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Rafael Venâncio de Souza ➢ Patologia da Hipófise 1. Hormônios - hormônios são substâncias, em geral proteicas, importantes que estão presentes no sangue – isoladas ou acopladas a carreadores – cuja função é transmissão de informação para determinado alvo - para que os hormônios atuem, é necessário que na célula-alvo haja um receptor na membrana citoplasmática ou que a informação seja transmitida diretamente para o núcleo celular 2. Anatomia e Histologia - a glândula hipófise é também chamada de glândula pituitária - é constituída por duas regiões anatômicas: adenohipófise (hipófise anterior) e neurohipófise (hipófise posterior) – do ponto de vista embriológico e histológico são estruturas totalmente distintas - a adenohipófise constitui a maior parte da hipófise - a hipófise é responsável pela secreção de múltiplos hormônios necessários para a fisiologia geral do corpo humano e pode-se inferir que as patologias da hipófise estarão relacionadas com o excesso (hiperfunção) ou com a redução (hipofunção) da produção desses hormônios - para que haja clínica de insuficiência hipofisária (hipofunção da glândula), deve haver uma perda de, pelo menos, 75% da adenohipófise – com isso, pode-se inferir que, dependendo da extensão do acometimento da adenohipófise, poderá ocorrer manifestações clínicas muito discretas • Origem Embrionária - a partir do epitélio do teto da cavidade oral primitiva, uma invaginação se forma, assim como uma outra invaginação a partir do assoalho do diencéfalo (SNC) - a invaginação a partir do SNC dará origem ao que se conhece por neurohipófise, enquanto que a invaginação a partir da cavidade oral primitiva dará origem ao que se conhece por adenohipófise - durante o desenvolvimento embrionário, ambas as estrutura se fundem, dando origem à uma estrutura anatômica única com suas partes anterior (adenohipófise) e posterior (neurohipófise), as quais estão unidas ao hipotálamo por meio do infundíbulo hipotálamo-hipofisário - a região do teto da cavidade oral forma, durante o desenvolvimento, a chamada Bolsa de Rathke, estrutura importante pois dará origem a algumas anomalias congênitas importantes Rafael Venâncio de Souza - a hipófise fica localizada na base do crânio, em uma região do osso esfenoide chamada sela túrcica - a sela túrcica é constituída por parede óssea, com exceção de sua porção superior, que é uma região aberta desprovida de osso, a qual é recoberta por membrana de meninge, na qual no centro existe um orifício pelo qual passa o infundíbulo – é o chamado diafragma selar - o quiasma óptico é uma região que está relacionada à via óptica e o funcionamento da visão, estando muito próxima à região do infundíbulo da hipófise - além disso, os III, IV, V e VI pares de nervos cranianos estão localizados muito próximos ao infundíbulo da hipófise; a importância disso está no fato de que processos expansivos da hipófise, principalmente da adenohipófise, tendem a extravasar a partir do teto da sela túrcica, podendo comprimir o quiasma óptico e os 4 pares de nervos cranianos citados, o que pode levar à disfunção dessas estruturas Rafael Venâncio de Souza 3. Fisiologia • Adenohipófise - a adenohipófise é produtora de, pelo menos, 6 hormônios, que terão funções diversas em órgãos-alvo distintos - a adenohipófise produz esses hormônios a partir do estímulo de outros hormônios, que são hormônios estimulantes provenientes do hipotálamo, os quais são transmitidos para a adenohipófise através do sistema porta-hipofisário - os hormônios produzidos e liberados pela adenohipófise são: ① Hormônio Adrenocorticotrófico (ACTH) – estimula o córtex da suprarrenal a produzir glicocorticoides, os quais agirão em diversos tecidos periféricos ② Hormônio Tireotrófico (TSH) – estimula a tireoide a produzir os hormônios T3 e T4 ③ Hormônio Luteinizante (LH) – estimula as células de Leydig no testículo a produzir androgênios, além de estimular a ovulação nos ovários ④ Hormônio Folículo-estimulante (FSH) – estimula as células de Sertoli no testículo a iniciar a espermatogênese, além de agir no ovário para produzir estrógenos e para o desenvolvimento dos folículos ovarianos ⑤ Hormônio Melanotrófico (MSH) – estimula os melanócitos da pele a produzir melanina ⑥ Hormônio do Crescimento (GH) – estimula o crescimento de tecidos como o tecido muscular e o tecido ósseo, além de estimular a lipólise no tecido adiposo ⑦ Prolactina (PRL) – estimula as unidades ducto-lobulares terminais da mama a produzirem leite • Neurohipófise - os hormônios presentes na neurohipófise não são, de fato, produzidos por ela, mas sim por núcleos hipotalâmicos, em especial os núcleos paraventricular e supraóptico - os hormônios produzidos por esses núcleos serão transmitidos através do trato hipotalâmico-hipofisário para a neurohipófise, onde ficarão armazenados em suas células - os hormônios produzidos no hipotálamo e armazenados na neurohipófise são: ① Hormônio Antidiurético (ADH) ou Vasopressina - atua nos rins aumentando a reabsorção de água a nível dos túbulos (ductos) coletores ② Ocitocina – atua na glândula mamária estimulando a contração de células mioepiteliais dos ductos lactíferos durante a lactação para a expulsão do leite, além de atuar na contração da musculatura do útero gravídico Rafael Venâncio de Souza 4. Tipos Celulares na Adenohipófise - os hormônios da adenohipófise são produzidos por células que adquiriram a capacidade funcional de produzir cada um dos hormônios - a prolactina é produzida por células que tem afinidade por coloração acidofílica, por isso são chamadas de células acidófilas - o GH também é produzido por células acidófilas - o FSH e o LH são produzidos por células basófilas, assim como o TSH - o ACTH e o MSH são produzidos por células basófilas – o ACTH e o MSH, assim como outros hormônios como a β-endorfina, são produzidos a partir de um precursor, a pró-opiomelanocortina; a importância desse precursor se dá pelo fato de que, em situações patológicas, a pró-opiomelanocortina pode ser produzida em maior quantidade, refletindo na produção dos hormônios os quais se formam a partir da pró-opiomelanocortina - a microscopia abaixo é de uma adenohipófise normal, na qual se observa células com diferentes colorações de citoplasma - predominam as células com citoplasma acidofílico ou eosinofílico, com uma coloração mais rósea – células acidófilas - há também as células com citoplasma basofílico, com uma coloração mais arroxeada – células basófilas - além dessas, existem as células, as quais estão em menor quantidade, cujos citoplasmas são pálidos pois não tem afinidade por alguma coloração, seja ela ácida, seja ela básica – essas células são chamadas de células cromófobas (que tem fobia à cor) - os tumores podem surgir a partir de cada uma dessas células, e esses tumores podem (ou não) produzir os hormônios 5. Mecanismo de Controle e de Feedback - no hipotálamo, a maioria dos hormônios terão caráter estimulador da hipófise - por exemplo, o hormônio liberador da tireotropina (TRH) age estimulando a adenohipófise a produzir TSH; quanto mais TRH estiver sendo liberado, mais TSH será produzido - a prolactina apresenta uma substância que a inibe, que é a dopamina, sendo um inibidor fisiológico da prolactina; quanto mais dopamina estiver sendo liberada, menos prolactina será produzida – p.ex. em um situação em que há perda da conexão entre hipotálamo e hipófise, a dopamina não mais irá inibir a liberação da prolactina - para o GH, existe um estimulador, que é o hormônio liberador do hormônio do crescimento (GHRH), e um inibidor, que é a somatostatina Rafael Venâncio de Souza 6. Diagnóstico - o diagnóstico das doenças hipofisárias depende da avaliação das manifestações clínicas de hiper ou hipofunção glandular, da avaliação radiológica e da avaliação morfológica - para uma avaliação pré-cirúrgica, deve-sefazer a dosagem sorológica hormonal para verificar se os hormônios estão aumentados ou diminuídos - para a avaliação morfológica, é utilizado as colorações HE + PAS e reticulina + estudo imunohistoquímico – os tumores da hipófise devem ser submetidos à imunohistoquímica de modo a avaliar com precisão a célula da qual o tumor se originou e o hormônio produzido pelas células tumorais obs: muitos tumores hipofisários produzem um ou mais hormônios, ao passo que alguns tumores não produzem hormônios - na imagem A se observa uma microscopia de hipófise normal corada com a reticulina, a qual cora fibras reticulares; a hipófise normal é repleta por tramas de fibras reticulares - na imagem B, de um adenoma hipofisário, se observa uma escassez de fibras reticulares, logo, a coloração por reticulina é bastante útil para distinguir áreas acometidas por adenoma de áreas de tecido normal - além disso, pode-se fazer correlação com a clínica pois a escassez de fibras reticulares no adenoma acarreta um aspecto amolecido do tumor 7. Patologias da Hipófise A. Cistos de Rathke - são anomalias congênitas que são localizadas entre os lobos anterior e posterior - são achados comuns em necropsias e raramente crescem - os sintomas, quando esses presentes, são decorrentes de compressão do quiasma óptico, levando a alterações visuais, além de ocasionar cefaleia e hiperprolactinemia (uma maior quantidade prolactina circulante no sangue) – a hiperprolactinemia é decorrente da compressão do infundíbulo, o que leva à interrupção do sinal inibitório da dopamina sobre a prolactina B. Síndrome da Sela Vazia - é uma síndrome que é diagnosticada ao exame radiológico; no exame de imagem, a hipófise aparecerá bastante comprimida e atrofiada, localizada mais para a periferia da sela túrcica - nessa síndrome, ocorre penetração da aracnoide no interior da sela, acarretando a transmissão de uma maior pressão do espaço subaracnóideo para dentro da sela túrcica - causas primárias: diafragma selar aumentado com aumento pressão liquórica no interior associada; mais comum em mulheres de meia idade e hipertensas - causas secundárias: irradiação, pós-operatório de tumor hipofisário ou por fibrose - nessa síndrome, em geral, a função hipofisária pode estar normal ou pode haver uma discreta hipofunção da glândula (hipopituitarismo) Cisto da fenda de Rathke: Esses cistos, revestidos por um epitélio cuboide ciliado com células caliciformes ocasionais e células hipofisárias anteriores, podem acumular fluido proteináceo e expandir-se, comprometendo a glândula normal. Existem dois tipos: (1) Em uma sela vazia primária, há um defeito no diafragma da sela que permite que a aracnoide e o líquido cefalorraquidiano herniem para dentro da sela, expandindo a sela e comprimindo a hipófise. Classicamente, isso ocorre em mulheres obesas com história de múltiplas gestações. Com frequência, os indivíduos afetados apresentam defeitos do campo visual e, ocasionalmente, anormalidades endócrinas, como a hiperprolactinemia, resultado da interrupção dos efeitos hipotalâmicos inibitórios. Às vezes, eventual perda de parênquima funcionante é suficiente para produzir hipopituitarismo; (2) Em uma sela vazia secundária, uma massa, como, por exemplo, um adenoma hipofisário, expande a sela e, então, é cirurgicamente removido ou sofre necrose espontânea, levando à perda da função hipofisária. Rafael Venâncio de Souza C. Síndrome de Sheehan - é uma síndrome decorrente de uma necrose isquêmica pós parto da adenohipófise (hipófise anterior), a qual é precipitada por hemorragia obstétrica ou choque hipovolêmico, acarretando destruição de mais de 75% da glândula - a neurohipófise (hipófise posterior) não é afetada pois recebe sangue diretamente de ramos arteriais - FATORES PREDISPONENTES: ① Hiperplasia fisiológica da adenohipófise durante a gravidez – essa hiperplasia ocorre para preparar a hipófise para alta demanda de prolactina no pós-parto ② Pressão baixa do sistema portal venoso, sendo insuficiente para suprir a demanda sanguínea – demanda esta que está aumentada devido à hiperplasia da glândula ③ Hipotensão súbita no parto, o que acarreta hipoperfusão, levando à infarto - MORFOLOGIA: ① Fase Precoce: glândula edemaciada, amolecida e hemorrágica ② Fase Tardia: cicatriz fibrosa que reflete o reparo do processo inflamatório prévio devido à isquemia - EFEITOS CLÍNICOS: ausência de lactação (agalactia), amenorreia, hipotireoidismo, hipoadrenalismo e hipopigmentação cutânea D. Apoplexia - é o termo utilizado para os infartos hemorrágicos maciços de adenomas, os quais são os principais tumores que acometem a adenohipófise - ocorre em 15% dessas neoplasias, podendo ser a primeira manifestação clínicas destas, acompanhado de cefaleia súbita, perda de consciência e distúrbio visual • Causas de Hipopituitarismo - tumores e lesões expansivas - apoplexia hipofisária - cirurgia ou irradiação da hipófise - Síndrome da Sela Vazia - lesões infiltrativas e infecções (hemocromatose e hipofisite linfocitária) - doenças genéticas* - infarto da hipófise - distúrbios hipotalâmicos – craniofaringioma, metástase**, irradiação, sarcoidose, trauma, infecções * as células produtoras de hormônios da adenohipófise se originam de uma célula primordial única, a stem cell; vários genes serão responsáveis pela especialização e diferenciação das células primitivas para a produção de certos hormônios, logo, há doenças genéticas que cursam com mutações nesses genes, o que pode interferir na produção de um ou mais hormônios ** tanto a hipófise quanto o hipotálamo, mas principalmente o hipotálamo, são altamente vascularizados, sendo sede para metástases, em especial do câncer de pulmão e do câncer de mama • Manifestações Clínicas do Hipopituitarismo ↓ FSH e LH: ① puberdade tardia em criança ② adulto feminino apresenta amenorreia, libido baixo e osteoporose ③ adulto masculino tem impotência ↓ GH: ① retardo de crescimento em criança ② o adulto irá apresentar hipoglicemia, perda de massa muscular e acúmulo de gordura na cintura OBS: os quatro hormônios hiperglicemiantes são GH, glucagon, catecolaminas e cortisol Rafael Venâncio de Souza E. Adenomas - adenomas são tumores benignos que acometem a adenohipófise; NÃO EXISTE ADENOMA DA NEUROHIPÓFISE - são classificados quanto ao seu tamanho em microadenomas (< 10mm) e em macroadenomas (> 10mm) - se esses adenomas produzirem hormônios, são chamados de adenomas funcionantes e, caso não produza hormônios, são chamados de adenomas não-funcionantes ou silenciosos - os adenomas representam 10% de todas as neoplasias intracranianas - as manifestações clínicas são diversas e dependem do tipo de hormônio produzido pelo adenoma, caso produza (causa hiperpituitarismo), e se ocorre compressão de estruturas; pode acarretar alterações visuais, aumento da pressão intracraniana, cefaleia e paralisia de nervos cranianos (III, IV, V e VI) - o adenoma pode causar hipopituitarismo em situações em que não produz hormônios, mas cresce de forma exagerada e comprime o tecido-não tumoral, diminuindo sua função - a imagem abaixo é de uma base de crânio, em que se observa um grande tumor situado na sela túrcica - a imagem abaixo é de um exame de imagem, juntamente com a peça macroscópica, evidenciando um grande adenoma, o qual causa deformidade da cavidade ventricular Rafael Venâncio de Souza - a alteração visual clássica devido compressão por adenoma ao nível do quiasma óptico é a hemianopsiatemporal bilateral, que se traduz como perda dos campos visuais temporais - essa alteração pode ser detectada por meio do exame chamado campimetria • Frequência dos Adenomas Hipofisários → Adenoma Lactotrófico (Prolactinoma) - é o adenoma hipofisário mais comum - geralmente são microadenomas - acomete ambos os sexos, porém são mais diagnosticados em mulheres (3:1) na faixa dos 20-40 anos - o prolactinoma é a causa mais comum de hiperprolactinemia, acarretando a Síndrome de Amenorreia-Galactorreia – deve-se lembrar que prolactina em excesso inibe a liberação de FSH e LH, sendo essa a causa da amenorreia em casos de prolactinoma - os valores normais de PRL sérica é de 4-20 ng/mL, sendo que valores maiores que 300ng/mL são sugestivos de prolactinoma - EM MULHERES: galactorreia, amenorreia, infertilidade e redução da libido - EM HOMENS: redução da libido, impotência e raramente galactorreia e ginecomastia OBS: o diagnóstico de prolactinoma no homem é mais difícil do que nas mulheres, visto que os sintomas nos homens são menos específicos de prolactinoma do os sintomas nas mulheres OBS: prolactiomas em mulheres mais velhas pós-menopausa também não é fácil de ser realizado, visto que mulheres nessa fase da vida já são amenorreicas - OUTRAS CAUSAS DE HIPERPROLACTINEMIA: - fisiológicas: amamentação/estímulo de sucção - tumores hipotalâmicos - lesões do eixo hipotalâmico-hipofisário: traumas, cirurgias, radiação - drogas antidopamina: alfa-metildopa, fenotiazidas, haloperidol, verapamil, estrógenos - hipotireoidismo primário: p.ex. Tireoidite de Hashimoto; no hipotireoidismo primário, há níveis baixos de T3 e T4, o que faz aumentar, por mecanismos de retroalimentação, os níveis de TRH, o qual é um estímulo para a produção de prolactina - insuficiência renal: o clearence de prolactina é renal, logo, pacientes com insuficiência renal poderão apresentar hiperprolactinemia - cirrose hepática - causa idiopática A causa mais comum de hiperpituitarismo é um adenoma que surge no lobo anterior. Esses tumores benignos são classificados com base nos hormônios produzidos pelas células neoplásicas, as quais são detectadas por reações imunoistoquímicas. Alguns adenomas hipofisários podem secretar dois hormônios (GH e prolactina são a combinação mais comum) e, raramente, os adenomas hipofisários são pluriormonais. Os adenomas hipofisários podem ser funcionantes (i.e., associados a excesso de hormônio e às respectivas manifestações clínicas) ou não funcionantes (i.e., sem sintomas clínicos do excesso de hormônio). Causas menos comuns de hiperpituitarismo incluem carcinomas hipofisários e alguns distúrbios hipotalâmicos. Grandes adenomas hipofisários e, particularmente, os não funcionantes podem causar hipopituitarismo por invadir e destruir o parênquima da hipófise adjacente. Rafael Venâncio de Souza → - a imagem abaixo é de uma microscopia de prolactinoma - essa microscopia é corada pelo HE e, por meio essa coloração, o Patologista não consegue dizer qual o tipo de adenoma é, somente pode afirmar se existe ou não um adenoma hipofisário - assim, as amostras devem ser submetidas ao estudo imunohistoquímico, o qual irá definir o tipo de adenoma e o(s) hormônio(s) por ele produzido ou se o adenoma não produz nenhum hormônio (adenoma não-funcionante) A hiperprolactinemia fisiológica ocorre na gravidez. Os níveis de prolactina também são elevados pelo estímulo do mamilo, como ocorre durante a sucção nas mulheres lactantes, e como resposta a muitos tipos de estresse. A hiperprolactinemia patológica pode surgir da hiperplasia lactotrófica causada pela perda de inibição mediada por dopamina da secreção de prolactina. Isso pode ocorrer com danos aos neurônios dopaminérgicos do hipotálamo, danos à haste da hipófise (p. ex., devido a um trauma na cabeça) ou na exposição a drogas que bloqueiam os receptores de dopamina nas células lactotróficas. Qualquer massa no compartimento suprasselar (p. ex., adenoma hipofisário) pode perturbar a influência inibitória normal do hipotálamo na secreção de prolactina, resultando em hiperprolactinemia. Portanto, uma elevação leve na prolactina sérica em uma pessoa com adenoma hipofisário não indica necessariamente um tumor secretor de prolactina. Outras causas da hiperprolactinemia incluem falência renal e hipotireoidismo Rafael Venâncio de Souza 8. Adenoma Secretor de GH - acomete indivíduos adultos, com idade média de 40 anos, dos ambos sexos - geralmente são macroadenomas acidófilos - causa gigantismo - ocorre em crianças cujo tumor acomete antes do fechamento das placas epifisárias – e acromegalia – tumor incide após o fechamento das placas epifisárias - podem acarretar sintomas de compressão pelo tumor, como cefaleia, aumento da pressão intracraniana, alterações visuais, etc - os adenomas secretores de GH representam cerca 20-30% dos adenomas hipofisários, sendo comum que muitos produzam tanto GH quanto PRL - o GH, quando produzido em grandes quantidades, irá estimular uma maior produção do fator de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF-1) - O IGF-1 aumentado, por sua vez, irá aumentar a síntese proteica no músculo, nos ossos e cartilagens e nos órgãos - além disso, o GH apresenta efeitos anti-insulínicos tanto no tecido adiposo (quanto maior for o nível de GH, maior será a lipólise e o uso de ácidos graxos livres, o que diminui a adiposidade) quanto no metabolismo de carboidratos (quanto maior for o nível de GH, menor será o uso de glicose, o que aumenta a glicemia) - DIAGNÓSTICO: ① dosagem de GH e IGF-1 séricos ② hiperglicemia (muitos desenvolvem diabetes) ③ hiperfosfatemia (aumenta a absorção de fosfato pelas células que revestem os túbulos renais, principalmente o túbulo contorcido distal) e hipercalcemia (ocorre devido grande ação osteoclástica em cima do tecido ósseo) ④ pode ocorrer aumento da PRL sérica ⑤ exames de imagem (RNM) Rafael Venâncio de Souza • Acromegalia - acro significa extremidades, porém nessa doença não ocorre crescimento excessivo SOMENTE de extremidades, podendo acometer vísceras também - na imagem à E se observa aumento das extremidades com certo grau de deformidade - na imagem à D se observa a macroglossia (língua aumentada de tamanho), além do prognatismo (projeção da mandíbula para frente) - as imagens abaixo são de uma mesma paciente em diferentes décadas da vida Rafael Venâncio de Souza Se os níveis aumentados de GH estiverem presentes após o fechamento das epífises, a acromegalia se desenvolve. Nessa condição, o crescimento é mais visível na pele e nos tecidos moles; nas vísceras (tireoide, coração, fígado e adrenais); e ossos da face, das mãos e dos pés. A densidade óssea pode aumentar (hiperostose) tanto na coluna vertebral quanto no quadril. O aumento do maxilar resulta em projeção (prognatismo), com alargamento da face inferior. Os pés e as mãos são alargados e os dedos se tornam espessos e com aparência de linguiça. Na maioria dos casos, o gigantismo também é acompanhado por evidência de acromegalia. Essas mudanças podem desenvolver-se por décadas antes de serem reconhecidas, o que justifica o fato de os adenomas alcançarem tamanhos substanciais. Rafael Venâncio de Souza 9. Adenoma Secretor de ACTH (Adenoma Corticotrófico) - acomete mais mulheres na casa dos 30 anos - é frequentemente um microadenoma - produzem não só o ACTH, mas também o precursor pró-opiomelanocortina - a manifestação mais comum desse adenoma é a Síndrome de Cushing (hipercortisolismo) – quando o hipercortisolismo é decorrente da produção excessiva de ACTH pela hipófise, é designado doença de Cushing → Adenoma Secretor de GnH (FSH e LH) - acomete homens e mulheres de meia idade - formam massas grandes - em geralnão causam aumento significativo dos níveis hormonais a ponto de produzir manifestações clínicas - a maioria produz FSH, alguns produzem FSH e LH e, muito raramente, produzem somente LH OBS: tanto o adenoma secretor de GnH quanto o adenoma secretor de TSH são muito raros, principalmente o de TSH • CONSEQUENCIAS DAS LESÕES HIPOFISÁRIAS ➢ Hipopituitarismo - Síndrome de Sheehan - Síndrome de Simmons - Nanismo Hipofisário (↓ GH) - Hipogonadismo hipogonadotrófico - Hipotireoidismo hipofisário seletivo ➢ Hiperpituitarismo - Gigantismo e Acromegalia - Doença de Cushing - Síndrome de Galactorreia-Amenorreia - Hipertireoidismo • PRESENÇA DE MASSA SELAR - Rafael Venâncio de Souza → Patologias da Neurohipófise A. Diabetes Insípido - DIABETES INSÍPIDO CENTRAL: decorrente da deficiência de ADH - DIABETES INSÍPIDO NEFROGÊNICO: decorrente da presença de um receptor mutante de ADH nos túbulos coletores renais; nesse tipo, o ADH está sendo produzido de forma normal, mas a capacidade dele produzir resposta nos rins está afetada - CAUSAS DE DIABETES INSÍPIDO CENTRAL: ① Compressão da neurohipófise por adenoma hipofisário ② Infarto hipofisário de qualquer causa ③ Ablação hipofisária – cirurgia e radiação (iatrogenia) ④ Sarcoidose ⑤ Meningite bacteriana ⑥ Craniofaringioma* ⑦ Pós-encefalite ⑧ Traumas cranioencefálicos * - neoplasia benigna que se origina de remanescentes da Bolsa de Rathke, se localizando logo acima da sela túrcica e da hipófise - apesar de benignos, são localmente agressivos, podendo causar sintomas compressivos - acomete pessoas mais jovens, abaixo dos 20 anos - deve ser feito o diagnóstico diferencial dos cistos de Rathke • Diabetes insípido. A deficiência de ADH causa o diabetes insípido, uma condição caracterizada por micção excessiva (poliúria), decorrente da incapacidade de o rim absorver, de forma apropriada, a água da urina. O diabetes insípido pode ocorrer em uma variedade de condições, incluindo traumas na cabeça, tumores, distúrbios inflamatórios do hipotálamo e da hipófise e complicações cirúrgicas. Essa condição também pode surgir espontaneamente, na ausência de qualquer distúrbio subjacente identificável. O diabetes insípido decorrente da deficiência de ADH é designado de central para diferenciá-lo do diabetes insípido nefrogênico, que resulta da incapacidade de uma resposta tubular renal ao ADH circulante. As manifestações clínicas dessas duas doenças são similares e incluem a excreção de elevados volumes de urina diluída com densidade específica inferior à normal. O sódio sérico e a osmolalidade estão aumentados pela excessiva perda renal de água livre, resultando em sede e polidipsia. Em geral, os pacientes que podem beber água compensam as perdas urinárias; os pacientes que estão embotados, acamados ou limitados de outra forma em sua capacidade de obter água podem desenvolver desidratação com risco de vida. Rafael Venâncio de Souza B. Síndrome da Secreção Inapropriada do ADH (SIADH) - nessa síndrome, ocorre uma produção excessiva de ADH, que pode resultar de: ① Secreção aberrante por tumores malignos, principalmente tumores pulmonares, caracterizando uma síndrome paraneoplásica – síndrome paraneoplásica ocorre quando um tumor maligno passa a produzir hormônios que, em situações normais, as células daquele órgão não produziriam ② Síntese de ADH por tecido pulmonar não-neoplásico em doenças crônicas ③ Liberação excessiva de ADH pelo hipotálamo As manifestações clínicas da SIADH são dominadas por hiponatremia, edema cerebral e disfunção neurológica resultante. Embora a água corporal total esteja aumentada, o volume sanguíneo permanece normal e não se desenvolvem edemas periféricos.
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