Intestino médio e posterior e malformações associadas - MS

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Intestino médio e malformações
Derivados do intestino médio
1. Intestino delgado, o que inclui o duodeno distal até a abertura do ducto biliar | 2. o ceco
3. o apêndice | 4. o cólon ascendente e dois terços proximais do cólon transverso
*** derivados supridos pela artéria mesentérica superior
Hérnia de alça do Intestino Médio:
• Desde a sua formação até a 5ª semana, o intestino primitivo se alonga
• Na 5ª semana, a porção média do intestino primitivo
forma uma alça em “U” – alça intestinal média
• No início da 6ª semana, a alça se projeta em direção ao celoma
extraembrionário na porção proximal do cordão umbilical
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Hérnia de alça do Intestino Médio:
• A alça do intestino médio é uma hérnia umbilical fisiológica
• Comunicação com a vesícula umbilical por meio do estreito ducto onfaloentérico
(pedúnculo vitelínico, ducto vitelino/ vitelínico ou canal vitelino/vitelínico)
POR QUE ESSA HÉRNIA É FORMADA?
• A hérnia umbilical se forma por falta de espaço na cavidade abdominal para comportar
o rápido crescimento do intestino
• A insuficiência inicial desse espaço decorre, principalmente,
do fígado e dos rins em desenvolvimento
• A alça primária apresenta um membro cranial (proximal) e um membro caudal
Hérnia de alça do Intestino Médio
• O membro cranial da alça cresce rapidamente e forma alças intestinais menores
(jejuno e íleo primitivos) – durante a rotação da alça
• O membro caudal sofre poucas mudanças iniciais, mas desenvolve
uma tumefação cecal (divertículo), o ceco primitivo e o apêndice
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Rotação da alça primária do intestino médio
• Ainda posicionada no cordão umbilical, a alça gira 90° no sentido anti-horário
ao redor do eixo da artéria mesentérica superior
• O membro cranial (dará origem ao intestino delgado) da alça do intestino médio gira
para a direita e o membro caudal (dará origem ao intestino grosso) gira para a esquerda
• Na 10ª semana ocorre a redução da hérnia do intestino médio,
com retorno do intestino para a cavidade abdominal
• O membro cranial da alça é o primeiro a retornar e ocupa posição central do abdome
• O membro caudal, ao retornar, sofre nova rotação, no sentido anti-horário e de 180°
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Fixação dos intestinos:
• Nos adultos, a maior parte dos mesentérios ventrais se degenera
a partir da porção média do intestino | • Apenas o mesentério dorsal é mantido, através
do qual vasos sanguíneos, nervos e vasos linfáticos se conectam à parede gastrointestinal
• Com a rotação do estômago e do duodeno, duodeno e pâncreas
passam para o lado direito da cavidade abdominal
• O cólon aumentando passa a pressionar essas estruturas contra a parede abdominal
posterior | • Como consequência, ocorre absorção da maior parte do mesentério duodenal
• A porção duodenal derivada do intestino médio não está conectada por mesentério
• Apenas a porção duodenal derivada do intestino anterior mantém
conexão com a cavidade abdominal por mesentério
• Duodeno e pâncreas (cabeça) se estabelecem no retroperitôneo
• O mesentério dorsal do cólon ascendente se funde ao peritônio parietal e desaparece
– o cólon ascendente se torna retroperitoneal | • Jejuno e íleo mantêm seus mesentérios
Malformações:
ONFALOCELE: • Saco hernial recoberto por âmnio.
• Anomalia caracterizada por herniação de alças intestinais e até mesmo de outras vísceras
• 1/5.000 nascimentos (hérnia intestinal) | • 25% de mortalidade
• 50% dos casos estão associados à defeitos cardíacos e 40% à defeitos no tubo neural
• Decorre do não retorno das alças intestinais primárias
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Malformações
HÉRNIA UMBILICAL: • Nova herniação (quando o umbigo não é perfeitamente fechado)
após o retorno dos intestinos para a cavidade abdominal | • É relativamente comum
e em geral só atinge seu tamanho máximo após o final do primeiro mês pós-nascimento
• Tem diâmetro entre 1 e 5 cm e em geral há regressão sem intervenção cirúrgica
GASTROSQUISE: • 1/2.000 nascimentos – aumento do número de casos pode estar
relacionado ao uso de cocaína e crack | • Consiste na protrusão de conteúdos abdominais,
através da parede do corpo diretamente na cavidade amniótica | • Em geral não tem
associação com outras anomalias graves e apresenta excelente taxa de sobrevivência
NÃO ROTAÇÃO DO INTESTINO:
• Não ocorre a rotação do intestino durante o retorno à cavidade abdominal
• Sem a rotação, o membro caudal retorna antes do membro cranial, e o intestino delgado
se posiciona do lado direito da cavidade abdominal e o intestino grosso do lado esquerdo
• Pode ocorrer torção de alça (volvo) → necrose
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Malformações
CECO E APÊNDICE SUB-HEPÁTICO:
• Anormalidade mais comum no sexo masculino
• O ceco e o apêndice, últimos a retornarem à cavidade abdominal,
ligam-se nesse momento à superfície inferior do fígado
• Com a regressão do tamanho do fígado, ceco e apêndice são puxados para cima
• Relevância no diagnóstico para apendicite e em procedimentos cirúrgicos
DIVERTÍCULO DE MECKEL:
• Divertículo (evaginação) ileal ocorre em 2 a 4% das pessoas e é cerca de 3-5 vezes
mais prevalente em homens do que em mulheres
• Podem inflamar com sintomatologia similar a uma apendicite
• A parede do íleo contém todas as camadas do íleo e pode conter fragmentos
de tecidos gástrico e pancreático pode ulcerar, sangrar
DIVERTÍCULO DE MECKEL e VARIAÇÕES:
• Remanescente da porção proximal do canal vitelínico (onfaloentérico)
• Pode ocorrer descarga fecal através da fístula vitelina
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Intestino posterior e malformações
Derivados do intestino posterior: 1. Terço final do cólon transverso | 2. cólon descendente
3. cólon sigmóide | 4. Reto e porção superior do canal anal
5. O epitélio da bexiga urinária e a maior parte da uretra
*** Todos esses derivados são supridos pela artéria mesentérica inferior.
• O cólon transverso deriva em cerca de 2/3 (iniciais) do intestino médio
– supridos pela artéria mesentérica superior
• A junção com o terço final é indicada pela alteração no suprimento sanguíneo
(ramo da artéria mesentérica superior ramo da artéria mesentérica inferior)
• O cólon descendente assume posição retroperitoneal à medida
que ocorre a fusão de seu mesentério com o peritônio parietal
■ na parede da cavidade abdominal posterior esquerda mesentério desaparece
• No cólon sigmóide, o mesentério é retido, mas reduzido durante o desenvolvimento fetal
CLOACA: • A porção terminal expandida do intestino posterior | • É uma câmara revestida
por endoderma e está em contato com ectoderma superficial (membrana cloacal)
• A membrana cloacal é composta por endoderma da cloaca e ectoderma do proctodeu
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CANAL ANAL:
• Os dois terços superiores derivam do intestino posterior
• O terço inferior é desenvolvido a partir do proctodeu (fosseta anal)
• O ponto de junção do epitélio derivado do ectoderma do proctodeu e do endoderma
do intestino posterior é indicado pela linha pectínea (“linha branca”: • é o local aproximado
onde ocorre a transição de células cilíndricas para um epitélio estratificado pavimentoso
• No ânus o epitélio é queratinizado e contínuo com a pele
• As demais camadas da parede do canal anal derivam do mesoderma esplâncnico
Malformações:
DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG OU MEGACÓLON CONGÊNITO
• Doença multigênica dominante | • Relacionado com o proto-oncogene RET
• Relação com falha na migração de células da crista neural para a parede do cólon
(entre a 5ª e a 7ª semana) – falha no desenvolvimento dos plexos de Auerbach (muscular)
e de Meissner (submucosa)
• Causa mais comum de obstrução do cólon
(33% de todas as obstruções neonatais) - 1/5.000 recém-nascidos
• Caracterizada pela ausência de células ganglionares (aganglionose)
em um comprimento variável de intestino distal
• A falha de relaxamento do segmento aganglionar impede
o movimento do conteúdo intestinal → dilatação
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Malformações
ANOMALIAS ANORRETAIS: - O ÂNUS IMPERFURADO
• Maior incidência em meninos – 1: 5.000 recém-nascidos
• O canal anal pode terminar emfundo cego ou pode haver ânus ectópico
• Pode ainda haver uma fístula anoperineal que se abre para o períneo
ANOMALIAS ANORRETAIS – AGENESIA ANORRETAL COM ou SEM FÍSTULA:
• Resulta da separação incompleta da cloaca do seio urogenital pelo septo urorretal
• Em neonatos do sexo masculino, pode-se observar mecônio na urina
• Fístula nas meninas pode promover a passagem de mecônio para a vagina