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Gabrielle Nunes| P3 | 2020.2 1 LEUCEMIAS CARACTERÍSTICAS GERAIS Doença clonal do tecido hematopoiético caracterizada pela proliferação anormal de células progenitoras de linhagem mieloide ou linfoide, ocasionando produção insuficiente de células sanguíneas normais. Nesse sentido, a infiltração da medula pode ser acompanhada de neutropenia, anemia e plaquetopenia. Qual seria a causa dessa expansão clonal? Possivelmente a ativação de protooncogenes e mutações que regulam o ciclo celular. Quanto a cronicidade pode-se ter leucemias agudas e crônicas. E quanto a origem do clone pode-se ter leucemias mieloides ou linfoides. EPIDEMIOLOGIA GERAL ▪ LLC: 45% ▪ LMA: 30% ▪ LMC: 15% ▪ LLA: 10% (em crianças 90%) LEUCEMIAS AGUDAS DEFINIÇÃO Neoplasia maligna caracterizada pela presença de > 20% de blastos. Os clones não conseguem chegar à maturação. FISIOPATOLOGIA: Há um bloqueio de maturação das células sanguíneas com o aumento de progenitores da linhagem linfoide ou mieloide (blastos). A infiltração da medula óssea, impede hematopoese. Blastos na corrente sanguínea (leucemia) Células grandes, imaturas, monótonas, de cromatina frouxa. EPIDEMIOLOGIA Doença heterogênea e o câncer mais frequente nas crianças (80% LLA). Nos adultos é um quadro mais raro e mais comum a LMA. Na infância, predomina a LLA (85% dos casos; no adulto a LMA (80% dos casos). SINAIS E SINTOMAS QUADRO CLÍNICO SÚBITO São sinais mais súbitos: 1. Empalidecimento ou outros sinais de anemia de rápida instalação, sem perda sanguínea que a justifique. 2. Púrpuras recentes: se as equimoses, as petéquias e o sangramento forem súbitos (de uma hora da outra) em pacientes em bom estado. 3. Febre ou outros sinais de infecção com os itens 1 e 2 (Pancitopenia, queda de todos os índices hematopoiéticos) 4. Dor óssea 5. Linfonodomegalia: LLA 6. Esplenomegalia: LLA 7. Dores reumáticas em crianças 8. Infiltração dos testículos 9. Gengivite hipertrófica: LMA LA não tratada causa insuficiência hematopoiética progressiva, rapidamente fatal. Tríade clínica: Anemia, infecções e sangramentos. Tratamentos: quimioterapias ou transplante de medula óssea. LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA É caracterizada pela proliferação anormal de células progenitoras da linhagem mieloide. Na infância cerca de 15% a 20% das leucemias agudas são mieloides. Nos adultos, entretanto, essa percentagem sobe para 80%. Existem subtipos de LMA os quais podem ser diferenciados por imunofenotipagem LMA-M0, LMA-M1, LMA-M6 e LMA-M7:apresentam os piores prognósticos. COMPARAÇÃO CLÍNICA E LABORATORIAL DAS LEUCEMIAS AGUDAS E CRÔNICAS AGUDA CRÔNICA Sobrevida meses anos Idade todas adultos Contagem de leucócitos Alta, baixa ou normal Alta Células imaturas maduras Neutropenia presente ausente Anemia presente presente Plaquetas Baixas Altas ou normal RELEMBRANDO Linhagem linfoide: células NK, células T e células B. Linhagem mieloide: Neutrófilos, monócitos, eosinófilos, mastócitos e basófilos; plaquetas e hemácias. Gabrielle Nunes| P3 | 2020.2 2 Bastonete de Auer: achado patognomônico de LMAs LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA A Leucemia Linfoide Aguda tem uma maior incidência em pacientes do sexo masculino de cor branca e na idade de 2 a 5 anos, diminuindo a frequência na adolescência e idade adulta, e novamente crescendo na faixa etária de 60 anos. Morfologicamente classificada em LLA-L1, LLA-L2 e LLA-L3 Quadro: geralmente apresenta anemia e plaquetopenia; na maioria dos casos há leucocitose. Hiperfosfatemia e hipocalcemia; Ácido úrico aumentado; DLH (Desidrogenase láctica) aumentada; LEUCEMIAS CRÔNICAS DEFINIÇÃO Neoplasia originada de precursores hematopoiéticos (mieloide x linfoide), mas essas células de replicação desordenada conseguem atingir a maturidade, fato este que a diferencia da leucemia aguda. Observa-se células em graus diferentes de maturação e nem sempre são células disfuncionais. Células menores e de tamanho diferenciados LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA A Leucemia Mielóide Crônica (LMC) é a doença mieloproliferativa mais comum. A LMC caracteriza-se pela presença do cromossomo Philadelphia (Ph), que resulta da fusão de parte do oncogene ABL no cromossomo 9 com o gene BCR no cromossomo 22 (cromossomo 22 anormal) É mais comum em homens na faixa etária de 20 a 50 anos e representa cerca de 20% de todas as leucemias. 95% dos casos uma acentuada leucocitose, dos quais 75% estão acima de 50.000 leucócitos/mm3, e 45% ultrapassam os 100000 leucócitos;/mm3 Presença de células mieloides em vários graus de maturação VARIANTES CLÍNICAS LMC típica- com cromossomo Philadelfia (ph1) LMC atípica- sem cromossomo Philadelfia LMC em bebês VARIANTES MORFOLÓGICAS: Raríssimas Leucemia eosinofílica crônica Leucemia basofílica crônica Leucemia monocítica crônica Leucemia neutrofílica crônica LEUCEMIA LINFOIDE CRÔNICA Mais comum em homens e a idade de maior incidência é acima dos 65 anos, é rara antes dos 50 anos de idade. Os linfócitos na LLC invadem órgãos linfoides como baço e os linfonodos, além de quase todas as partes do corpo como sangue periférico, medula óssea, pele e meninge. Geralmente é assintomático, mas podem cursar com astenia, perda de peso e linfoadenopatia; Leucocitose e linfocitose, também são comuns anemia e plaquetopenia; GRUPOS LLC TÍPICA OU CLÁSSICA: Os linfócitos maduros são a maioria, presença de raros ou nenhum prolinfócitos ou linfócitos atípicos; LLC com transformação prolinfocítica: Presença de 11 a 54% de prolinfócitos no sangue periférico; MISTA: presença de até 10% de prolinfócitos e frequentemente linfócitos atípicos DIAGNÓSTICO LABORATORIAL EXAMES SOLICITADOS Hemograma, mielograma, citoquímica, imunofenotipagem e biópsia de medula óssea. HEMOGRAMA Sinais de insuficiência de medula óssea: Anemia, trombocitopenia, neutropenia, leucometria baixa, leucocitose (80-90% de blastos) e hiperleucocitose. MIELOGRAMA Análise da medula óssea. É realizado através de uma punção óssea, seguida de aspiração. Avalia a forma das células progenitoras do sangue e quantifica. Mielograma x Hemograma. Diferença nas células Aguda X Crônica. Diferença no tamanho das células Gabrielle Nunes| P3 | 2020.2 3 IMUNOFENOTIPAGEM O exame é realizado com material da medula óssea (colhido no mielograma) ou com o sangue periférico. É uma análise que utiliza soros com anticorpos específicos para caracterizar melhor as células doentes. Nas leucemias, a imunofenotipagem é muito importante para classificação do subgrupo exato de células, permitindo adequar o tratamento aos achados biológicos. PAINEL MÍNIMO DE ANTICORPOS: Por exemplo, a detecção de mieloperoxidase (MPO), associada à CD13/CD33 (mielóide), CD79, CD22 e CD19 (células B), CD3 e CD7 (células T) identificam noventa e oito por cento das leucemias agudas. BIÓPSIA DE MEDULA ÓSSEA A biópsia de medula óssea é feita com a retirada de um pequeno fragmento de osso da bacia. Este exame permite uma visão mais ampla da medula, possibilitando observar a distribuição das células hematopoiéticas – aquelas que produzem as células do sangue – dentro da medula óssea, além da quantidade de células e bactérias anormais. CITOGENÉTICA Tem a função de avaliar numericamente e morfologicamente os cromossomos das células tumorais. Colhe-se material da medula ou do sangue na veia periférica. A variação cromossômica é importante para diagnosticar algumas doenças (subtipos de leucemias agudas, leucemias crônicas, alguns linfomas etc) e acompanhar a evolução da doença e do tratamento. CITOQUÍMICA A aplicação de corantes bioquímicos às células do sangue e medula óssea, de maneira a mostrar sua composição sem modificar apreciavelmente sua morfologia. CASOSCLÍNICOS HEMOGRAMA 1 ▪ Anemia ▪ Plaquetopenia. ▪ 92% de blastos ▪ LMA Solicitar mielograma e imunofenotipagem. Provavelmente está com um quadro de hemorragias; Hiato leucêmico: quando vê blastos e não tem promielócitos HEMOGRAMA 2 Anemia Plaquetopenia grave Leucócitos normais LMA Bastonetes de Auer HEMOGRAMA 3 Anemia Leucopenia com neutropenia Plaquetopenia Leucemia AGUDA Quadro ALEUCÊMICO: ausência de blastos HEMOGRAMA 4 Anemia Plaquetopenia Leucopenia e 7% de blastos Policromasia Leucemia aguda HEMOGRAMA 5 Anemia Policromasia Leucocitose Plaquetocitose discreta LEUCEMIA CRÔNICA Gabrielle Nunes| P3 | 2020.2 4
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