PATOLOGIAS DA HIPÓFISE

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PATOLOGIAS DA HIPÓFISE 
Hipófise:
A hipófise (ou pituitária) é formada por dois componentes morfológica e funcionalmente distintos: o lobo anterior (adenoipófise) e o lobo posterior (neuroipófise). 
A adenoipófise constitui cerca de 80% da glândula. A produção da maioria dos hormônios hipofisários é controlada, em grande parte, por fatores estimulantes positivos e negativos secretados pelo hipotálamo, os quais são carreados para a adenoipófise por um sistema vascular portal. 
Tipos celulares da hipófise:
ADENOMAS HIPOFISÁRIOS:
Características gerais:
✓ 10- 15% das neoplasias intracranianas;
✓ Mais comum entre a 4 - 7 décadas de vida;
✓ Podem ser não funcionantes- (silenciosos)- incidentalomas (25%)
✓ Adenomas são a principal causa de hipersecreção de hormônios pela
adenohipófise (HIPERPITUITARISMO);
✓ A manifestação clínica é relacionada ao tipo de célula que apresenta a neoplasia e o respectivo hormônio produzido;
Produzem um EFEITO DE MASSA - macroadenomas (> 1cm);
✓ Como qualquer outra massa intracraniana expansiva, os adenomas hipofisários podem produzir sinais e sintomas de pressão intracraniana elevada, inclusive dor de cabeça, náusea e vômito. 
Hemianopsia - defeitos em ambos os campos visuais laterais (temporais), por compressão do quiasma.
Diagnóstico Clínico:
→ RNM e dosagem do nível sérico
hormônios hipofisários;
PROLACTINOMAS - Adenoma Lactotrófico:
✓ Mais comum tipo de adenoma hipofisário (30%- 40%).
✓ Secretor de prolactina- células cromófobas ou acidófilas (pode ser acompanhado pelo aumento de GH- raros).
✓ Produz galactorreia (homens* e mulheres), amenorreia ou oligoamenorreia (mulheres).
*mais agressivos
✓ Diagnóstico diferencial- (outras situações em que ocorre hiperprolactinemia) - Hiperplasia lactotrófos, danos à haste hipofisária ou neurônios hipotalâmicos (traumas cerebrais), uso de antagonistas da dopamina; craniofaringiomas.
SOMATOTROPINOMAS - Adenoma Somatotrófico:
Gigantismo - infância;
Acromegalia - adulto;
Segundo tipo mais comum de adenoma hipofisário;
Secretor de GH - células acidófilas (densamente granulados) e cromófobos (esparsamente granulados).
Bihormonais- células mamossomatotróficas (produtoras
de PRL).
Aumento de GH → aumento de IGF-1 (fator de crescimento semelhante à insulina);
Gigantismo - crescimento longitudinal, longilíneo.
Acromegalia - crescimento de extremidades, dedos, mãos, pés, nariz e mandíbula.
Podem ser acompanhadas de distúrbios nas gônadas e também diabetes mellitus, hipertensão, alterações articulares, aumento do risco de câncer gástrico e colorretal…
Histologia:
Adenoma somatotrófico densamente granulado (acidófilos) → gigantismo em crianças.
Imunohistoquímica positiva para GH;
Adenoma somatotrófico esparsamente granulado (cromófobos) → acromegalia nos adultos.
CORTICOTROPINOMAS - Doença de Cushing.
Adenoma Corticotrófico:
✓ Secretor de ACTH- ↑ cortisol sérico - hipercortisolismo secundário;
✓ Associado tb à elevação de POMC (hiperpigmentação pele) e β-endorfinas;
✓ Processo neoplásico em basófilos, mais raramente cromófobos.
✓ Normalmente são microadenomas com risco menor de efeito de massa;
✓ Em crianças pode levar a diminuição do crescimento;
ACTH - aumenta o transporte de colesterol e altera o funcionamento de enzimas envolvidas na produção de esteróides.
Doença de Cushing - doença secundária à neoplasia (adenoma);
OUTROS ADENOMAS HIPOFISÁRIOS:
CRANIOFARINGIOMA:
✓ Formações neoplásicas (benignas) na sela túrcica que se projetam para fora da cavidade atingindo estruturas acima da sela, como o quiasma óptico e o terceiro ventrículo. Ele não se dissemina nas estruturas, mas as comprime. É importante ver o comprometimento dessas estruturas para diferenciar do adenoma, que compromete as estruturas suprasselares, ou seja há presença de células neoplásicas, diferentemente do craniofaringioma. 
✓ Corresponde de 1%-5% das neoplasias intracranianas.
✓ Teorias → surgem de componentes ectópicos da bolsa de Rathke ou ainda por metaplasia do epitélio escamoso da haste hipofisária (conexão hipotálamo-hipófise).
✓ Também pode gerar alterações endócrinas, pelo comprometimento da adenohipófise, por compressão. As desregulações são associadas ao hipopituitarismo, depleção dos hormônios.
✓ Podem se manifestar na infância/ início da adolescência (5 - 15 anos) - ou então após os 65 anos. É bimodal, ou na infância ou nos idosos.
✓ Sintomas Gerais: cefaléia, distúrbios visuais, hidrocefalia.
✓ Sintomas endócrinos: alterações de crescimento por redução em GH (crianças) (35- 95%); redução de secreção ACTH (21- 62%); outros hormônios (tireotróficos e gonadotróficos podem estar alterados- menos comum).
Classificação quanto aos tipos histológicos:
· Craniofaringioma adamantinomatoso;
· Craniofaringioma papilar;
Mais comum em criança; apresenta células em paliçada; estroma frouxo abaixo do epitélio neoplásico (estroma reticular estrelado); presença de figuras de queratina (células fantasma,amorfas). Marcação positiva para beta-catenina.
Mais típico dos adultos/idosos. Envolve a formação de papilas, não há a presença de estroma frouxo e nem das figuras de queratina, é um processo neoplásico mais sólido. Imunohistoquímica positiva para BRAF. 
HIPOPITUITARISMO
Secreção diminuída de hormônios hipofisários- perda de mais de 75% parênquima da glândula;
Principais Causas:
Consequências:
Pan-hipopituitarismo:
OBS: Síndrome de Sheehan - Durante a gravidez a parte distal da adenohipófise quase dobra de tamanho, mas não há um aumento simultâneo no suprimento sanguíneo, e assim a glândula fica vulnerável a anoxia e infartos. Graças à hemorragia pós parto, o suprimento de sangue na adenohipófise não é o mesmo, ou seja, ele fica afetado, não chega sangue suficiente para manter as funções da glândula, ocorrendo a necrose isquêmica da hipófise.
Apoplexia - A apoplexia hipofisária é uma hemorragia aguda em um adenoma, que pode evoluir com necrose e causar o pan-hipopituitarismo. Ocasiona uma forte dor de cabeça de início súbito, diplopia devido ao aumento da pressão nos nervos oculomotores e hipopituitarismo. Nos casos graves, pode causar colapso cardiovascular, perda de consciência e até mesmo morte súbita. Nessa condição, Os exames de avaliação endócrina irão detectar diminuição em todos os marcadores de hormônios produzidos pela adeno-hipófise, podendo envolver déficit de GH, hipossecreção de ACTH, deficiência de gonadotrofina (LH e FSH), hipotireoidismo, e diminuição de MSH.