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CÂNCER NO ADOLESCENTE Não há consenso sobre a faixa etária que se deve considerar câncer do adolescente: ACCIS – 15 a 19 anos; EUROCARE – 15 a 24 anos; SEER – 15 a 29 anos; AYA – até 39 anos; Sociedade Brasileira de pediatria – 12 a 20 anos; EPIDEMIOLOGIA No Brasil estimou-se que cerca de 12.500 casos novos de câncer em crianças e adolescentes em 2018 a 2019. A incidência de câncer no adolescente aumentou, uma vez que ocorre mais diagnósticos. Entretanto, a sobrevida também tem aumentado com a tecnologia. O investimento é muito maior no tratamento da criança do que dos adolescentes. Levar em consideração as classificações: Câncer infantil com apresentação tardia, Câncer que ocorre preferencialmente no adolescente, Câncer do adulto com apresentação precoce e Câncer que ocorre em todas as idades. DIFICULDADES: Atraso no diagnóstico Enfrentamento físico, emocional e social TIPOS MAIS FREQUENTES DE ACORDO COM A FAIXA ETÁRIA Menores de 15 anos: leucemias são o tipo de tumor mais prevalente, em segundo lugar tumores de SNC, seguido de linfoma. Maiores de 15 anos: há uma diminuição da incidência de leucemias e um aumento da incidência de linfomas. Há aparecimento de tumores de células germinativas, tumores ósseos, tumores de mama; Os tipos de câncer mais comum em adolescentes são – linfoma de Hodgkin, linfoma não Hodgkin, leucemias, cerebrais e meduloespinhais, testículo, ossos e partes moles, pele não melanoma, ovário; PATOGENESE Nessa faixa etária parece estar mais relacionado a alterações genéticas do que exposição a fatores externos. Diversas síndromes genéticas estão envolvidas como síndrome de Down que aumenta as chances de LMA em 400%. Sin. De Klinefelter. Anemia de Fanconi entre outras. Síndrome de Li-Fraumeni – síndrome rara autossômica dominante (HERANÇA FAMILIAR) caracterizada por múltiplos casos de tumores primários de início precoce, que incluem sarcomas ósseos e de tecidos moles, câncer de tórax, câncer cerebral, leucemia e tumores adrenocorticais infantis. Pode se manifestar na infância, mas às vezes acontecem só na adolescência. *As mutações germinativas no gene supressor do tumor p53 são responsáveis pela maioria dos casos. A perda das funções de p53 parece suprimir um mecanismo protetor contra o acúmulo de alterações genéticas. EMEREGÊNCIAS ONCOLÓGICAS HIPERLEUCOCITOSE : contagem leucocitária superior a 100.000 células/mm3. Está principalmente associada à LLA e à LMA. Pode haver síndrome de lise tumoral, insuficiência respiratória, acidentes vasculares encefálicos isquêmicos ou hemorrágicos, insuficiência renal, priapismo e dactilite, decorrentes de aumento da viscosidade do sangue. Cuidar para não haver hemorragias ou isquemia. COMPRESSAO MEDULAR: decorrente de massas, podendo causar dor e irradiação radicular. Tratar com corticoides. SVCS: SÍNDROME DA VEIA CAVA SUPERIOR = Massa mediastinal comprimindo a veia cava. = Grave desconforto respiratório: pletora de face, intercalada com palidez, edema de face, turgência jugular, cianose, papiledema, pulso paradoxal, dispneia e ortopneia - manifestações intensificadas com a manobra de Valsalva (inspiração profunda seguida de pausa), que aumenta o retorno venoso ao coração. A linfonodomegalia cervical e supraclavicular pode ser uma alteração concomitante ao exame físico. Os sintomas de compressão traqueal são mais frequentes em crianças e se caracterizam por tosse, dispneia, chiado, estridor ou cianose. Trata com corticoterapia, radioterapia e quimio. Evitar anestesia geral. SD DE LISE TUMORAL = composta por um quadro metabólico decorrente da destruição rápida e maciça de um grande número de células malignas. Grandes massas tumorais (pode acontecer no linfoma de Hodgkin, Não Hodgkin e outros), leucocitoses; Hipercalemia + Hiperfosfatemia + Hipocalcemia + Hiperurecemia (pode estar relacionado a cálculos e insuficiência renal obstrutiva) + Acidose por aumento de lactato (arritmias, insuficiência renal – LRA, convulsão). - Hidratação 2-3L/dia + garantir diurese 100 ml/h (se oligúria = diálise) + monitorar eletrólitos + Alopurinol. Hiperpotassemia: gluconato de cálcio 10% 0,5 ml/kg EV para estabilização das membranas miocárdicas; bicarbonato de sódio 1-2 mEq/kg EV (diluído com SF0,9% na proporção de 1:5), glicoinsulinoterapia para forçar a entrada de potássio nas células (glicose 25% na dose 0,5-1 g/kg e insulina regular 1U/5 g de glicose), resinas de troca por via oral ou retal (Kayexalate ou Sorcal) 1 g/kg misturado como SG 5%. Hiperfosfatemia: diuréticos, hidróxido de alumínio. Hipocalcemia: gluconato de cálcio 10% 1 ml/kg. NEUTROPENIA FEBRIL PÓS-QT (pós tratamento de qualquer tumor e imunossupressão causada pelo próprio câncer) = Aplasia de medula = Neutrófilos <500 mm³ e Monócitos <100 mm³ = Risco de infecções severas e sepse. A febre é a temperatura corporal acima de 38,3°. O neutropênico não exibecreação inflamatória sistêmica diante de umacinfecção, e frequentemente faltam ao quadro sinais e sintomas localizatórios. O tto é antibiótico de 7 a 14 dias, podendo ser venoso ou oral a depender da gravidade, se não houver melhora do quadro em 5-7 dias, adicionar antifúngico. LINFOMAS Tumores de sistema linfático. Classificado dentro das neoplasias hematológicas. Em geral, todos os linfonodos maiores que 2 cm de diâmetro, endurecidos ou aderidos, ou cuja localização seja retroauricular, supraclavicular ou epitroclear (independente das características iniciais), devem chamar atenção quanto à possibilidade de neoplasia. Sintomas do câncer linfático: febre, fadiga, dor em orofaringe, sudorese noturna. LINFOMA DE HODGKIN Predomínio masculino; 15% das neoplasias dos adolescentes. Associação com o vírus Esptein-Barr (EBV): infecção precede o processo tumorigênico. Exame físico: Linfonodos palpáveis, endurecidos, indolores. = Linfadenomegalia presente em 80% dos casos. Diagnóstico: presença das células de Reed Sternberg (olho de coruja) – PATOGNOMÔNICO SOB PLANO (background) INFLAMATÓRIO (imunohistoquímica). Tipo histológico: esclerose nodular (mais comum), celularidade mista, predomínio linfocitico e depleção linfocitica. Disseminação: linfonodos vizinhos. Estadiamento: CT, CTG Gálio, ou PET – CT. .Estadiamento Ann Arbor para linfoma de Hodgkin. Tratamento: QT e RT. Sobrevida de 85 a 100% = ALTA! – Bom prognóstico: localizado, ausência de sintomas B e bulky. Crescimento indolor e progressivos dos linfonodos, tosse persistente quando há acometimento mediastinal, Síndrome da veia cava superior (edema e rubor facial importante), icterícia obstrutiva, febre vespertina (Pel Ebstein), emagrecimento e prurido – sintomas B, Síndrome de Lise Tumoral. LINFOMA NÃO HODGKIN Etiologia desconhecida; endêmico na África (nordeste do Brasil). Fatores de risco: imunodeficiência primária/adquirida, imunossupressão, EBV, H Pylori, tabaco, dentre outros. Quadro clínico: primário de abdome (intussuscepção intestinal), cabeça e pescoço (órbita e mandíbula), mediastino. Sintomas: dor abdominal, dor torácica, enfartamento ganglionar, dificuldades respiratórias, sintomas B. Diagnóstico: histologia, biologia molecular e citogenética, CT, PET. Tratamento: QT e RT. LEUCEMIAS Câncer mais frequente na infância. Achados: Anemia, leucopenia ou leucocitose e plaquetopenia = PANCITOPENIA. Outros sintomas: linfadenomegalia, palidez, distúrbios hemorrágicos, dores musculoesqueléticas, hepatoespelomegalia e febre. O quadro clinico pode ser marcado por: anorexia, fadiga, irritabilidade, febre baixa e dor óssea ou articular particularmente nas extremidades inferiores. HMG com esfregaço de lâmina (pode já aparecer blastos). A análise do liquor também é uma etapa importante do estadiamento da doença e deve ser realizada para todos os pacientes com leucemia. Pacientes com leucemia podem apresentardor óssea (produção de blastos) – não necessitando de radiografia O tratamento é feito com corticoides, quimioterapia e avaliar transplante de medula. LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA (LLA) LN indolores, palidez, distúrbios hemorrágicos (equimoses, hematomas, gengivorragia), muscoloesqueléticas, hepatoesplenomegalia, febre. É comum tumefação de gengiva, nódulos subcutâneos (blueberry muffin) e massas de blastos conhecidas como cloromas (sarcoma granulocítico) em órbitas, ossos e SNC. Idade é um fator de risco (2 a 10 anos): quanto mais velho, menor a sobrevida. Mielograma: 20% ou + de substituição do parênquima medular por blastos. Sobrevida menores de 15 anos é de 60 a 90% e entre 15 e 19 anos é de 28 a 70%. LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA (LMA) Corresponde a 18% dos casos de leucemia. Diferentes mutações em diferentes faixas etárias. Idade é fator prognóstico mais impactante nos protocolos. Mortalidade relacionada à toxicidade. Maior toxicidade aos protocolos pediátricos: obesidade, farmacologia. Sobrevida em menores de 15 anos é de 35 a 58% e entre 15 e 19 anos é de 40%. Obs.: HIPERLEUCOCITOSE AUMENTA O RISCO DE SD DE LISE TUMORAL. LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA (LMC) São raras em adolescentes. Quadro clínico – cansaço, perda de apetite, desconforto abdominal, sudorese. Leucocitose, eosinofilia, basofilia, blastos, anemia NN. Diagnóstico: biologia molecular, genética (mutação no cromossomo Filadélfia). Tratamento: Glivec (hipometilante – não é QT); transplante de medula óssea. CARCINOMA DE TIREOIDE O mais frequente é o carcinoma papilífero. É o segundo tipo mais comum de câncer diagnosticado em adolescentes. Sempre avaliar: tamanho, simetria, consistência, mobilidade, sinais flogisticos, nodulações, linfonodos. Sintomas: nodulação, dor cervical, mudanças na voz, dificuldade para engolir, tosse crônica, dificuldade para respirar, linfonodomegalia, perda de peso, fadiga, fraqueza. No ultrassom: calcificações, nódulos, imagens hipoecogênicas, aumento do fluxo ao Doppler, margens irregulares, massa sólida. TUMORES CEREBRAIS Meduloblastoma, Gliomas – astrocitomas, Ependimomas e Oligodendros. Manifestações: cefaleias frequentes, vômitos, estrabismo, alterações visuais, dificuldades de fala e audição, dificuldade escolar, fraqueza muscular, dificuldades de marcha/equilíbrio. Tratamento: cirurgia, QT e RT. ATENÇÃO AOS ATRASOS DIAGNÓSTICOS! Sequelas pelo tumor pré e/ou no pós operatório Distúrbios na fala Distúrbios na deglutição com disfagia Distúrbios respiratórios com estridor, disfonia, dispnéia TUMORES DE CÉLULAS GERMINATIVAS Gonodais e extragonadais. Testículos – 15 a 44 anos; Ovário – 10 a 30 anos; Seminomas/disgerminomas e não seminomas. Fatores de risco: criptorquidia, exposição aos estrogênios, pesticidas organoclorados, exposição materna aos hormônios exógenos. Marcadores: Beta-HCG e alfafetoproteína. Tratamento: QT. Sobrevida em 5 anos dos 15 aos 19 anos: 65 a 95%. Fatores prognósticos: estágio da doença, local primário (extragonadal é pior), diminuição dos marcadores em resposta ao tratamento, DHL aumentado (pior), disgenesia gonadal (pior). Lembrar: Síndrome de Turner (gonadoblastoma e disgerminoma) e Síndrome de Klinefelter (TCG de mediastino). OSTEOSSARCOMA Afeta osso + tecido conjuntivo. Segunda década de vida: mais prevalente. Predomínio no sexo masculino (no estirão de crescimento). Fatores predisponentes: RT, retinoblastoma hereditário (gene Rb). Prognóstico: metástases, localização, tamanho do tumor, resposta à QT. Tratamento multidisciplinar com QT neoadjuvantes, cirurgia e QT pós-cirurgia. SARCOMA DE EWING Tumores da família Ewing: sarcoma de Ewing, PNET, Askin. Início a partir de 10 anos de idade. Predomínio no sexo masculino e brancos. Surge na medula óssea, invade o córtex e periósteo até as partes moles. Tratamento: QT, cirurgia. Quadro clínico: dor e aumento de volume e sintomas sistêmicos, como febre, emagrecimento e anemia. Metástases em geral pulmonar. SARCOMAS DE PARTES MOLES Tumor mesenquimal. Rabdomiossarcoma (músculo estriado) e não rabdo (fibrossarcoma, lipossarcoma, leiomiossarcoma, angiossarcoma, hemangiopercitoma, sarcoma sinovial, condrossarcoma, tumor da bainho do nervo periférico, sarcoma de Kaposi); Fatores de risco: síndrome de Li Fraumeni e neurofibromatose I, HIV e RT. MELANOMAS Avaliação ABCDE: Sequelas do tratamento Infertilidade - radioterapia Insuficiência cardíaca – uso de antracíclicos em paciente com leucemias e linfomas e RT Insuficiência hepática – QT Insuficiência renal – QT Depressão Ansiedade Dependência química – uso de opioides.
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