Endoped - Aula 1 - Distúrbios do crescimento

Prévia do material em texto

1 
Beatriz Machado de Almeida 
Endocrinologia pediátrica – Aula 1 
Hipófise e produção de GH 
O GnRH estimula a produção do GH na hipófise, que 
vai agir no fígado produzindo IGF-1 que, por sua vez, 
vai até a periferia para fazer a ação de crescimento. 
A somatostatina, por outro lado, faz o efeito 
inibitório. Enquanto o GH estimula, a somatostatina 
inibe. 
Se tivermos algum problema do GH a nível de 
hipófise, teremos a baixa estatura. 
Baixa estatura 
AVALIAÇÃO DE 3 PARÂMETROS 
1. Estatura abaixo do percentil 3: não significa que 
há um problema, mas tem que investigar. 
2. Redução na velocidade de crescimento. Menino 
cresce mais durante o estirão puberal (pico 
maior), comparado a menina. Meninas: passam - 
tempo crescendo antes do estirão puberal. 
Meninos: passam + tempo crescendo antes do 
estirão. 
3. Fora do potencial genético: Ex – pai com 1,90m, 
mãe com 1,80m e o filho na curva de 1,50m. 
CASO 1 
Anamnese: MCV, sexo masculino, 07 anos, procura o 
ambulatório de endocrinologia acompanhado pela 
genitora devido a quadro de ser mais baixo que os 
colegas da mesma idade. Refere que sempre foi 
menor que os colegas, mas a genitora nunca se 
preocupou muito, pois a família toda é baixa. Porém, 
resolveu fazer uma avaliação. O menor se alimenta de 
forma adequada e realiza natação desde os 04 anos. 
AP: Nascido de parto normal e a termo, sem 
intercorrência, peso 3.100Kg e 50cm. Nega patologias 
e uso de medicações. 
AF: Genitor com 1,65m e genitora com 1,55m. Nega 
patologias na família. 
 
 
 
OBSERVAÇÕES EM RELAÇÃO AO CASO 
Não é possível dizer se a criança tem baixa estatura 
ou não. Então, deve-se investigar mais um pouco para 
o diagnóstico preciso. 
 
O 2º passo foi colocar a criança na curva. Quando 
colocada, foi visto que a mesma estava dentro do 
percentil 15, indicando padrão normal de 
crescimento. 
Só isso não é suficiente para fechar o diagnóstico. É 
necessário saber a estatura alvo do paciente e como 
está a velocidade de crescimento do mesmo. 
CÁLCULO DA ESTATURA ALVO 
• Meninos: Altura do pai + Altura da mãe + 13 / 2 
• Meninas: Altura do pai + Altura da mãe – 13 / 2 
• Resultado: + ou – 1 desvio padrão (0,5cm) 
Lembrar: Sempre fazer o cálculo em cm. 
Estatura alvo da criança do caso: 165cm + 155cm +13 
/ 2 = 333 / 2 = 166,5 
O valor de 166,5 cm é colocado no canal familiar para 
encontrar o percentil da família. Uma família de 
1,60m estaria mais ou menos no percentil 15. Quando 
eu jogo a altura da criança na estatura final dos pais, 
ela fica na linha amarela, o que quer dizer que ela está 
seguindo corretamente o canal familiar. 
Além disso, deve-se olhar a carteira de vacinação da 
criança, pois, ali terá todos os dados do seu 
crescimento anterior. 
 
Conclusão: Criança do caso 1 não tem baixa estatura. 
 
 
Distúrbios do crescimento 
 
2 
Beatriz Machado de Almeida 
Endocrinologia pediátrica – Aula 1 
CASO 2 
BNM, sexo masculino, 07 anos, foi ao ambulatório de 
endocrinologia com relado de ter nascido com baixo 
peso e desde o nascimento sempre foi menor que as 
crianças da mesma idade. 
 
O paciente desse caso apresentou-se fora da curva, 
abaixo do percentil 3. Somente com esse dado pode-
se afirmar que o paciente tem baixa estatura 
(podendo ser por deficiência de GH ou por alguma 
causa orgânica). 
A criança nasceu pequena e permaneceu pequena. Ela 
está crescendo, embora abaixo do percentil 3. 
Quando colocado na curva, verificou-se que ela não 
estava dentro do canal familiar. 
Obs: Se o paciente tiver um dos 3 critérios citados 
anteriormente, ele já pode ser classificado como 
baixa estatura. 
CASO 3 
MNC, sexo masculino, 7 anos, comparece à consulta 
com a genitora com relato de que nos últimos 2 anos 
tem crescido pouco. 
 
Quando vista a caderneta, percebeu-se que a criança 
estava no percentil 90 (que é o canal familiar), cruzou 
para o percentil 85 e estacionou no percentil 50. Ela 
deve ser investigada pela baixa velocidade de 
crescimento e por estar fora do canal familiar. 
Conclusão: Classificada como baixa estatura. 
Velocidade de crescimento 
Para medir a velocidade de crescimento da criança é 
necessário pegar a curva da OMS e colocar o pontinho 
para analisar se está dentro do canal de crescimento. 
O crescimento da criança deve ser de acordo com a 
idade. 
 
O MAIS IMPORTANTE É 5-6 CM, QUE É A MÉDIA 
DE CRESCIMENTO DOS 3 ANOS ATÉ A 
PUBERDADE. 
Ex: Se eu avaliar uma criança e ela estiver com 
1,30cm e no ano seguinte com 1,32cm, ela cresceu 
apenas 2 cm em 1 ano. O esperado era o crescimento 
de 5-6cm. AVALIAR! 
Normalmente, a mulher fica menor que 
o homem, porque ela começa o estirão 
puberal mais precoce. Com isso, o 
crescimento fica menos prologando. 
Se você começar o estirão puberal com 
10 anos é diferente de começar com 12. 
São 5cm/ano. Quem começou com 10 anos terá 10 cm 
a menos de quem começou com 12 anos. 
Dúvida: Se alguém tiver a velocidade de crescimento 
maior do que o esperado para a idade? Geralmente 
quem acelera o crescimento tem excesso de GH, que 
é uma doença chamada de gigantismo. Quando existe 
em uma pessoa já adulta, é denominada acromegalia. 
Se você é adulto e não tem mais pra onde crescer, 
começa aumentar as extremidades (orelha, queixo, 
dedo, pés). 
O que leva a condição de gigantismo que acomete a 
criança geralmente é um tumor produtor de GH. Se o 
tumor aparece na idade adulta é acromegalia. 
 
3 
Beatriz Machado de Almeida 
Endocrinologia pediátrica – Aula 1 
Obs: Caso o paciente apresente um grande aumento 
da estatura, fugindo do canal familiar, deve ser 
acompanhado para afastar diagnóstico de gigantismo. 
Anamnese 
HMA 
• Informações sobre gravidez: tabagismo, etilismo, 
intercorrências, medicações, uso de drogas, 
desnutrição. 
• Consanguinidade. 
• Eventos perinatais, peso e comprimento ao 
nascer. 
• Sinais ou história de doença crônica: (Ex: 
síndrome nefrótica, anemia falciforme). 
• Status psicossocial: Ex: separação dos pais ou 
morte. 
• Trauma ou infecção neurológica: Ex: TCE, AVC. 
Comprometimento da produção de GH ou GnRH. 
(ex. tumor), radioterapia cerebral. 
• História de crescimento da criança: Gráficos. 
• Histórico alimentar: amamentação, introdução 
alimentar e padrão. 
Antecedentes familiares 
• História do crescimento e puberdade dos pais. 
• Dados sobre a altura dos pais. 
Exame físico 
Aferição de altura 
Aferir altura: 
• < 2 anos: deitada. 
• >2 anos: supinada (de preferência estadiômetro 
de parede. 
Intervalo de aferições: 
• Não deve ser inferior a 03 meses. 
• Ideal: 06 meses a 01 anos. 
• Geralmente os guidelines recomendam um 
intervalo de 6 meses. 
Por que para avaliar a estatura não é legal aferir a 
altura num intervalo menor que 3 meses? O 
crescimento de cm/ano da criança deve ser de 5-6cm. 
Se for aferir a cada mês, pode fazer uma projeção 
errada. Ex: alguém fez uma aferição de uma criança 
e viu que ela cresceu 1 cm no mês de janeiro e mais 1 
cm no mês de fevereiro. Se em 2 meses a criança 
cresceu 2 cm, a projeção é de que ela cresça 12cm no 
ano. 
Técnicas para medição 
• Retirar chapéus, bonés, enfeites de 
cabelo. Cabeça alinhada com a placa 
superior do estadiômetro. 
• Para a medida, é necessária discreta 
tração abaixo da mandíbula para 
manter a posição da cabeça com olhar 
no horizonte. 
• Paciente sem sapatos e calcanhares 
unidos. 
• Aparelho fixo na parede usado para 
medir a estatura (estadiômetro). 
• Cabeça, ombros, nádegas e calcanhares 
encostados em superfície fixa e vertical. 
• Observando-se tudo isso, faz-se a medição. 
Proporções corporais 
• Envergadura, altura e 
segmento superior e 
inferior. 
• Envergadura: Distância 
dos polegares. 
• Seguimento superior: Altura menos o seguimento 
inferior. 
• Seguimento inferior: Altura da sínfise púbica até 
o chão. 
Importante para avaliar estigmas que possamindicar 
o diagnóstico de síndromes genéticas, alterações 
esqueléticas, sinais clínicos de doenças sistêmicas 
crônicas. Avalia má formação na coluna, criança com 
geno (perna abertinha e redução do seguimento 
inferior). 
 
A relação do seguimento superior e inferior normal 
de uma criança de 8 anos indica que a criança é 
proporcional e não tem baixa estatura 
desproporcional. 
 
 
 
4 
Beatriz Machado de Almeida 
Endocrinologia pediátrica – Aula 1 
Exames laboratoriais 
• Hemograma: anemia. 
• Velocidade de hemossedimentação: doença 
inflamatória crônica (Ex. febre reumática). 
• TSH e T4 livre: doenças tireoidianas. 
• Parasitológico de fezes: afastar parasitose. 
• Perfil bioquímico: cálcio, fósforo, fosfatase 
alcalina, sódio, potássio, ureia e creatinina. 
Doenças osteometabólicas e doenças renais. 
• Transaminases: doenças hepáticas. 
• Albumina: desnutrição. 
Exames especializados 
• Cariótipo: meninas com baixa estatura sem causa 
aparente (Turner). Identifica também Síndrome 
de Down. 
• Anticorpos antitransglutaminase a antiendomísio: 
suspeita de doença celíaca. A criança vai 
apresentar diarreia, abdômen distendido e 
flatulência. 
• IGF1 e IGFBP3: suspeita de deficiência de GH. 
• Teste de estímulos para o GH: Somente em casos 
especiais, quando o IGF-1 e IGFBP3 derem 
baixos. O estímulo mais forte para a produção de 
GH endógeno é a hipoglicemia (níveis menores que 
45), pois aumenta a quantidade de hormônios 
contra regulatórios – hiperglicemiantes (GH, 
glucagon, adrenalina). Essa indução de 
hipoglicemia se dá por aplicações de insulina. A 
dosagem do GH acontece nos primeiros 60,90 e 
120 minutos. Se a criança fizer um pico de GH 
depois da hipoglicemia ela tem deficiência de GH. 
• RNM cranioencefálica. 
Por que não pede GH e sim IGF1 e IGFBP3? O GH é 
liberado de forma pulsátil. A gente pode ver o pico ou 
não ver nada. 
Idade óssea 
É a idade do crescimento esquelético. O crescimento 
está mais relacionado com a idade óssea do que com 
a cronológica. 
Ex: Se eu tenho dois meninos de 10 anos e um tem a 
idade óssea de 10 anos e o outro com idade óssea de 
8 anos (com atraso de 2 anos), o que tem a idade óssea 
de 8 anos tem mais tempo pra crescer. 
Deve-se investigar quando a idade óssea é muito 
discrepante da idade cronológica. Ex. criança de 8 
anos com idade óssea de 3 anos. 
Geralmente quando a criança demorou de entrar na 
puberdade, a idade óssea dela é mais atrasada, porém 
ela tem um crescimento maior que as outras. Deve se 
investigar se na família os pais tiveram um atraso no 
início da puberdade. 
Em casos normais, a idade óssea pode ser atrasada ou 
adiantada, sem necessidade de investigação. 
Tabela de Greulich Pyle: analisar a idade óssea, 
padrão para aquela idade e comparação dos núcleos 
de ossificação na radiografia do paciente. 
 
Causas de baixa estatura 
Variantes do crescimento normal: 
• Retardo constitucional do crescimento e 
puberdade. 
• Baixa estatura familiar. 
Doenças crônicas 
• Desnutrição: ingesta proteico calórica 
inadequada e deficiências de vitaminas e sais 
minerais. 
• Doenças renais: proteinúria, desnutrição, 
acidose, raquitismo e uso de glicocorticoides. 
• Doenças cardíacas: hipóxia, acidose, subnutrição. 
• Doenças hematológicas: anemia falciforme e 
talassemia – anormalidade no eixo GH-IGF1 e 
IGFBP3. 
• Doenças gastrintestinais: doença celíaca e 
doença que cursam com a má absorção intestinal. 
• Doenças respiratórias: asma, associada a 
desnutrição e altas necessidades energéticas 
durante o estresse. Uso de corticoide. 
• Distúrbios imunológicos 
Doenças congênitas 
• Retardo do crescimento intrauterino; 
• Síndrome de Down; 
 
5 
Beatriz Machado de Almeida 
Endocrinologia pediátrica – Aula 1 
• Síndrome de Turner; 
• Displasias esqueléticas; 
• Síndromes genéticas. 
Causas endócrinas 
• Hipotireoidismo primário: efeito importante no 
crescimento, associado com retardo puberal e da 
IO. 
• Síndrome de Cushing 
• Deficiência congênita de GH 
• Deficiência adquirida de GH 
• Tumores hipotálamo-hipotalâmico 
 
• Histiocitose X 
• Infecções do sistema nervoso central 
• Traumatismo craniano 
Displasias esqueléticas 
Osteocondroplasia 
ACONDROPLASIA 
• Autossômica dominante. 
• Redução da velocidade de crescimento 
principalmente após 02 anos. 
• Anomalias esqueléticas: Macrocrania, ponte nasal 
baixa, lordose lombar, mãos curtas, rizomelia 
(extremidades curtas). 
É diferente de um anão normal. 
Tyrion Lannister (Meio-Homem ou Duende) 
 
Deficiência de GH 
Congênita 
• Peso e altura normais ao 
nascimento. 
• Redução de velocidade do 
crescimento nos primeiros 
anos de vida. 
• Baixa estatura proporcional. 
• Retardo da idade óssea. 
• Aumento de peso. 
OBS: casos mais graves com fronte proeminente, 
base nasal achatada e mandíbula pequena (fáscies de 
boneca). 
Causas exógenas da baixa estatura: Doenças 
congênitas, síndrome de Turner, síndrome de Down. 
Causas endógenas: Hipotireoidismo (retarda o 
crescimento somático), deficiência de GH (criança 
baixa proporcionalmente. Deve ser feita a 
suplementação, de preferência antes dos 12 anos de 
idade óssea – maior eficácia).