e
cefaleia diária.
Etiologia e fatores de risco da cefaleia:
Pode ser primária ou secundária.
Fisiopatologia da cefaleia:
A sensibilidade dolorosa da cabeça é veiculada pelos aferentes trigeminais primários que inervam vasos
sanguíneos, mucosas, músculos e tecidos. Fibras nervosas, a partir dessas fontes, atingem o gânglio
trigeminal, especialmente através da primeira divisão do nervo trigêmeo (nervo oftálmico). Os aferentes
trigeminais terminam no núcleo sensitivo principal do V nervo craniano e seu núcleo da raiz espinal, que tem
vários pequenos subnúcleos, dos quais o mais importante é o subnúcleo caudalis. Esse subnúcleo recebe
aferentes de vasos meníngeos, regiões sensíveis da dura-máter e mesmo da medula cervical superior, que
então projetam-se para o tálamo medial e lateral através do trato espinotalâmico e para regiões do diencéfalo
e do tronco encefálico envolvidas na regulação de funções autonômicas. Informação nociceptiva talâmica
ascende para o córtex sensorial, bem como para outras áreas do cérebro.
Embora dores de cabeça secundárias estimulem a via nociceptiva por meio de processos como inflamação e
compressão, as cefaleias primárias ocorrem espontaneamente e mediadores químicos estão envolvidos nesse
processo. A sequência de eventos começa com ativação periférica causada pelo extravasamento neurogênico
do plasma ativado espontaneamente ou pela depressão alastrante cortical. O complexo trigeminocervical,
especialmente o subnúcleo caudalis, é então ativado, e os pacientes podem experimentar alodinia, uma
condição em que um estímulo não nocivo é percebido como doloroso.
Aura é definida como um distúrbio focal neurológico visual, sensorial ou motor, que pode ocorrer com ou
sem dor de cabeça. A aura parece ocorrer quando a depressão alastrante cortical causa a despolarização das
membranas neuronais.
Tanto neurônios como células da glia podem causar constrição e dilatação dos vasos sanguíneos.
Apresentação clínica da cefaleia.
Diagnóstico da cefaleia:
Anamnese detalhada.
● Localização uni ou bilateral.
● Fatores desencadeantes.
● Instalação súbita ou progressiva.
● Caráter pulsátil, em pressão, em pontada, em facada
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● Intensidade leve, moderada ou grave.
● Duração.
● Frequência.
○ Dores de cabeça que ocorrem com frequência inferior a 15 dias por mês são denominadas
episódicas, ao passo que as cefaleias que ocorrem por mais de 15 dias por mês são
consideradas crônicas.
● Fatores de melhora.
● Fatores de piora.
● Presença de aura.
● Sinais e sintomas associados.
● Histórico de vida da dor de cabeça.
● Histórico da crise dolorosa.
● Histórico médico e psiquiátrico.
● Medicamento e histórico de fármacos.
● Antecedentes familiares.
Exame físico geral e neurológico minucioso.
● Nível de consciência.
● Sinais de irritação meníngea.
● Sinais neurológicos localizatórios.
● Exame dos pares de nervos cranianos.
● Fundoscopia.
Ausência de sinais de alarme.
Diagnósticos diferenciais da cefaleia.
Tratamento da cefaleia:
Depende do tipo e da gravidade da dor de cabeça.
Tratamento abortivo.
Tratamento profilático.
Medicamentos preventivos são recomendados quando as dores de cabeça são frequentes ou graves o
suficiente para interferir na qualidade de vida.
A escolha de medicamentos deve ser baseada no tipo de dor de cabeça, seus perfis de efeitos colaterais e as
comorbidades do paciente.
Prognóstico da cefaleia:
O histórico natural da dor de cabeça depende de muitos fatores, como o tipo de dor de cabeça, as condições
de comorbidade que acompanham a dor de cabeça e o sucesso do tratamento.
Os fatores de risco para dor de cabeça crônica incluem sexo feminino, dor tipo enxaqueca, dores de cabeça
frequentes, obesidade, apneia obstrutiva do sono, depressão, ansiedade, baixo nível socioeconômico e
educacional, uso excessivo de medicamentos e eventos estressantes da vida.
Pode promover sofrimento pessoal.
Pode trazer consequências devastadoras para a vida familiar, social, escolar e profissional do paciente.
Gera elevados custos diretos e indiretos para a sociedade. Os custos diretos estão associados com os cuidados
médicos, o uso de medicamentos e a utilização dos serviços de saúde, já os custos indiretos com dias de
trabalho perdidos ou com produtividade reduzida.
Cefaleia primária:
Consiste em um grupo de doenças cujo sintoma principal, porém não único, corresponde a episódios
recorrentes de dor de cabeça.
Não possui anormalidades anatomopatológicas identificáveis.
Não tem causa subjacente.
Tem alta prevalência.
Cefaleia do tipo tensional:
Epidemiologia da cefaleia de tensão:
É a terceira doença mais comum no mundo.
Consiste na causa mais comum de cefaleia primária.
16% dos pacientes com cefaleia de tensão procuram atendimento médico.
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Tem prevalência ao longo da vida de 14 a 78% na população geral.
Incide em 40 a 70% da população.
Afeta 13% dos adultos brasileiros.
Tem prevalência de 14 a 93 por 100.000 indivíduos por ano para cefaleia tensional episódica e de 8,1 por
100.000 para cefaleia tensional crônica.
Predomina na quarta década de vida.
Acomete sobretudo pessoas de 30 a 39 anos de idade.
É mais comum no Ocidente.
Atinge mais brancos do que negros.
Pode haver frequência semelhante em homens e mulheres, atingindo 4 homens para 5 mulheres.
É mais comum em mulheres do que em homens, independentemente de idade, raça e nível educacional.
Sua prevalência se eleva com o aumento da escolaridade.
Etiologia e fatores de risco da cefaleia do tipo tensional:
É doença multifatorial.
Os fatores genéticos são incertos.
Em geral, há antecedente familiar de cefaleia de tensão.
Os fatores desencadeantes de uma dor de cabeça do tipo tensional são semelhantes àqueles associados à
enxaqueca: estresse, fadiga e falta de sono.
Fisiopatologia da cefaleia de tensão:
A fisiopatologia da cefaleia do tipo tensional é menos compreendida do que a de outros tipos de dor de
cabeça.
Mecanismos centrais e periféricos interagem entre si.
A sensibilidade miofascial e pericraniana é aumentada, especialmente na cefaleia do tipo tensional crônica.
Trigger points estão presentes durante as crises dolorosas.
Limiar de dor está reduzido na cefaleia tensional crônica, mesmo nos períodos entre crises.
Há alteração na percepção da dor pelo sistema nervoso central (SNC), gerando alodinia e hiperalgesia.
Ocorre disfunção da antinocicepção.
Existe disfunção em circuitos neurais centrais betanedorfínicos, glutamatérgicos e serotoninérgicos.Apresentação clínica da cefaleia do tipo tensional:
Corresponde, na maioria dos casos, a uma cefaleia fronto-occipital ou temporo-occipital bilateral, mas pode
ser holocraniana.
Tem caráter opressivo, gerando uma sensação dolorosa semelhante a uma faixa apertada na cabeça.
É de intensidade leve a moderada, não acordando o paciente nem interrompendo os seus afazeres. Devido a
isso, a maioria dos indivíduos com cefaleia tensional não procura atendimento médico.
Geralmente se inicia no período vespertino ou noturno, após um dia estressante ou algum tipo de
aborrecimento.
Tem como fatores predisponentes cansaço, fortes emoções, posicionamento do pescoço durante o sono ou no
trabalho (flexão) e exagero de atividade física, especialmente no calor e sob o sol.
Não piora com a atividade física, podendo até melhorar.
Gera discreta sensibilidade à luz ou ao som, mas não a ambos.
Pode haver osmofobia.
Por vezes, há hiperestesia e hipertonia da musculatura pericraniana, que pode ser percebida com a palpação
cuidadosa.
Não se associa a náuseas ou vômitos.
Tem duração variável, de minutos, horas a dias.
Seus episódios dolorosos duram de 30 min a 7 dias.
Dores de cabeça tensionais podem ser episódicas, ocorrendo menos de 15 dias por mês, ou crônicas,
ocorrendo mais de 15 dias por mês.
Em muitos pacientes, as dores de cabeça permanecem episódicas, mas cerca de 25% progridem para dor de
cabeça crônica.
Enxaqueca e cefaleia do tipo tensional muitas vezes coexistem.
Comorbidades em pacientes com dor de cabeça do tipo tensional incluem depressão e ansiedade, que podem
estar presentes em mais de 50% dos indivíduos.
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Outra comorbidade inclui distúrbios do sono.
Diagnóstico da cefaleia de tensão:
O diagnóstico da cefaleia de tensão deve ser criterioso, pois muitas cefaleias secundárias podem mimetizá-la.
Anamnese minuciosa.
Exame físico detalhado, com exame neurológico normal.
O exame cefaliátrico é fundamental na procura de pontos de gatilho, isto é, pontos dolorosos à palpação e à
digitopressão. O ponto de gatilho é caracterizado pela palpação ou digitopressão de um feixe ou nódulo
hipersensível de fibra muscular de consistência mais endurecida que a normal. A palpação do ponto de
gatilho pode desencadear dor na área afetada e/ou pode gerar irradiação da dor a uma zona de referência bem
como resposta de contração local. A maioria das pessoas referir-se-á a um ponto de gatilho como nó ou
nódulo doloroso. A detecção destes pontos se observa com frequência na cefaleia do tipo tensional, na forma
episódica e mais frequentemente na forma crônica no nível dos músculos esternocleidomastoideo, esplênio
da cabeça, suboccipital, temporal, occipital e frontal. A detecção dos pontos de gatilho é importante, pois sua
anestesia com lidocaína pode constituir opção terapêutica eficaz no controle da dor.
Cefaleia de tensão infrequente → ≤ 1 crise/mês.
Cefaleia de tensão frequente → entre 1 a 14 crises/mês por ao menos 3 meses.
Cefaleia do tipo tensional crônica → ≥ 14 crises/mês por pelo menos 3 meses.
Diagnósticos diferenciais da cefaleia do tipo tensional:
Diagnósticos diferenciais da cefaleia de tensão incluem:
● Enxaqueca.
● Hemicrania contínua.
● Cefaleia persistente e diária de início súbito.
● Dor de cabeça causada por tumores cerebrais, pressão intracraniana elevada ou reduzida.
● Arterite de células gigantes.
Tratamento da cefaleia de tensão:
Tratamento abortivo:
● Dores de cabeça tipo tensional episódicas.
● Técnicas de relaxamento.
● Analgésicos, como dipirona e paracetamol.
○ Acetaminofeno (650 a 1.000 mg).
○ A combinação de acetaminofeno com cafeína pode ser particularmente útil.
○ O uso de analgésicos por mais de 3 dias por semana pode piorar as dores de cabeça e causar
dor de cabeça induzida por medicamentos.
● Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs).
○ Ácido acetilsalicílico (900 a 1000 mg).
○ Ibuprofeno (200 a 800 mg).
○ Cetoprofeno (12,5 a 75 mg).
○ Diclofenaco (12,5 a 100 mg).
○ Naproxeno (250 a 500 mg).
● Relaxantes musculares, como tizanidina.
● Infiltração dos pontos de gatilho com anestésico local.
○ Lidocaína.
Tratamento profilático:
● Cefaleia tipo tensional crônica.
● Dormir pelo menos 8 horas por dia.
● Não ingerir bebidas alcóolicas.
● Controlar o estresse.
● Fazer atividade física regular.
● Ter momentos de lazer.
● Manejar o estresse.
● Fisioterapia.
● Técnicas de relaxamento.
● Terapia cognitivo-comportamental.
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● Massoterapia, terapias manuais, manipulações ou mobilizações cervicais não se revelaram eficazes
no controle das crises de cefaleia do tipo tensional.
● Acupuntura.
● Injeção localizada de toxina botulínica.
● Biofeedback com eletromiografia.
● Estimulação elétrica do nervo supraorbitário.
● Antidepressivos.
○ Amitriptilina, começando com 10 mg na hora de dormir e aumentando-se lentamente a dose
até 100 mg, até que o paciente melhore ou se desenvolvam efeitos adversos intoleráveis.
○ Nortriptilina (25 a 100 mg), à noite.
○ Doxepina (25 a 75 mg/dia).
○ Maprotilina (10 a 25 mg/dia).
○ Fluoxetina (10 a 20 mg/dia).
○ Os inibidores seletivos da recaptação de serotonina (ISRS) ou de serotonina/noradrenalina
(INSRS,) são ineficazes.
○ Os antidepressivos tricíclicos, em geral, são mais eficazes que os inibidores seletivos da
recaptação de serotonina (ISRS).
○ Os antidepressivos tricíclicos se mostram pouco eficazes na cefaleia de tensão episódica,
enquanto os antidepressivos tetracíclicos são completamente ineficazes.
○ Os antidepressivos tricíclicos são eficazes no tratamento da cefaleia do tipo tensional
crônica.
● Venlafaxina.
● Mirtazapina.
● Clomipramina.
Prognóstico da cefaleia tensional:
Cefaleias tensionais têm um prognóstico variável.
Adolescentes com cefaleia do tipo tensional e dois ou mais fatores psiquiátricos, como, por exemplo,
depressão e ansiedade, possuem um pior prognóstico.
Enxaqueca ou migrânea:
Epidemiologia da enxaqueca:
Corresponde à sexta doença mais prevalente no mundo.
Consiste na segunda maior causa de cefaleia primária.
Pacientes buscam mais assistência médica devido à migrânea do que outros tipos de cefaleias primárias.
56% dos pacientes com enxaqueca procuram atendimento médico.
Tem prevalência de 10 a 15% na população.
Estudo recente no Brasil, em base populacional, mostrou que a prevalência em 1 ano da enxaqueca foi de
15,2%. Outro estudo indicou 158%.
4% das crianças têm migrânea.
Em crianças, a prevalência pode ser de até 17% e é igual em meninos e meninas.
Na puberdade, a prevalência aumenta no sexo feminino e continua sendo maior durante toda a sua vida.
No Brasil, é 2,2 vezes mais frequente no sexo feminino.
A prevalência da enxaqueca é de 15 a 20% em mulheres e de 4 a 7% em homens.
No Brasil, acomete 22% das mulheres e 9% dos homens.
A maior prevalência ocorre entre 25 e 55 anos de idade.
Pico de prevalência entre 30 a 50 anos de idade.
Enxaqueca com aura afeta 5% da população adulta, e 90% são de auras visuais.
Prevalência da enxaqueca crônica frequentemente gira em torno de 1,4 a 2,2%, podendo chegar a 5%.
É mais prevalente em brancos.
É mais frequente naqueles com um estado socioeconômico ou renda mais baixa.
Em nosso país, é 1,59 vez mais frequente nas pessoas com menor nível socioeconômico.
No Brasil, é 1,5 vez mais comum em indivíduos mais escolarizados.
Em nosso país, é 1,43 vez mais comum em sedentários, independentemente do seu índice de massa corporal
(IMC).
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Os pacientes em maior risco para perda de dias de trabalho são aqueles com a enxaqueca transformada e
cefaleia diária.
Etiologia e fatores de risco da enxaqueca:
É doença multifatorial.
Tem origem genética complexa.
Em geral, há antecedente familiar de migrânea.
Cerca de 80% dos pacientes têm um familiar direto acometido.
O risco relativo de migrânea aumenta duas vezes no caso da migrânea sem aura, e quatro vezes para a
migrânea com aura, em pessoas que possuam pelo menos um parente de primeiro grau acometido.
Representa herança genética poligênica.
Estudo recente identificou 38 loci significativamente associados ao risco de migrânea no genoma humano.
Ao contráriode todas as outras formas de migrânea, nas quais o padrão de transmissão é poligênico e não
mendeliano, a chamada migrânea hemiplégica familiar, que se divide em tipos 1, 2 e 3, é uma variante
autossômica dominante.
Fisiopatologia da migrânea:
A hiperexcitabilidade neuronal gera suscetibilidade à migrânea.
Durante a fase premonitória da enxaqueca, identifica-se, nos pacientes, uma redução da ativação do núcleo
espinhal do V par de nervos cranianos, quando estes foram submetidos à estimulação nociceptiva nasal. Na
medida em que o ataque enxaquecoso se aproxima, esta desativação do núcleo espinhal progressivamente
diminui, sugerindo que o cérebro se torna ciclicamente mais suscetível a um ataque. Ainda na fase
premonitória, ocorrem disfunções hipotalâmicas.
Acredita-se que a aura da enxaqueca se deva, em parte, à depressão alastrante do córtex cerebral. Trata-se de
um fenômeno de despolarização com excitação neuronal seguido de redução da atividade que se desloca pelo
córtex cerebral a uma velocidade de 2-3 mm/min. Considerada até recentemente como uma onda que se
alastra em todas as direções tal como ondas concêntricas que se espalham em uma superfície líquida,
evidências recentes sugerem que seu alastramento pode ser em uma direção preferencial, o que pode
justificar a variação dos sinais e sintomas neurológicos verificados durante a aura. Este fenômeno também é
associado a uma breve diminuição no fluxo sanguíneo seguida por hiperemia. Essas alterações não parecem
se correlacionar com a fase da dor de cabeça.
O tecido cerebral é indolor. Havendo percepção dolorosa craniana, infere-se que o nervo trigêmeo, a
aferência sensitiva primordial no encéfalo, e suas conexões com vasos sanguíneos e meninges, sobretudo a
dura-máter, através do sistema trigeminovascular, devam obrigatoriamente ser ativados. A ativação
trigeminal pode ocorrer de muitas maneiras.
Apresentação clínica da enxaqueca:
Pode ser desencadeada por alterações hormonais no período menstrual, consumo de vinho etc.
A menstruação e a ovulação podem aumentar a frequência de dor de cabeça.
Seu pródromo corresponde a alterações do humor, dificuldade de concentração, fadiga ou mal-estar nas 24 a
48 horas precedentes, sem dor de cabeça associada.
Surge a qualquer momento do dia.
Caracteriza-se por uma cefaleia geralmente unilateral, mas que pode ser bilateral, de caráter latejante ou
pulsátil e intensidade moderada a severa, pois pode acordar o paciente ou interromper os seus afazeres.
A dor é unilateral em dois terços das crises, geralmente mudando de lado de uma crise para outra.
Piora com as atividades da vida diária.
Tem duração variável, de 4 a 72 horas.
Está associada a fotofobia, fonofobia, náuseas e vômitos.
Pode haver tontura, osmofobia, dor no pescoço, perda de apetite e dificuldade para pensar com clareza.
Aura é sintoma neurológico focal, que pode ser visual, sensorial ou motor.
As auras visuais podem ter características positivas (fotopsias) e negativas (escotomas).
Enxaqueca sem aura é conhecida como enxaqueca comum, sendo a forma mais prevalente por acometer 75%
dos pacientes.
Enxaqueca com aura é chamada de enxaqueca clássica e atinge 25% dos pacientes. Tem sinais e sintomas
neurológicos focais que precedem, acompanham ou surgem após a crise de cefaleia. A aura pode ser
representada por alteração do campo visual, visão turva, escotomas cintilantes, escotomas escuros, espectro
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de fortificação, parestesias periorais ou dimidiadas, hipoestesias ou paresias dimidiadas. Na enxaqueca
basilar, há rebaixamento do nível de consciência, diplopia, hipoacusia, tinito, vertigem, disartria e ataxia. Já
na enxaqueca hemiplégica familiar, ocorre hemiparesia ou hemiplegia. Alguns pacientes podem ter afasia.
Aura consiste em sintoma neurológico reversível que aparece de 5 a 60 minutos antes do episódio doloroso.
Caracteriza-se por crises recorrentes constituídas por até cinco fases, sendo que nem sempre estão presentes
todas elas.
Sintomas premonitórios:
● Precedem a cefaleia por horas ou até dias.
● O paciente pode apresentar irritabilidade, lentificação do raciocínio, diminuição da capacidade de
memorização, desânimo, cansaço, bocejos, tensão cervical, avidez por alguns tipos de alimentos e
aumento da diurese.
Aura:
● Corresponde a um complexo de sinais e sintomas neurológicos que se desenvolve gradualmente, ao
longo de no mínimo 5 minutos, e dura até 60 minutos.
Cefaleia.
Sintomas associados.
Fase de recuperação:
● Consiste em uma fase de exaustão em que alguns pacientes necessitam de um período de repouso
para seu completo restabelecimento.
● Fadiga.
As enxaquecas podem se tornar crônicas, definidas como mais de 15 dias por mês, especialmente quando
associadas a obesidade, apneia obstrutiva do sono, distúrbios da articulação temporomandibular (ATM),
depressão, ansiedade, consumo excessivo de cafeína e status socioeconômico baixo.
Condições de comorbidade que podem ser associadas à enxaqueca incluem epilepsia, acidente vascular
cerebral (AVC) isquêmico, depressão, ansiedade, infarto agudo do miocárdio (IAM), forame oval patente,
fenômeno de Raynaud, síndrome do intestino irritável, fibromialgia, tremor essencial, síndrome das pernas
inquietas, tiques, epilepsia, esclerose múltipla e vertigem posicional paroxística benigna.
Complicações da migrânea:
● Estado migranoso: cefaleia intensa, com ou sem aura, que dura mais que 72 horas, com intervalos
livres inferiores a 12 horas, à qual associam-se náuseas e vômitos por horas seguidas, levando a
desidratação e as suas consequências, como a necessidade de internação.
● Aura persistente sem infarto migranoso: É uma crise de migrânea com aura que dura mais de 1
semana e não apresenta alterações isquêmicas em exame de imagem.
● Infarto migranoso: é um ataque idêntico aos outros episódios, mas os sintomas da aura persistem por
mais de 60 minutos e são associados a um infarto demonstrado no exame de neuroimagem.
● Crises epilépticas desencadeadas por migrânea: Trata-se de crise convulsiva típica ocorrendo em
indivíduos com crise de migrânea, durante ou até 1 hora após o episódio. Esse fenômeno, bastante
raro e associado apenas à migrânea com aura, é por vezes chamado de migralepsia. Migrânea e
epilepsia são transtornos neurológicos paroxísticos que podem apresentar uma relação temporal. Se
por um lado, uma crise convulsiva pode ocorrer em indivíduos com crise de migrânea, por outro,
uma crise de cefaleia com características de migrânea pode ocorrer após uma crise convulsiva
generalizada. Neste caso, não existe um nome específico para esta crise.
● Migrânea crônica: é o aumento da frequência das crises até tornarem-se diárias ou quase diárias (>15
dias por mês com dor por mais de 3 meses). São fatores de risco para cronificação: fatores
emocionais, estresse, doenças psiquiátricas e abuso de analgésicos.
Diagnóstico da enxaqueca:
Sinais obtidos por ressonância nuclear magnética funcional sugerem a existência de aura.
Migrânea crônica → ≥ 15 dias/mês ao longo de, pelo menos, 3 meses.
Diagnósticos diferenciais da migrânea:
Diagnósticos diferenciais da migrânea incluem:
● Dor de cabeça do tipo tensional.
● Acidente vascular cerebral (AVC).
● Crise convulsiva.
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Tratamento da migrânea:
Tratamento abortivo:
● Tratamento agudo da dor de cabeça.
● Manter o paciente em repouso sob penumbra em um ambiente silencioso.
● Uso de compressas frias na região da dor.
● Fazer jejum e reposição de fluidos por via endovenosa em caso de vômitos e indícios de
desidratação.
● Analgésicos comuns.
○ Acetaminofeno (650 a 1.000 mg).
○ Dipirona.
● Anti-inflamatórios não hormonais (AINHs).
○ Ácido acetilsalicílico (900 a 1.000 mg).
○ Ibuprofeno (1.000 a 1.200 mg).
○ Naproxeno (500 a 825 mg).
○ Cetoprofeno (75 mg).
○ Diclofenaco.
○ Nimesulida.
● Triptanos.
○ Sumatriptano, zolmitriptano, rizatriptano, almotriptano, naratriptano, frovatriptano,
eletriptano.
○ São os de maior eficácia.
○ Devem ser administrados o mais precocemente possível, logo no início da cefaleia.
● Derivados da ergotamina.
○ Diidroergotamina,tartarato de ergotamina.
● Isometepteno (Neosaldina®).
● Antieméticos, como metoclopramida e proclorperazina.
● Se atentar para hipotensão arterial e sinais e sintomas extrapiramidais causados por medicamentos,
além de orientar o paciente a não levantar-se bruscamente.
● Não prescrever opioides para o tratamento da crise de enxaqueca.
Tratamento profilático:
● Prevenção de crises de enxaqueca subsequentes.
● O tratamento preventivo é frequentemente recomendado quando as dores de cabeça interferem nas
atividades da vida diária em 3 ou mais dias por mês, as dores de cabeça são graves ou prolongadas,
ou a enxaqueca é complicada por eventos tais como infarto cerebral.
● A profilaxia está indicada naqueles pacientes que apresentam duas ou mais crises de migrânea ao
mês, por mais de 3 meses, entretanto também pode ser recomendada quando o tratamento abortivo se
mostra repetidamente ineficaz, está contraindicado ou causa efeitos adversos significativos. Nos
pacientes com auras prolongadas e risco de infarto migranoso essa medida é também aconselhável.
● Comorbidades como depressão, ansiedade, mania, obesidade, insuficiência cardíaca, asma,
hipertensão arterial sistêmica ou outras devem ser levadas em consideração na individualização do
tratamento.
● Preencher um diário da dor.
● Evitar fatores desencadeantes alimentares, como tiramina, feniletilamina e etanol.
● Corrigir a insônia.
● Evitar consumo de bebidas alcóolicas.
● Controlar o estresse.
● Fazer exercícios físicos aeróbicos regularmente.
● Ter momentos de lazer.
● Evitar fatores desencadeantes ambientais, como luz, som ou odores.
● Topiramato, divalproex, timolol, propranolol, metoprolol, atenolol, nadolol, acebutolol, captopril,
lisinopril e candesartan reduzem a frequência da enxaqueca em 50% ou mais quando comparados
com placebo, sem diferenças estatisticamente significativas entre eles.
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● Anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs), como ácido acetilsalicílico, derivados da indometacina,
derivados do ácido mefenâmico, derivados do ácido tolfenâmico, diclofenaco, piroxicam, naproxeno,
clonixinato de lisina, nimesulida, lumiracoxib e celecoxib.
○ São usados na enxaqueca menstrual.
● Betabloqueadores, como propranolol, atenolol, nadolol, metoprolol e timolol.
○ Correspondem aos fármacos de primeira linha.
○ Devem ser evitados em pacientes com asma, depressão, hipotensão arterial e bradicardia.
○ Podem causar disfunção sexual e intolerância a exercícios físicos.
○ Podem ter utilidade adicional em pacientes hipertensos e taquicárdicos
● Bloqueadores dos canais de cálcio, como flunarizina.
○ A flunarizina é o bloqueador de canais de cálcio mais utilizado na prevenção da migrânea.
Alguns pacientes relatam ganho de peso, constipação intestinal, edema e/ou depresão. Esse
medicamento tem indicação acessória em pacientes com aura prolongada e no infarto
migranoso.
● Antidepressivos tricíclicos, como amitriptilina e nortriptilina.
○ São preferíveis em pacientes com insônia, depressão e ansiedade.
○ Podem causar ganho de peso, boca seca, constipação intestinal, arritmia cardíaca e sedação.
● Inibidores seletivos da recaptação de serotonina e noradrenalina, como venlafaxina e duloxetina.
● Antagonistas da serotonina, como ergotamina, diidroergotamina, metisergida, pizotifeno e
ciproeptadina.
● Antiepilépticos, como valproato e topiramato.
○ O divalproato pode produzir efeitos adversos como queda de cabelo, ganho de peso, fadiga,
dispepsia, anormalidades da função hepática e tremores.
○ O topiramato pode desencadear, como efeito adverso, perda de peso, fadiga, glaucoma,
aumento da propensão a litíase renal, alterações cognitivas, depressão e parestesias de
extremidades.
● Tizanidina.
● Um novo grupo de fármacos tem sido estudado na prevenção da migrânea - são os antagonistas do
peptídeo relacionado com o gene da calcitonina (CGRP). Quatro anticorpos monoclonais estão sendo
pesquisados. Um deles, o erenumab, bloqueia o receptor do CGRP, enquanto os outros três -
eptizenumab, galcanezumab e fremanezumab - antagonizam o próprio peptídeo. As drogas são
aplicadas por via subcutânea ou endovenosa, em intervalos que variam de 15 dias a 3 meses. Os
estudos têm demonstrado que eles reduzem de forma significativa os dias de dor por mês, com
incidência de efeitos colaterais comparável ao placebo.
● Vitamina B12 (riboflavina).
● Vitamina B6 (piridoxina).
● Acupuntura.
● Biofeedback.
● Estimulação transcutânea do nervo supraorbitário.
● Estimulação magnética transcraniana.
● Estimulação do nervo vago.
● Injeção de onabotulinumtoxina A.
Prognóstico da enxaqueca:
O prognóstico para os pacientes com enxaqueca é variável.
Em muitos pacientes, as dores de cabeça diminuem de intensidade com a idade.
Com o avançar da idade, a aura de enxaqueca sem dor de cabeça se torna mais prevalente.
Cefaleia em salvas, cefaleia histamínica, cluster headache:
Epidemiologia da cefaleia em salvas:
É a cefaleia trigêmino-autonômica mais frequente.
Acomete 0,1% da população geral.
Tem baixa prevalência, de 0,09 a 0,4%.
Corresponde a uma causa incomum de cefaleia.
Acomete 1 em cada 1.000 indivíduos.
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Ocorre em 56 a 401 por 100.000 pessoas.
Prevalência de 0,04% no Brasil.
É mais comum em homens de meia-idade.
Acomete 3 a 7 homens para 1 mulher.
85% das pessoas afetadas são do sexo masculino.
Geralmente se inicia entre 20 e 30 anos de idade.
É mais frequente entre a terceira e a quinta décadas de vida.
Etiologia e fatores de risco da cefaleia em salvas:
Pode haver antecedente familiar de cefaleia em salvas.
Fisiopatologia da cefaleia em salvas:
Mecanismos centrais e periféricos interagem entre si.
Estudos de imagem, como tomografia computadorizada por emissão de pósitrons e ressonância nuclear
magnética funcional, mostram ativação do hipotálamo pósteroinferior no início da cefaleia em salvas e outras
cefalalgias trigêmino-autonômicas. Além disso, o complexo trigêmino-vascular e o sistema craniano
autonômico são ativados.
Reflexo trigeminovascular gera sinais e sintomas autonômicos ipsilaterais à dor.
O envolvimento do hipotálamo, por meio do ciclo circadiano, é representado pelo curso remitente-recorrente
e a variação sazonal das crises dolorosas.
Apresentação clínica da cefaleia em salvas:
Pode ter como fator precipitante histamina, álcool ou nitroglicerina.
Consiste em uma cefaleia fronto-orbitária unilateral, podendo raramente ser bilateral, em geral noturna e
muito intensa, chegando a acordar o paciente.
Geralmente há dor atrás ou acima do olho ou na têmpora. Pode incluir dor na testa, bochecha, dentes ou
maxilar.
Dor excruciante ou em punhaladas.
Caráter da dor em facada.
Tem duração curta, de 15 minutos a 3 horas.
A dor atinge o seu máximo de intensidade em cerca de 9 minutos e tende a terminar de forma súbita.
Pode gerar dor intensa na face.
Provoca sinais autonômicos ipsilaterais à dor.
Está associada a congestão conjuntival e nasal, lacrimejamento, miose, edema periorbitário ipsilateral, ptose
palpebral ipsilateral e rinorreia.
Síndrome de Claude-Bernard-Horner é caracterizada por ptose palpebral, miose e anidrose.
Pode gerar agitação, sudorese, rubor frontal e facial, fotofobia, osmofobia, fonofobia e plenitude auricular.
Ocorre diariamente durante um período curto de semanas, em geral de 1 a 3 meses, seguindo-se de um longo
período assintomático.
1 a 8 crises por dia.
Durante as crises, andam e preferem não sentar-se ou deitar-se.
São vários episódios sucessivos.
Sazonalidade.
A cefaleia em salvas episódica pode ocorrer anualmente ou a cada 2 anos, muitas vezes na mesma estação do
ano a cada vez.
A cefaleia em salvas crônica pode ocorrer sem remissão.
Para ser caracterizada a cefaleia em salvas crônica, a dor deve ocorrer por pelo menos 1 ano, sem remissão
ou com remissões menores que 1 mês.
Cerca de 10% a 15% dos pacientes têm sintomas crônicos sem remissões.
Diagnóstico da cefaleia em salvas:
Os critérios diagnósticos para cefaleia em salvas incluem dor forte unilateral orbitária, supraorbitária ou
temporal, que persiste por 15 a 180 minutos com pelo menosum dos seguintes: hiperemia conjuntival
ipsolateral ou lacrimejamento; congestão nasal ou rinorreia; edema palpebral; transpiração facial e na testa;
miose com ou sem semiptose; inquietação ou agitação. As crises ocorrem entre uma e oito vezes por dia. Não
existe outra causa do distúrbio.
Ressonância nuclear magnética:
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● Pode ser solicitada na busca de sinais de infecção, malformação vascular ou neoplasia,
especialmente tumor hipofisário, já que podem causar cefalalgias trigêmino-autonômicas.
Diagnósticos diferenciais de cefaleia em salvas:
Diagnósticos diferenciais de cefaleia em salvas incluem:
● Enxaqueca.
● Cefaleia hípnica.
● Neuralgia trigeminal.
Tratamento da cefaleia em salvas:
Tratamento abortivo:
● Analgésicos comuns e opioides são ineficazes e não devem ser utilizados.
● Oxigenoterapia a 100%, com máscara facial sem recirculação e com 7 a 10 L/min de O₂ por 15 a 30
min ou 10 a 12 L/min de O₂ por 15 a 20 min. O paciente deve estar sentado e debruçado para a
frente.
● Sumatriptano, 4 a 6 mg, por via subcutânea, sendo, no máximo, três injeções por dia.
● Sumatriptano spray nasal.
● Não utilizar sumatriptano se o paciente usou previamente algum vasoconstrictor.
● Zolmitriptano spray nasal.
● Diidroergotamina spray nasal ou por via intramuscular ou intravenosa.
● Casos refratários aos medicamentos podem responder à estimulação do nervo grande occipital.
Tratamento profilático:
● Evitar bebidas alcóolicas.
● Verapamil (240 a 480 mg).
○ Corresponde ao fármaco de primeira linha.
● Carbonato de lítio (300 mg, 2 vezes ao dia).
● Corticosteroides.
○ Prednisona (40 mg/dia).
○ Dexametasona (4 mg, 2 vezes ao dia por 2 semanas).
● Ácido valproico (500 a 1.500 mg/dia, em doses fracionadas).
● Topiramato (50 a 100 mg/dia).
● Melatonina (4 mg, na hora de dormir).
● Baclofeno (15 a 30 mg/dia).
● Gabapentina (300 mg, 3 vezes ao dia).
● Ergotamina.
● Clonidina (0,2 a 0,3 mg/dia).
● Clomifeno (50 a 100 mg/dia).
● Descompressão cirúrgica do nervo trigêmeo, secção trigeminal, rizotomia retrogasseriana percutânea
com radiofrequência.
● As abordagens cirúrgicas incluindo injeções de esteroides suboccipitais, estimuladores do nervo
occipital, estimulação do gânglio esfenopalatino, estimulação hipotalâmica e procedimentos
destrutivos são algumas vezes necessárias para essa cefaleia incapacitante.
Não melhora com indometacina.
Prognóstico da cefaleia em salvas:
A cefaleia em salvas muitas vezes é um problema ao longo da vida, mas remissões podem persistir por
períodos mais longos conforme o paciente envelhece.
Hemicrania paroxística:
Ocorre em 56 a 381 por 100.000 pessoas.
A hemicrania paroxística episódica não apresenta predominância entre os sexos, enquanto que a crônica
acomete 3 mulheres para 1,6 homem.
Pode começar em qualquer idade, mas em geral se inicia dos 34 aos 41 anos de idade.
Cefaleia pulsátil, em pontadas ou em queimação, intensa, excruciante, localizada nas regiões fronto-orbital,
periorbital, temporal ou maxilar, estritamente unilateral, durando de 2 a 30 minutos, ocorrendo 1 a 40 vezes
ao dia (média de 10 vezes ao dia) e sem predominância noturna.
Sinais e sintomas autonômicos.
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Hiperemia conjuntival, miose, edema palpebral, ptose palpebral, congestão nasal, sudorese facial.
Diagnósticos diferenciais:
● Cefaleia em salvas.
● SUNA.
● SUNCT.
● Hemicrania contínua.
● Neuralgia trigeminal.
Indometacina (25 a 50 mg, três vezes ao dia).
● Resposta absoluta.
● Primeira linha.
● Teste terapêutico.
Outras opções de tratamento incluem acetazolamida, ácido acetilsalicílico, inibidores da ciclooxigenase 2,
naproxeno sódico, piroxicam, sumatriptano injetável, verapamil.
Verapamil (240 a 480 mg/dia).
Melatonina.
Na maioria dos pacientes, não há remissão.
SUNA:
Cefaleia de curta duração, unilateral, neuralgiforme com sintomas autonômicos.
É mais comum no sexo masculino.
Fatores precipitantes incluem certos movimentos do pescoço ou pontos de gatilho.
Crises de cefaleia unilateral, de curta duração (5 a 250 segundos, com média de 60 segundos).
Podem ocorrer 3 a 200 crises por dia, com média de 59.
Hiperemia conjuntival, lacrimejamento, rinorreia.
É refratária à indometacina.
Neuromoduladores, como lamotrigina.
SUNCT:
Cefaleia de curta duração, unilateral, neuralgiforme com hiperemia conjuntival e lacrimejamento.
É rara.
Apresenta uma ligeira preponderância do sexo masculino, atingindo 2 homens para 1 mulher.
Fatores precipitantes incluem certos movimentos do pescoço ou pontos de gatilho.
Crises de cefaleia supraorbitária, orbitária ou temporal unilateral, em punhaladas, de curta duração (5 a 250
segundos, com média de 60 segundos).
Podem ocorrer 3 a 200 crises por dia, com média de 59.
Hiperemia conjuntival, lacrimejamento, rinorreia.
Pode haver dor surda entre os ataques.
É refratária à indometacina.
É a mais difícil de prevenir.
Neuromoduladores.
● Lamotrigina (100 a 400 mg/dia).
● Topiramato (50 a 100 mg).
● Gabapentina (300 a 900 mg).
● Lidocaína IV (iniciando com 2 mg/min, com monitoração cardíaca).
Hemicrania contínua:
Acomete 2,8 mulheres para 1 homem.
Cefaleia diária e contínua em geral unilateral, de intensidade moderada, com exacerbações graves.
Pode haver acometimento bilateral ou alternante.
Sinais e sintomas autonômicos nas exacerbações.
Hiperemia conjuntival, lacrimejamento, miose, semi ptose palpebral, congestão nasal.
Indometacina (25 a 50 mg, três vezes ao dia).
● Resposta absoluta.
Outras opções terapêuticas incluem corticosteroides, diidroergotamina, gabapentina, inibidores da COX-2,
lamotrigina, metisergida, topiramato.
Verapamil (240 a 480 mg/dia).
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Melatonina.
Bloqueio do nervo occipital.
Cefaleia crônica diária:
Epidemiologia da cefaleia crônica diária:
6,9% dos brasileiros tiveram cefaleia crônica diária no último ano.
Cefaleia por uso excessivo de medicamentos:
Tem prevalência de 1 a 2% na população geral.
Pode apresentar prevalência de, respectivamente, 70 e 90% em clínicas neurológicas e centros terciários de
cefaleia.
Uso de analgésicos simples ou anti-inflamatórios não esteroides ≥ 15 dias/mês por pelo menos 3 meses.
Utilização de analgésicos combinados com cafeína, opioides, ergotamina ou triptanos ≥ 10 dias/mês por ao
menos 3 meses.
Cefaleia ≥ 15 dias/mês, com duração ≥ 4 horas se tratada de modo ineficaz ou não tratada, e evolução de ao
menos 3 meses.
A localização desta cefaleia é variável, mas frequentemente difere da localização da cefaleia que a originou.
Pode ser uni ou bilateral.
Dor cervical.
Tende a ser predominantemente matutina ou mesmo acordar o paciente no meio da noite.
Educação do paciente.
Mudança de estilo de vida.
Tratamento abortivo.
Tratamento ambulatorial ou hospitalar (má adesão, náuseas intensas, vômitos, diarreia, desequilíbrio
hidroeletrolítico e hemodinâmico, comorbidades psiquiátricas graves, dependência química, psicose, risco de
suicício).
Desintoxicação.
Retirada abrupta da maioria dos medicamentos.
Retirada gradual de opioides, barbitúricos e benzodiazepínicos, devido à dependência e o risco de síndrome
de abstinência.
Piora nos primeiros 7 dias após a suspensão do medicamento promotor da cefaleia.
Tratamento profilático.
Demora de até 12 semanas para a obtenção do efeito terapêutico desejado.
Cefaleia secundária:
É causada por doença neurológica orgânica ou sistêmica que afeta o encéfalo.
Consiste em um dos sintomas de uma doença subjacente, neurológica ou sistêmica.
Pode ser desencadeada por uma anormalidade grave subjacente.
Apenas 5% das cefaleias são potencialmente fatais.
Causas de cefaleia secundária:
● Meningite.
● Tumor cerebral.
● Dengue.
Deve-se pensar em cefaleia secundária em casos de:
● Início de dor de cabeça em uma idade mais avançada (> 50 anos) sem um histórico prévio ou um
histórico familiar positivo.
● Antecedente pessoal de utilização de antiagregantes plaquetários, anticoagulantes e drogas ilícitas.
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● Alteração incomum ou dramática no caráter do pródromo ou da dor de cabeça anteriormente
presente.
● Piora anormal e inexplicável de enxaquecas previamente existentes.
● Cefaleia intensaincomum, de início súbito, chamada de “a pior dor de cabeça da minha vida”.
● Cefaleia em trovoada.
● Dores de cabeça muito piores quando em decúbito ou com espirros, tosse, manobra de Valsalva ou
atividade sexual.
● Déficits focais que não desaparecem após a dor de cabeça passar.
● Cefaleias que acordam o paciente no meio da noite, exceto no caso de cefaleia em salvas.
● Qualquer achado neurológico anormal ou nova descoberta psiquiátrica no exame.
● Uma cefaleia nova em um paciente com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana, neoplasia
maligna ou gravidez e puerpério.
Anamnese detalhada.
● Localização uni ou bilateral.
● Fatores desencadeantes.
● Instalação súbita ou progressiva.
● Caráter pulsátil, em pressão, em pontada, em facada.
● Intensidade leve, moderada ou grave.
● Duração.
● Frequência.
● Fatores de melhora.
● Fatores de piora.
● Presença de aura.
● Sinais e sintomas associados.
Exame físico geral e neurológico minucioso.
● Nível de consciência.
● Sinais de irritação meníngea.
● Sinais neurológicos localizatórios.
● Exame dos pares de nervos cranianos.
● Fundoscopia.
Sinais de alarme podem estar presentes, o que chama a atenção para a possibilidade de um evento
potencialmente grave.
● Surgimento em paciente com 50 anos de idade ou mais.
● Início recente.
● Início súbito.
● Evolução progressiva.
● Dor mais intensa que paciente já sentiu.
● Cefaleia que acorda o paciente à noite.
● Migrânea com aura prolongada, persistente, hemiplégica ou retiniana.
● Mudança no padrão da cefaleia.
● Cefaleia em trovoada.
● Fatores de piora, como atividade sexual, exercícios físicos e posição corporal.
● Exame neurológico alterado.
● Cefaleia acompanhada de alteração do nível de consciência, febre, aumento da pressão arterial,
rigidez de nuca, papiledema, hemorragia sub-hialoidea à fundoscopia, sintomas ou sinais
neurológicos focais com duração > 60 min.
● História recente de traumatismo craniano, mesmo que tenha sido leve.
● Pacientes em uso de antiagregantes plaquetários, anticoagulantes e drogas ilícitas.
● Pacientes com câncer.
● Portadores de HIV.
● Gestantes e puérperas.
Deve-se solicitar exames complementares na presença de sinais de alarme.
Avaliação direcionada para a doença de base.
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Hemograma.
Glicemia de jejum.
Velocidade de hemossedimentação (VHS).
Proteína C reativa (PCR).
Em indivíduos com mais de 60 anos de idade com uma dor de cabeça nova inexplicada ou incomum, a
velocidade de hemossedimentação (VHS) e os níveis de proteína C-reativa precisam ser determinados para
detecção de arterite de células gigantes.
VDRL.
Anti-HIV.
Hormônio estimulante da tireoide (TSH).
Prolactina.
Punção lombar.
Análise de líquido cefalorraquidiano (LCR), incluindo a pressão de abertura, proteína, glicose, celularidade,
análise citológica e cultura, é indicada em pacientes com suspeita de hipertensão intracraniana ou meningite.
Radiografia dos seios da face.
Radiografia da coluna cervical.
Tomografia computadorizada de crânio.
Ressonância magnética de crânio.
Devido à rapidez de realização, menor necessidade de colaboração do paciente e maior eficácia quando
realizada nas primeiras horas, a tomografia computadorizada do crânio deve ser o exame de escolha nos
casos suspeitos de hemorragia intracraniana. A ressonância nuclear magnética, no entanto, é superior à
tomografia na maioria das demais indicações.
Em pacientes com dor de cabeça aguda, a tomografia computadorizada (TC) é melhor para avaliar
hemorragia aguda como a causa da dor de cabeça, enquanto a ressonância magnética (RM) é melhor para
avaliar a maioria das dores de cabeça persistentes à procura de lesões focais, evidências de hipertensão ou
hipotensão intracraniana, hemossiderina (hemorragia antiga) e anormalidades congênitas (p. ex.,
malformação de Chiari).
Arteriografia cerebral.
Biópsia da artéria temporal superficial.
Tumores do sistema nervoso central (SNC):
Gliomas:
Astrocitoma:
Os astrocitomas, que são os gliomas mais comuns, classificam-se em uma das quatro categorias da
Organização Mundial da Saúde (OMS): grau I é o astrocitoma pilocítico, astrocitoma subependimário de
células gigantes, grau II é o astrocitoma fibrilar, grau III é o astrocitoma anaplásico e grau IV é o
glioblastoma.
Os graus I e II são considerados astrocitomas de baixo grau, ao passo que os graus III e IV são considerados
de alto grau.
Astrocitomas de baixo grau:
Astrocitomas de grau I:
Astrocitomas pilocíticos:
Consistem no tumor primário do sistema nervoso central mais comum na infância.
Apresentam fusões ou mutações de BRAF com frequência.
Em geral, ocorrem no cerebelo, mas também podem ser encontrados em outros locais no neuroeixo,
incluindo nervos ópticos e tronco encefálico.
Com frequência, aparecem como lesões císticas com nódulo mural contrastado.
São lesões bem demarcadas, que são potencialmente curáveis se puderem ser ressecadas por completo.
Astrocitomas subependimários de células gigantes:
Em geral são encontrados na parede ventricular de pacientes com esclerose tuberosa.
Com frequência, não exigem intervenção, mas podem ser tratados cirurgicamente ou com inibidores da
proteína-alvo da rapamicina em mamíferos (mTOR, de mammalian target of rapamycin).
Astrocitomas de grau II ou fibrilares:
Predominam em adultos jovens.
15
São infiltrativos.
Costumam se manifestar com crises convulsivas.
Na ressonância nuclear magnética, aparecem como tumores não contrastados, com sinal aumentado em
T2/FLAIR.
Se possível, os pacientes devem ser submetidos à ressecção cirúrgica máxima, embora a ressecção completa
raramente seja possível, em virtude da natureza invasiva do tumor.
Em pacientes com maior risco de recidiva, como aqueles submetidos à ressecção subtotal ou indivíduos com
mais de 40 anos de idade, há evidências de que a radioterapia, seguida de quimioterapia PCV (procarbazina,
ciclo-hexilcloroetil nitrosureia [CCNU] e vincristina), pode, talvez, ser benéfica.
Na maioria dos pacientes, transformam-se em astrocitomas malignos, levando a uma sobrevida variável com
mediana entre 5 e 10 anos.
A minoria dos astrocitomas de grau II sem mutações IDH apresenta prognóstico pior.
Astrocitomas de alto grau:
Astrocitomas de grau III ou astrocitomas anaplásicos:
Respondem por cerca de 15 a 20% dos astrocitomas de alto grau.
Em geral, surgem na quarta ou na quinta décadas de vida.
Impregnam de forma variável ao contraste.
O tratamento é igual ao do glioblastoma e consiste em máxima ressecção cirúrgica segura, seguida de
radioterapia e temozolomida adjuvante isoladamente ou radioterapia com temozolomida concomitante e
adjuvante.
Astrocitomas de grau IV ou glioblastomas:
O glioblastoma responde pela maioria dos astrocitomas de alto grau.
Correspondem ao tumor cerebral primário maligno mais comum.
Tendem a se originar de tumores de grau inferior, sendo considerados glioblastomas secundários, e
apresentam um melhor prognóstico.
Cerca de 10% dos glioblastomas apresentam mutações no IDH.
Em geral, os pacientes desenvolvem glioblastoma na sexta ou na sétima décadas de vida.
Provocam cefaleia, crises convulsivas ou déficits neurológicos focais.
Os tumores apresentam-se como massas contrastadas em anel, com necrose central e edema circundante.
São tumores altamente infiltrativos, e as áreas de hipersinal T2/FLAIR circundando a massa tumoral
principal contêm células tumorais invasoras.
O tratamento consiste em ressecção cirúrgica máxima, seguida de radioterapia com feixe externo de campo
parcial (6.000 cGy em 30 frações de 200 cGy), com administração concomitante de temozolomida, seguida
de 6 a 12 meses de terapia adjuvante com temozolomida. A sobrevida mediana com esse regime aumentou
para 14,6 a 18 meses, em comparação com apenas 12 meses com radioterapiaisoladamente, e a sobrevida em
5 anos é de cerca de 10%.
Os pacientes cujo tumor contém a enzima de reparo do DNA O6-metilguanina-DNA-metiltransferase
(MGMT) são relativamente resistentes à temozolomida e apresentam prognóstico mais grave, em
comparação com aqueles cujos tumores contêm baixos níveis de MGMT, devido ao silenciamentodo gene
MGMT por hipermetilação do promotor.
A implantação de polímeros biodegradáveis contendo o agente quimioterápico carmustina no leito tumoral
após a ressecção do tumor, ou o acréscimo de campos de tratamento do tumor (eletrodos no couro cabeludo
que liberam correntes elétricas de baixa intensidade) produz um aumento modesto da sobrevida.
Para pacientes idosos com > 65 a 70 anos de idade, um regime de radioterapia hipofracionada de 40 Gy
durante 3 semanas com temozolomida é bem tolerado e provavelmente leva a desfechos semelhantes aos do
regime de radioterapia padrão de 6 semanas.
Apesar do tratamento ideal, os glioblastomas sempre sofrem recidiva.
As opções de tratamento para a doença recorrente podem incluir reoperação, discos de carmustina e regimes
quimioterápicos alternados.
A administração repetida de radiação raramente é útil.
O bevacizumabe, um anticorpo monoclonal humanizado contra o fator de crescimento do endotélio vascular
(VEGF, de vascular endothelial growth factor), possui atividade no glioblastoma recorrente, aumentando a
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sobrevida livre de progressão, porém não a sobrevida global, e reduzindo o edema peritumoral e o uso de
glicocorticoides.
As decisões quanto ao tratamento de pacientes com glioblastoma recorrente devem ser individualizadas,
levando em consideração certos fatores, como tratamento prévio, tempo até a recidiva, capacidade funcional
e qualidade de vida.
Sempre que possível, os pacientes com doença recorrente devem ser incluídos em ensaios clínicos.
Os novos tratamentos em avaliação para pacientes com glioblastoma incluem agentes-alvo moleculares,
dirigidos para receptores de tirosina-cinase e vias de transdução de sinal; imunoterapia; vírus oncolíticos;
agentes antiangiogênicos; agentes quimioterápicos que atravessam mais efetivamente a barreira
hematoencefálica do que os fármacos atualmente disponíveis; e infusão de fármacos radiomarcados e
toxinas-alvo no tumor e áreas adjacentes do cérebro por meio de entrega por convecção forçada.
Os fatores prognósticos adversos mais importantes em pacientes com glioblastomas consistem em idade
avançada, ausência de mutações no IDH, promotor de MGMT não metilado, desempenho de Karnofsky
pobre e tumor não ressecável.
Gliossarcomas:
Os gliossarcomas são uma variante do glioblastoma contendo um componente tanto astrocítico como
sarcomatoso; são tratados da mesma forma que os glioblastomas.
Meningiomas:
Em geral são benignos (90-95%).
De 5 a 10% dos meningiomas são variantes atípicas ou malignas com uma evolução mais agressiva.
São mais comuns no sexo feminino.
São múltiplos em 10% dos pacientes portadores de meningioma esporádico.
Ocorrem com frequência aumentada nos pacientes portadores da neurofibromatose tipo 2. A inativação do
gene NF2 é observada em aproximadamente 50% dos tumores esporádicos, e também foram identificadas
mutações em AKT1, SMO e TRAF7.
Ocasionalmente fazem parte de uma síndrome familiar.
Apresentam crescimento lento e progressivo.
Podem atingir um tamanho considerável, contudo seu crescimento é tão lento que o cérebro se adapta à
compressão progressiva que exercem.
Geralmente ocorrem em locais específicos: sobre a convexidade craniana, ao longo da foice do cérebro e na
área parassagital, no sulco olfatório, na base do crânio próximo ao osso esfenoide, no seio cavernoso, no
ângulo cerebelopontino e no forame magno.
O quadro clínico tem início insidioso.
Comumente, são completamente assintomáticos e identificados nas neuroimagens, obtidas por qualquer
outro motivo, como, por exemplo, um traumatismo craniano.
Os tumores corticais e parassagitais se manifestam normalmente com convulsões ou hemiparesia
progressiva.
Os tumores na fossa craniana anterior podem causar alterações de progressão lenta sobre a personalidade e a
cognição.
Os meningiomas localizados na base do crânio, na presença de compressão do tronco cerebral,
manifestam-se com neuropatias cranianas e dificuldades de marcha.
À ressonância nuclear magnética, os meningiomas apresentam um aspecto característico consistindo em uma
lesão na dura-máter, com reforço difuso, associada a um prolongamento dural fino, com reforço discreto e
localizado que se estende a partir do tumor.
As características radiográficas costumam ser tão típicas, que a cirurgia é realizada apenas com fins
terapêuticos.
O diagnóstico diferencial radiográfico inclui o hemangiopericitoma, menos frequente, e as metástases durais.
A maioria dos meningiomas não apresenta um edema significativo, mas este é encontrado nas lesões
malignas de alto grau ou na variante secretora.
Se pequenos meningiomas são descobertos na ausência de sinais e sintomas clínicos ou se os sintomas forem
de menor gravidade, devido ao seu crescimento lento, as lesões podem ser acompanhadas com estudos de
imagens seriadas.
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Se houver indicação de tratamento, a ressecção completa é frequentemente curativa, mas mesmo tumores
benignos completamente ressecados podem recidivar (até 20% em alguns estudos), de modo que um
acompanhamento radiográfico é essencial.
Os tumores na base do crânio muitas vezes não podem ser completamente ressecados e costumam recidivar
apesar de tentativas sucessivas de ressecção cirúrgica.
A radiocirurgia estereotáxica pode ser uma alternativa à cirurgia se a lesão for pequena ou existir tumor
progressivo ou residual.
A terapia de radiação com feixe externo pode retardar a progressão de lesões recorrentes e é essencial para o
tratamento de meningiomas malignos.
Ainda não foi identificada quimioterapia eficaz.
Schwanoma:
Em geral, são tumores benignos que se originam das células de Schwann das raízes nervosas cranianas e
espinais.
Os schwannomas mais comuns, denominados schwannomas vestibulares ou neuromas do nervo acústico,
surgem a partir da divisão vestibular do oitavo nervo craniano e são responsáveis por aproximadamente 9%
dos tumores cerebrais primários. Os pacientes com neurofibromatose tipo 2 (NF2) apresentam uma alta
incidência de schwannomas vestibulares, que são frequentemente bilaterais.
Os schwannomas que se originam de outros nervos cranianos, como o nervo trigêmeo, ocorrem com muito
menos frequência.
A neurofibromatose tipo 1 (NF1) está associada a uma incidência aumentada de schwannomas das raízes dos
nervos espinais.
Os schwannomas vestibulares podem ser detectados incidentalmente em exames de neuroimagem ou podem
manifestar-se com perda auditiva unilateral progressiva, tontura, zumbido ou, menos comumente, sintomas
que resultam da compressão do tronco encefálico e do cerebelo.
Na ressonância nuclear magnética, aparecem como lesões densamente contrastadas, aumentando o meato
acústico interno e estendendo-se, com frequência, ao ângulo pontocerebelar.
O diagnóstico diferencial inclui o meningioma.
As lesões muito pequenas e assintomáticas podem ser observadas com ressonâncias magnéticas seriadas. Já
as lesões maiores devem ser tratadas com cirurgia ou radiocirurgia estereotáxica (RCE).
O tratamento ideal dependerá do tamanho do tumor, dos sinais e sintomas presentes e da preferência do
paciente.
Em pacientes com schwannomas vestibulares pequenos e audição relativamente intacta, a intervenção
cirúrgica precoce aumenta a probabilidade de preservar a audição.
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